先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預(yù)后較前有明顯的改觀。

先天性心臟病是由什么原因引起的？

由于胎兒心臟在發(fā)育過程中受到干擾，使部分發(fā)育停頓或缺陷，以及部分該退化者未能完全退化所致。

一、胎兒周圍環(huán)境因素。妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染，以風(fēng)疹病毒感染后多見，常引起動脈導(dǎo)管未閉及肺動脈口狹窄，其次為柯薩奇病毒感染（Coxsakie ）可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，此外羊膜病變，胎兒周圍機械壓迫，母體營養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細(xì)胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關(guān)。

二、遺傳因素。5％先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。

三、其他。高原地區(qū)動脈導(dǎo)管未閉及房間隔缺損發(fā)病率較高，發(fā)生可能與缺氧有關(guān)。有些先心病有性別傾向性。

先天性心臟病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。癥狀有無與表現(xiàn)還與疾病類型和有無并發(fā)癥有關(guān)。

根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類：

一、無分流類。左、右兩側(cè)無分流，無紫紺，如肺動脈口狹窄，主動脈狹窄，主動脈縮窄，原發(fā)性肺動脈擴張，原發(fā)性肺動脈高壓或右位心等。

二、左至右分流類。在左、右心腔或主、肺動脈間有異常通道，左側(cè)壓力高于右側(cè)，左側(cè)動脈血通過異常通道進(jìn)入右側(cè)靜脈血中－－－左向右分流，如心房間隔缺損，心室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，主肺動脈隔缺損，部分肺靜脈畸形引流，瓦氏（Valsalva）竇動脈瘤破入右心。一般無紫紺，若在晚期發(fā)生肺動脈高壓，有雙向或右到左分流時，則出現(xiàn)紫紺，又叫晚期紫紺型。

三、右至左分流類。右心腔或肺動脈內(nèi)壓力異常增高，血流通過異常通道流入左心腔或主動脈。一般出生后不久即有紫紺，如法樂氏四聯(lián)癥，法樂氏三聯(lián)癥，三尖瓣閉鎖，永存動脈干，大血管借位，艾森曼格氏綜合征等。

先天性心臟病應(yīng)該做哪些檢查？

常見典型先心病，通過癥狀、體征、心電圖，X－線和超聲心動圖即可作出診斷，并能估計其血液動力學(xué)改變,病變程度及范圍，以定治療方案。對合并其他畸形、復(fù)雜先心病，可結(jié)合心導(dǎo)管或心血管造影等檢查，了解其異常病變程度，類型及范圍，綜合分析，作出明確的診斷，并制定治療方案。

先天性心臟病容易與哪些疾病混淆？

主要鑒別屬于哪種先天性心臟病。

(1)動脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損：在疾病早期由于是動脈的血分流到靜脈，屬于左向右分流型，因此無紫紺；但到了晚期，心臟左側(cè)的壓力超過了右側(cè)，就出現(xiàn)了紫紺。

(2)法樂氏四聯(lián)癥、大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈瓣閉鎖：由于部分或全部靜脈血直接分流入動脈，屬于右向左分流型，因此出生后就有紫紺。

(3)肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄：盡管存在心臟畸形，但左右兩側(cè)之間無異常通道，屬于無分流型，因此，終身不出現(xiàn)紫紺。

先天性心臟病可以并發(fā)哪些疾?。?

房間隔缺損、室間隔缺損及動脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥?？刹l(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

先天性心臟病應(yīng)該如何預(yù)防？

1.在懷孕早期（3個月之前）盡量別在電腦前、微波爐等磁場強的地方坐太長時間，因這時的胎兒還不穩(wěn)定，各個器官還正在成形階段，很可能造成孩子先天性心臟病。

2.不要接觸寵物，因?qū)櫸锷砩系募?xì)菌及微生物也可能造成孩子先天性心臟病。

先天性心臟病治療前的注意事項

一般取決于畸形的類型和嚴(yán)重程度，適合手術(shù)矯正者的手術(shù)時機及術(shù)前心功能狀況，有無合并癥而定。無分流類或者左到右分流類，輕者無癥狀、心電圖和X－線無異常者，以及中，重度均可通過手術(shù)矯正，預(yù)后較佳，若已產(chǎn)生嚴(yán)重肺動脈高壓雙向分流則預(yù)后較差，右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，應(yīng)爭取早日手術(shù)。輕者可選擇手術(shù)時機，以10歲左右為佳。

先天性心臟血管病中室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉和法樂氏四聯(lián)癥較易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，影響預(yù)后，需注意防治。

先天性心臟病術(shù)前如何護(hù)理?

術(shù)前：1)合并有其他疾?。喝绺文I功能損傷，急性傳染性疾病，感染性皮疹等。發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時就醫(yī)，治愈后再去醫(yī)院行心臟手術(shù)治療。2)防止呼吸道感染：患有動脈導(dǎo)管未閉，房、室間隔缺損等先天性心臟病患兒要預(yù)防肺部感染。一旦感染要積極治療。 3)紫紺型先心病患兒：要控制患兒活動量，多休息，多飲水，避免劇烈運動和哭鬧。

術(shù)后如何護(hù)理?

術(shù)后：1)術(shù)后要預(yù)防感染2)三至六個月內(nèi)要限制劇烈活動和重體力勞動3)飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食。尤其控制液體入量(1-5歲兒童入量20-40ml/小時，5-10歲兒童入量40-80ml/小時，10- 14歲80-120ml/小時)4)尊醫(yī)囑按時服藥，不可隨意停藥，增減藥物用量5.一般術(shù)后3-6個月可以去上學(xué)，手術(shù)后尊醫(yī)囑去醫(yī)院復(fù)查。

如何調(diào)理營養(yǎng)?

飲食以普食，半流質(zhì)高蛋白低鹽高纖維素飲食為主，少量多餐，勿暴飲暴食，限制煙、酒、茶、咖啡及刺激性食物。

什么是先心病最佳治療時間?

手術(shù)最佳最佳治療時間取決于多種因素,其中包括先天畸形的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風(fēng)險;年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。

先心是否有愈合可能?

先心病一般是無法自行愈合的，均需通過手術(shù)或者介入的方法根治。但是對于缺損口徑小于0.5cm 的室缺或房缺，可以無需治療，它不會對患兒心臟功能及生長發(fā)育產(chǎn)生不良影響。但由于孩子存在心臟雜音，對將來升學(xué)、就業(yè)、婚姻有一定影響，而現(xiàn)在手術(shù)又非常成熟，有些家長由于這些社會因素還是選擇手術(shù)。還有一些小的缺損，比如干下部位的室缺，由于靠近主動脈瓣，就是小于0.5cm，也需要積極手術(shù)治療。對于缺損口徑大于0.5cm的患兒建議行手術(shù)治療。