腦萎縮疾病
疾病介紹
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腦萎縮是指由于各種原因?qū)е履X組織本身發(fā)生器質(zhì)性病變而產(chǎn)生萎縮的一類神經(jīng)精神性疾病。腦萎縮包括小兒腦萎縮、成人腦萎縮。以老年人多見(jiàn)。萎縮在臨床最主要的癥狀是癡呆,尤其是老年人易引起老年癡呆癥。腦萎縮屬中醫(yī)“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等范疇。中醫(yī)認(rèn)為本病雖病位在腦,但與各臟腑功能密切相關(guān),病理機(jī)制屬本虛標(biāo)實(shí)。
本病成年人發(fā)?。憾喟l(fā)生于50歲以上,病程可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年,男性多于女性,腦萎縮有彌漫性腦萎縮(包括皮層萎縮、小腦萎縮及皮層、小腦、腦干萎縮)及局限性腦萎縮(多見(jiàn)于局限性腦器質(zhì)性病變后如外傷、血管病、顱內(nèi)局限性感染后等)。因其病因復(fù)雜,起病緩慢,不易被發(fā)覺(jué),病程長(zhǎng),進(jìn)展緩慢,而且可能逐漸加重,影響患者的正常生活和工作。及早發(fā)現(xiàn)、積極適當(dāng)?shù)目刂撇∏楹瓦M(jìn)一步治療具有重要意義。
病因
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本病系多因性的。由遺傳、腦外傷、中毒后遺癥、腦梗塞、腦炎腦膜炎、腦缺血、缺氧、腦血管畸形、腦部腫瘤、腦中風(fēng)、癲癇長(zhǎng)期發(fā)作、煙酒過(guò)度、營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能病變、腦動(dòng)脈硬化、煤氣中毒、酒精中毒等引起腦實(shí)質(zhì)破壞和神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變形、消失,其中最主要的致病因素是腦血管長(zhǎng)期慢性缺血而造成的。人類從胚胎發(fā)育開(kāi)始到步入暮年,無(wú)論從機(jī)體的宏觀還是微觀的各個(gè)方面都在不斷地進(jìn)行物質(zhì)代謝與能量代謝以獲取營(yíng)養(yǎng)并清除不利于自身生理功能的有害因素,從而使自己更適應(yīng)于不斷變化的機(jī)體內(nèi)外環(huán)境。完成這一功能的關(guān)鍵必須有豐富的氧,即在有效的血液循環(huán)下,有足夠的紅細(xì)胞攜帶氧而在其功能和形態(tài)方面受損。而當(dāng)這種損傷還不致引起其生理功能有嚴(yán)重改變時(shí),即出現(xiàn)了健康人的衰老,若發(fā)生在人類的腦組織即為健康老年人的腦萎縮。老年人紅細(xì)胞變形能力下降,則微血管的有效血液灌注不足,腦組織處于慢性缺血、缺氧狀態(tài),腦細(xì)胞形態(tài)及功能必將受到影響,即形成腦萎縮。
同時(shí),血脂異常在造成老年腦萎縮者,腦循環(huán)灌注不良起著重要的作用。還有研究發(fā)現(xiàn)顯著白質(zhì)萎縮者高血壓發(fā)生率明顯高于顯著皮質(zhì)萎縮者,由此分析,動(dòng)脈粥樣硬化及高血壓小動(dòng)脈硬化在老年性腦萎縮的形成中均有一定作用,大腦皮層主要由腦內(nèi)大的血管分支供血,皮層區(qū)有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng),當(dāng)紅細(xì)胞變形能力下降時(shí),紅細(xì)胞通過(guò)毛細(xì)血管的量下降,不能輸送足夠的氧滿足皮層神經(jīng)元代謝需要,即發(fā)生了皮層萎縮。腦白質(zhì)主要由中小動(dòng)脈供血,而高血壓者易于發(fā)生小動(dòng)脈透明性變,纖維素樣壞死、硬化,導(dǎo)致小動(dòng)脈管壁的增厚,彈性下降,血管阻力增加,血流灌注不足,高脂血癥更加重了動(dòng)脈硬化的形成。因此,認(rèn)為高血壓、高血脂可能為腦白質(zhì)萎縮的一個(gè)原因。假如上述腦皮質(zhì)萎縮和腦白質(zhì)萎縮的原因同在,就有可能既有白質(zhì)萎縮又有皮質(zhì)萎縮,且隨著時(shí)間的推移,混合性腦萎縮的患者會(huì)增多。
本病的病變可見(jiàn)腦回變平,腦溝增寬,腦室腦池?cái)U(kuò)大,腦重量減輕。多見(jiàn)大腦皮質(zhì)萎縮,因部位和涉及范圍不同又可分為局限性和彌漫性腦萎縮。
癥狀
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腦萎縮起病較為緩慢,呈進(jìn)行性加重,多數(shù)病人的發(fā)病日期難以明確肯定。其臨床的表現(xiàn)與腦萎縮發(fā)生的部位及程度有關(guān)。其中彌漫性大腦皮層萎縮以癡呆、智能減退、記憶障礙、性格改變、行為障礙為主。有的伴有偏癱和癲癇發(fā)作。局灶性腦萎縮以性格改變?yōu)橹?;小腦萎縮以語(yǔ)言障礙及形體的共濟(jì)失調(diào)和震顫為主。從腦萎縮的臨床表現(xiàn)來(lái)分析,大致又可分為兩大類,一是大腦機(jī)能衰退,二是癡呆等智能減退。大腦機(jī)能的衰退表現(xiàn)為頭暈、頭痛、失眠、記憶力差、手足發(fā)麻、情緒抑郁等;智能減退表現(xiàn)為認(rèn)知及社會(huì)適應(yīng)能力的障礙,如記憶力、理解力、判斷力、計(jì)算能力的減退,以至發(fā)生癡呆。
1. 性格行為的改變 性格改變常為本病的早期癥狀,病人變得落落寡合,不喜與人交往,或表現(xiàn)為沒(méi)有理想、欲望、對(duì)子女親人缺乏感情;生活習(xí)慣刻板怪異,性格急躁,言語(yǔ)增多,或啰嗦重復(fù);或多疑自私,對(duì)自己的健康和安全特別關(guān)注,常因一些微小的不適而糾纏不清。所有的患者的高級(jí)情感活動(dòng)-----羞恥感、責(zé)任感、光榮感和道德感等均有不同程度的減退,亦可出現(xiàn)睡眠節(jié)律的改變。
2. 記憶障礙 近事記憶缺損發(fā)生較早,如經(jīng)常失落物品,遺忘已應(yīng)諾的事等。隨著病情發(fā)展,漸至記憶力完全喪失。
3. 智能減退、癡呆 表現(xiàn)為理解、判斷、計(jì)算能力等智力活動(dòng)全面下降,不能適應(yīng)社會(huì)生活,難以勝任工作及家務(wù);漸至不能正確回答自己的姓名、年齡、進(jìn)食不知饑飽,出門后不識(shí)歸途,收集廢紙雜物視為珍寶。病致后期,終日臥床,生活不能自理,不別親疏,大小便失禁,發(fā)言含糊,口齒不清,雜言無(wú)章,終至完全癡呆。
4. 全身癥狀 病變?cè)缙?,病人常出現(xiàn)頭暈頭痛,失眠多夢(mèng),腰膝酸軟,手足發(fā)麻,耳鳴耳聾;漸至反應(yīng)遲鈍,動(dòng)作遲緩,喃喃自語(yǔ),答非所問(wèn)。在軀體方面,常表現(xiàn)為老態(tài)龍鐘,發(fā)白齒落,皮膚干燥,色素增生,甚或可見(jiàn)偏癱、癲癇,或共濟(jì)失調(diào),震顫等,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能存在,也可能缺失。
此病一般多發(fā)于老年人當(dāng)中,在五十歲到六十歲為高發(fā)期,女性的發(fā)病人數(shù)高于男性,其發(fā)病原因較為多方面,主要原因還是由于老年人血液逐漸變得粘稠,所以起流量和流速逐漸減慢,導(dǎo)致器官機(jī)體所需要的能量提供不足,且微循環(huán)變得逐漸不暢通也會(huì)導(dǎo)致智力減退記憶力低下,此外,經(jīng)過(guò)研究表明遺傳在此病也占有一定的因素,衰老的過(guò)程、代謝障礙、內(nèi)分泌機(jī)能減退等因素也與發(fā)病相關(guān)。心理的因素和生活的水平條件也是誘發(fā)此病的一些因素。
對(duì)于老年人朋友來(lái)說(shuō),也應(yīng)該關(guān)注以下因素,都是誘發(fā)腦萎縮的危險(xiǎn)因素。
1.年齡的增長(zhǎng),隨著年齡的增長(zhǎng),機(jī)體的老化和衰退。
2.一些心腦血管的疾病也是誘發(fā)腦萎縮的重要因素,如腦梗塞,高血壓,腦溢血,慢性腦供血不足,動(dòng)脈硬化等。
3.內(nèi)分泌紊亂,代謝異常等
4.中毒,藥物中毒,有毒氣體一氧化碳等
5.感染和一些外傷
6.其家族有遺傳病史的。
檢查
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CT及MR(核磁共振)
鑒別
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1、癥狀診斷:
早期表現(xiàn)為頭痛、頭暈、記憶力逐漸減退、對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)、定向力的判斷下降甚至喪失(如出門后找不到家)思維呈片斷性,大事被忽略、而小事則糾纏不清、智力降低、精神萎靡、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、懶言少動(dòng)、動(dòng)作遲緩、對(duì)周圍事務(wù)漠不關(guān)心。
關(guān)于性格改變表現(xiàn)為自私、主觀、偏執(zhí)、焦慮、多疑、煩躁易怒、語(yǔ)無(wú)倫次?;颊哂凶d忘或躁狂,甚至有非禮活動(dòng),行動(dòng)上站立不穩(wěn),手腳顫抖、走路蹣跚、不能沿直線行走、大小便失禁、性功能減退或喪失。并有幻想、幻視、幻聽(tīng)、失語(yǔ)、失認(rèn),進(jìn)而成為老年血管性癡呆。
大腦萎縮重點(diǎn)表現(xiàn)為頭暈頭痛、表情呆滯、記憶力減退、思維散懶、智力障礙、活動(dòng)減少、寡言少動(dòng)、對(duì)周圍事務(wù)反應(yīng)遲鈍、失語(yǔ)、失認(rèn),幻聽(tīng)、幻視及性格改變。小腦萎縮重點(diǎn)表現(xiàn)為頭暈、自主活動(dòng)緩慢、站立不穩(wěn)、步幅寬大、步態(tài)蹣跚、不能直線行走、語(yǔ)言不利、構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球震顫、持物不準(zhǔn)、指鼻不能等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀。并有直立性低血壓、暈厥、心悸、排汗障礙、排便困難、性功能減退或障礙;
2、臨床檢查診斷:
大腦萎縮患者除詢問(wèn)病史及觀察癥狀外,可發(fā)現(xiàn)其各種神經(jīng)發(fā)生反射均不同程度的遲鈍或減低。淺反射如胸腹壁反射、提睪反射、肛門反射表現(xiàn)遲鈍、深反射如二三頭肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低,偶可有病理反射出現(xiàn)。小腦萎縮患者,通過(guò)臨床檢查可發(fā)現(xiàn)不能并腳站立、行動(dòng)緩慢、下肢顫抖、不能沿直線行走、呈醉態(tài)步履,步態(tài)蹣跚、步幅寬大、病理反射有 伯氏征(+)、指鼻試驗(yàn)(+)、跟膝試驗(yàn)(+)、劃圈試驗(yàn)(+);
3、影像檢查診斷:
通過(guò)CT及MR(核磁共振)等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦組織體積減少、腦室擴(kuò)大。如果大腦萎縮可見(jiàn)腦皮質(zhì)與顱骨板間隙增大,大腦溝增寬增深、腦回變平縮小,側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大,側(cè)腦室前后角周圍密度減低。小腦萎縮時(shí)可顯示小腦紋理粗重,體積縮小影像呈現(xiàn)分枝樹(shù)葉狀,小腦周圍腔隙低密度已增大,第四腦室擴(kuò)大。如果有橋腦橄欖體萎縮在形像上可見(jiàn)腦干變細(xì)狹窄,周圍腔隙小加寬、橄欖體變偏平或縮?。唬ㄓ嘘P(guān)圖形請(qǐng)參考腦病CT/MR圖集)
4、腦血管造形可見(jiàn)腦動(dòng)脈血管曲屈變細(xì)。
腦血流面也可以發(fā)現(xiàn)血流減慢,血管阻力增加等現(xiàn)象。
綜上所述根據(jù)病史、癥狀、臨床檢查及影像學(xué)等檢查方法對(duì)腦萎縮的診斷并不困難。
并發(fā)癥
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腦萎縮、中風(fēng)是損害中老年人健康的嚴(yán)重疾病,讓患者在生活上,工作上失去了自主本能,發(fā)展到生活能力、機(jī)體控制能力全面下降,直至臥床不起。據(jù)統(tǒng)計(jì)資料顯示,各類腦萎縮疾病的死亡率越來(lái)越高。全世界每年約有1500萬(wàn)人死于各種腦萎縮方面的疾病,占總死亡率的50%以上。
一、忘記時(shí)間和定向能力喪失。暫時(shí)忘記今天是幾號(hào)或迷失方向是正常的.但老年性癡呆病人會(huì)在家門口迷路,或在熟悉的百貨商店里走失,同時(shí),也不記得自己現(xiàn)在身在何處.是如何到這里的,又該如何回到原來(lái)的地方。
二、語(yǔ)言障礙。每個(gè)人都可能遇到找不到恰當(dāng)詞語(yǔ)的時(shí)候.但往往會(huì)用其他適當(dāng)?shù)脑~匯代替。老年性癡呆病人則經(jīng)常忘記一些詞,或?qū)⒉贿B貫的詞不合理地組合在一起,令人費(fèi)解。
三、判斷力明顯減退。人們?cè)谶^(guò)于投入某項(xiàng)活動(dòng)時(shí),可能會(huì)暫時(shí)忘記一些其他的事情,比如應(yīng)該及時(shí)照看孩子,但過(guò)后會(huì)記起這件事。老年性癡呆病人卻會(huì)完全忘記自己正在看護(hù)的孩子,獨(dú)自出門很長(zhǎng)時(shí)間,記不起孩子是需要人照顧的。
四、思考、歸納能力極度下降。平時(shí)能正常處理數(shù)字問(wèn)題的人,有時(shí)也會(huì)因事情較為復(fù)雜而沒(méi)有頭緒,但一般總會(huì)找到一種行得通的解決方法。老年性癡呆病人卻不僅忘記數(shù)字,還會(huì)忘記這些數(shù)字的用法。
預(yù)防
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很多人認(rèn)為,腦萎縮是衰老的必然趨勢(shì),無(wú)法預(yù)防、無(wú)法治愈,其實(shí)不然,杜主任說(shuō),早發(fā)現(xiàn)、早治療,積極地采取正確的措施,把一些危險(xiǎn)因素控制在萌芽狀態(tài),預(yù)防還是有一定效果的,最起碼可以延緩疾病的發(fā)生和發(fā)展。
積極防治血管性疾?。侯A(yù)防腦萎縮,應(yīng)該積極防治某些全身性疾病,尤其是影響血管健康的疾病,如高血壓、糖尿病、高脂血癥、動(dòng)脈硬化等,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,這樣才能延緩和控制病情的發(fā)展。輕則調(diào)整生活方式,改善營(yíng)養(yǎng)結(jié)構(gòu),糾正不良生活習(xí)慣;重則藥物加以控制,當(dāng)然用藥應(yīng)當(dāng)循序漸進(jìn)、持之以恒。
增加社會(huì)活動(dòng):用進(jìn)廢退,經(jīng)常讀書(shū)看報(bào)、寫(xiě)寫(xiě)算算,有規(guī)律地運(yùn)轉(zhuǎn)大腦,不斷促進(jìn)大腦神經(jīng)及感官信息運(yùn)動(dòng)的活躍,有利于改善腦部的血液循環(huán),推遲腦細(xì)胞的老化,延緩腦萎縮的進(jìn)程。積極參加各種社會(huì)活動(dòng),\\\"多一分社會(huì)交往就多一分身心健康\\\",杜主任建議中老年人應(yīng)該走向社會(huì),多增加外出活動(dòng)機(jī)會(huì)、刺激大腦皮層不斷有新的興奮點(diǎn)產(chǎn)生,從而可以延緩衰老,減慢腦功能衰退。
清淡飲食,大便通暢:便秘是心腦血管危險(xiǎn)事件突發(fā)的最常見(jiàn)誘因之一,而腦血管意外對(duì)腦組織的損傷最為直接和嚴(yán)重,因此,杜主任認(rèn)為,中老年人保持大便通暢非常重要。平時(shí)可多吃蔬菜水果,清淡飲食,便秘重者可配合飲用一些腸清茶、番瀉葉等。此外,銀杏、丹參等活血、健腦的中草藥對(duì)預(yù)防腦萎縮也有一定的效果。最后,專家提醒正在或已經(jīng)步入中老年行列的人群,平時(shí)應(yīng)該定期檢查,及早發(fā)現(xiàn)有無(wú)腦萎縮的危險(xiǎn)因素,早期干預(yù),早期預(yù)防,盡量延緩疾病的發(fā)生和發(fā)展。
在家庭里預(yù)防腦萎縮應(yīng)做到
①加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、改善營(yíng)養(yǎng)狀況,保持膳食平衡和心理健康;
②多讀書(shū)、多看報(bào),經(jīng)常參加集體活動(dòng),適度參加鍛煉;
③增進(jìn)認(rèn)知活動(dòng),努力恢復(fù)以前的生活經(jīng)驗(yàn)和能力;
④增強(qiáng)病人的定向力,若定向力障礙嚴(yán)重時(shí),應(yīng)避免單獨(dú)外出;
⑤促進(jìn)語(yǔ)言溝通,協(xié)助病人增加人際交往,如參加娛樂(lè)活動(dòng),戶外活動(dòng);
⑥妥善保管危險(xiǎn)物品,減少室內(nèi)物品的變動(dòng),保障病人安全;
⑦注意清潔衛(wèi)生,維持病人皮膚的完整性。
治療
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腦萎縮是一種以損害脊髓及小腦為主、慢性、進(jìn)行性腦部疾病,多為家族遺傳。由于病灶范圍和發(fā)展過(guò)程不盡相同,小腦萎縮的臨床征群亦有多種類型,其主要癥狀為走路不穩(wěn)、動(dòng)作不靈、握物無(wú)力、言語(yǔ)不清,有的患者頭暈、頭重、頭脹、頭痛,伴有復(fù)視或視物模糊,吞咽發(fā)嗆,書(shū)寫(xiě)顫抖,大小便障礙等。
腦萎縮早期治療應(yīng)在語(yǔ)言功能出現(xiàn)障礙后6個(gè)月以內(nèi)的時(shí)期治療恢復(fù)為最佳,對(duì)發(fā)病2-3年開(kāi)始治療的患者,其恢復(fù)程度要比早期治療恢復(fù)的速度緩慢的多。
語(yǔ)言康復(fù)的治療原則:
堅(jiān)持發(fā)音器官鍛煉和說(shuō)話相結(jié)合。加強(qiáng)舌體運(yùn)動(dòng),可使舌的動(dòng)作得到改善;通過(guò)聲帶震動(dòng)可使聲帶得到鍛煉;通過(guò)呼吸練習(xí),使氣流得到調(diào)整;通過(guò)口腔運(yùn)動(dòng)可幫助舌的運(yùn)動(dòng),以加強(qiáng)對(duì)氣流的調(diào)整等。這些均有利于言語(yǔ)恢復(fù),說(shuō)話練習(xí)也反過(guò)來(lái)強(qiáng)化發(fā)音器官的功能。
語(yǔ)言的治療有高度針對(duì)性,命名性失語(yǔ)治療重點(diǎn)放在對(duì)物品名稱命名的訓(xùn)練上;對(duì)讀寫(xiě)困難者重點(diǎn)練習(xí)復(fù)述詞句和書(shū)寫(xiě)訓(xùn)練上;對(duì)表達(dá)能力差者,多進(jìn)行日??谡Z(yǔ)對(duì)話、手勢(shì)語(yǔ)、指物品名稱或哼調(diào)練習(xí)。
堅(jiān)持“視、聽(tīng)、說(shuō)、寫(xiě)”四者并重,堅(jiān)持天天學(xué),天天練,但也不宜安排過(guò)多,操之過(guò)急。過(guò)多過(guò)重的練習(xí)反使患者將語(yǔ)言訓(xùn)練當(dāng)作是負(fù)擔(dān),不能取得患者的協(xié)作。
堅(jiān)持多種形式鍛煉,以提高患者興趣,訓(xùn)練內(nèi)容可有繞口令,又有講故事、提問(wèn),還可根據(jù)患者自身情況采取搶接、聯(lián)句等形式。
如有可能,還將安排集體訓(xùn)練,集體訓(xùn)練可引起相互促進(jìn)、相互鼓勵(lì),并能排除畏難情緒和怕說(shuō)話的心理,語(yǔ)言康復(fù)由語(yǔ)言治療師一對(duì)一進(jìn)行訓(xùn)練,在治療前,由治療師根據(jù)每位患者的具體情況,制定相應(yīng)的符合患者現(xiàn)有語(yǔ)言能力的治療方案。語(yǔ)言康復(fù)每天治療1次,每周治療6天,休息1天。