腦白質(zhì)病是一種大腦的結(jié)構(gòu)性改變，以中樞神經(jīng)細(xì)胞的髓鞘損害為主要特征，病變累及專門發(fā)揮高級大腦功能的白質(zhì)束。其臨床表現(xiàn)從注意力不集中、健忘和個性改變，到癡呆、昏迷，甚至死亡。

腦白質(zhì)變性是由什么原因引起的？

　　中毒性腦白質(zhì)病(也叫彌漫腦白質(zhì)病變)是由多種毒性因素引起腦白質(zhì)?。猴B腦照射;藥物治療，如某些抗腫瘤藥、抗生素及免疫制劑;濫用藥物，如甲苯、乙醇、海洛因等;還有環(huán)境毒素等。在這些因素中，顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質(zhì)病非常確定的病因。隨著腫瘤患者放、化療的廣泛應(yīng)用，出現(xiàn)醫(yī)源性腦白質(zhì)損害的腫瘤患者越來越多。為了更好地認(rèn)識這一病癥，筆者就腫瘤放、化療引起中毒性腦白質(zhì)病的臨床及其研究進(jìn)行綜述。

腦白質(zhì)變性應(yīng)該如何診斷？

　　癥狀與臨床分度：腦白質(zhì)病最顯著的臨床表現(xiàn)是精神狀態(tài)的改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執(zhí)行功能和情感狀態(tài)等其中至少一項(xiàng)缺陷。輕度病例表現(xiàn)為慢性意識模糊狀態(tài)，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙;更為嚴(yán)重的病例則產(chǎn)生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴(yán)重后遺癥。而灰質(zhì)的疾病則相反，是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質(zhì)發(fā)生了局灶性壞死，則精神狀態(tài)改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質(zhì)病的病變分布通常是彌漫性的，其臨床分度總體上與白質(zhì)損害的嚴(yán)重程度相平行。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：初步精神狀態(tài)檢查，包括評價注意力不集中的試驗(yàn)、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗(yàn)、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運(yùn)動序列。如果精神狀態(tài)檢查結(jié)果可疑，可進(jìn)一步進(jìn)行神經(jīng)精神學(xué)測試。如果初步精神狀態(tài)檢查的前兩類試驗(yàn)未發(fā)現(xiàn)任何缺陷，則可確定無可察覺的大腦損害;如果前兩類試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)異常，可進(jìn)行大腦神經(jīng)影像學(xué)檢查。加權(quán)磁共振成像是首選檢查手段，是鑒別早期或輕微腦白質(zhì)病與精神疾病的重要手段，而CT僅能顯示重度腦白質(zhì)損害。

　　診斷：確實(shí)有腦白質(zhì)毒素接觸史，如放、化療和免疫治療等，并排除其他腦白質(zhì)損害原因，如遺傳性脫髓鞘病等;接觸毒源后發(fā)生精神狀態(tài)改變，以及可能的劑量癥狀反應(yīng)關(guān)系;有確鑿的神經(jīng)放射學(xué)證據(jù)，或典型神經(jīng)病理結(jié)果。

腦白質(zhì)變性容易與哪些癥狀混淆？

　　腦白質(zhì)偏少：腦白質(zhì)偏少是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的一個表現(xiàn)。

　　腦白質(zhì)稀疏：腦白質(zhì)稀疏好發(fā)于50歲以上者，常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現(xiàn)為雙側(cè)腦白質(zhì)對稱性低密度灶，或并發(fā)腦梗塞、腦出血及腦萎縮。

　　腦白質(zhì)萎縮：MRI顯示腦白質(zhì)萎縮是遺傳性多發(fā)腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。

　　腦白質(zhì)脫髓鞘：已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。

腦白質(zhì)變性應(yīng)該如何預(yù)防？

　　多數(shù)腦白質(zhì)病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取適當(dāng)?shù)念A(yù)防措施，患者的癥狀可明顯改善。而腦白質(zhì)病的治療方法有一定的局限性，目前也無統(tǒng)一的治療方案，因此，預(yù)防非常重要。治療大多采用大量糖皮質(zhì)類固醇，亦可用抗凝治療。曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質(zhì)病的乳腺癌患者，其中5例在出現(xiàn)癥狀早期經(jīng)糖皮質(zhì)類固醇治療臨床癥狀改善。此外，臨床證實(shí)，這些患者的腦白質(zhì)病出現(xiàn)與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無關(guān)。因此，研究者認(rèn)為，5-氟尿嘧啶一旦誘發(fā)腦白質(zhì)病，應(yīng)采取大劑量糖皮質(zhì)激素治療。對甲氨蝶呤毒性引起的腦白質(zhì)病可采用甲酰四氫葉酸鈣治療。對于腦白質(zhì)病特異性治療的開展，需要確定哪些抗腫瘤藥物可致腦白質(zhì)損傷，以及化療對腦白質(zhì)損傷的部位，如髓鞘、軸突、少突膠質(zhì)細(xì)胞、星形膠質(zhì)細(xì)胞以及腦白質(zhì)脈管系統(tǒng)等。未來非特異性治療包括誘導(dǎo)完好少突膠質(zhì)細(xì)胞對脫髓鞘軸突重新進(jìn)行修復(fù)，形成新的髓鞘;或行胚胎干細(xì)胞移植。后者可分化成有功能的，成髓鞘的少突膠質(zhì)細(xì)胞。醫(yī)學(xué)院教師(簡稱師)：當(dāng)前由于神經(jīng)影像學(xué)檢查技術(shù)的不斷進(jìn)步，大腦白質(zhì)疾病已經(jīng)明確了許多不同的類型。大體上來說，就可以區(qū)分為脫髓鞘病類、髓鞘發(fā)育不良疾病類、線粒體腦病類和腦白質(zhì)血循障礙所引起的疾病類等。