本病較多見，占先心病總數(shù)15％，女性多見。嬰兒出生后10－15小時，動脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動脈導(dǎo)管未閉。

動脈導(dǎo)管未閉是由什么原因引起的？

遺傳是主要的內(nèi)因。

在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制

胎兒的動脈導(dǎo)管從第六主動脈鰓弓背部發(fā)育而來，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進(jìn)入肺內(nèi)循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進(jìn)入肺動脈的大部分血液將經(jīng)動脈導(dǎo)管流入主動脈再經(jīng)臍動脈而達(dá)胎盤 ，在胚盤內(nèi)與母體血液進(jìn)行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

動脈導(dǎo)管未閉有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀：分流量小，常無癥狀。

分流量大量，由于主動脈壓高于肺動脈壓，故在全心動周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主－肺動脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動脈高壓，肺動脈壓接近或超過主動脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動脈左鎖骨下動脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動脈水平，主動脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。

二、體征：心尖搏動增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音?？捎兄車荏w征，包括：頸動脈搏動增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動。槍擊音和杜氏征等。

動脈導(dǎo)管未閉應(yīng)該做哪些檢查？

一、X-線：輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動脈擴(kuò)張。

二、心電圖：中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動圖：左心房、左心室增大，主動脈增寬，并可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑與長度。多普勒超聲可于主、肺動脈遠(yuǎn)端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導(dǎo)管檢查：肺動脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動脈高壓有不同程度增高，有時心導(dǎo)管可自肺動脈通過未閉動脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動脈。必要時作主動脈造影，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

動脈導(dǎo)管未閉容易與哪些疾病混淆？

動脈導(dǎo)管未閉需與其他足以引起心臟連續(xù)性雜音的疾病相鑒別。
（一）先天性主動脈-肺動脈間隔缺損為胎兒期主動脈隔發(fā)育不全，使主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時心導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入主動脈的升部。逆行升主動脈造影見升主動脈與肺總動脈同時顯影。二維超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有紫紺時，其上、下肢動脈的血氧含量相等，這點與動脈導(dǎo)管未閉也不相同。
（二）主動脈竇動脈瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動脈竇部動脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動脈導(dǎo)管未閉極相類似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。
（三）室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全鑒別要點見本節(jié)\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"心室間隔缺損\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"。
（四）其它凡足以在左前胸部引起類似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動靜脈瘺、左上葉肺動靜脈瘺、左前胸壁的動靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等，也要注意鑒別。

動脈導(dǎo)管未閉可以并發(fā)哪些疾病？

本病預(yù)后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。
嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征)。

本病主要的一些手術(shù)并發(fā)癥，包括以下幾種：

1、術(shù)中大出血：最嚴(yán)重且常導(dǎo)致死亡的意外事故。發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導(dǎo)管后壁或上角。出現(xiàn)大出血，手術(shù)醫(yī)師應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位。暫時止血后，吸凈手術(shù)野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導(dǎo)管，然后切斷導(dǎo)管，尋找出血破El，再連同切端一并用3—0或4—0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合。如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉(zhuǎn)流，并行血液降溫。然后游離導(dǎo)管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導(dǎo)籬，切斷縫合導(dǎo)管和裂口。

2、左喉返神經(jīng)麻痹：術(shù)后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉，引起左喉返神經(jīng)水腫，或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時損傷神經(jīng).，致術(shù)后早期進(jìn)水或流質(zhì)時嗆咳，聲音沙啞。經(jīng)潑尼松、維生素B1和B6 以及理療等治療，水腫可于2～3周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償，使進(jìn)食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。

3、導(dǎo)管再通：一般發(fā)生于導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后，主要由于結(jié)扎管腔不夠禁閉，或結(jié)扎線松脫，或因結(jié)扎線撕裂導(dǎo)管內(nèi)膜，并發(fā)假隆動脈瘤，瘤內(nèi)破裂而再通。發(fā)生率約在2%。臨床上在術(shù)后早期或若干時日后又聽到典型的心雜音，彩超證實主、肺動脈間有分流。過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導(dǎo)管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導(dǎo)管困難，易引起破裂，故需冒較大手術(shù)風(fēng)險。目前導(dǎo)管再通的處理有兩種較妥當(dāng)?shù)姆椒ǎ阂皇菍?dǎo)管填塞術(shù)，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經(jīng)肺動脈縫閉導(dǎo)管開口，手術(shù)雖較復(fù)雜但比較安全，詳見后。

4、假性動脈瘤： 這是極嚴(yán)重的并發(fā)癥，由局部感染或手術(shù)損傷導(dǎo)管所造成。臨床表現(xiàn)為術(shù)后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影。確診后應(yīng)盡單手術(shù)，以防突然破裂大出血致死j手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行?？蓞⒄阵w外循環(huán)導(dǎo)管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補(bǔ)片修補(bǔ)，或行人造血管移植術(shù)。

5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導(dǎo)管。術(shù)后早期發(fā)現(xiàn);當(dāng)再次進(jìn)胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎。較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導(dǎo)管，

動脈導(dǎo)管未閉應(yīng)該如何預(yù)防？

動脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo)，一般應(yīng)在1%以內(nèi)。導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者。動脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠(yuǎn)期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人，可完全康復(fù)，壽命如常人；肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負(fù)荷仍重，效果較差。