紫紺又稱發(fā)紺(cyanosis)，人是指由于血液中還原血紅蛋白增多或血中含有異常血紅蛋白衍生物格高鐵血紅蛋白和硫化血紅蛋白等人使皮膚和部膜呈現(xiàn)紫藍(lán)色的一種臨床表現(xiàn)。發(fā)紺可以出現(xiàn)在全身皮膚和我膜，但在皮膚較薄、色素較少和毛細(xì)血管豐富的血循環(huán)末梢，如口唇。舌、口腔級膜、鼻尖、頰部、耳垂、甲床等處較易觀察到。有時黃疽、水腫或異常色素沉著可以掩蓋發(fā)紺的存在。良好的自然光線是早期發(fā)現(xiàn)發(fā)

紫紺是由什么原因引起的？

　　病因分類

　　一、血中還原血紅蛋白增多

　　(一)中心性發(fā)紺

　　1、肺性發(fā)紺

　　(1)呼吸道阻塞性病變

　　上呼吸道阻塞綜合征

　　重度支氣管哮喘

　　肺閉鎖綜合征

　　(2)肺部病變

　　左心功能不全所致的肺淤血、肺水腫

　　慢性阻塞性肺病(COPD)

　　肺部炎癥

　　肺結(jié)核

　　蜂窩肺綜合征

　　急性成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)

　　有毒氣體中毒

　　彌漫性肺間質(zhì)纖維化

　　職業(yè)性肺病(矽肺、石棉肺)

　　胸內(nèi)結(jié)節(jié)病

　　彌漫性肺肉芽腫

　　特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥

　　外源性變態(tài)反應(yīng)性肺泡炎

　　肺不張

　　肺梗死

　　(3)肺血管疾病

　　原發(fā)性肺動脈高壓癥

　　肺動靜脈瘦

　　海綿狀肺血管瘤

　　門靜脈一肺靜脈側(cè)支吻合(肝硬化時)

　　多發(fā)性肺小動脈栓塞

　　結(jié)節(jié)性多動脈炎

　　(4)胸廓胸膜病變

　　嚴(yán)重胸廓畸形

　　氣胸

　　胸腔積液

　　2、心性混血性發(fā)紺

　　(1)肺血減少型

　　法洛四聯(lián)癥

　　法洛三聯(lián)癥

　　三尖瓣閉鎖

　　肺動脈瓣閉鎖(或狹窄)

　　埃勃斯坦畸形(三尖瓣下移畸形)

　　(2)肺血增多型

　　艾森曼格病

　　艾森曼格綜合征

　　大血管錯位

　　永存大動脈干Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型

　　完全性肺靜脈畸形引流

　　右心室雙出口

　　單心室(二房一室) 續(xù)表

　　3、吸人氣氧分壓過低

　　慢性高山病

　　高空作業(yè)(海拔3000m以上)

　　通風(fēng)不良的坑道、礦井作業(yè)

　　(二)周圍性發(fā)紺

　　1、心排出量減低

　　休克

　　充血性心力衰竭

　　肥厚性梗阻型心肌病

　　限制性心肌病

　　慢性縮窄性心包炎

　　三尖瓣疾病

　　右心室阻塞性衰竭綜合征(BemhAn綜合征)

　　大量心包積液

　　腔靜脈阻塞綜合征

　　糖原心綜合征

　　肥胖呼吸困難綜合征

　　2、動脈阻塞性病變

　　閉塞性動脈硬化征

　　血栓閉塞性脈管炎

　　無脈癥

　　胸廓出口綜合征

　　3、靜脈阻塞性病變

　　下肢靜脈曲張

　　靜脈血栓形成

　　上腔靜脈阻塞綜合征

　　下腔靜脈阻塞綜合征

　　彌散性血管內(nèi)凝血(DIC旭0傷性窒息

　　4、肢端循環(huán)障礙

　　雷諾病

　　雷諾現(xiàn)象

　　肢端發(fā)紺癥

　　網(wǎng)狀紫斑

　　冷球蛋白血癥

　　冷凝集現(xiàn)象伴手足發(fā)紺癥

　　5、其他

　　真性紅細(xì)胞增多癥

　　睡眠呼吸暫停綜合征

　　二、血中異常血紅蛋白增多

　　藥品或化學(xué)品中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥

　　腸源性發(fā)紺

　　先天性高鐵血紅蛋白血癥

　　特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥

　　硫化血紅蛋白血癥

　　(一)血液中還原血紅蛋自增多引起的發(fā)紺

　　1、中心性發(fā)紺 由于心肺疾病所致動脈血氧飽和度降低引起的發(fā)紺叫中心性發(fā)紺，其特點是發(fā)紺常波及全身皮膚和部膜，運動后有加重傾向，雅皮膚溫暖，按摩局部并不能使發(fā)紺消退。中心性發(fā)紺根據(jù)其發(fā)生機制又分為如下兩種：

　　(1)肺性發(fā)紺：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致的體循環(huán)毛細(xì)血管中還原血紅蛋白增多引起的發(fā)紺。多系肺泡通氣不足或肺泡通氣、血流比例失調(diào)所致，吸氧可使發(fā)紺減輕甚至消失。肺性發(fā)紺臨床上常見于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病(包括呼吸道、肺、肺血管和胸廓疾病等)。

　　(2)心性混血性發(fā)紺：當(dāng)部分靜脈血未經(jīng)過肺臟的氧合作用報經(jīng)心內(nèi)或心外異常交通)分流人體循環(huán)動脈中所引起的發(fā)紺，稱心性混血性發(fā)紺。此種發(fā)紺不能為吸氧所緩解，臨床上主要見于發(fā)紺類先天性心臟病或肺內(nèi)血管的異常交通(肺動一靜脈瘦)等。

　　2、周圍性發(fā)紺 由于周圍循環(huán)血流障礙所致的發(fā)紺稱為周圍性發(fā)紺，其特點是發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢部位與下垂部分，如肢端、耳垂與口唇等，且這些部位的皮溫偏低，按摩或加溫可使之溫暖，發(fā)紺也能消退。周圍性發(fā)紺根據(jù)其產(chǎn)生原因又分為下列兩種：

　　(1)淤血性周圍性發(fā)鉗：可見于右心功能不全、慢性縮窄性心包炎、肢端發(fā)紺癥、下腔靜脈或上腔靜脈阻塞綜合征等，系因體循環(huán)靜脈淤血、周圍血流緩慢，氧在組織中消耗過多所致。

　　(2)缺血性周圍性發(fā)紺：如嚴(yán)重休克時，由于周圍血管收縮、組織缺氧，患者皮膚我膜出現(xiàn)發(fā)紺;另外，肢體動脈閉塞(如血栓閉塞性脈管炎)或小動脈強烈收縮帕雷諾病或雷諾現(xiàn)象)，也可引起相應(yīng)部位的局限性發(fā)紺。甚至健康人暴露于冷空氣或冷水中時間過久，也可因血管收縮而出現(xiàn)發(fā)紺。

　　3、混合性發(fā)給 中心性發(fā)紺和周圍性發(fā)紺并存時稱為混合性發(fā)紺，臨床上主要見于各種原因引起的心功能不全，此時肺循環(huán)淤血、肺內(nèi)氧合不足，同時周圍循環(huán)淤血、血液在毛細(xì)血管中脫氧過多等都可引起發(fā)紺。

　　(二)血液中異常血紅蛋自衍生物引起的發(fā)紺(化學(xué)性發(fā)紺) 血液中異常血紅蛋白增多引起的發(fā)紺又叫化學(xué)性發(fā)紺，臨床上主要見于高鐵血紅蛋白血癥和硫化血紅蛋白血癥患者。高鐵血紅蛋白或硫化血紅蛋白形成后，血紅蛋白分子中的二價鐵被三價鐵所取代，使之失去攜氧能力，同時由于這些異常血紅蛋白呈藍(lán)褐色，當(dāng)在血液中達(dá)到一定濃度(高鐵血紅蛋白大于30g/L或硫化血紅蛋白大于5 g/L)時即出現(xiàn)發(fā)紺。某些藥品或化學(xué)品中毒均可引起高鐵血紅蛋白血癥或硫化血紅蛋白血癥，另外尚有少肥學(xué)性發(fā)紺見于先天性高鐵血紅蛋白血癥患者。

紫紺應(yīng)該如何診斷？

　　一、病 史　　病史對鑒別發(fā)紺的病因非常重要，尤其應(yīng)當(dāng)注意患者起病的方式和年齡。急性全身性發(fā)紺伴意識障礙但呼吸困難不明顯者應(yīng)注意化學(xué)性發(fā)紺;兒童或體弱者進(jìn)食腦菜或泡菜后突然出現(xiàn)的全身青紫，應(yīng)注意腸源性發(fā)紺;嬰幼兒灌腸后出現(xiàn)的發(fā)紺應(yīng)想到有無誤用亞硝酸鹽的可能;隨月經(jīng)周期出現(xiàn)的發(fā)紺則為特發(fā)性陣發(fā)性高鐵血紅蛋白血癥的特點;伴有咳嗽、咳痰等呼吸系統(tǒng)癥狀的發(fā)紺應(yīng)注意肺性發(fā)紺;有心悸、乏力、呼吸困難或肝腫大、頸靜脈怒張、下肢水腫的發(fā)紺可能與心功能不全有關(guān);出生或幼年時即出現(xiàn)的發(fā)紺(早顯性發(fā)紺L以發(fā)紺類先天性心臟病或先天性高鐵血紅蛋白血癥可能性大;伴有左至右分流的先天性心臟病患者，在并發(fā)肺動脈高壓后，因反向性分流，也可出現(xiàn)發(fā)紺，但出現(xiàn)發(fā)紺的年齡較晚(遲顯性發(fā)紺h肺性發(fā)紺發(fā)生的更遲，多于中年后開始出現(xiàn);反復(fù)發(fā)作的肢端發(fā)紺，常由局部血液循環(huán)障礙所致。對懷疑化學(xué)性發(fā)給患者還應(yīng)了解發(fā)病前服過哪些藥品，吃過哪些食物，是否接觸過含氮化合物或芳香族氨基化合物等?！?

　　二、體格檢查　　主要是了解患者有無心、肺或胸廓疾病的體征僅胸廓畸形、肺部竣音、心臟雜音等)以及發(fā)紺部位血液循環(huán)狀況。此外，還要注意下列幾個方面：

　　1、發(fā)射的程度 重度全身性發(fā)紺多見于血液中異常血紅蛋白增多所致的化學(xué)性發(fā)紺和早顯性發(fā)紺類先天性心臟病;慢性肺心病急性加重期和遲顯性發(fā)紺類先天性心臟病患者，因常伴有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，發(fā)紺也比較明顯;急性(除急性上呼吸道梗阻性病變)或發(fā)生不久的發(fā)紺，多不伴有紅細(xì)胞增多，故發(fā)紺一般較輕;伴有休克或貧血的發(fā)紺可能更不明顯;真性紅細(xì)胞增多癥患者的發(fā)紺常帶有紫紅色或古銅色;肺性發(fā)紺吸氧后可減輕或消失，而心性混血性發(fā)紺則不受吸氧影響。

　　2、發(fā)紺的分布 中心性發(fā)紺與周圍性發(fā)紺不僅在發(fā)生機制上不同，而且在臨床表現(xiàn)及發(fā)紺分布上也有區(qū)別。中心性發(fā)紺常呈普遍性分布，累及全身皮膚和新膜;周圍性發(fā)紺常僅出現(xiàn)于血液循環(huán)障礙的區(qū)域，尤其是肢體末端，其中痙攣性血管病變所致的發(fā)紺一般呈兩側(cè)對稱性分布，尤以雙手手指為甚，雙足或足趾較輕;血管閉塞性疾病(如血栓閉塞性脈管炎、閉塞性動脈硬化癥等)常呈非對稱性分布，主要累及單側(cè)下肢。另外尚有一些疾病引起的發(fā)紺呈特殊的分布形式，如風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄時常以口唇和雙頰部發(fā)紺明顯，而特稱為二尖瓣面容;先天性心臟病動脈導(dǎo)管未聞合并肺動脈高壓引起的發(fā)紺，以下肢或軀干明顯;完全性大血管錯位伴有動脈導(dǎo)管未閉而有肺動脈高壓時，頭部及上肢發(fā)紺明顯等。

　　3、檸狀指(趾)發(fā)紺類先天性心臟病、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺腫瘤以及肺血管疾病引起的發(fā)紺常伴有許狀指(趾)表現(xiàn)，而急性呼吸道感染、后天性(獲得性)心臟病、化學(xué)性發(fā)紺以及真性紅細(xì)胞增多癥引起的發(fā)紺一般都不伴有桿狀指(趾)。

　　4、貧血或紅細(xì)胞增多 貧血和紅細(xì)胞增多都影響發(fā)紺程度的觀察，貧血可使發(fā)紺程度減輕甚至消失;紅細(xì)胞增多常使發(fā)紺表現(xiàn)的更加明顯。

　　5、意識障礙 全身發(fā)紺伴有意識障礙者常見于化學(xué)性發(fā)紺或呼吸、循環(huán)功能衰竭者?；瘜W(xué)性發(fā)紺患者發(fā)紺程度雖重，但呼吸困難常不明顯;而心功能不全所致的發(fā)紺常有明顯的呼吸困難表現(xiàn)，甚至呈端坐呼吸。休克或彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)時，除了可以出現(xiàn)意識障礙和全身發(fā)紺外，尚有皮膚濕冷、脈搏細(xì)數(shù)、尿量減少、血壓下降等周圍循環(huán)衰竭的表現(xiàn)。

　　三、器械與實驗室檢查　僅憑病史及查體所得辨明發(fā)紺的病因有時比較困難，臨床往往需要借助于實驗室檢查。目前比較常用而重要的是血氣分析，它對于發(fā)組原因的鑒別、患者缺氧程度的判斷以及治療方法的選擇，都有很大幫助;肺功能檢查可以了解患者是阻塞性通氣功能障礙還是限制性通氣功能障礙;心功能檢查(超聲或ECT)可以發(fā)現(xiàn)潛在的心功能不全X線心電圖、超聲心動圖(包括超聲聲學(xué)造影X循環(huán)時間測定以及心導(dǎo)管(包括漂浮導(dǎo)管)檢查或選擇性心血管造影結(jié)合應(yīng)用，可以幫助判定患者心臟疾病的性質(zhì)及其心功能損害程度;純氧吸入試驗可用于鑒別肺性發(fā)紺與心性混血性發(fā)紺?！Πl(fā)紺較深而一般情況尚好，心肺檢查不能解釋發(fā)紺原因者，應(yīng)進(jìn)行血液特殊檢查，以確定有無異常血紅蛋白存在(化學(xué)性發(fā)紺人抽取的靜脈血如呈深棕色，暴露于空氣中或輕振蕩后不能轉(zhuǎn)為鮮紅色，加人氰化鉀或維生素C后始轉(zhuǎn)為鮮紅色者為高鐵血紅蛋白血癥;如抽出的靜脈血呈藍(lán)褐色，在空氣中振蕩后不能變?yōu)榧t色池不能被氰化物所還原，則可能是硫化血紅蛋白血癥。低濃度亞甲藍(lán)(美藍(lán))還原試驗、分光鏡檢查是確定異常血紅蛋白血癥的特異性診斷方法。

紫紺容易與哪些癥狀混淆？

　　應(yīng)與下面的癥狀相鑒別：

　　1.水腫伴呼吸困難、紫紺 人體組織間隙有過多的液體積聚時稱為水腫。紫紺指嘴唇、指甲顏色紫暗。水腫伴呼吸困難與發(fā)紺者提示由于心臟病、腳氣病、上腔靜脈阻塞綜合征所致。

　　2.紫紺和血缺氧 　法樂四聯(lián)癥是常見的先天性心臟血管畸形，在紫紺型先天性心臟病中居首位。四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧。呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡。

　　3.新生兒發(fā)紺 發(fā)紺也稱青紫或紫紺，是新生兒疾病常見癥狀。新生兒是出生以后四周以內(nèi)的嬰兒。發(fā)現(xiàn)新生兒有發(fā)紺的癥狀，應(yīng)當(dāng)立即引起注意，及時就診和治療，以免引起病情惡化。對于新生兒發(fā)紺，要及時給以富氧治療。發(fā)紺提示體內(nèi)缺氧，有可能對新生兒的腦、心、腎、肺等重要器官造成損害，以致影響其智力和身體發(fā)育。如果在家庭里，可以通過吸富氧達(dá)到新生兒對氧氣的需要。避免因缺氧時間長而造成臟器發(fā)育和智力發(fā)育不可逆轉(zhuǎn)的損傷。

紫紺應(yīng)該如何預(yù)防？

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