肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>3.33kPa(25mmHg)或運動時>4kPa(30mmHg)者。

肺動脈高壓是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.肺動脈血流量增加

(1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、永久性動脈干。

(2)后天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。

2.肺周圍血管阻力增加

(1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動脈栓塞。

(2)肺動脈管壁病變：

①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內鈣質沉著、雷諾現象、指(趾)硬皮病及毛細管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細胞增多癥、大動脈炎。

②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。

③肺動脈先天性狹窄。

(3)肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。

(4)低氧血癥致肺血管痙攣：

①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎?、肺氣腫、支氣管哮喘。

②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質炎、肌萎縮、肥胖癥。

③高原缺氧。

(5)血黏度改變：血漿黏度增加、紅細胞增多癥、紅細胞積聚性增加、紅細胞硬度增加。

3.肺靜脈壓增高

(1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。

(2)心臟?。鹤笮墓δ懿蝗?、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。

(二)發(fā)病機制

1.發(fā)病機制 肺循環(huán)包括右心室、肺動脈、毛細血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過25mmHg，為主動脈的1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10;②阻力小：因肺血管短、管壁薄、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5～l/10;③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠較體循環(huán)為短，故流速快;④容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。

肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量+左心房壓力

因此，肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動脈大致包括3種口徑和結構的血管，即外徑>1000μm的彈力型動脈，介于100～1 000μm的肌型動脈和外徑。

肺動脈高壓有哪些表現及如何診斷？

1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現：
(1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。

(2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。

(3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

(4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。

(5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

(6)聲音嘶?。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經所致。

2.體征 當肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動脈瓣區(qū)搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出現頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。嚴重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。

肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體征和實驗室檢查，根據不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。

1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認為是慢性病非特異性表現，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。

2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕?音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細血管后病變所致;心臟雜音不同可判斷風濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起;體動脈血管雜音可能是大動脈炎;肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。

3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的;X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟病;超聲心動圖能夠準確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓;肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾病;血氣分析可分清是否缺氧性肺動脈高壓;放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。

4.右心導管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細血管楔壓升高，表示毛細血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發(fā)現血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。

5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。

肺動脈高壓應該做哪些檢查？

2.肺活檢 先天性心臟病患者術中行肺活檢有助于對其預后的判斷，重度肺動脈高壓患者，不僅使手術治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術遠期療效的主要因素。

1.心電圖 肺動脈壓升高使右心室負荷過重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導管未閉通常要超過35mmHg，原發(fā)性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現右室肥大圖形。

2.X線檢查

(1)心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動脈結縮小。

(2)右下肺動脈干擴張：正常右下肺動脈干寬度為(12.1±1.2)mm，>15mm為異常，其擴張程度與肺動脈高壓相關，右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。

(3)肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動脈壓升高相關(相關系數0.74)。

(4)心胸比率增大：正常心胸比率0.5。

(5)中心肺動脈擴張：外周分支細小，兩者形成鮮明對比。

(6)不同病因X線改變的差異：

①肺血流量增加所致肺動脈高壓肺動脈段變直或突出：肺動脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm，肺動脈段基底線延長>60～70mm，分支血管擴張迂曲，肺血增多，肺靜脈影正常。

②肺毛細血管后阻力增加X線特點：肺動脈段突出，大的肺靜脈血再分配，下肺野靜脈血管變細，上肺野正?；蜃兇?，右下肺動脈橫徑增寬，出現間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。

③毛細血管前阻力增加X線特點：肺動脈段明顯突出，肺門血管擴大，外周血管纖細或殘根狀，肺靜脈影正常。

3.超聲心動圖 超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現右室壁肥厚及右心腔、心血管擴大。主要指標：①肺動脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%;②右心室舒張期內徑增加(>20mm);③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運動;④二尖瓣初始開放斜率下降;⑤肺動脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延長，右室射血期(RVET)縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。

近年，用超聲多普勒估計肺動脈壓取得不少可喜的經驗已作為診斷肺動脈高壓的重要手段，利用多普勒效應顯示血流方向和速度，提供心臟和大血管內血流的時間與空間信息，用其超聲心動圖參數評估肺動脈壓是目前最理想的無創(chuàng)性定量化診斷肺動脈高壓的方法：①肺動脈血流加速時間(AT)與肺動脈收縮壓(SPAP)和平均肺動脈壓(MPAP)相關(r=0.80);②右室流出道血流加速時間(ACT)與平均肺動脈壓相關(r=0.63～0.88);③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動脈收縮壓(SPAP)相關(r=0.77～0.94)與肺動脈舒張壓(DPAP)相關(r=0.80)。

4.肺阻抗圖 利用阻抗技術，在肺部指定部位通過弱高頻電流以電阻抗測定肺血管在心動周期的血流容積變化測得肺動脈壓，在正常人心排出血液很快進入肺組織，肺組織電導率及阻抗變化量很快達到最大值，當肺動脈高壓時收縮期只有部分血液進入肺組織，還有部分儲積在擴張的肺動脈內，舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過肺小動脈進入肺，故肺組織電導變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環(huán)的血流動力學有較好的相關性，其波幅及微分波值高低可反應肺動脈壓差大小，與右心搏出量和肺血管阻力順應性的改變相關，從而根據右心室射血阻抗與心室收縮時相的關系推算出肺動脈平均壓的高低，肺動脈高壓肺阻抗血流的特點是阻抗波到達高峰時間延遲，延遲的程度與肺動脈壓呈正相關。國內已研究出估算不同病因肺動脈壓的回歸方程：

上述公式中：HS：肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω);Q-B：射血前期(s);B-Y：射血期(s);A2-O：舒張早期(s);MPAP：平均肺動脈壓(mmHg)。

5.磁共振顯像 磁共振能檢測肺動脈直徑和管壁肥厚的程度，右室肥厚程度與肺動脈壓升高及室間隔突度相平行，舒張終未右室壁厚度與平均肺動脈壓相關(r=0.79)，收縮期右肺動脈內磁共振信號與肺血管阻力相關(r=0.89)。

6.肺動脈造影 自心導管注入造影劑可顯示肺動脈及主要分支擴張或堵塞情況。

7.心導管檢查 經皮股靜脈穿刺插入右心導管，使用Swan-Ganz漂浮導管進入肺總動脈直接測量壓力，可取得正確可靠的肺循環(huán)系統(tǒng)血流動力學資料，如肺動脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細血管楔壓、肺血管順應性等，從而全面了解肺循環(huán)血流動力學狀態(tài)。因是一種創(chuàng)傷性檢查，必須有一定設備和技術，又有一定危險性，廣泛應用受到一定限制。故必須對每個患者全面衡量心導管檢查的必要性、危險性以及檢查所獲得資料對患者診斷和治療的預期價值而選用。心導管檢查有以下目的：①確定有無肺動脈高壓;②明確肺動脈高壓程度;③觀察肺動脈高壓的可逆性;④找出肺動脈高壓的原因。

肺動脈高壓容易與哪些疾病混淆？

應注意原發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓的鑒別：

1.繼發(fā)性肺動脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預后不好。因此，應做到肺動脈高壓的早期診斷，尋找肺動脈高壓的病因。

先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風濕性瓣膜病，但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重，若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時有助于尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現瓣膜鈣化。超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度，估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。

2.原發(fā)性肺動脈高壓 凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難，運動中發(fā)生昏厥者，應疑及本病。若P2亢強，結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。

可出現慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病右心衰竭等并發(fā)癥。

繼發(fā)性肺動脈高壓多與先心病有關，原發(fā)性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發(fā)生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務人員和孕婦及其家屬的作用。
1.戒除不良生活習慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。
2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。
3.積極做好產前檢查工作，預防感冒，應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質。
4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者，應重點監(jiān)測。

肺動脈高壓應該如何治療？

(一)治療

1.病因治療 除少數原發(fā)性肺動脈高壓外，絕大多數肺動脈高壓均屬于繼發(fā)性。在肺動脈高壓早期原發(fā)病治愈后肺動脈高壓是可逆的。在晚期，原發(fā)病控制后肺動脈高壓則相應下降。如COPD應積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣;肺血栓栓塞應采用抗凝治療;肺結締組織病或膠原病應采用皮質激素治療;二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術;間隔缺損或動脈導管未閉行缺損修補或導管結扎切斷縫合術，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關鍵。

2.擴血管治療 藥物治療目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。理想的肺血管擴張藥應是選擇性的松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣提高PaO2。但目前臨床應用的擴血管藥物均對體循環(huán)有較強的作用，因而影響動脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長期應用血管擴張藥以前最好行心導管檢查，觀察急性藥物試驗的血流動力學效果，如果肺血管阻力減少20%以上，心輸出量增加或不變，肺動脈壓降低或不變，體循環(huán)血壓無變化或下降不足以引起副作用，才可長期服用。用藥3～6個月后復查心導管或無創(chuàng)傷性檢查，了解藥物長期作用，如有應用指征應及早使用，肺血管阻力可明顯下降，當發(fā)展到晚期絕大多數肺血管狹窄或閉塞，那時再用擴血管藥物，只能降低體循環(huán)阻力，更易引起低血壓。

(1)直接擴張肺血管平滑肌的藥物：常用藥物有肼屈嗪(肼酞嗪)、硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸酯制劑。

①肼屈嗪：能直接松弛平滑肌，減低外周阻力，減輕心臟后負荷，心排血量增加。其優(yōu)點：口服與注射效果幾乎相同，長期服用者效果更好，對心臟擴大、二尖瓣關閉不全者用藥后射血分數增加，二尖瓣反流減少，運動后引起增高的肺毛細血管楔壓降低。慢性肺心病患者服藥后不僅心排出量增加，動靜脈氧壓差減少，平均肺動脈壓下降。用法為10～25mg，3次/d，以后遞增至50mg，每6小時1次;肌內注射或靜脈注射劑量為每次20mg酌情重復，每天不超過200mg為宜。

②硝普鈉：是一種強效、短效、速效、低毒的血管擴張藥，使動脈和靜脈松弛擴張，體循環(huán)和肺循環(huán)阻力下降，增加心肌灌注及供氧。用法為避免血壓過低，應從小劑量開始，先以15μg/min靜脈滴注，無效時每5～10min增加1次，每次增加5～10μg/min，一般劑量為25～250μg/min，最高劑量300μg/min。因對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯，作用時間短，必須靜脈給藥，故限制了臨床應用。

③硝酸甘油：是平滑肌強有力的擴張藥，對靜脈作用明顯，肺血管床擴張，肺動脈壓下降。用法為舌下含化，0.3mg/次，根據病情也可靜脈滴注，對伴有冠心病或高血壓的肺動脈高壓效果好。

(2)α受體阻滯藥：常用藥物有酚妥拉明、妥拉唑啉(妥拉蘇林)、酚芐明等，可選擇性阻滯α受體，使血管擴張，血壓下降，肺動脈及外周血管阻力降低，并能緩解支氣管痙攣。

酚妥拉明以擴張動脈為主，同時也擴張靜脈，作用時間短，可用于可逆性肺動脈高壓，急性發(fā)作伴有高血壓者效果更佳。Marcelle給10例肺心病患者靜注該藥后，平均肺動脈壓下降35%，肺血管阻力降低22%。

(3)β受體興奮藥：常用藥物如異丙腎上腺素、特布他林(叔丁喘寧)、多巴酚丁胺等。主要作用是興奮心肌，增加心輸出量，支氣管解痙，擴張血管作用較差，故對于支氣管哮喘或喘息型支氣管炎所致肺動脈高壓作用較好。

(4)鈣拮抗藥：硝苯地平(硝苯吡啶)、地爾硫卓(硫氮卓酮)、維拉帕米、尼卡地平等，該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的Ca2 通道而松弛血管平滑肌，從而降低肺血管阻力及肺動脈高壓，還可松弛支氣管平滑肌，降低氣道阻力，改善通氣功能，故對缺氧性肺動脈高壓效果更佳。常用量：硝苯地平l0mg，地爾硫卓30mg，維拉帕米40～80mg，均3次/d。

(5)血管緊張素轉換酶抑制藥：卡托普利(巰甲丙脯酸)，依那普利(苯丁酯脯酸)等。通過血管緊張素轉換酶的抑制降低其活性，阻斷腎上腺素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，使血管緊張素Ⅱ與醛固酮生成減少，周圍血管擴張，阻力減低，長期服用不產生耐藥性。卡托普利(巰甲丙脯酸)常用量25mg，3次/d，最大用量每天不超過150～400mg。

(6)前列腺素：前列地爾(前列腺素E1)、E2(PGF2)，依前列醇(前列環(huán)素)是一種強烈的外周血管擴張劑，從而降低外周血管阻力。另外，有抗血小板聚集作用，可使肺總血管阻力和肺小動脈阻力降低，肺動脈壓降低。

(7)其他：氨茶堿、乙酰膽堿、丹參、川芎嗪、粉防己堿(漢防己甲素)也能降低血液黏稠度，改善微循環(huán)，降低肺血管阻力。

3.長期氧療 長期氧療即每天供氧>15h，連續(xù)數月或數年，可用鼻塞法或氣管內供氧法。COPD是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可糾正低氧血癥，隨著PaO2上升，由缺氧引起的肺動脈痙攣緩解，肺動脈壓下降，肺血流量增加，低氧糾正對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。Weitzenblum等觀察長期氧療對COPD所致肺動脈高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高(1.47±2.3)mmHg，經1年氧療后，平均肺動脈壓每年降低(2.15±4.5)mmHg。可見，長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。

4.抗凝治療 肺栓塞所致肺動脈高壓抗凝治療是關鍵，正確及時使用抗凝治療可逆轉肺動脈高壓，并能防止肺栓塞復發(fā)，原發(fā)性及先天心臟病所致肺動脈高壓，抗凝治療也有一定療效。

5.一氧化氮吸入 近年來一氧化氮(NO)與肺動脈高壓的關系認識不斷深化，為肺動脈高壓治療提供了新的手段。NO即內皮性舒張因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)，主要產生于血管內皮細胞，具有極強的親脂性，易通過細胞膜。當進入平滑肌細胞膜后激活鳥苷酸活化酶，使cGMP升高，從而肺血管擴張，肺動脈壓下降。當急性或慢性缺氧使血管內皮損傷，NO產生減少，引起肺動脈壓升高。吸入NO同樣可達到肺血管擴張作用。因NO半衰期短(2～4s)，易被血紅蛋白滅活，故吸入NO后只擴張肺血管而對體循環(huán)無影響。吸入NO僅使通氣良好部位的血管擴張，從而也糾正V/Q比值，提高氧合能力。作用快，吸入lmin即起效。濃度過高會引起肺損傷，吸入濃度以5～80mg/L(5～80ppm)為宜。NO與O2結合會形成有毒的N02，應用中盡力使NO管插入氣管末端，減少與O2接觸的時間，同時降低吸氧濃度。長期療效及耐藥性、安全性有待于進一步研究。

6.基因治療 晚近，對細胞技術及分子生物學研究發(fā)現，一些生長因子、細胞因子參與了肺動脈高壓的發(fā)病?；蜣D移技術、反義技術是治療肺動脈高壓的新方法，導入反義內皮素或血管緊張素基因，抑制內皮素、血管緊張素的過量表達來抑制血管收縮反應。如闡明各種生長因子作用在基因水平上的調控，有望控制疾病發(fā)展。

(二)預后

肺動脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預后較差，從確診時起，生存時間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報道。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術。