肝性腦病(hepatic encephalopathy)又稱(chēng)肝性昏迷(hepatic coma) 或肝腦綜合征，是由嚴(yán)重的急、慢性肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)，伴有復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀的綜合征，其發(fā)生和發(fā)展常標(biāo)志著肝衰竭，病死率很高。肝性腦病包括肝性昏迷先兆，肝性昏迷和慢性間隙性肝性腦病。各種原因的急、慢性肝病均可伴發(fā)肝性腦病。

小兒肝性腦病是由什么原因引起的？

根據(jù)肝臟原發(fā)病不同，肝性腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣，癥狀出現(xiàn)和發(fā)展速度快慢不等，如重癥中毒性肝炎所致的肝性腦病發(fā)生快，進(jìn)展迅速，病勢(shì)嚴(yán)重;肝硬化病情進(jìn)展較緩慢，肝性腦病逐漸發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重，病程較長(zhǎng)，可反復(fù)多次昏迷。

1.臨床表現(xiàn)

(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無(wú)故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動(dòng)不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn)，肌張力增高。有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng)，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽(yáng)性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性，深昏迷時(shí)則各種反射均消失。撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。

(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進(jìn)行性加重，肝臟縮小，變薄、質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死。同時(shí)黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱(chēng)肝臭，為預(yù)后不良的征兆。

(3)出血：早期出血傾向僅在化驗(yàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血。較常見(jiàn)的為皮膚、黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見(jiàn)咯血及血尿等。并發(fā)門(mén)脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。

(4)腦顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。

①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征： A.頭痛：是最常見(jiàn)的癥狀，多為額部及兩顳，用力、咳嗽、彎腰和低頭時(shí)加重。 B.嘔吐：頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心。 C.視盤(pán)水腫：是重要體征。表現(xiàn)為盤(pán)頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤(pán)隆起，靜脈怒張，動(dòng)脈扭曲。早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，進(jìn)而視野向心性縮小，視力減退終至失明。

②可伴不全性展神經(jīng)麻痹、復(fù)視、陣發(fā)性黑?、頭暈、意識(shí)障礙、頭皮靜脈怒張、血壓增高、脈搏徐緩等。

③小兒可有頭顱增大、顱縫增寬、囟門(mén)飽滿(mǎn)隆起、頭顱pp診破罐音、頭皮淺靜脈擴(kuò)張。

(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒、高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。

2.臨床分期 肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊。為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：

(1)一期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和行為失常。如脾氣不好，無(wú)故哭鬧，憂(yōu)郁，淡漠。注意力不集中，言語(yǔ)增多，食欲異常，但回答問(wèn)題準(zhǔn)確，吐字不清，語(yǔ)速減慢。此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱(chēng)肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開(kāi)五指，腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無(wú)節(jié)律，即為陽(yáng)性)。撲翼樣震顫常為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，也有發(fā)生在一側(cè)。腦電圖多正常。此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。

(2)二期(昏迷前期)：以意識(shí)改變、睡眠障礙和行為失常為特征。定向和理解能力減退。計(jì)算能力和書(shū)寫(xiě)能力障礙。語(yǔ)言不清，舉止反常，不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習(xí)慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺(jué)，恐懼等精神癥狀。此期除撲翼樣震顫陽(yáng)性外，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽(yáng)性，巴賓斯基征(Babinski)陽(yáng)性。同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主?；純捍蟛糠謺r(shí)期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應(yīng)答，常有意識(shí)模糊和幻覺(jué)。

(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激有反應(yīng)，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現(xiàn)極慢波。對(duì)肝性腦病分期意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。

3.分型 臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ？煞?型：

(1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭，其特點(diǎn)是發(fā)病急驟、進(jìn)展迅速、病情險(xiǎn)惡、病死率高。

(2)慢性型肝性腦?。翰?shì)發(fā)展緩慢，及時(shí)采用正確治療，可得到緩解，但亦易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。 在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進(jìn)行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進(jìn)行性縮小、變薄、變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血、少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。

小兒肝性腦病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

根據(jù)肝臟原發(fā)病不同，肝性腦病的臨床表現(xiàn)多種多樣，癥狀出現(xiàn)和發(fā)展速度快慢不等，如重癥中毒性肝炎所致的肝性腦病發(fā)生快，進(jìn)展迅速，病勢(shì)嚴(yán)重;肝硬化病情進(jìn)展較緩慢，肝性腦病逐漸發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重，病程較長(zhǎng)，可反復(fù)多次昏迷。

1.臨床表現(xiàn)

(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無(wú)故哭鬧喊叫、萎靡不振、躁動(dòng)不安，以及半昏迷、昏迷等。早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進(jìn)，肌張力增高。有時(shí)有“做鬼臉”樣不隨意運(yùn)動(dòng)，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽(yáng)性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時(shí)出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽(yáng)性，深昏迷時(shí)則各種反射均消失。撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。

(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進(jìn)行性加重，肝臟縮小，變薄、質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實(shí)質(zhì)大塊壞死。同時(shí)黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1μmol/L以上。慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及。由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱(chēng)肝臭，為預(yù)后不良的征兆。

(3)出血：早期出血傾向僅在化驗(yàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血。較常見(jiàn)的為皮膚、黏膜和眼結(jié)膜的出血點(diǎn)、紫癜、瘀斑、注射部位皮膚滲血、輕重不等的鼻出血，偶見(jiàn)咯血及血尿等。并發(fā)門(mén)脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血、便血，可危及生命。

(4)腦顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓持續(xù)超過(guò)2.0kPa。

①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征： A.頭痛：是最常見(jiàn)的癥狀，多為額部及兩顳，用力、咳嗽、彎腰和低頭時(shí)加重。 B.嘔吐：頭痛劇烈時(shí)出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心。 C.視盤(pán)水腫：是重要體征。表現(xiàn)為盤(pán)頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤(pán)隆起，靜脈怒張，動(dòng)脈扭曲。早期生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，進(jìn)而視野向心性縮小，視力減退終至失明。

②可伴不全性展神經(jīng)麻痹、復(fù)視、陣發(fā)性黑?、頭暈、意識(shí)障礙、頭皮靜脈怒張、血壓增高、脈搏徐緩等。

③小兒可有頭顱增大、顱縫增寬、囟門(mén)飽滿(mǎn)隆起、頭顱pp診破罐音、頭皮淺靜脈擴(kuò)張。

(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、酸中毒、高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。

2.臨床分期 肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊。為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：

(1)一期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和行為失常。如脾氣不好，無(wú)故哭鬧，憂(yōu)郁，淡漠。注意力不集中，言語(yǔ)增多，食欲異常，但回答問(wèn)題準(zhǔn)確，吐字不清，語(yǔ)速減慢。此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping tremor或asterixis)也稱(chēng)肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開(kāi)五指，腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無(wú)節(jié)律，即為陽(yáng)性)。撲翼樣震顫常為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性，也有發(fā)生在一側(cè)。腦電圖多正常。此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。

(2)二期(昏迷前期)：以意識(shí)改變、睡眠障礙和行為失常為特征。定向和理解能力減退。計(jì)算能力和書(shū)寫(xiě)能力障礙。語(yǔ)言不清，舉止反常，不能進(jìn)行簡(jiǎn)單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形。睡眠習(xí)慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺(jué)，恐懼等精神癥狀。此期除撲翼樣震顫陽(yáng)性外，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽(yáng)性，巴賓斯基征(Babinski)陽(yáng)性。同時(shí)伴運(yùn)動(dòng)失調(diào)。

(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主?；純捍蟛糠謺r(shí)期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應(yīng)答，常有意識(shí)模糊和幻覺(jué)。

(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激有反應(yīng)，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等。腦電圖可出現(xiàn)極慢波。對(duì)肝性腦病分期意見(jiàn)尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。

3.分型 臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ？煞?型：

(1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭，其特點(diǎn)是發(fā)病急驟、進(jìn)展迅速、病情險(xiǎn)惡、病死率高。

(2)慢性型肝性腦?。翰?shì)發(fā)展緩慢，及時(shí)采用正確治療，可得到緩解，但亦易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。 在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進(jìn)行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進(jìn)行性縮小、變薄、變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血、少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。

小兒肝性腦病應(yīng)該做哪些檢查？

肝功能異常和凝血象異常往往只反映肝細(xì)胞的功能狀態(tài)，不說(shuō)明肝性腦病的嚴(yán)重程度。水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡障礙可促進(jìn)和加重肝性腦病。血尿素氮進(jìn)行性增高預(yù)示將發(fā)生腎功能衰竭。血氨升高在兒童中可見(jiàn)，其濃度與昏迷深度不成比例。有條件時(shí)可測(cè)血氨濃度，有助于指導(dǎo)治療。

1.生化學(xué)檢查

(1)肝功能檢查：膽紅素總值常在171μmol/L(10mg/dl)以上，每天增長(zhǎng)17.1μmol/L(1mg/dl)或更多，以直接膽紅素升高為主。血清轉(zhuǎn)氨酶值在早期增高，隨著病情加重、黃疸加深，反而降低，呈現(xiàn)膽酶分離現(xiàn)象。谷丙轉(zhuǎn)氨酶/谷草轉(zhuǎn)氨酶比值減小表示肝細(xì)胞嚴(yán)重壞死，預(yù)后不良。

(2)血漿蛋白：血漿白蛋白值常降低，球蛋白常增高，白球蛋白比例縮小或倒置。

(3)水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：血氨的高低與昏迷程度不成正比，血尿素氮升高預(yù)示腎功能衰竭。水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂可加重肝性腦病。

(4)血氨基酸測(cè)定：支鏈氨基酸/芳香族氨基酸摩爾比值為3～4，重癥肝炎者降至1～1.5以下。游離色氨酸明顯增高，對(duì)促進(jìn)肝性腦病的發(fā)生起重要作用。

2.凝血檢查 凝血酶原時(shí)間在早期就可明顯延長(zhǎng)，如伴血小板計(jì)數(shù)減少，應(yīng)考慮DIC，進(jìn)一步做纖維蛋白降解產(chǎn)物檢查等。

3.病因?qū)W檢查 可檢測(cè)血清病毒性肝炎相關(guān)抗原或抗體，或聚合酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)(PCR)、DNA探針雜交等確定病原。對(duì)并發(fā)細(xì)菌或真菌感染者應(yīng)多次進(jìn)行血培養(yǎng)等檢查。

4.肝活體組織檢查 采用1s針刺負(fù)壓吸引技術(shù)進(jìn)行肝活體組織檢查，操作簡(jiǎn)便、安全，成功率高。對(duì)肝炎、遺傳代謝性肝病能協(xié)助確診，或有助于判斷預(yù)后。病毒性肝炎肝細(xì)胞有廣泛嚴(yán)重壞死者預(yù)后不佳;細(xì)胞腫脹型者預(yù)后較好。

5.其他 檢測(cè)甲胎蛋白，如為陽(yáng)性，提示有肝細(xì)胞再生。腰椎穿刺取得腦脊液送化驗(yàn)檢查，同時(shí)測(cè)壓，對(duì)確定病因及腦脊液壓力有一定意義。有明顯顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)者，忌行腰穿。

1.超聲檢查 雖然B型超聲常不能精確測(cè)出肝或脾的大小，亦不能對(duì)肝的硬度進(jìn)行診斷，但可對(duì)門(mén)靜脈直徑及其扭曲程度進(jìn)行評(píng)估，且有助于檢出少量腹水及腎臟結(jié)構(gòu)是否異常。行多普勒超聲檢查，在門(mén)靜脈周?chē)l(fā)現(xiàn)有側(cè)支血管形成是肝外門(mén)靜脈阻塞的一個(gè)征象。正常情況下可見(jiàn)到呼吸對(duì)門(mén)靜脈血流有調(diào)節(jié)作用，如果此征消失提示門(mén)靜脈高壓。但出現(xiàn)此征亦不能絕對(duì)排除門(mén)靜脈高壓。顱腦超聲對(duì)顱內(nèi)病變有診斷意義。

2.食管X線(xiàn)鋇劑造影 食管X線(xiàn)鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及其程度。曲張的靜脈多位于食管的下2/3，顯示鋇劑充盈缺損的陰影。如靜脈曲張嚴(yán)重且較廣泛時(shí)則如數(shù)條交叉在一起的蚯蚓。靜脈曲張的程度與病因或患兒的年齡無(wú)關(guān)。一般來(lái)講，厚鋇劑較薄鋇劑顯影為佳，但有時(shí)必須采用厚、薄兩種鋇劑使細(xì)致的食管黏膜紋路更加清楚地顯示出來(lái)。在成人，鋇劑造影檢出食管靜脈曲張的敏感性約為70%。近年來(lái)由于內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用，此項(xiàng)技術(shù)已很少用于食管靜脈曲張的檢查，而且對(duì)上消化道活動(dòng)性出血的檢出價(jià)值極其有限。頭顱X線(xiàn)攝片、腦室造影等可助顱內(nèi)高壓病變的診斷。

3.胃鏡檢查 胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度。目前，對(duì)全部?jī)嚎颇挲g組的病人行內(nèi)鏡檢查是可行且安全的、也是證實(shí)食管胃底靜脈曲張存在的最準(zhǔn)確、最敏感的方法。對(duì)上消化道出血的患兒，一旦病情平穩(wěn)，應(yīng)立即進(jìn)行胃鏡檢查，以便盡快確定出血部位、病變性質(zhì)及迅速行鏡下止血治療。對(duì)無(wú)癥狀或處于穩(wěn)定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預(yù)測(cè)靜脈曲張出血的風(fēng)險(xiǎn)及選擇預(yù)防性硬化治療的時(shí)機(jī)。

4.選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影 經(jīng)股動(dòng)脈插入導(dǎo)管，行選擇性腸系膜上動(dòng)脈造影，正常情況下門(mén)靜脈在10～20s內(nèi)即可顯影。當(dāng)門(mén)靜脈血栓形成時(shí)，門(mén)靜脈不能充盈。在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人，于閉塞的門(mén)靜脈周?chē)梢?jiàn)有許多細(xì)小的側(cè)支血管形成?？赡艽嬖诘难苡跋襁€有：門(mén)靜脈血流逆向流動(dòng)、食管胃底靜脈曲張以及其他部位門(mén)體間分流形成。

5.腦電圖檢查 肝性腦病早期，患者即表現(xiàn)出異常的現(xiàn)象。

6.其他 應(yīng)做心電圖檢查，必要時(shí)做腦CT及磁共振檢查等檢查。

小兒肝性腦病容易與哪些疾病混淆？

有些病兒的原發(fā)肝病比較隱匿，長(zhǎng)期未被發(fā)現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃?，有時(shí)先出現(xiàn)精神異常，易誤認(rèn)為精神病，須認(rèn)真檢查，密切觀察病情，及早做出正確診斷。還應(yīng)與低鈉綜合征和器質(zhì)性精神病等鑒別。

小兒肝性腦病可以并發(fā)哪些疾?。?

常并發(fā)腹瀉、黃疸、出血，出血量多導(dǎo)致休克，顱內(nèi)出血和嚴(yán)重出血常造成死亡。腎臟受累可并發(fā)肝腎綜合征，出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，酸中毒，高鉀血癥、低鉀血癥等。可出現(xiàn)心律不齊。80%患兒并發(fā)腦水腫，重者可并發(fā)腦疝造成死亡。

小兒肝性腦病應(yīng)該如何預(yù)防？

感染是導(dǎo)致小兒肝硬化的主要原因，加強(qiáng)孕期保健，防止孕期各種感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小兒肝臟損害而發(fā)生本癥。約有數(shù)百種藥物和毒物可造成肝細(xì)胞的損害，避免長(zhǎng)期、大量接觸，以防本癥發(fā)生。同時(shí)應(yīng)合理喂養(yǎng)，平衡膳食，做好小兒生后的各種預(yù)防接種工作，養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，防治各種慢性炎癥性腸病等等。凡患有慢性肝病的患兒都應(yīng)堅(jiān)持積極治療，定期復(fù)查肝功能，防止肝功能衰竭至終末期。不論肝功能損害的程度如何，都要時(shí)刻避免誘發(fā)肝性腦病的因素。例如增強(qiáng)抵抗力，防止各種感染;飲食上避免過(guò)于粗糙、燙熱食物導(dǎo)致血管破裂出血;忌高蛋白食物如大魚(yú)大肉，飲食中常用味精、醋，忌煙、酒;保持大便通暢、忌用安眠藥、麻醉藥等。一旦出現(xiàn)行為失常，精神異常及神志改變就應(yīng)送院進(jìn)行詳細(xì)檢查、盡早處理。

小兒肝性腦病治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療對(duì)急性肝衰的治療強(qiáng)調(diào)采取綜合性治療措施，除加強(qiáng)支持和對(duì)癥處理外，清除毒性物質(zhì)，糾正代謝紊亂，阻止肝壞死，使肝臟得以修復(fù)和再生。具體措施如下：

1.重癥監(jiān)護(hù) 患兒應(yīng)住隔離病室，病室應(yīng)消毒，專(zhuān)人護(hù)理。對(duì)已有Ⅱ級(jí)以上腦病癥狀出現(xiàn)，或有大出血、腦水腫等危象的病人，最好予以監(jiān)護(hù)，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的心肺功能失常，挽救病人的生命。

2.一般治療

(1)飲食：不能進(jìn)食者，每天供給液量不超過(guò)1200ml/m2;熱量最好達(dá)40～60kcaL/(kg·d)。當(dāng)病情好轉(zhuǎn)時(shí)，飲食療法按下述順序逐漸改質(zhì)、增量：

①10%葡萄糖水口服。

②炒米煮湯加10%葡萄糖。

③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。

④白米粥。

⑤無(wú)蛋白質(zhì)的半流質(zhì)。

⑥低蛋白半流質(zhì)。

⑦普通半流食。飲食的改質(zhì)、增量過(guò)程約需2周，速度不宜太快。當(dāng)口服量不足以維持機(jī)體的液體和熱量所需時(shí)，以靜脈輸液補(bǔ)充之。

(2)補(bǔ)鉀：為防止低鉀應(yīng)給10%氯化鉀溶液口服，明顯低鉀者按每天2～4mmol/L補(bǔ)充，在數(shù)天內(nèi)逐漸補(bǔ)足，禁食者給0.1%～0.3%含鉀液靜脈緩慢滴注。肝性腦病病兒發(fā)生低鉀血癥的機(jī)會(huì)較多，但當(dāng)合并有消化道出血或腎功能衰竭時(shí)又呈高鉀血癥，故應(yīng)配合心電圖和血生化檢查，及時(shí)準(zhǔn)確供鉀，是搶救肝性昏迷的重要環(huán)節(jié)之一。

(3)糾正酸、堿中毒：對(duì)有酸中毒時(shí)應(yīng)給碳酸氫鈉注射液，不用乳酸鈉注射液因其需經(jīng)肝臟代謝才能轉(zhuǎn)變?yōu)镠CO3-發(fā)揮作用;堿中毒時(shí)注意補(bǔ)鉀，一般不需補(bǔ)充酸性溶液。

3.護(hù)肝治療 病兒昏迷期間熱量來(lái)源主要靠靜脈輸入葡萄糖液，熱量較充足可減少機(jī)體本身組織蛋白分解，減少對(duì)肝臟負(fù)擔(dān)。

(1)輸入人血白蛋白：有利于肝細(xì)胞再生，并能提高血漿滲透壓，減輕腹水，促進(jìn)利尿，對(duì)防止和減輕腦水腫、維持水和電解質(zhì)平衡都有益。人血白蛋白又是良好載體，特別對(duì)膽紅素的運(yùn)轉(zhuǎn)和代謝有利。一般每天或隔天輸人血白蛋白0.5～1g/kg，或輸新鮮血漿25～100ml/d。

(2)三磷腺苷(ATP)：能供給能量和參與體內(nèi)代謝，有助于肝細(xì)胞的代謝和新生，1～2次/d，每次20mg，肌注或靜點(diǎn)。

(3)葡醛內(nèi)酯(肝泰樂(lè)，葡萄糖醛酸內(nèi)酯)：能與肝內(nèi)和腸內(nèi)毒物結(jié)合成為無(wú)毒的葡萄糖醛酸結(jié)合物由尿排出，每次50～100mg，1～2次/d，可口服、肌注或靜點(diǎn)。

(4)維生素C：可促進(jìn)肝細(xì)胞再生和肝糖原合成，還有解毒和促進(jìn)代謝作用。其他維生素B族、脂溶性維生素A、D、K、E等均應(yīng)適量補(bǔ)充，脂溶維生素以肌注為宜。

4.控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓 應(yīng)及早采取脫水療法，一般給20%甘露醇，輔以利尿藥及高張葡萄糖液。有條件可行顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù);進(jìn)食或補(bǔ)液維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡;服緩瀉劑避免排便費(fèi)力;保持呼吸道通暢和吸氧，必要時(shí)行氣管切開(kāi)。

(1)降顱內(nèi)壓：控制腦水腫，對(duì)于輕型患者亦可口服用藥，常用有氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。濃縮2倍血漿100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml靜脈注射，亦有消除腦水腫、降低顱內(nèi)壓的作用。

①靜脈滴注20%甘露醇，劑量為每次1～2g/kg，視病情而定，且腎功能不良病人也可應(yīng)用。

②30%尿素轉(zhuǎn)化糖或尿素山梨醇溶液200ml，靜滴2～4次/d。

③呋塞米(速尿)20～40mg，肌注或靜脈注射，1～2次/d。以上靜脈給藥，多用于重癥患者。

(2)腎上腺皮質(zhì)激素：地塞米松5～10mg，靜注或肌注2～3次/d;氫化可的松100mg靜注，1～2次/d。

(3)冬眠低溫療法。

(4)巴比妥治療：常用戊巴比妥或硫噴妥鈉，初次劑量3～5mg/kg靜脈滴注，顱內(nèi)壓回升時(shí)應(yīng)增補(bǔ)2～3.5mg/kg。

(5)對(duì)癥處理：頭痛者可用鎮(zhèn)痛藥，但禁用嗎啡、哌替啶(杜冷丁)。癲病發(fā)作要給予抗癲癇治療?？赏瑫r(shí)應(yīng)用頭部降溫和過(guò)度通氣等。必要時(shí)腦脊液外引流。

5.降低血氨 以往主張用抗生素“抑制腸道內(nèi)細(xì)菌”，近年來(lái)一部分人主張“服用微生態(tài)制劑”，機(jī)制尚不明。

(1)限制蛋白質(zhì)攝入：尤以動(dòng)物蛋白，嚴(yán)重時(shí)應(yīng)禁食。清潔腸道以減少氨的產(chǎn)生和吸收。可口服新霉素，或慶大霉素，甲硝唑(滅滴靈)等，抑制腸道內(nèi)細(xì)菌，以減少細(xì)菌分解蛋白質(zhì)。乳果糖(lactulose)在結(jié)腸分解為乳酸和醋酸，使腸道酸化阻礙氨的吸收，可口服或糖漿制劑灌腸。乳酶生也可抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)。

(2)清潔灌腸：以清除腸道內(nèi)積存的蛋白質(zhì)或血液，用生理鹽水灌腸后灌入食醋10～20ml(以等量鹽水稀釋)保留,可提高腸道酸性。

(3)促進(jìn)血氨排出：有血氨增高者用精氨酸，可將氨合成尿素由腎排出，每天20～40ml，以葡萄糖液稀釋靜滴，此藥作用過(guò)程需有ATP和鎂離子參加，故應(yīng)同時(shí)使用。嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)精氨酸效果并不明顯，現(xiàn)已較少應(yīng)用。天門(mén)冬氨酸鉀鎂在鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中與氨結(jié)合成天門(mén)冬酸胺，轉(zhuǎn)運(yùn)至腎進(jìn)行脫胺，此藥降氨作用較以前常用的谷氨酸等為優(yōu)。以10～20ml的10%天門(mén)冬氨酸鉀鎂溶液，加入葡萄糖溶液中靜滴，1～2次/d?？砷g歇服用微生態(tài)制劑(如地衣芽孢桿菌，酪酸梭狀芽孢桿菌等)以防腸道菌群失調(diào)。

(4)抑制腸道內(nèi)細(xì)菌：給予腸道不吸收的廣譜抗生素如新霉素、氨芐西林(氨芐青霉素)等口服或灌腸，以抑制腸道細(xì)菌。

(5)鹽水清潔灌腸和食醋：目的為清除腸道內(nèi)積存的蛋白質(zhì)或血液。食醋可提高腸道酸性，減少氨的吸收，每次用15～20ml，加等量鹽水稀釋后灌腸，每天1次。禁用肥皂水灌腸，以防吸收氨。

(6)降低腸道pH：半乳糖苷-果糖(簡(jiǎn)稱(chēng)乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是腸道非吸收性雙糖。腸道細(xì)菌可使其分解為乳酸和醋酸，腸腔內(nèi)pH明顯下降，并可使腸內(nèi)形成高滲狀態(tài)，導(dǎo)致排空加快，從而使氨吸收減少，并可減少內(nèi)毒素的形成和吸收。劑量為每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻飼，也可配成液體灌腸。也可使用乳酶生治療，因它具有抑制腸道細(xì)菌生長(zhǎng)的作用，從而間接減少蛋白質(zhì)分解。

(7)尿素酶抑制劑的使用：乙酰羥胺及煙酰羥酰胺可有效地抑制腸內(nèi)各類(lèi)尿素酶，從而抑制血氨的主要來(lái)源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。

6.促進(jìn)肝細(xì)胞再生。

7.調(diào)整氨基酸代謝失調(diào) 應(yīng)用以肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)為主要成分的復(fù)合氨基酸注射液，調(diào)整肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)與芳香族氨基酸比例失衡，有利于腦病恢復(fù)。每次50～150ml，靜脈滴注，1～2次/d，10～14天為一療程。 8.微循環(huán)障礙的治療 以山莨菪堿(654-2)為主。

9.其他治療 可酌情采用人工肝支持，血漿置換療法，肝臟移植等，可提高存活率。我國(guó)目前正在開(kāi)展和不斷摸索中。

(二)預(yù)后發(fā)生本癥即預(yù)示肝病嚴(yán)重和肝功能衰竭，病死率高，約導(dǎo)致30%左右的患者死亡。有誘因及肝功能正常者預(yù)后較好，可以完全清醒而不留有后遺癥，但不及時(shí)搶救則病死率很高。