原發(fā)性縱隔感染在臨床上是一種不十分確切的診斷少數(shù)病例由急性縱隔感染治療后轉(zhuǎn)變而來。原發(fā)性縱隔感染因真菌、組織漿細胞病嗾線菌病、結(jié)核等病因所造成?？v隔淋巴結(jié)核曾被認為是一種特定病因，臨床上出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，在急性炎癥消退之后，淋巴結(jié)纖維化，收縮而轉(zhuǎn)為慢性感染狀態(tài)。所謂原發(fā)性縱隔纖維組織感染，常指原因不明之非特異性、彌漫致密性結(jié)締組織纖維化之過程，亦名特發(fā)纖維性縱隔感染（idiopathic fibrosing mediastinitis)。它可侵犯整個縱隔或縱隔某一部分。縱隔纖維組織引起氣管狹窄是淋巴管感染的證據(jù)之一。

原發(fā)性縱隔感染是由什么原因引起的？

原發(fā)性縱隔感染可分為三型：

（1）肉芽腫型(granulomatous form)：主要由組織漿細胞?。╤istoplasmosis）和結(jié)核引起，由淋巴結(jié)空洞性壞死和膿腫形成，而后播散至縱隔內(nèi)。局限于結(jié)締組織內(nèi)受侵之淋巴結(jié)，也可侵蝕至鄰近結(jié)構(gòu)。感染局限于右支氣管旁或氣管支氣管淋巴結(jié)時，能產(chǎn)生上腔靜脈梗阻。隆突下淋巴結(jié)受侵，能波及食管前壁一旦淋巴結(jié)穿孔至食管則引起牽引型憩室，肉芽腫侵蝕食管環(huán)時，能導(dǎo)致狹窄。感染沿支氣管播散，則產(chǎn)生支氣管擴張，單獨侵蝕氣管者甚為少見。然而，兒童的結(jié)核性淋巴結(jié)能穿入氣管而產(chǎn)生梗阻。

肉芽腫型縱隔感染偶爾能由真菌引起，諸如放線菌病（actinomycosis）、土壤絲病菌(nocardiosis)、芽生病菌(blastomycosis)、白霉病菌（mucormycosis），感染可直接由肺侵蝕至縱隔內(nèi)，則不經(jīng)過中間淋巴結(jié)途徑。

（2）局限性纖維性變型（localized fibrous form）：無明顯肉芽腫塊表示為肉芽腫晚期病變。多數(shù)病因是組織漿細胞病及結(jié)核，有些則原因不時。此型多造成上腔靜脈梗阻，氣管變形狹窄。亦可并發(fā)肺動脈或肺靜脈狹窄、縮窄性心包炎。

正常狀態(tài)下，主動脈與左主支氣管、食管周圍為疏松結(jié)締組織，二者可以獨立運動，但在纖維性縱隔炎時，造成組織的相互粘連。當(dāng)食管鋇餐檢查作咽下動作時，主動脈弓和氣管可一起抬高，所謂主動脈吞咽綜合征（aortic swallowing sign）。局限性纖維性變型縱隔炎并發(fā)粘連和縮窄性心包炎，除結(jié)核等病變外，多數(shù)病因不明。支氣管狹窄也是此型縱隔感染常見的并發(fā)癥。

（3）慢性縱隔膿腫（chronic abscess）:慢性縱隔膿腫由于慢性縱隔淋巴結(jié)感染、急性縱隔膿腫引流不暢、支氣管瘺、食管瘺等引起。來源于淋巴結(jié)或脊柱的慢性膿腫常為結(jié)核。支氣管瘺、食管瘺常常為手術(shù)并發(fā)癥，屬繼發(fā)性縱隔感染。

慢性縱隔膿腫幾乎難以與局部肉芽腫及纖維型縱隔炎鑒別，除非與食管或支氣管溝通?？v隔內(nèi)有液平或提示與食管相通，則證明膿腫由食管破裂引起，但也可能是膿腫破入食管內(nèi)。

原發(fā)性縱隔感染時造成縱隔收縮，故X線攝片不能發(fā)現(xiàn)異常。最嚴重的縱隔纖維化病可使上腔靜脈受累，產(chǎn)生上腔靜脈梗阻。如果有慢性膿腫存在，根據(jù)病變的位置和范圍產(chǎn)生多種多樣癥狀。如疼痛、發(fā)熱、咽下困難、貧血、持續(xù)性白細胞上升、體重下降，甚至惡病質(zhì)。慢性干咳也可能是縱隔病變擴展至肺臟而引起的癥狀。使病人長期處于慢性感染狀態(tài)，其膿腫的壓迫、組織的纖維，造成縱隔內(nèi)器官的受壓、破壞，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。

原發(fā)性縱隔感染有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

原發(fā)性縱隔感染早期診斷較為困難，一般癥狀有胸前疼痛、低熱、全身無力、體重下降、咳嗽，呈慢性病的污泥生癥狀，甚至發(fā)展成惡病質(zhì)?；灴砂l(fā)現(xiàn)有血紅蛋白的降低，白細胞持續(xù)升高，X線攝片早期不能發(fā)現(xiàn)異常。當(dāng)發(fā)現(xiàn)局限的肉芽腫型縱隔感染，X線片上產(chǎn)生局部縱隔影增寬。最常見的X線表現(xiàn)為右氣管旁腫塊突出，并有胸骨后間隙密度增高，病灶由肉芽腫塊、炎癥淋巴對、纖維組織混合。隆突下區(qū)有相似之腫塊于側(cè)位及斜信片上最易察見。如感染侵蝕后縱隔間隙，侵犯食管緣時，食管造影片可見局限性邊緣不整。從后前位胸片上觀察隆突下腫塊僅僅是心影上部密度增高。大的腫塊使雙側(cè)主支氣管移位，氣管隆突分叉角增寬，腫塊輪廓不會十分具體清晰。如腫塊中心壞死或干酷樣變，則容易鈣化。鈣化灶之輪廓多不規(guī)則，斷層攝影（CT）可以顯示。局限性纖維性變型X線診斷，以縱隔內(nèi)某一器官之X線影像為突出，特別常見者為上腔靜脈綜合征右上縱隔影增寬為突出。梗阻位于上腔靜脈入口以下時，上腔靜脈血管成為主側(cè)支通路而擴大，在右支氣管角處顯示局部擴張。肺動脈狹窄顯示肺野供血少及右心室肥大。肺靜脈狹窄由于回流障礙而肺野充血。廣泛纖維型縱隔感染，縱隔變硬，邊緣銳利，失去正常曲度，雙側(cè)縱隔影變硬及毛糙。如是慢性縱隔膿腫繼發(fā)于椎體感染，腫塊影向雙側(cè)縱隔凸出。骨結(jié)核引起的縱隔膿腫在X線片上?？梢钥匆?。

原發(fā)性縱隔感染應(yīng)該做哪些檢查？

X線攝片早期不能發(fā)現(xiàn)異常。當(dāng)發(fā)現(xiàn)局限的肉芽腫型縱隔感染，X線片上產(chǎn)生局部縱隔影增寬。最常見的X線表現(xiàn)為右氣管旁腫塊突出，并有胸骨后間隙密度增高，病灶由肉芽腫塊、炎癥淋巴對、纖維組織混合。隆突下區(qū)有相似之腫塊于側(cè)位及斜信片上最易察見。如感染侵蝕后縱隔間隙，侵犯食管緣時，食管造影片可見局限性邊緣不整。從后前位胸片上觀察隆突下腫塊僅僅是心影上部密度增高。大的腫塊使雙側(cè)主支氣管移位，氣管隆突分叉角增寬，腫塊輪廓不會十分具體清晰。如腫塊中心壞死或干酷樣變，則容易鈣化。鈣化灶之輪廓多不規(guī)則，斷層攝影（CT）可以顯示。局限性纖維性變型X線診斷，以縱隔內(nèi)某一器官之X線影像為突出，特別常見者為上腔靜脈綜合征右上縱隔影增寬為突出。

原發(fā)性縱隔感染容易與哪些疾病混淆？

主要與原發(fā)性縱隔腫瘤相鑒別。因為當(dāng)縱隔發(fā)生腫瘤時，極易合并感染，需要嚴格區(qū)別，以免耽誤治療。

縱隔腫瘤的癥狀主要有以下幾點：

(1)呼吸道癥狀：胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時，則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀：如腫瘤侵及可引起聲音嘶啞，可產(chǎn)生胸痛或感覺異常，引起肢體癱瘓。

(3)感染癥狀：如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時，則出現(xiàn)一系列感染癥狀。

(4)壓迫癥狀：食管，氣管受壓，可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。

(5)特殊癥狀：患者咳出皮脂物及毛發(fā)。

原發(fā)性縱隔感染可以并發(fā)哪些疾病？

縱隔感染可引起縱隔纖維化，最嚴重的縱隔纖維化病可使上腔靜脈受累，產(chǎn)生上腔靜脈梗阻。

縱隔有脂肪、豐富的淋巴和疏松的結(jié)締組織，受感染后，極易擴散。食管穿孔引起的縱隔感染常并發(fā)胸腔積液，以左側(cè)為多見，并迅速發(fā)展成膿胸。若同時有空氣進入縱隔可并發(fā)縱隔氣腫或膿氣胸。縱隔膿腫亦能直接破入食管、支氣管或胸膜腔。

原發(fā)性縱隔感染應(yīng)該如何預(yù)防？

支持療法，加強營養(yǎng)，提高自身抵抗力，抗感染。原發(fā)性縱隔膿腫以根除病因為主。靜脈梗阻、受壓引起的上腔靜脈綜合征、心包炎則需要手術(shù)治療。

在明確病人存在縱隔感染時，應(yīng)積極尋找病因，查找引起縱隔感染的病原菌，再根據(jù)不同的病菌給予相應(yīng)敏感的抗生素。

原發(fā)性縱隔感染治療前的注意事項

（一）治療原則

支持療法，加強營養(yǎng)，提高自身抵抗力，抗感染。原發(fā)性縱隔膿腫以根除病因為主。靜脈梗阻、受壓引起的上腔靜脈綜合征、心包炎則需要手術(shù)治療。

（二）病因治療

在明確病人存在縱隔感染時，應(yīng)積極尋找病因，查找引起縱隔感染的病原菌，再根據(jù)不同的病菌給予相應(yīng)敏感的抗生素。

（三）手術(shù)治療

由于縱隔膿腫和組織纖維攣縮引起的縱隔內(nèi)器官受壓、破壞則需要手術(shù)治療。

1.上腔靜脈綜合征的外科治療

（1）上腔靜脈松解術(shù)：對感染引起的組織纖維化牽拉、攣縮所造成的上腔靜脈綜合征，松解上腔靜脈周圍的纖維組織，解除對上腔靜脈的壓迫。

（2）上腔靜脈壁部分切除術(shù)：當(dāng)炎性腫塊侵蝕部分上腔靜脈壁，將腫塊連同靜脈壁作部分切除，然后補片。對小的腫塊侵及上腔靜脈內(nèi)，前端超過炎性腫塊部位，導(dǎo)管下段要做許多側(cè)孔，使與右心房相通，用阻斷帶放在上腔靜脈受侵位置的上下端，手術(shù)時予以阻斷，使血液從已阻斷的上腔靜脈，通過導(dǎo)管直接回流至右心房內(nèi)。使受累的部分上腔靜脈壁可以從容切除及重建，用靜脈片或心包片做縫合修補。

（3）側(cè)支旁路手術(shù)：利用擴張的側(cè)支循環(huán)間吻合，建立新的通路重建上腔靜脈的回流。其方式有直接吻合、側(cè)支靜脈架橋、異體材料架橋等。上腔靜脈旁路手術(shù)的途徑較多：自上腔靜脈或無名靜脈移植到右心耳；自上腔或無名靜脈移植到心包內(nèi)上腔靜脈；奇靜脈直接與右心耳或心包內(nèi)上腔靜脈吻合；自頸內(nèi)靜脈到右心房；自上腔靜脈到右心房；奇靜脈遠心端直接吻合到下腔靜脈；大隱靜脈頸內(nèi)靜脈吻合術(shù)。

（4）上腔靜脈移植術(shù)：目前上腔靜脈移植還不是一個很成功的術(shù)式，主要在于術(shù)后栓塞率高，術(shù)中存在如何選擇移植材料和移植技術(shù)問題。以上腔靜脈完全閉塞為例，手術(shù)在常溫（頭部降溫）或低溫麻醉下進行。從胸骨正中鋸開。頸部可遇到豐富的側(cè)支血管。曲張靜脈如蚯狀，必須小心地一一結(jié)扎止血。游離上腔靜脈和左、右無名靜脈，探查上腔靜脈的阻塞程度及其范圍。用無損傷血管鉗阻斷上腔靜脈的近心端及左、右無名靜脈，切除閉塞段。在右無名靜脈和上腔靜脈間置入人造血管。用3-0號無損傷縫線先縫合遠心端血管口。右無名靜脈和人造血管各放兩根對角牽引線，結(jié)扎后，后壁做間斷外翻縫合，于血管外打結(jié)，然后再縫前壁。用同樣方法做近心端吻合。吻合完成后，先開放遠端阻斷鉗，在人造血管壁上插入針頭排氣，再開放近端阻斷鉗，如有漏血，可補縫1～2針。

（5）大隱靜脈頸外靜脈吻合術(shù)：大隱靜脈頸外靜脈吻合術(shù)是解除上腔靜脈梗阻的旁路手術(shù)之一，亦是惟一的胸腔外靜脈分流術(shù)。手術(shù)目的是：游離大隱靜脈全長，倒轉(zhuǎn)過來與頸部靜脈吻合，使上腔血液流經(jīng)大隱靜脈、股靜脈途徑回流到下腔靜脈。

2.縮窄性心包炎 見縮窄性心包炎的外科治療。