縮窄性心包炎是各種原因引起心包臟、壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積，并逐漸機化增厚、攣縮甚至鈣化，壓迫心臟和大血管根部，致心臟舒張期充盈受限，從而導(dǎo)致右心房、腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環(huán)功能障礙。我國導(dǎo)致這方面炎癥最多見的原因是結(jié)核和化膿性感染，其次為霉菌或病毒感染等。

縮窄性心包炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在臨床上縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發(fā)展而來，但多數(shù)病例急性階段起病隱匿，難于發(fā)現(xiàn)，故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征，使病因常難確定。在能肯定的病因中，歐美和日本以特發(fā)性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因，但在我國以結(jié)核性占首位，其次為化膿性、創(chuàng)傷性;近年認(rèn)為非特異性、尿毒癥性、紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎，腫瘤性、放射性和心臟直視手術(shù)引起縮窄性心包炎者在逐年增多，偶有血吸蟲、阿米巴等寄生蟲感染、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎、透析治療、腎移植和抗凝治療后心包積血引起縮窄性心包炎的報道。

(二)發(fā)病機制

1.病理解剖 縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常范圍或偶有縮小，心包病變常累及心外膜下心肌，嚴(yán)重時導(dǎo)致心肌萎縮、纖維變性、脂肪浸潤和鈣化。心包臟層和壁層廣泛粘連，心包增厚一般為0.3～0.5cm，甚至1cm或以上，常伴有鈣化，心包腔有時被纖維組織完全填塞成為一個纖維瘢痕組織外殼，緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部，也可以僅局限在心臟表面的某些部位。在多數(shù)患者中，瘢痕組織主要由致密的纖維組織構(gòu)成，呈斑點狀或片狀玻璃樣變性，而無提示原發(fā)病變的特征性病理改變。有些患者心包內(nèi)尚可找到結(jié)核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據(jù)。若發(fā)現(xiàn)外有纖維層包裹、內(nèi)有濃縮血液成分和液體的存在時，提示心包內(nèi)出血是形成心包縮窄的重要因素。

2.病理生理 典型的縮窄性心包炎，由于心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替，形成了一個大小固定的心臟外殼壓迫心臟，限制了所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高。由于心包呈勻稱性縮窄，4個心腔的舒張壓同等升高，相當(dāng)于肺小動脈嵌壓。加之靜脈壓升高，在心室舒張早期，血液異常迅速地流入心室，然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限制，充盈受阻，心室腔內(nèi)壓力迅速上升。血液沖擊心室壁并形成漩渦而產(chǎn)生振動，使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音。實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成，這種左和右心室舒張期充盈的異常表現(xiàn)在心導(dǎo)管所證實的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線，即所謂開方根號壓力曲線。

縮窄性心包炎另一個顯著異常是，在呼吸時，胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內(nèi)。因此，當(dāng)吸氣時，周身靜脈和右房壓不下降，由靜脈進入右房的血液不增加，這和正常人及心臟壓塞時的情況相反。

由于心室充盈異常，靜脈壓升高，心排量下降，代償性心率加快，但當(dāng)增加體力活動時，心率不能進一步加速，心排量不能適應(yīng)身體需要，臨床上出現(xiàn)呼吸困難和血壓下降;同時腎臟水鈉潴留，進一步增加靜脈壓，臨床上則出現(xiàn)肝大、下肢水腫、腹水和胸腔積液等。

縮窄性心包炎時，心肌收縮功能一般正?；蚪咏?，但在嚴(yán)重者或病情晚期，由于心包里淺表冠狀動脈受壓引起心肌缺血、心肌纖維化、心肌萎縮，可使收縮功能減退，此時做心包切除術(shù)多效果不佳。

縮窄性心包炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)

心包縮窄形成的時間長短不一，通常將急性心包炎發(fā)生后1年內(nèi)演變?yōu)樾陌s窄者稱急性縮窄，1年以上者稱為慢性縮窄。演變過程有3種形式：①持續(xù)型，急性心包炎經(jīng)治療后在數(shù)天內(nèi)其全身反應(yīng)和癥狀，如發(fā)熱、胸痛等可逐漸緩解，甚至完全消失，但肝大、頸靜脈怒張等靜脈淤血體征不減反而加重，故在這類患者中很難確定急性期和縮窄期的界限，這與滲液在吸收的同時，心包增厚和縮窄形成幾乎同時存在有關(guān)，因此難以區(qū)分兩期的界限;②間歇型，心包炎急性期的癥狀和體征可在一定時間完全消退，患者以為病變?nèi)?，但?shù)月后重新出現(xiàn)心包縮窄的癥狀和體征，這與心包的反應(yīng)較慢，在較長時間內(nèi)形成縮窄有關(guān);③緩起型，這類患者急性心包炎的臨床表現(xiàn)較輕甚至無病史，但有漸進性疲乏無力、腹脹、下肢水腫等癥狀，在1～2年內(nèi)出現(xiàn)心包縮窄。

1.癥狀 縮窄性心包炎的主要癥狀為腹脹、下肢水腫，這與靜脈壓增高有關(guān)，雖有呼吸困難或端坐呼吸，其并非由心功能不全所致，而是由于腹水或胸腔積液壓迫所致。此外患者常訴疲乏、食欲不振、上腹部飽脹等。

2.體征 ①血壓低、脈搏快，1/3出現(xiàn)奇脈，30%并心房顫動。②靜脈壓明顯升高，即使利尿后靜脈壓仍保持較高水平。頸靜脈怒張，吸氣時更明顯(Kussmaul征)，擴張的頸靜脈舒張早期突然塌陷(Freidreich征)。Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體征，心臟壓塞和任何原因的嚴(yán)重右心衰竭，皆可見到。③心臟視診見收縮期心尖回縮，舒張早期心尖搏動。觸診有舒張期搏動撞擊感。叩診心濁音界正?；驍U大。胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音，無雜音。④其他體征：如黃疸、肺底濕?音、肝大、腹水比下肢水腫更明顯，與肝硬化相似。

診斷

心包疾病病史，結(jié)合頸靜脈怒脹、肝大、腹水，但心界不大、心音遙遠伴有心包叩擊音，可初步建立心包縮窄的診斷。再經(jīng)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)心包鈣化，心電圖表現(xiàn)為低電壓和T波改變則可確定診斷。對不典型病例行心導(dǎo)管檢查，可獲得心腔內(nèi)壓力曲線以協(xié)助診斷。

縮窄性心包炎應(yīng)該做哪些檢查？

實驗室檢查

可有輕度貧血。病程較長者因肝淤血常有肝功能損害，血漿蛋白尤其是白蛋白減少。腹水和胸腔積液常為漏出液。靜脈壓顯著升高。

影像學(xué)檢查

1.心電圖檢查 QRS波低電壓、T波平坦或倒置，兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證。心電圖的改變?？商崾拘募∈芾鄣姆秶统潭?。50%左右的P波增寬有切跡，少于半數(shù)病人有心房顫動，而房室傳導(dǎo)阻滯及室內(nèi)束支阻滯較少見。有廣泛心包鈣化時可見寬的Q波。約5%病人由于心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴電軸右偏。

2.X線檢查 心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線征象，在大多數(shù)縮窄性心包炎患者中均可見到，常呈不完整的環(huán)狀。心影大小多正常，部分病人輕度增大可能與心包積液或心包增厚有關(guān)，部分病人心影呈三角形或球形，心影變直或形成異常心弓，如主動脈結(jié)縮小或隱蔽不見，左右心房、右心室或肺動脈圓錐增大，上腔靜脈擴張等。X線透視見心臟搏動減弱或消失，以心包最厚處明顯。還可見肺門影增寬、肺水腫、胸膜增厚或有胸腔積液。

3.超聲檢查 超聲心動圖雖然可見心包增厚，但沒有特異性指標(biāo)用于診斷縮窄性心包炎。M型超聲心動圖可顯示增厚的心包組成兩條平行線，臟層和壁層心包之間至少有1mm的清楚間隙，還可見舒張早期心房收縮過程中室間隔突然向后移動，與心包叩擊音恰好重疊。二維超聲心動圖表現(xiàn)心室腔受限變小，心房正常或稍大，心包膜回聲增強，下腔靜脈擴張、心臟外形固定，房室瓣活動度大;當(dāng)快速到緩慢充盈過渡期，見到心室充盈突然停止。吸氣時回心血量增加，因右室舒張受限使房室間隔被推向左側(cè)。

4.CT與MRI檢查 CT檢查對心包增厚具有相當(dāng)高的特異性和分辨力，可評估心包的形狀及心臟大血管的形態(tài)，如腔靜脈擴張、左室后壁纖維化及肥厚等，是對可疑的縮窄性心包炎有價值的檢測手段。MRI可清楚顯示縮窄性心包炎的特征性改變即心包增厚，能準(zhǔn)確測量其厚度，判斷其累及范圍，并能顯示心臟舒張功能受限所引起的心臟大血管形態(tài)及內(nèi)徑的異常改變，如右室流出道狹窄及肝靜脈、下腔靜脈擴張等。

5.心導(dǎo)管檢查 對疑有縮窄性心包炎時，心導(dǎo)管檢查有助于：①證明舒張充盈壓升高;②了解縮窄心包對每搏量及心輸出量的影響;③評價心肌收縮功能;④鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病;⑤排除心包纖維化所致冠狀動脈受壓。 縮窄性心包炎病人，可通過左右心導(dǎo)管同時記錄左、右心的壓力曲線。右心導(dǎo)管檢查示肺小動脈嵌壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向于相等，心排血量降低。右心房壓力曲線呈M或W波形，由增高并幾乎相等的a波、V波和加深的Y波及正常X波形成;右心室壓力曲線呈現(xiàn)舒張早期下陷和舒張后期的高原波即開方根號曲線。

心導(dǎo)管檢查還可仔細記錄到吸氣后屏氣時右心房壓力曲線升高。還有助于鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病及心臟壓塞的血流動力學(xué)的不同?？s窄性心包炎和心臟壓塞，兩者雖都有右和左心室舒張壓增高，心排血量和每搏量降低，左室舒張末容量正?；蚪档停鎻埰诔溆芟?，但兩者卻有明顯不同的血流動力學(xué)特征。心臟壓塞時突出表現(xiàn)有：①明顯的奇脈;②吸氣時右房壓跌落明顯;③心包腔壓力增高;④右房壓力曲線表現(xiàn)X降支優(yōu)勢，Y降支缺如或變小;⑤右和左室壓力曲線形態(tài)表現(xiàn)舒張早期下降，舒張晚期呈高原波形。如果右心室收縮壓明顯升高>60mmHg時，或者休息或運動時左室舒張壓比右室舒張壓>5mmHg時，多支持限制性心肌病。然而，在某些限制性心肌病，左右心室舒張壓呈均衡狀態(tài)，無論在休息或運動中的血流動力學(xué)均難與縮窄性心包炎相鑒別。

縮窄性心包炎容易與哪些疾病混淆？

1.肝硬化門靜脈高壓伴腹水 患者雖有肝大、腹水和水腫，與縮窄性心包炎表現(xiàn)相似，但無頸靜脈怒張和周圍靜脈壓升高現(xiàn)象，無奇脈，心尖搏動正常;食管鋇透顯示食管靜脈曲張;肝功能損害及低蛋白血癥。

2.肺心病 右心衰竭時頸靜脈怒張、肝大、腹水、水腫，需與縮窄性心包炎鑒別。肺心病有慢性呼吸道疾病史;休息狀態(tài)下仍有呼吸困難;兩肺濕羅音;吸氣時頸靜脈下陷，Kussmaul征陰性;血氣分析低氧血癥及代償或非代償性呼吸性酸中毒;心電圖右室肥厚;胸部X線片見肺紋理粗亂或肺淤血，右下肺動脈段增寬，心影往往擴大等，可與縮窄性心包炎鑒別。

3.心臟瓣膜疾病 局限性心包縮窄由于縮窄部位局限于房室溝和大血管出入口可產(chǎn)生與瓣膜病及腔靜脈阻塞病相似的體征。如縮窄局限于左房室溝，形成外壓性房室口通道狹窄，體征及血流動力學(xué)變化酷似二尖瓣狹窄。風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄可有風(fēng)濕熱史而無心包炎病史。心臟雜音存在時間較久。超聲心動圖示二尖瓣增厚或城墻樣改變，瓣膜活動受限與左室后壁呈同向運動。胸部X線檢查，心臟搏動正常無心包鈣化。心導(dǎo)管檢查，縮窄性心包炎有特征性的壓力曲線，再結(jié)合心血管造影有助于與先天性或后天獲得性瓣膜病鑒別。

4.心力衰竭 患者往往有心臟瓣膜病或其他類型心臟病，雖有頸靜脈怒張和靜脈壓升高，但Kussmaul征陰性;心臟擴大或伴有心臟瓣膜病變的雜音;且下肢水腫較腹水明顯均可幫助鑒別。

5.限制型心肌病 原發(fā)性或繼發(fā)性限制型心肌病由于心內(nèi)膜和心肌受浸潤或纖維瘢痕化，心肌順應(yīng)性喪失引起心室舒張期充盈受限。血流動力學(xué)和臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似，鑒別診斷極為困難。因兩者治療方法，預(yù)后截然不同，故鑒別診斷很重要，確實難以鑒別時可采用開胸探查明確診斷。

縮窄性心包炎可以并發(fā)哪些疾?。?

可見慢性心臟壓塞、心源性肝硬化、肺動脈狹窄、心律失常、心肌缺血、心房內(nèi)血栓形成和蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。

1.慢性心臟壓塞 縮窄性心包炎的心包由于慢性炎癥而僵硬度增加，心包不能擴張而使心包內(nèi)壓和心腔內(nèi)壓顯著升高，一旦心包內(nèi)壓力上升達到右心房和右心室舒張壓水平時，心臟跨壁壓下降接近零，出現(xiàn)心包壓塞。

2.心源性肝硬化 占所有心源性硬化的16.6%;由于慢性縮窄性心包炎時，肥厚、僵硬的心包限制心臟充盈,使右心室舒張壓及右心房壓升高，肝靜脈回流受阻,血流在肝靜脈竇停留時間延緩。加上心輸出量減少，血氧飽和度降低，肝小葉中央?yún)^(qū)含氧量進一步減少，該區(qū)肝細胞萎縮以至消失，慢慢形成肝臟內(nèi)網(wǎng)狀支架的塌陷與纖維組織增生。隨著時間的延長，纖維化向鄰近的小葉發(fā)展并與鄰近的中央靜脈周圍纖維組織彼此連接起來，包圍原有的門脈區(qū)，形成反常小葉，該病變被認(rèn)為是心源性肝硬化的病理特征。縮窄性心包炎時肝細胞缺氧是緩慢而不完全的，故不發(fā)生急性廣泛的壞死或大量壞死，炎癥反應(yīng)較輕，無明顯肝細胞增生。

3.肺動脈狹窄 慢性縮窄性心包炎，由于心臟四個瓣環(huán)的部位(房室溝部)為心臟運動度最大的部位。心包炎時此處的心包壁、臟層的摩擦最大，因而炎癥反應(yīng)強烈，易發(fā)生纖維化、鈣化，甚至環(huán)行束帶，降低心臟的舒縮功能。因此，慢性縮窄性心包炎可發(fā)生類似肺動脈狹窄的臨床表現(xiàn)和血流動力學(xué)改變。

4.心律失常 與交感神經(jīng)興奮、心房擴大、心外膜炎癥、心肌缺血以及機械性壓迫等有關(guān)。多為房性心律失常、竇速、室早，也可并發(fā)束支傳導(dǎo)阻滯等。

5.心肌缺血 心包炎可并發(fā)心肌缺血，這是由于：①冠狀動脈痙攣：可能與心包炎癥刺激心外膜冠脈及心包積液時心包腔內(nèi)具有擴張血管作用的前列環(huán)素的濃度降低有關(guān)。②增厚、鈣化的心包膜壓迫冠狀動脈。③心臟壓塞時冠狀動脈血流減少。④藥物對心肌的毒性作用等。

6.心房內(nèi)血栓形成 慢性縮窄性心包炎時，由于心房顯著擴大、心室充盈受限，心房血流緩慢，加上易并發(fā)房顫導(dǎo)致血液在心房內(nèi)淤積，容易形成血栓并發(fā)癥，血栓可達到幾乎填滿整個心房的程度。患者可表現(xiàn)為肺或體循環(huán)栓塞的癥狀。可反復(fù)多次發(fā)作。

7.蛋白丟失性腸病 慢性縮窄性心包炎時體循環(huán)靜脈壓升高，腸黏膜淋巴管因回流受阻而擴張，淋巴液滲漏于腸腔內(nèi)，淋巴液中的蛋白質(zhì)或乳糜微粒丟失即造成大量蛋白質(zhì)的丟失?；颊弑憩F(xiàn)為重度水腫、有腹脹、腹瀉等胃腸道癥狀以及全身乏力、貧血、抽搐等全身表現(xiàn)。

縮窄性心包炎應(yīng)該如何預(yù)防？

本病主要是針對病因進行預(yù)防，積極治療原發(fā)性疾病，對于確診結(jié)核性感染或懷疑結(jié)核性感染而引起本病的患者，出院后應(yīng)繼續(xù)抗結(jié)核治療，告知患者切勿隨意停藥，需按醫(yī)囑足量足時間服藥。還要指導(dǎo)患者合理膳食、加強營養(yǎng)支持，以提高身體的抵抗力。

縮窄性心包炎治療前的注意事項

(一)治療

心包剝離術(shù)是治療縮窄性心包炎的有效方法，術(shù)后存活者90%癥狀明顯改善，恢復(fù)勞動力。故目前主張早期手術(shù)，即在臨床上心包感染基本上已控制時就可施行手術(shù)，過遲手術(shù)患者心肌常有萎縮及纖維變性，手術(shù)雖成功但因心肌病變致術(shù)后情況改善不多，甚至因變性的心肌不能適應(yīng)進入心臟血流的增多而發(fā)生心力衰竭，此外過遲手術(shù)也因一般情況不佳會增加患者手術(shù)的危險性。內(nèi)科療法主要是減輕患者癥狀及手術(shù)前準(zhǔn)備?；颊咝g(shù)前數(shù)周應(yīng)休息，進低鹽飲食，有貧血或低蛋白血癥者可小量輸血或給予人血白蛋白。腹水較多者應(yīng)適量放水和給予利尿藥，除非有快速心房顫動一般不給予洋地黃制劑。術(shù)前1～2天開始用青霉素，結(jié)核病例術(shù)前數(shù)天就應(yīng)開始用抗結(jié)核藥。

(二)預(yù)后

縮窄性心包炎是心包增厚和血流動力學(xué)障礙進行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹水及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡，如能及早進行徹底的心包剝離手術(shù)，大部分病人可取得滿意的效果。少數(shù)病人因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預(yù)后不佳。