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類癌疾病

疾病別名:
類癌瘤,類癌綜合征
就診科室:
[腫瘤科] [腫瘤科綜合]
相關(guān)疾?。?/dt>
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

類癌(carcinoid)又稱類癌瘤(carcinoid tumor),是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官嗜鉻細(xì)胞的新生物,其臨床、組織化學(xué)和生化特征可因其發(fā)生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組織胺等生物學(xué)活性因子,引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等,稱為類癌綜合征(carcinoid syndrome)。

病因

類癌是由什么原因引起的?

本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產(chǎn)生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即APUD細(xì)胞瘤,它能通過靶細(xì)胞增加環(huán)腺甙單磷酸鹽起作用,能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺),胰舒血管素和組織胺外,有的還可分泌其它肽類的激素,如促腎上腺皮質(zhì)激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質(zhì)。產(chǎn)生類癌綜合征的主要物質(zhì)是血清素和緩激肽,組織胺也參與一部分作用。

血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用,對支氣管也有強烈收縮作用,對胃腸道節(jié)前迷走神經(jīng)和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有刺激作用,使胃腸道蠕動增強,分泌增多。

緩激肽有強烈的擴(kuò)血管作用,有些類癌瘤尤其是胃類癌可產(chǎn)生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質(zhì)而引起皮膚潮紅。循環(huán)中血清素增高還可引起心內(nèi)膜纖維化。

正常情況下,食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-HT)的合成,98%進(jìn)入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人,60%的色氨酸可被瘤細(xì)胞攝取,造成5-HT合成增加,煙酸合成減少。60%攝入瘤細(xì)胞的色氨酸經(jīng)色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-HTP),再經(jīng)多巴脫羧酶變成5-HT,部分儲存于瘤細(xì)胞的分泌顆粒內(nèi),其余部分直接進(jìn)入血液內(nèi)。在血液中游離的5-HT大部分經(jīng)肝、肺、腦中的單胺氧化酶(MAO)降解成5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)自尿內(nèi)排出。起源于中腸系統(tǒng)的類癌病人血清中5-HT水平升高,而尿內(nèi)5-HIAA排出增加,此屬典型的類癌綜合征。此類約占類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統(tǒng)類癌往往缺乏多巴脫羧酶,不能使5-HTP轉(zhuǎn)變成5-HT,5-HTP就直接被釋放進(jìn)入血液內(nèi),因此病人血清內(nèi)5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明顯,此即不典型類癌綜合征。

90%以上的類癌瘤發(fā)生于胃腸道,主要見于闌尾、末端回腸和直腸,少數(shù)發(fā)生于結(jié)腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群,類癌的好發(fā)部位可能有差別。在日本的病例中發(fā)生于胃、十二指腸和結(jié)腸的類癌較歐美病例為多,小腸類癌則較少,推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細(xì)胞分布不同有關(guān)。

Godwin綜合2837例類癌,85.5%分布于胃腸道內(nèi)。胃腸道外的發(fā)病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睪丸或卵巢等。Orloff綜合文獻(xiàn)3000例胃腸道類癌的分布,依次為闌尾47.0%、回腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結(jié)腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見,闌尾、回腸和直腸三者占全部胃腸道類癌的90%以上。

典型的胃腸道類癌,瘤常為細(xì)小的黃色或灰色粘膜下結(jié)節(jié)樣腫塊,單發(fā)或多發(fā),粘膜表面多完整,其形態(tài)不一,有結(jié)節(jié)狀,息肉樣或環(huán)狀等表現(xiàn)。少數(shù)瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在?;啬c類癌常為多發(fā),瘤體較小,直徑為3.5cm以下,多在1.5cm左右。國內(nèi)一組統(tǒng)計78例,直腸類癌部位均在直腸10cm以下范圍,瘤體大小約0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色,質(zhì)硬,邊界清楚。

類癌細(xì)胞在顯微鏡下呈方形,柱狀,多邊形或圓形。細(xì)胞核均勻一致,很少有核分裂相,細(xì)胞漿內(nèi)含有嗜酸性顆粒。根據(jù)電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類 癌的胞漿內(nèi)顆粒形態(tài)與組織化學(xué)各呈不同表現(xiàn)。小腸類癌細(xì)胞內(nèi)含有較大而多形的顆粒,銀染色反應(yīng)陽性故為親銀性。胃類癌細(xì)胞的顆粒呈圓形,銀染色反應(yīng)時,必須加入外源性還原劑才呈陽性反應(yīng),故為嗜銀性。直腸類癌細(xì)胞的顆粒較大,圓形,均勻一致,親銀和嗜銀的染色反應(yīng)均陰性,故為無反應(yīng)性。

類癌的組織學(xué)結(jié)構(gòu)特點為瘤細(xì)胞的排列呈多樣化,Soga等根據(jù)排列方式分成5型。

A型 類癌細(xì)胞聚成結(jié)節(jié)性之實性巢團(tuán),細(xì)胞大致圓形,排列不規(guī)則,呈索狀侵入周圍。多見于起源中腸系統(tǒng)的類癌,是最典型的一型。

B型 瘤細(xì)胞呈小狀結(jié)構(gòu),排列成一層,如殼狀,細(xì)胞核在周邊部分,排列整齊如柵狀或條帶狀,多見于起源于前腸系統(tǒng)的類癌。

C型 方型細(xì)胞排列成腺體狀,但其中無空腔,或成玫瑰花型。

D型 瘤細(xì)胞形狀不規(guī)則,排列不規(guī)則,成大片髓樣結(jié)構(gòu)。C型及D型多見于起源于后腸系統(tǒng)的類癌。

E型 為上述四型的各種混合型。

類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯,一般很難從細(xì)胞形態(tài)來判斷其惡性程度??梢詤⒖迹孩兕惏┑拇笮。C合843例手術(shù)資料,最大直徑在1cm以下者,90%~100%表現(xiàn)為良性病程。1~2cm之間者,30%~50%有轉(zhuǎn)移。直徑>2cm者,80%~100%有轉(zhuǎn)移。②浸潤程度,據(jù)統(tǒng)計已侵犯胃腸道肌層的類癌,90%發(fā)生轉(zhuǎn)移。③生長部位,闌尾類癌幾乎都呈良性病程,即使已浸潤至漿膜,發(fā)生轉(zhuǎn)移仍較少見(<2%)。

小腸類癌的轉(zhuǎn)移率為30%,結(jié)腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。

類癌的轉(zhuǎn)移途徑可以直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內(nèi),亦可發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移或血行轉(zhuǎn)移。并無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移而直接發(fā)生血行轉(zhuǎn)移亦偶見有報道。血行轉(zhuǎn)移以肝最多見,亦可轉(zhuǎn)移至骨、肺及腦,其他少見之轉(zhuǎn)移部位見諸報道的有:卵巢、附睪、皮膚、骨髓、后腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉(zhuǎn)移入乳腺的報道,其臨床體征與原發(fā)乳腺癌極為相似。

類癌細(xì)胞起源于APUD細(xì)胞系統(tǒng)中的腸嗜鉻細(xì)胞(又名kulchitsky細(xì)胞),此種細(xì)胞來源于胚胎神經(jīng)嵴,廣泛分布于消化道,具有嗜鉻親銀的顆粒,能產(chǎn)生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學(xué)技術(shù)的進(jìn)展,已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由于血清素和多種血管活性物質(zhì)經(jīng)肝臟形成代謝產(chǎn)物,經(jīng)血進(jìn)入肺和心臟,使肺動脈和心內(nèi)膜下纖維組織增生,約半數(shù)病例伴有右心瓣膜病變,包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內(nèi)膜和腱索可發(fā)生纖維增厚,引起肺動脈瓣狹窄,三尖瓣閉鎖不全等。左心內(nèi)膜下彈性纖維內(nèi)層有局灶性或彌漫性纖維增生等心臟病變,尤以支氣管類癌發(fā)生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。

癥狀

類癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

類癌瘤缺乏特殊征象,診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當(dāng)類癌瘤出現(xiàn)類癌綜合征時,診斷較易。典型者表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,對診斷有意義,如超過261.5~523μmol/24h,診斷即可成立。腫瘤的組織學(xué)檢查可獲得確診。

類癌的原發(fā)部位以及有否轉(zhuǎn)移,需要根據(jù)病情選擇以下檢查:①消化道內(nèi)鏡檢查及活檢;②支氣管鏡檢查可確定位于支氣管的類癌;③選擇性血管造影對腸道類癌有幫助;④B超或CT檢查可了解類癌肝轉(zhuǎn)移情況;⑤直腸指診和直腸鏡檢查有助于直腸類癌的診斷。類癌瘤本身癥狀不明顯或僅有局部癥狀,而類癌綜合征則常有明顯的全身癥狀。直腸類癌常常在普查時意外被發(fā)現(xiàn)。

(一)類癌瘤的局部癥狀

1.右下腹痛 闌尾類癌可引起管腔阻塞,故常導(dǎo)致闌尾炎,表現(xiàn)為右下腹痛。

2.腸梗阻癥狀 小腸類癌及其轉(zhuǎn)移性腫塊可引起腸梗阻,出現(xiàn)腹痛、腹脹、腸鳴、惡心、嘔吐等癥狀。

3.腹部腫塊 少數(shù)類癌可發(fā)生腹塊,惡性類癌侵犯周圍組織或轉(zhuǎn)移,常出現(xiàn)腹塊。

4.消化道出血 胃或十二指腸類癌可發(fā)生上消化道出血;腸道類癌也可有便血或隱性出血,并可引起貧血。

5.呼吸道癥狀 支氣管類癌最常見的表現(xiàn)為呼吸系癥狀如咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

(二)類癌綜合征的全身癥狀 大多由惡性小腸類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后引起,也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產(chǎn)生。

1.皮膚潮紅63%~94%的病人可以有此癥狀,多發(fā)生于上半身,以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發(fā)作性改變。胃類癌由于可能分泌組織胺,因此可出現(xiàn)類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅發(fā)作時可伴有發(fā)熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發(fā)作程度及持續(xù)時間不等,多數(shù)約持續(xù)1~5分鐘,病久后可持續(xù)數(shù)小時。開始時數(shù)天或數(shù)周發(fā)作一次,以后可增加至一天數(shù)次。可以在情緒激動,體力活動,飲酒,進(jìn)食酪胺含量高的食品,注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發(fā)癥狀。發(fā)作多年后,皮膚毛細(xì)血管及小靜脈可呈慢性局限性擴(kuò)張,造成固定性的皮膚青紫色改變,多表現(xiàn)于面、鼻唇部,與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。

2.胃腸癥狀 主要表現(xiàn)為腸蠕動亢進(jìn),可以引起發(fā)作性腹部絞痛、腸鳴,可以有自軟便至發(fā)作性水樣便的腹瀉,里急后重感等。胃腸道癥狀見于68%~84%的病人,多數(shù)同時具有皮膚發(fā)作性潮紅,僅15%的病人無潮紅癥狀。少數(shù)病人可出現(xiàn)吸收不良綜合征,引起明顯營養(yǎng)狀況低下。

3.呼吸道癥狀 可以發(fā)生小支氣管痙攣,引起發(fā)作性哮喘。見于8%~25%的病人。此癥狀有時可以早于其他癥狀的出現(xiàn),以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣,亦可受情緒激動,體力活動等促發(fā)。

4.心血管癥狀 見于11%~53%的病例。長期患病后可以發(fā)生心內(nèi)膜下纖維化,影響瓣膜部,以右心明顯,左心較輕。臨床上后期可有半數(shù)病例檢查出心瓣膜病,以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見,可以引起右心衰竭。心內(nèi)膜下纖維化可能是由于類癌釋放的5-羥色胺所引起,肺內(nèi)含有較多的單胺氧化酶,可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發(fā)生于左心室時,以二尖瓣病變?yōu)橹?,與風(fēng)濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。

5.其他表現(xiàn)90%以上的病人有肝轉(zhuǎn)移,常常有肝腫大的體征。部分病例在后期可以出現(xiàn)皮膚棕黃色色素沉著及過度角化,呈糙皮樣改變,也可發(fā)生肌病,表現(xiàn)為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關(guān)節(jié)病,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部僵硬,活動時疼痛,X片可見指間關(guān)節(jié)受侵蝕,指骨內(nèi)多數(shù)囊腫樣透亮區(qū),指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)之近關(guān)節(jié)區(qū)骨質(zhì)疏松。

臨床上,凡有下列情況者應(yīng)考慮類癌瘤可能:①右側(cè)腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者,應(yīng)疑及小腸類癌可能;②出現(xiàn)用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉,面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、陣發(fā)性潮紅、哮喘或精神癥狀者,提示類癌綜合征存在,如伴有肝腫大,更應(yīng)考慮本病之可能;③慢性低位腸梗阻伴有便血,病程相對較長,一般情況尚好者,應(yīng)考慮到結(jié)腸類癌瘤之可能;④年輕患者無吸煙史,出現(xiàn)肺部腫塊,長期生存,而能除外其他病變者,提示支氣管肺類癌瘤可能。

(三)類癌瘤的分型 Williams根據(jù)類癌瘤起源的部位不同有著不同的特性,將類癌瘤分為三型,三者在細(xì)胞學(xué)、組織化學(xué)、生物化學(xué)和臨床表現(xiàn)上不同,在治療上也有差異(表1)。

表1 類癌瘤的分型

前 腸 型 中 腸 型 后 腸 型 發(fā)生部位 支氣管、胃、胰 十二指腸至橫結(jié)腸 降結(jié)腸至直腸 組織學(xué) 細(xì)胞呈索狀、結(jié)節(jié)狀假腺管狀排列 細(xì)胞排列呈實質(zhì)性巢狀 混雜排列,傾向于索狀排列 親銀性 - + - 嗜銀性 + + - 腫瘤細(xì)胞內(nèi)含 5-HT 低 高 無 組織胺 存在 無 無 分泌顆粒 存在 存在 存在 類癌綜合征 多見 常有 無 尿中5-HIAA 高 高 無 5-HTP分泌 常有 罕有 無 骨和皮膚轉(zhuǎn)移 常有 罕有 常見

檢查

類癌應(yīng)該做哪些檢查?

(一)5-HT測定 類癌綜合征患者血清5-HT含量常明顯升高,多為83~510μmol/24h(正常為11~51μmol/24h)。

(二)5-HIAA測定 類癌綜合征患者尿中5-HIAA排出增多,往往超過78.5μmol/24h,一般在156.9~3138μmol/24h(正常值<47.1μmol/24h)。

(三)皮膚潮紅激發(fā)試驗 ①將10ml乙醇加入15ml桔子汁中口服,3~5分鐘后,約1/3患者出現(xiàn)皮膚潮紅。②靜脈注射去甲腎上腺素15~20μg,腎上腺素5~10μg。此二種激發(fā)試驗對診斷有一定幫助。但有心律失常、心功能不全哮喘史應(yīng)慎重。

鑒別

類癌容易與哪些疾病混淆?

以下疾病應(yīng)與類癌和類癌綜合征作鑒別:

1.闌尾類癌應(yīng)與闌尾炎或克隆病作鑒別,消化道鋇餐造影和5-HT、5-HIAA測定有助鑒別。

2.小腸類癌應(yīng)與小腸其他腫瘤作鑒別,小腸鋇餐造影、小腸鏡檢查和5-HT、5-HIAA測定等,可作出鑒別。

3.直腸類癌應(yīng)與直腸腺瘤或腺癌作鑒別,依靠直腸鏡檢查并取活檢,有確診價值。

4.類癌綜合征應(yīng)與系統(tǒng)性組織嗜堿細(xì)胞增多癥作鑒別,后者皮膚潮紅歷時20~30分鐘或更長,常伴有瘙癢和色素蕁麻疹,骨髓涂片檢查可查到組織嗜堿細(xì)胞異常增生。

并發(fā)癥

類癌可以并發(fā)哪些疾病?

本病可并發(fā)各個系統(tǒng)的復(fù)雜并發(fā)癥,具體表現(xiàn)隨病變部位不同而各異。

預(yù)防

類癌應(yīng)該如何預(yù)防?

【預(yù)后】

本病的預(yù)后取決于原發(fā)腫瘤的部位、轉(zhuǎn)移的范圍和程度、以及手術(shù)治療的效果。一般認(rèn)為類癌瘤生長緩慢,即使病情偏晚,亦應(yīng)盡量切除,療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤,常無轉(zhuǎn)移,易于切除根治,預(yù)后最佳。其術(shù)后5年生存率為99%和83%。由胃和回腸類癌引起的類癌綜合征者預(yù)后也較好,經(jīng)根治后,可存活5~25年之久。支氣管和結(jié)腸的類癌引起的類癌綜合征預(yù)后較差,存活時間僅1~2年,多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。

由于此病原因尚未完全闡明,主要注意一些引起腫瘤的飲食及環(huán)境的危險因素。

治療

類癌治療前的注意事項

(一)手術(shù)治療

手術(shù)切除原發(fā)病灶是最有效的治療方法。早期手術(shù)效果尤好,但是即使發(fā)生轉(zhuǎn)移,切除大的原發(fā)病灶也能減輕和消除癥狀。闌尾類癌瘤轉(zhuǎn)移少見,一般認(rèn)為僅作單純闌尾切除即已足夠。當(dāng)肉眼下有明顯轉(zhuǎn)移,腫瘤直徑超過2cm者方考慮作擴(kuò)大根治手術(shù)。小腸類癌惡變率高,應(yīng)積極作根治術(shù)。

小的無癥狀性直腸類癌可作局部切除。Orloff報告,直徑超過1cm的直腸類癌易播散到區(qū)域淋巴結(jié),而直徑小于1cm者,病變一般不超過粘膜下層,認(rèn)為根治性手術(shù)只限于直徑超過2cm,侵犯肌層或局部切除后復(fù)發(fā)者。

胃、十二指腸類癌瘤,如果直徑小于1cm者,可作局部切除。如超過1cm者應(yīng)作部分胃切除和網(wǎng)膜切除。十二指腸第二、三段類癌瘤可能需要作胰十二指腸切除,但此手術(shù)的死亡率甚高,應(yīng)慎重掌握。

當(dāng)有肝臟轉(zhuǎn)移灶時,最好的姑息治療是肝葉切除或轉(zhuǎn)移瘤切除。有報告切除肝內(nèi)大的孤立轉(zhuǎn)移灶后,癥狀明顯緩解,尿中5-HIAA明顯下降,且生存多年。不能手術(shù)切除時可作肝動脈插管栓塞或灌注治療。

類癌瘤手術(shù)的并發(fā)癥較多,包括易發(fā)生麻醉意外,手術(shù)探查腫瘤時可促發(fā)類癌危象,手術(shù)操作對腫瘤的擠壓??梢饑?yán)重的低血壓,因此需作術(shù)前準(zhǔn)備,投用大劑量的抗血清素藥物,備用血管活性藥物及時糾正低血壓。避免使用兒茶酚胺類藥物,慎用硫苯妥鈉作誘導(dǎo)。

類癌綜合征患者的心臟瓣膜病變可通過修補手術(shù)獲得顯著療效已有報道。

(二)內(nèi)科治療

主要針對類癌瘤所釋放的不同血管活性物質(zhì)以及對癥處理和支持療法。

1.血清素合成抑制劑 對氨苯基丙氨酸(Parachlorophenylanine)能抑制色胺酸羥化酶的活力,阻斷血清素的合成,劑量每日2~4g,分4次口服。使腹瀉完全緩解,并可減輕皮膚潮紅的發(fā)作。目前此藥很少應(yīng)用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用與前者相似,但副作用少。劑量600mg,分3次口服,6~8周時尿內(nèi)5-HIAA明顯減少。甲基多巴及鹽酸4-脫氧吡哆醇(4-Deoxy-pyridoxine HCl)抑制5-羥色胺的脫羥作用,從而阻斷血清素的合成,對緩解腹痛、腹瀉有一定效果,尤其對胃的類癌綜合征所致的癥狀,劑量每次250~500mg,3~4次/日。但對產(chǎn)生血清素的多數(shù)類癌無效,其副作用易產(chǎn)生血壓下降。

2.血清素拮抗劑 有下列三種

(1)甲基麥角酰胺(methysergide):每天6~24mg口服。急性發(fā)作時,可予1~4mg一次靜注,或用10~20mg加于100~200ml生理鹽水中在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能較好地控制潮紅、哮喘發(fā)作和腹瀉。其控制腹瀉作用強于賽庚定。副作用有低血壓、暈厥、倦怠和抗藥性,長期應(yīng)用可并發(fā)腹膜后、心瓣膜和其他組織纖維化性損害以及水潴留。

(2)賽庚定(cyproheptadine,periactin):6~30mg/d口服。如為了緩解急性癥狀,可予50~75mg加于100~200ml生理鹽水中靜滴,療效與甲基麥角酰胺相似,但控制潮紅比后者為優(yōu)。副作用與甲基麥角酰胺相似,但不會引起纖維化性病變。

(3)noznam:可分解5-HT,常用2.5g靜脈注射。

3.激肽釋放酶抑制劑 下列藥物可選用:

(1)抑肽酶(trasylol):可抑制激肽釋放酶,作用最快最強,可使血中緩激肽迅速破壞,低血壓得以緩解。常用2.5~12.5萬u靜脈注射,24小時內(nèi)可用250萬u。

(2)6氨基己酸(6-amino caproic acid):能對抗激肽釋放酶。先以5g靜脈滴入,繼以1g/hr維持。

(3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽釋放酶??捎?00萬u靜脈注入,必要時可加大劑量。

(4)苯氧芐胺(phenoxybenza mine):予10~30mg/d??梢种萍る尼尫琶傅尼尫?。

4.其他藥物的應(yīng)用

(1)抗組織類藥物:在少數(shù)組織胺升高者有助于控制潮紅。

(2)皮質(zhì)類固醇:可予強的松15~40mg/d,對伴有類癌綜合征的前腸型類癌有明顯效果,對其他類癌無效。

(3)甲哌氯丙嗪(prochlorperazine):10mg每日3~4次,偶有助于控制潮紅。酚噻嗪(phenothiazine)對緩解前腸型類癌內(nèi)分泌癥狀,有一定療效。

(4)甲基多巴(methyldopa,aldome):250~500mg,每6~8小時一次,有助于緩解腹瀉。

(5)生長抑素制劑善得定(Sandostatin):近年文獻(xiàn)報告善得定能有效控制類癌綜合征的癥狀,并使腫瘤縮小。每次250μg,皮下注射,每日2~3次,可使皮膚潮紅及腹瀉在短時內(nèi)迅速控制,血清素迅速下降,具有較好的姑息療效。

5.化學(xué)治療 阿霉素(adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。鏈脲霉素(streptozotocin)與5-Fu的聯(lián)合應(yīng)用,可取得33%的有效率。中數(shù)有效維持期為7個月。近年來有報道使用α-干擾素治療,可以緩解類癌綜合征的癥狀。每日300萬u~600萬u,肌注,有效率為47%,中數(shù)有效維持期34個月。

6.支持療法 食物應(yīng)富于營養(yǎng)和熱卡,補充蛋白質(zhì),給予足夠維生素,避免可誘發(fā)皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶制品、蛋類、柑桔等。

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