幼年型皰疹樣皮炎是一種幼年慢性良性復(fù)發(fā)性大皰性皮膚病。大部分病兒可有谷膠過敏性腸病，而臨床上卻無明顯的癥狀。

幼年型皰疹樣皮炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不明確，可能屬一種自身免疫性疾病。有兩種可能性，其一，可能由于谷膠敏感性腸病，使機體自身產(chǎn)生抗谷膠抗體IgA，此抗體經(jīng)血循環(huán)與皮膚組織抗原發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致基底膜損傷，發(fā)生水皰。其二可能是循環(huán)免疫復(fù)合物沉積基底膜激活補體導(dǎo)致基底膜損傷。

(二)發(fā)病機制

表皮下皰，在真皮乳頭頂部有多數(shù)嗜中性白細胞及核塵構(gòu)成的微膿腫，微膿腫與其上表皮之間有裂隙，真皮乳頭水腫，乳頭內(nèi)膠原嗜堿性變性，淺層血管絲周圍淋巴組織細胞及嗜中性白細胞浸潤，在后期損害的真皮乳頭內(nèi)有嗜酸性細胞浸潤。在皰頂?shù)谋砥は聦樱家妴蝹€或成群的棘層松解細胞，常見壞死基底細胞。

幼年型皰疹樣皮炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

兒童好發(fā)年齡為6～11歲，慢性病程，反復(fù)發(fā)作或逐漸緩解，可持續(xù)到青春發(fā)育期后不愈。

基本皮損為在紅斑基礎(chǔ)上呈環(huán)形排列或集簇的水皰、大皰，直徑為0.3～1.0cm，皰壁厚且緊張，皰液清亮，皮損尼氏征陰性。好發(fā)于四肢伸側(cè)、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累，也可表現(xiàn)紅斑丘疹、蕁麻疹風(fēng)團?；純阂话闱闆r良好，無全身癥狀和發(fā)熱，與成人的不同點為：皮損缺乏多形性，自覺癢感輕重不等，有的甚至無自覺癥狀。無繼發(fā)感染皮損愈后僅留淡褐色色素沉著斑。

多數(shù)患兒生長發(fā)育良好，少數(shù)有反復(fù)腹瀉史，病程長，反復(fù)發(fā)作，青春期可望自愈。

本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的藥物，會導(dǎo)致病情加重。

依據(jù)典型有特征性皮損，結(jié)合實驗室檢查(組織病理及免疫病理)，診斷可確立。

幼年型皰疹樣皮炎應(yīng)該做哪些檢查？

1.直接免疫熒光 示真皮乳頭頂部和(或)基底膜帶有IgA和C3呈顆粒狀沉積。偶見IgM和IgG同時沉積。

2.間接免疫熒光 20%患者血清中可檢出抗網(wǎng)狀纖維抗體，抗谷膠抗體。70%患者可檢出抗肌纖維內(nèi)鞘抗體，無抗基底膜抗體。

3.免疫電鏡檢查 發(fā)現(xiàn)IgA沉積在基底板下方，并與錨原纖維、微原纖維結(jié)合，部分IgA沉積在基底膜下的透明板內(nèi)。

4.電鏡檢查 發(fā)現(xiàn)表皮基底膜模糊、斷裂或完全消失?；准毎麧{膜破壞。

小腸病理變化為程度不同的絨毛萎縮、變平或扁，黏膜下、上皮細胞間有淋巴細胞浸潤。

一般無需特殊檢查。

幼年型皰疹樣皮炎容易與哪些疾病混淆？

依據(jù)直接免疫熒光檢查與類天皰瘡、線狀I(lǐng)gA皰性皮膚病可鑒別。

幼年型皰疹樣皮炎可以并發(fā)哪些疾??？

少數(shù)有反復(fù)腹瀉史，可并發(fā)皮膚感染，引至急性腎炎等變態(tài)反應(yīng)性疾病。

幼年型皰疹樣皮炎應(yīng)該如何預(yù)防？

避免誘發(fā)因素，如使用含碘，溴的藥物;食用紫菜、海帶和谷膠類食物等。積極防治皮膚感染，

幼年型皰疹樣皮炎治療前的注意事項

(一)治療

1.一般治療 禁用含碘，溴的藥物，食物如紫菜、海帶等，避免谷膠類食物。

2.全身治療

(1)氨苯砜：是治療本病的首選藥物，一般用量每天2～3mg/kg，病情控制后逐步減至最小維持量。定期查血、尿常規(guī)，肝、腎功能，警惕發(fā)生溶血性貧血。

(2)磺胺藥：磺胺吡啶用量每天30～50mg/kg同時服等量碳酸氫鈉。皮疹控制后減至維持量。

(3)皮質(zhì)類固醇激素：經(jīng)氨苯砜及磺胺藥物不能控制者，可改為口服潑尼松(強的松)，用量每天為1～2mg/kg，控制癥狀一般較類天皰瘡用量略小，癥狀控制7～10天后逐漸減量維持。

(4)抗組織胺藥：氯苯那敏(撲爾敏)、苯海拉明、阿司咪唑(息斯敏)、特非那丁、西替利嗪(仙特敏)、氯雷他定(克敏能)等單獨或聯(lián)合應(yīng)用，均有助于改善癥狀。

3.局部治療 基本同類天皰瘡，瘙癢明顯者可加用一些局部止癢劑。

(二)預(yù)后

一般預(yù)后良好，反復(fù)發(fā)作、繼發(fā)細菌感染，兒童可發(fā)生急性腎炎等變態(tài)反應(yīng)性疾病，因此，應(yīng)積極防治皮膚感染。