增殖型天皰瘡疾病
疾病介紹
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增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的良性型,較少見(jiàn)?;颊咭话闶敲庖吡^低的年輕人。皮損好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門(mén)周?chē)⒈谴綔霞八闹炔课?。損害最初為薄壁的水皰,尼氏征陽(yáng)性。破潰后在糜爛面上漸漸出現(xiàn)乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴(kuò)大。尼氏征陽(yáng)性。皺褶部位溫暖潮濕,易繼發(fā)細(xì)菌及念珠菌感染,常有臭味。陳舊的損害表面略干燥,呈乳頭瘤狀。病程慢性,預(yù)后較好。
病因
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天皰瘡的病因不明,目前對(duì)自身免疫病因的研究較多,認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
癥狀
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(1)口腔:與尋常型相同,只是在唇紅線常有顯著的增殖。
(2)皮膚:大皰常見(jiàn)于腋窩、臍部和肛門(mén)周?chē)劝欛薏课?,尼氏征?yáng)性,皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖,其上覆以黃色厚痂以及滲出物,有腥臭味,自覺(jué)疼痛。周?chē)歇M窄的紅。皰可融合,范圍不定,繼發(fā)感染則有高熱?;颊呱眢w逐漸衰弱,常死于繼發(fā)感染。
(3)鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。
檢查
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細(xì)胞學(xué)檢查 局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,涂于玻片上,干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見(jiàn)典型的棘層松解的解體細(xì)胞。該細(xì)胞核大而圓,染色深,胞漿較少。
1.皮膚松弛大皰,覆有結(jié)痂,或難治的糜爛面。
2.粘膜特別是口腔粘膜往往是尋型天皰瘡的早期癥狀。
3.Nikolsky氏征陽(yáng)性。
4.水皰皰底刮片,可以找見(jiàn)天皰瘡細(xì)胞(Tzanck細(xì)胞)
5.免疫熒光檢查
a、直接法:病損部表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉著。此外大約25-30%患者可見(jiàn)有IgA和IgM。非病損部約60%有IgG和C3沉著。
b、間接法:在患者血清中,大約100%有天皰瘡抗體。抗體效價(jià)和病情大致是平行的。
紅斑性天皰瘡除上述所見(jiàn)外,尚有抗核抗體陽(yáng)性,表皮與真皮接合部有IgG和C3 沉著,類(lèi)似紅斑狼瘡所見(jiàn)。
6.病理:表皮內(nèi)棘融解性水皰,棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離,而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是Nikolsky氏征的病理基礎(chǔ)。
鑒別
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臨床損害特征臨床上往往僅見(jiàn)一紅色創(chuàng)面或糜爛面,若能用探針無(wú)阻力地伸入到上皮下方或鄰的黏膜表層下方,尼氏征陽(yáng)性,或揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性則有助于診斷,但不要大范圍地采用揭皮試驗(yàn),以免增加患者的痛苦?;颊叩娜砬闆r表現(xiàn)為體質(zhì)下降,甚至亞病質(zhì),也有助于診斷。此外,下列方法有助于正確診斷。
治療
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1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者須少量多次輸。
2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無(wú)新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低于30mg/d后減量應(yīng)慎重,直到每天10-15mg為維持量。對(duì)于嚴(yán)重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后,采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
3、皮質(zhì)激素:主要使用強(qiáng)的松龍(Prednisolone)或強(qiáng)的松(Prednisone)40-60mg /日,也可以視病情用氫化考的松300mg 靜滴,病情控制后有計(jì)劃緩慢的減藥。直至強(qiáng)的松龍或強(qiáng)地松10-15mg/日維持量。
4、免疫抑制劑:主要選用環(huán)磷酰胺100mg /日(每公斤約2mg ), 待病情穩(wěn)定后逐漸減量至零?;蛄蜻蜞堰?0mg/2次/日。
5、金療法:對(duì)于一般療法難以治療的,特別是對(duì)久治不愈的粘膜糜爛,本療法可以作為補(bǔ)充療法。主要使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法為每周或隔日一次肌肉注射,逐漸增量。
6、血漿去除方法(Plasmapheresis):本療法目的是將患者血漿中的異常蛋白成份特別是抗體和免疫復(fù)合物及其他有害的非擴(kuò)散物質(zhì)除去,代之以健康人的新鮮血漿,新鮮凍結(jié)血漿或者白蛋白制劑,本法對(duì)因皮質(zhì)類(lèi)固醇引起副作用者是一種補(bǔ)充療法。1000ml /日,連續(xù)3天為1療程,每周進(jìn)行1個(gè)療程,連續(xù)3個(gè)療程。
中醫(yī)治療:
a、毒熱熾盛型:法宜清熱解毒,涼血清營(yíng)。方用生地炭.雙花炭、蓮子心、白茅根、花粉、地丁、生枝、蚤休、生甘草、川連、生石膏、高燒不退者加犀角0.5克,大便干燥者加大黃。
b、心火脾濕型:法宜清心瀉火。方用茯苓、白術(shù)、蒼術(shù)、黃苓、生地、澤瀉、生甘草、連翹 、元明粉、燈心、竹葉、枳殼。高燒者加玳冒,生石膏、心火熾盛者加蓮子心、黃連、口腔粘膜糜爛者加金 蓮花、金雀花,大便干燥者加大黃。
c、氣陰兩傷型:法宜益氣養(yǎng)陰,清解余毒。方用西洋參、南北沙參、石斛、黑元參、佛手參、生芪、干生地、丹參、雙花、公英、二冬、玉竹。
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