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小兒丘疹性肢皮炎綜合征疾病

疾病別名:
兒童丘疹綜合征,小兒丘疹性肢端皮炎,小兒丘疹性肢皮炎綜合癥,嬰兒丘疹性肢端皮炎,嬰兒丘疹性肢皮炎
就診科室:
[皮膚科] [皮膚性病科]
相關(guān)疾?。?/dt>
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

本病由Gianotti于1955年首先報(bào)道,1957年Crosti又作了報(bào)道,故此病又稱Gianotti-Crosti綜合征。主要特征為肢端紅斑性丘疹、淺表淋巴結(jié)腫大、無黃疸型肝炎。本病又稱小兒無癢性肢端皮炎。

病因

小兒丘疹性肢皮炎綜合征是由什么原因引起的?


(一)發(fā)病原因


由表面抗原為ayw亞型的乙型肝炎病毒引起。


(二)發(fā)病機(jī)制


只有通過消化道、皮膚黏膜的原發(fā)病感染才發(fā)生本病。輸血或注射感染時(shí)則不患病。用免疫熒光檢測(cè)皮疹發(fā)現(xiàn)皮疹處小血管壁上有抗原過剩的HBsAg-Ab復(fù)合物一過性沉積,此可能對(duì)皮疹的形成起一定的作用?,F(xiàn)認(rèn)為本病是以皮疹為主要表現(xiàn)的一種特殊類型乙型肝炎。

癥狀

小兒丘疹性肢皮炎綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


發(fā)病年齡自6個(gè)月至15歲,但主要發(fā)生于2~6歲的兒童。患兒可無任何前驅(qū)癥狀,但常先有腹瀉或上呼吸道感染的表現(xiàn)。皮疹比較對(duì)稱地起于四肢遠(yuǎn)端伸側(cè),3~4天內(nèi)迅速擴(kuò)展到面、臂等處,但軀干少見,不侵犯口腔黏膜。無自覺癥狀,基本損害為暗紅或葡萄酒樣紅色扁平丘疹,邊界清楚,孤立散在而不融合。下肢損害可以發(fā)展為紫斑樣。在肘、膝和手、足背處因易受機(jī)械性刺激而呈同型反應(yīng),出現(xiàn)線狀排列。單個(gè)皮疹的大小隨年齡而異,一般年齡越大皮疹越大,直徑可達(dá)5~10mm,年齡大者皮疹直徑為1~2mm。但在同一患兒,皮疹大小較一致。皮損一般經(jīng)3~4周后逐漸消退,留有暫時(shí)性褐色色素和糠皮樣鱗屑。


全身淺表淋巴結(jié)腫大,以腋窩、腹股溝處明顯,可持續(xù)2~3個(gè)月。淋巴結(jié)無疼痛。一般在發(fā)疹同時(shí)或發(fā)疹后1~2周發(fā)生肝炎。表現(xiàn)為肝大,肝功能異常,但無壓痛或自覺癥狀。95%以上為無黃疸型肝炎。只有5%病例,年齡在6歲以上者,多在皮疹出現(xiàn)后3周出現(xiàn)黃疸?;颊呖捎休p度發(fā)熱,但全身情況良好。


根據(jù)皮疹特點(diǎn)、淺表淋巴結(jié)腫大和無黃疸型肝炎的臨床及實(shí)驗(yàn)室證據(jù),診斷并不困難。

檢查


小兒丘疹性肢皮炎綜合征應(yīng)該做哪些檢查?


ALT和AST增高。血膽紅素正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般正?;驕p少,單核細(xì)胞可以增多。血清蛋白電泳于急性期α2及β球蛋白增加,后期丙種球蛋白增加。用血清學(xué)及PCR方法檢測(cè)乙肝病毒抗原可獲陽性結(jié)果。


組織病理:表皮有輕度或中度棘層肥厚和過度角化,真皮上部水腫,毛細(xì)血管擴(kuò)張,其周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn),淋巴結(jié)內(nèi)有彌漫的網(wǎng)織細(xì)胞增生。皮疹電鏡檢查可見真皮上部的小血管內(nèi)皮細(xì)胞的原漿內(nèi)有直徑為20 nm的微細(xì)管狀集合塊,淋巴結(jié)和肝臟電鏡均能發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原結(jié)構(gòu)。


鑒別

小兒丘疹性肢皮炎綜合征容易與哪些疾病混淆?


過去認(rèn)為應(yīng)與不伴有肝炎的小兒丘皰疹性肢端皮炎相鑒別,目前根據(jù)第5屆世界小兒皮膚病學(xué)大會(huì)資料,認(rèn)為兩者皮損無法鑒別。


并發(fā)癥

小兒丘疹性肢皮炎綜合征可以并發(fā)哪些疾病?


一般在發(fā)疹同時(shí)或發(fā)疹后1~2周發(fā)生肝炎。


預(yù)防


小兒丘疹性肢皮炎綜合征應(yīng)該如何預(yù)防?


及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療。


治療

小兒丘疹性肢皮炎綜合征治療前的注意事項(xiàng)


(一)治療


本病有一定的自限性,至今尚無特異療法,一般作對(duì)癥處理。


(二)預(yù)后


皮損一般經(jīng)3~4周后逐漸消退,留有暫時(shí)性褐色色素和糠皮樣鱗屑。預(yù)后好,不再發(fā)。


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李恒進(jìn)

李恒進(jìn) 主任醫(yī)師

中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)

皮膚科

擅 長(zhǎng):

皮膚病性病、老年性皮膚病、皮膚美容[詳細(xì)]

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