先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂疾病
- 疾病別名：
- Valsalva竇動脈瘤破裂
- 相關(guān)疾?。?/dt>
- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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主動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動脈瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。由于解剖學上的關(guān)系右冠動脈瓣竇動脈瘤多破入右心室腔（約占70/100），少數(shù)破入右心房腔，而無冠動脈瓣竇動脈瘤多數(shù)破入右心房腔（約占70/100），少數(shù)破入右心室腔。
病因
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂是由什么原因引起的？
在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。
癥狀
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
對于主動脈瓣竇動脈瘤的診斷，依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音，再結(jié)合X線片及超聲心動圖檢查，一般不難明確。對某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時，才需作右心右導管檢查或逆行主動脈造影術(shù)。
主動脈瓣竇動脈瘤發(fā)生破裂后通常破裂入右側(cè)低壓心腔，血液從高壓的主動脈分流入低壓的右心室腔，由于二者存在明顯的壓力階差，產(chǎn)生大量的左向右分流，其血流動力學改變類似動脈導管未閉，肺循環(huán)血流量增多，右心室負荷加重，引致右心室擴大、肺動脈高壓和右心衰竭。主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房腔則使右心房壓力明顯增加，右心房明顯擴大，上、下腔靜脈血液回流受阻，出現(xiàn)右心衰竭癥狀。主動脈瓣竇動脈瘤破裂入心包腔則產(chǎn)生急性心臟壓塞引起死亡。
主動脈瓣竇動脈瘤常可合并其他心臟畸形，其中最常見的為并發(fā)室間隔缺損（約占40～50％），這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關(guān)閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。
本病病程進展隨著破口大小而異。破口越大，左向右分流量越多，則癥狀出現(xiàn)早，病情進展快。
未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有1/3的病人起病急驟，在劇烈勞動時突然感覺心前區(qū)或上腹部劇烈疼痛、胸悶和呼吸困難，病情類似心絞痛。病情迅速惡化者，發(fā)病后數(shù)日即可死于右心衰竭。多數(shù)病例破口較小，起病后可有數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年的緩解期，然后呈現(xiàn)右心衰竭癥狀。少數(shù)病人由于破口甚少，僅有小量左向右分流，很長時間內(nèi)病人可無自覺癥狀，這些病人常因心臟雜音而偶然發(fā)現(xiàn)，通過超聲心動圖、右心導管檢查及主動脈造影而診斷。
體格檢查：舒張壓明顯下降，脈壓差增大，出現(xiàn)水沖脈、毛細管搏動和股動脈槍擊聲。心臟檢查時在胸骨左緣第3、4肋間可觸到震顫，該處可聽到典型來回性或連續(xù)性粗糙雜音，雜音性質(zhì)類似動脈導管未閉，但雜音位置較低，主動脈瓣竇動脈瘤破入右心房的病例則常呈現(xiàn)頸靜脈怒張。心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多。超聲心動圖檢查：顯示主動脈竇壁波形中段，舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。右心導管檢查：可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。逆行主動脈造影：可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
檢查
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂應該做哪些檢查？
心電圖檢查：顯示左心室肥大或雙心室肥大、心肌損害和右束枝傳導阻滯。
X線胸片：見心臟明顯擴大，肺動脈段突出，肺野充血肺紋理增多。
超聲心動圖檢查：顯示主動脈竇壁波形中段，舒張期主動脈竇壁脫入右心室流出道。
右心導管檢查：可證實在右房、右室或肺動脈部位血氧飽和度升高，提示該部存在左向右分流。
逆行主動脈造影：可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。
鑒別
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂容易與哪些疾病混淆？
下列疾病應與主動脈瓣竇動脈瘤作鑒別：
（一）動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損這類主動脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機器樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區(qū)存在左向右分流，必要時作右心導管檢查或逆行主動脈造影術(shù)即可明確診斷。
（二）室間隔缺損并存主動脈瓣關(guān)閉不全本病無突發(fā)病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。
（三）冠狀動脈瘺 指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)性雜音，以舒張期為主。超聲心動圖檢查或逆行主動脈造影見到冠狀動脈呈擴大曲張，并可見到造影劑由冠狀動脈流向心腔內(nèi)。
并發(fā)癥
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂可以并發(fā)哪些疾病？
主動脈瓣竇動脈瘤常可合并其他心臟畸形，其中最常見的為并發(fā)室間隔缺損（約占40～50％），這樣更加重左右心室的負荷。亦常伴有主動脈瓣關(guān)閉不全、肺動脈口狹窄、主動脈縮窄和動脈導管未閉等。
當主動脈竇瘤未破裂時，除嚴重阻塞右心室者外，一般無癥狀。男性多見。約40％有突發(fā)心前區(qū)疼痛史，常于劇烈活動時發(fā)生破裂，隨即出現(xiàn)心悸、氣急．可迅速惡化至心力衰竭。較多的病人發(fā)病緩慢，勞累后氣急、心悸、乏力等逐漸加重，以致喪失活動能力。
預防
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先天性主動脈瓣竇動脈瘤破裂應該如何預防？
1.預防：
本病無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
治療
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主動脈瓣竇動脈瘤形成后逐漸發(fā)展擴大，最終必然導致動脈瘤破裂。因此凡確診為主動脈瓣竇動脈瘤者，無論破裂與否，都應施行主動脈瓣竇動脈瘤切除術(shù)。對急性破裂者，經(jīng)內(nèi)科治療心力衰竭改善后即應盡早施行手術(shù)治療，如心力衰竭未能控制更需早期施行手術(shù)。手術(shù)在體外循環(huán)結(jié)合低溫和心肌保護下施行直視修補術(shù)，病人取仰臥位，胸骨正中切口，縱向鋸開胸骨，切開心包后在破入心臟表面可觸及明顯震顫感。必要時作心內(nèi)探查。
心臟切口途徑按主動脈瓣竇動脈瘤破入腔室部位或伴發(fā)心臟畸形來決定采取右房、右室或主動脈切口。切開心臟顯露病變，瘤體呈風兜樣壁薄而光滑，頂部有一個或幾個破口，破裂的動脈瘤有內(nèi)外兩口，內(nèi)口位于主動脈瓣竇處，縱向剪開瘤壁，距內(nèi)口約0.3～0.4cm處再環(huán)形剪除整個囊壁，保留內(nèi)口周圍較堅韌的囊壁組織以便縫合，縫合時先作“8”字連續(xù)縫合，然后囊壁兩側(cè)再加墊褥式縫合以加固縫線。經(jīng)主動脈切口途徑，可直接自冠狀動脈開口灌注停搏液，且可精確檢視瓣葉，囊狀竇瘤可自右房或右室牽回主動脈內(nèi)，切除多余瘤壁，竇瘤的切除與縫合方法與上述一致。對合并的嵴上型室間隔缺損，可經(jīng)主動脈切口或右心室切口予以修補，如伴發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全，可同時作主動脈瓣成形術(shù)或主動脈瓣膜置換術(shù)。
