新生兒顱內(nèi)出血(intracraninal hemorrhage of newborn)是新生兒常見的嚴重疾病，是常見的一種腦損傷，系由產(chǎn)傷和缺氧引起，也是造成圍生新生兒死亡的主要原因之一，部位包括硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室周圍室管膜下-腦室內(nèi)出血，小腦出血和腦實質(zhì)出血。以室管膜下-腦室內(nèi)出血最常見，預后較差，近年由于產(chǎn)科技術的進步，產(chǎn)傷所致的硬膜下出血明顯減少，而早產(chǎn)兒缺氧所致的腦室周圍-腦室內(nèi)出血已成為新生兒顱內(nèi)出血最常見的類型，新生兒顱內(nèi)出血死亡率高，是新生兒早期死亡的主要原因之一，部分存活的小兒常常有各種神經(jīng)系統(tǒng)的嚴重后遺癥，如腦積水，腦性癱瘓，癲癇和智力障礙等，應積極防治。

　　(一)發(fā)病原因

　　1.缺氧缺血 一切在產(chǎn)前，產(chǎn)程中和產(chǎn)后可以引起胎兒或新生兒缺氧，窒息，缺血的因素，缺氧缺血性腦病常導致缺氧性顱內(nèi)出血，早產(chǎn)兒多見，胎齡越小發(fā)生率越高，可因?qū)m內(nèi)窘迫，產(chǎn)時和產(chǎn)后窒息，臍繞頸，胎盤早剝等，缺氧缺血時出現(xiàn)代謝性酸中毒，致血管壁通透性增加，血液外溢，多為滲血或點狀出血，出血量常不大而出血范圍較廣和分散，導致室管膜下出血，腦實質(zhì)點狀出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　2.產(chǎn)傷 胎兒頭部受到擠壓是產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血的重要原因，以足月兒，巨大兒多見，可因胎頭過大，產(chǎn)道過小，頭盆不稱，臀位產(chǎn)，產(chǎn)道阻力過大，急產(chǎn)，高位產(chǎn)鉗，吸引器助產(chǎn)等，使頭部受擠壓，牽拉而引起顱內(nèi)血管撕裂，出血，出血部位以硬腦膜下多見。

　　3.其他 顱內(nèi)先天性血管畸形或全身出血性疾病，如某些凝血因子表達減少也可引起顱內(nèi)出血或加重IVH，如維生素K依賴的凝血因子缺乏，血小板減少等，可引起顱內(nèi)出血，快速擴容，輸入高滲液體，血壓波動過大，機械通氣不當，吸氣峰壓或呼氣末正壓過高等醫(yī)源性因素也在一定程度上促使顱內(nèi)出血的發(fā)生。

　　(二)發(fā)病機制

　　1.產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血 分娩過程中胎頭所受壓力過大，局部壓力不均或頭顱在短時間內(nèi)變形過速者均可導致硬腦膜下出血，主要由產(chǎn)傷引起的大腦鐮，小腦天幕撕裂而致，大腦大靜脈或大腦上靜脈破裂，血液匯集于腦底部可壓迫延腦，促致死亡，頂骨，枕骨鱗部和顱底骨折常傷及腦神經(jīng)并伴硬腦膜下出血，腦表面靜脈撕裂常伴蛛網(wǎng)膜下腔出血。

　　在臀位產(chǎn)的患兒中，最嚴重的產(chǎn)傷類型就是枕骨分離伴后顱凹出血和小腦撕裂，早產(chǎn)兒顱骨較軟，外部壓力壓迫枕部也可導致頂骨下枕骨向前移位，扭曲竇匯和枕竇，從而引起小腦出血，這種情況常發(fā)生在臀位牽引，產(chǎn)鉗分娩和應用面罩加壓通氣時。

　　硬腦膜外出血很少見，主要是產(chǎn)鉗使顱骨內(nèi)板與硬腦膜分離時腦膜中動脈破裂所致。

　　2.缺氧缺血性顱內(nèi)出血

　　(1)毛細血管通透性增加：缺氧和酸中毒直接損傷毛細血管內(nèi)皮細胞，使其通透性增加或破裂出血。

　　(2)自主調(diào)節(jié)功能障礙：缺氧和酸中毒損傷腦血管自主調(diào)節(jié)功能，形成壓力被動性腦電流，當體循環(huán)壓力升高時，腦血流量增加，導致毛細血管破裂，相反在血壓下降時，腦血流量減少而致缺血性改變，缺血壞死區(qū)內(nèi)可有出血灶。

　　(3)早產(chǎn)：所有的腦部缺氧病變都是依向心性發(fā)展，早產(chǎn)兒最易因低氧導致毛細血管損傷，≤32周早產(chǎn)兒在大腦側(cè)腦室和第四腦室周圍的室管膜下以及小腦軟腦膜下的外顆粒層均留存有胚胎生發(fā)層基質(zhì)，而胎齡越小室管膜下生發(fā)層組織的原始神經(jīng)細胞和僅有一層內(nèi)皮細胞的血管越豐富，該組織是一個未成熟的毛細血管網(wǎng)，其血管壁僅有一層內(nèi)皮細胞，這些小血管缺乏結(jié)締組織支持，缺乏膠原組織支撐，小毛細管脆弱，且呈特有的U型血流方向，對缺氧，高碳酸血癥及酸中毒極敏感，當動脈壓突然升高時即可導致毛細管破裂出血，室管膜下血液向內(nèi)可穿破室管膜引起腦室內(nèi)出血，同時也可從第四腦室溢出進入蛛網(wǎng)膜下腔，腦室周圍纖溶系統(tǒng)活躍，故向外可擴散到白質(zhì)致腦實質(zhì)出血，腦室周圍靜脈系統(tǒng)呈U形，當缺氧或血壓下降，血流改變方向時即易引起血液淤滯，毛細血管床壓力增加而破裂;部分足月兒在室管膜下亦仍殘留生發(fā)層基質(zhì)，故也可能發(fā)生出血，而其腦室內(nèi)出血則大多來自脈絡叢。

　　近足月者腦室成熟，對缺氧較有抵抗力，而幸免于死者，其白質(zhì)及大腦皮質(zhì)的邊緣部可形成許多空洞，足月兒的大腦皮質(zhì)對缺氧仍較敏感，當循環(huán)衰竭或靜脈持續(xù)高壓，白質(zhì)邊緣區(qū)容易發(fā)生梗死及(或)出血，脈絡叢血管破裂可導致腦室內(nèi)出血。

　　3.醫(yī)源性顱內(nèi)出血 過多搬動嬰兒，輸注高滲液體或輸液過快，頻繁吸引和氣胸等均可使血壓急劇上升引致腦血流變化而造成顱內(nèi)出血。

　　1.顱內(nèi)出血共同的臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)出血的臨床表現(xiàn)與出血部位，出血程度有關，主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮，抑制癥狀，多在出生后3天內(nèi)出現(xiàn)。

　　(1)興奮癥狀：早期常見：顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)如前囟隆起，顱縫增寬，頭圍增加;意識形態(tài)改變，易激惹，過度興奮，煩躁，腦性尖叫，驚厥等;眼癥狀如凝視，斜視，眼球上轉(zhuǎn)困難，眼球震顫;肌張力早期增高等。

　　(2)抑制狀態(tài)：隨著病情發(fā)展，意識障礙則出現(xiàn)抑制狀態(tài)，如淡漠，嗜睡，昏迷，肌張力低下，擁抱反射減弱或消失;常有面色蒼白，青紫，前囟飽滿或隆起，雙瞳孔大小不等或?qū)夥瓷湎Ш蜕⒋?呼吸障礙改變，呼吸節(jié)律由增快到緩慢，不規(guī)則或呼吸暫停等;原始反射減弱或消失等表現(xiàn)。

　　(3)其他：如貧血和無原因可解釋的黃疸等等。

　　2.各部位出血的臨床特點 各類型顱內(nèi)出血的不同臨床特點如下。

　　(1)硬膜下出血：特點為多數(shù)系產(chǎn)傷，出血量大，產(chǎn)傷致天幕，大腦鐮撕裂和大腦表淺靜脈破裂所造成的急性大量出血，在數(shù)分鐘或幾小時內(nèi)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀惡化，呼吸停止死亡;亞急性者，在出生24h后出現(xiàn)癥狀，以驚厥為主，有局灶性腦征，如偏癱，眼斜向癱瘓側(cè)等;亦有癥狀在新生兒期不明顯，而在出生數(shù)月后產(chǎn)生慢性硬腦膜下積液，有驚厥發(fā)作，發(fā)育遲緩和貧血等。

　　小腦幕上出血先表現(xiàn)為激惹，腦性尖叫，兩眼凝視驚厥等興奮表現(xiàn)，病情進一步發(fā)展，可出現(xiàn)抑制狀態(tài)，小腦幕下出血因出血灶壓迫延髓，可出現(xiàn)意識障礙，呼吸不規(guī)則，陣發(fā)性呼吸暫停甚至呼吸停止，肌張力低下。

　　(2)蛛網(wǎng)膜下腔出血：多見于早產(chǎn)兒，常有窒息史，可為原發(fā)，也可為腦室內(nèi)出血或硬膜下出血時血液流入蛛網(wǎng)膜下腔所致，原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血起源于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的橋靜脈，典型癥狀是在生后第2天發(fā)作驚厥，發(fā)作間歇情況良好，大多數(shù)預后良好，個別病例可因粘連而出現(xiàn)腦積水后遺癥，少量出血者無癥狀，或僅有易激惹，肌張力低下，常在1周內(nèi)恢復，出血量多者癥狀明顯，可出現(xiàn)驚厥，但驚厥間期神志清楚，蛛網(wǎng)膜下腔出血不易壓迫腦干，故預后較好，但出血嚴重者也可病情迅速惡化甚至短期內(nèi)死亡，主要的后遺癥為交通性或阻塞性腦積水。

　　(3)腦實質(zhì)出血：多為早產(chǎn)兒，多因小靜脈栓塞后使毛細血管壓力增高，破裂而出血，如出血部位在腦干，則早期可發(fā)生瞳孔變化，呼吸不規(guī)則和心動過緩等，前囟張力可不高，主要后遺癥為腦癱，癲癇和精神發(fā)育遲緩，由于支配下肢的神經(jīng)傳導束臨近側(cè)腦室，向外依次為軀干，上肢，面部神經(jīng)的傳導束，因此下肢運動障礙較多見，出血部位可液化行程囊腫，如囊腫與腦室相通稱之為腦穿通性囊腫。

　　(4)腦室周圍及腦室內(nèi)出血：多見于早產(chǎn)兒和出生時有窒息史者，大部分在出生3天內(nèi)發(fā)病，癥狀輕重不一，最常見癥狀為Moro反射消失，肌張力低下，淡漠及呼吸暫停，嚴重者可急劇惡化，在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)進入昏迷，抽搐，四肢肌張力低下，前囟飽滿，瞳孔對光反射消失，呼吸暫停等，出血量多者有貧血，血壓不升。

　　根據(jù)頭顱CT圖象可分為4級：

　?、佗窦墸耗X室管膜下出血。

　?、冖蚣墸耗X室內(nèi)出血，無腦室擴大。

　　③Ⅲ級：腦室內(nèi)出血伴腦室擴大。

　　④Ⅳ級：腦室內(nèi)出血伴腦實質(zhì)出血。

　　小量Ⅰ，Ⅱ出血可無癥狀，預后較好;Ⅲ，Ⅳ出血則神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進展快，在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)意識狀態(tài)從遲鈍轉(zhuǎn)為昏迷，瞳孔固定，對光反應消失，驚厥及去大腦強直狀態(tài)和血壓下降;心動過緩，呼吸停止死亡。

　　部分患兒在病程中有好轉(zhuǎn)間隙，有的患兒病情不再加重，有的經(jīng)過穩(wěn)定期后，出現(xiàn)新的癥狀，存活者常留有腦積水和其他神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

　　(5)硬膜外出血：常見于產(chǎn)鉗助產(chǎn)者，常伴顱骨骨折，顱內(nèi)壓增高癥狀明顯，嚴重者出現(xiàn)腦干功能障礙逐漸加重甚至死亡。

　　(6)小腦內(nèi)出血：特點為多發(fā)生在胎齡<32周的早產(chǎn)兒和極低體重兒，頻發(fā)呼吸暫停。

　　起病急，小腦出血可表現(xiàn)為呼吸暫停，心動過緩，貧血和腦干功能障礙，病情常急驟惡化，患兒通常有臀位難產(chǎn)史，臨床癥狀大多開始于生后2天之內(nèi)，以后很快出現(xiàn)腦干受壓癥狀，如木僵，昏迷，腦神經(jīng)異常，頻繁呼吸暫停，心動過緩或角弓反張等，最后因呼吸衰竭死亡。

　　1.血象 出血嚴重者，可有貧血，血紅蛋白，血小板，血細胞比容下降。

　　2.血液檢查 生化檢查有 CPK-BB活性增高，血漿血栓素B2和6-酮-前列腺素比值增高有助診斷，血氣分析呈代謝性及呼吸性酸中毒和低氧血癥，其他可有間接膽紅素增高，凝血酶原時間延長等。

　　3.腦脊液檢查 在蛛網(wǎng)膜下腔出血及腦室內(nèi)出血時可陽性，臨床常因腦脊液檢查發(fā)現(xiàn)均勻一致的血性腦脊液而提示蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷，表現(xiàn)為均勻血性，皺縮紅細胞，早期腦脊液紅細胞數(shù)量和蛋白含量增高，部分病例白細胞增高，以后腦脊液變?yōu)辄S色和葡萄糖降低。

　　但是有些病例腦脊液不呈血性，如對硬膜下出血和腦實質(zhì)出血診斷沒有幫助，且有誘發(fā)腦疝可能，因此，腰椎穿刺檢查正常亦不能排除本病，且病情危重時不宜進行此操作，因此不能將腰椎穿刺作為IVH的確診手段。

　　【輔助檢查】

　　1.顱透照 顱透照對診斷硬膜下血腫，腦穿通畸形或腦積水有一定意義。

　　2.頭顱超聲 是診斷IVH的首選方法，床旁連續(xù)頭顱超聲對早產(chǎn)兒IVH的開始時間，出血部位及嚴重程度提供可靠的信息，而且價廉方便，無須搬動患兒，又無放射線損傷，極低出生體重兒是易發(fā)生IVH的高危人群，應常規(guī)進行頭顱超聲的篩查，在生后3天，1周，1個月時各查1次。

　　通過頭顱超聲可將IVH分為4級，Ⅰ級：出血限于室管膜下，不伴腦室內(nèi)出血，Ⅱ級：不伴腦室擴張的IVH，Ⅲ級：IVH(>50%腦室區(qū)域)伴腦室擴大，Ⅳ級：腦室內(nèi)出血合并腦實質(zhì)出血或腦室周圍出血性梗死，檢測到伴中線移位的大腦表面的硬膜下血腫，對幕上出血的診斷不及CT，對幕下出血的診斷不及MRI。

　　3.頭顱CT CT是證實IVH的部位和程度的有效手段，對硬膜下出血，后顱凹出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血和某些腦實質(zhì)的損害，CT的診斷價值優(yōu)于超聲，但CT不能床旁進行，還有使患兒暴露于放射線的缺點，對后顱凹硬膜下出血和小腦出血的診斷價值不及MRI。

　　4.頭顱X線攝片 枕骨分離和顱骨骨折可通過頭顱X線攝片證實。

　　5.經(jīng)顱腦阻抗法 近年來有應用經(jīng)顱腦阻抗法(transcephalic cerebral impedance)及Doppler技術測腦血流速度以檢查顱內(nèi)積液及預測治療效果。

　　6.頭圍 連續(xù)觀察頭圍有助于監(jiān)測腦室體積的變化。

　　診斷

　　1、病史 孕齡不滿32周，體重不足1500g，易發(fā)生腦室管膜下出血及腦室出血，發(fā)病率可達40%～50%，多發(fā)生于3日以內(nèi)。

　　2、臨床表現(xiàn) 常無興奮過程，而抑制癥狀明顯，如拒奶，嗜睡，反應低下，肌張力低下，擁抱反射消失，經(jīng)常出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸節(jié)律不整及呼吸暫停，伴發(fā)紺，晚期出現(xiàn)驚厥及昏迷，面色蒼白，前囪膨隆，雙眼凝視，瞳孔不等或散大固定，光反射消失。

　　3、輔助檢查 IVH的診斷除結(jié)合圍生期缺氧或外傷病史及依靠臨床表現(xiàn)的識別和影像學檢查，早產(chǎn)兒臨床癥狀和體征較少，影像學檢查頭顱CT，B超是IVH的主要診斷手段，根據(jù)頭顱B超或CT檢查結(jié)果能精確的了解病變類型，部位及程度，并做出分級診斷和對預后作出估價。

　　鑒別診斷

　　1.顱內(nèi)出血的腦性缺氧以呼吸淺表不規(guī)則或暫停為多見;而肺性缺氧以氣急，鼻煽和三凹征為主，給氧和啼哭后青紫改善;心性缺氧往往呼吸深度增加，吸氧后青紫如歸。

　　2.抽搐應與窒息缺氧后腦水腫，低糖，低鈣，低鈉，低鎂血癥，維生素B6依賴癥，顱內(nèi)畸形，感染，核黃疸等鑒別。

　　3.肌張力低下應與先天愚型，重癥肌無力，先天性肌弛緩綜合征，心型或肌型糖原累積病等相鑒別。

　　4.腰椎穿刺損傷 血性腦脊液是提示蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)出血的一個線索，但需與腰椎穿刺損傷鑒別。

　　5.細菌性腦膜炎 IVH非急性期顱內(nèi)出血的腦脊液特征為腦脊液黃色，紅細胞數(shù)量增多和蛋白含量增高，腦脊液糖常常降低(30mg/dl)，甚至可低達于10mg/dl，并可持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月，腦脊液中糖的降低可能系出血損傷葡萄糖向腦脊液轉(zhuǎn)運的機制，當腦脊液糖降低，伴淋巴細胞增多和蛋白含量增高時，很難與細菌性腦膜炎鑒別。

　　1.常合并肺透明膜病，肺出血。

　　2.經(jīng)常出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸節(jié)律不整及呼吸暫停，伴發(fā)紺，晚期出現(xiàn)驚厥及昏迷，面色蒼白，前囪膨隆，雙眼凝視，瞳孔不等或散大固定，光反射消失，極度嚴重者可死于產(chǎn)程中或生后僅有微弱心跳，雖經(jīng)積極復蘇，最后仍告無效。

　　3.發(fā)生不同程度的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，存活者常留有癲癇，腦癱，智力低下，視力或聽力障礙，共濟失調(diào)等后遺癥。

　　出生前應防止早產(chǎn)及避免窒息。

　　1、做好孕婦保健工作，避免早產(chǎn)，提高產(chǎn)科技術，減少新生兒窒息和產(chǎn)傷，對有出血性疾病的孕婦及時給予治療， 孕婦須絕對臥床以減少子宮收縮，并可用擬β-腎上腺素能類藥物如羥芐麻黃堿(Ritodrine)以推遲分娩。

　　2、提高醫(yī)護質(zhì)量，避免各種可能導致醫(yī)源性顱內(nèi)出血的因素發(fā)生，產(chǎn)程中對胎兒進行監(jiān)護，如見宮內(nèi)缺氧及出生時窒息，均及時搶救，分娩時盡量避免產(chǎn)傷，必要時作剖宮產(chǎn)。

　　3、對可能早產(chǎn)的孕婦，宜在分娩前3天內(nèi)應用地塞米松以促進肺成熟及減少呼吸窒息綜合征的危險，預防出血傾向，可于分娩前10小時緩慢靜注苯巴50mg，并在產(chǎn)前4～15小時頓服維生素K15～30mg。

　　4、目前并未證明孕婦或新生兒預防性給予引朵美辛，止血敏，VitE等藥可預防生發(fā)基質(zhì)—腦室內(nèi)出血發(fā)生，對<1500g的未成熟兒生后6小時內(nèi)可用苯巴比妥降低腦代謝率，清除自由基，減少腦血流量，抑制血壓急劇上升。

　　對于母乳喂養(yǎng)者應指導乳母多吃綠葉蔬苯及新鮮水果，對經(jīng)常腹瀉服抗生素者應給維生素K50～100μg/天，或每月注射維生素K1mg，患阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者，應給維持素K1缺乏所致的顱內(nèi)出血。

　　首先要診斷明確，輕型顱內(nèi)出血幾乎全部存活，后遺癥0～10%;中型死亡率5%～15%，后遺癥15%～25%;重型死亡率達50%～65%，后遺癥65%～100%，常見的后遺癥有腦積水，腦穿通性囊變，運動和智力障礙，四肢癱瘓，癲癇，肌張力低下等。