腦腫瘤是小兒時(shí)期最常見的腫瘤，在惡性疾病中的發(fā)病率僅次于白血病。

　　疾病描述

　　各年齡均可患病，但5—8歲是本病的發(fā)病高峰。多種因素影響腦腫瘤的發(fā)生，某些腦瘤的發(fā)病可能與特定基因的缺失或突變有關(guān)，如所有膠質(zhì)瘤都存在染色體17p特定基因缺失，高分化膠質(zhì)瘤同時(shí)還有染色體9p上的基因丟失。又如腦膜瘤與第10號染色體，髓母細(xì)胞瘤與17p染色體部分缺失相關(guān)。

　　小兒腦腫瘤有其自身及機(jī)體生理的特點(diǎn),因此在小兒腦腫瘤的治療上也有其獨(dú)特之處.為了取得良好的療效,綜合的積極治療是重要的。

腦腫瘤有多種病理類型，小兒時(shí)期常見以下幾種：

　　(1)膠質(zhì)細(xì)胞瘤

　　最為常見，包括星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤和多形性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤等。

　　(2)原始神經(jīng)外胚層細(xì)胞瘤

　　屬于未分化的原胚細(xì)胞，包括髓母細(xì)胞瘤、成松果體細(xì)胞瘤等。

　　(3)胚胎參與組織形成的顱內(nèi)腫瘤

　　如顱咽管瘤、皮樣和上皮樣囊腫等。

　　(4)其他

　　從好發(fā)部位來看，小兒腦瘤發(fā)生在天幕下(后顱窩)和腦中線結(jié)構(gòu)者較成人多，據(jù)統(tǒng)計(jì)，2—12歲間小兒的顱內(nèi)腫瘤，2/3發(fā)生在天幕下，但在2歲以下和12歲以上患兒中，幕上和幕下各占一半。同時(shí)，75%的小兒腦瘤好發(fā)于第3、4腦室，視交叉、小腦蚓部或腦干等中線結(jié)構(gòu)處。

　大多呈現(xiàn)一慢性或亞急性進(jìn)行性加重臨床過程，可將其臨床表現(xiàn)歸類為顱類為顱內(nèi)高壓和腫瘤局灶癥狀兩類：

　　1、顱內(nèi)高壓癥狀

　　包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛，主要表現(xiàn)前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛最初為間斷性、以后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性伴陣發(fā)性加重，全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于清晨更嚴(yán)重，嘔吐以后可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮而出現(xiàn)視力減退。

　　患兒常同時(shí)有血壓增高、緩脈、多動、易激惹和精神不振等表現(xiàn)若有瞳孔不等大或明顯意識障礙時(shí)，應(yīng)考慮天幕裂孔疝。若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則和頸項(xiàng)強(qiáng)直，要考慮并發(fā)枕骨大孔疝。

　　2、癥狀和體征

　　因腫瘤部位和大小而異，常見有：

　　(1)肢體癱瘓：大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束征陽性，腦干腫瘤引起交叉癱，即病變同側(cè)顱神經(jīng)核性或核下性癱瘓，以及對側(cè)肢體核上性麻痹。

　　(2)癲癇發(fā)作：見于大腦半球腫瘤，呈局灶性或全部性發(fā)作。

　　(3)共濟(jì)失調(diào)：步態(tài)蹣跚、常伴有眼球震顫，多見于小腦腫瘤。

　　(4)視力減退和視野缺損：顱按管瘤等蝶鞍區(qū)腫瘤壓迫視交叉可惜視神經(jīng)萎縮和視野缺失。

　　(5)下丘腦和垂體功能障礙：蝶鞍區(qū)或第Ⅲ腦室前角處腫瘤可引起生長發(fā)育落后、性早熟、尿并癥或肥胖等癥狀。

小兒出現(xiàn)進(jìn)行性加重的顱內(nèi)高壓，或相關(guān)的局灶性癥狀體征時(shí)，應(yīng)注意顱內(nèi)腫瘤的可能性。

　　頭顱影像學(xué)檢查是進(jìn)一步確診的關(guān)鍵，電子計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)能幫助大部分患兒明顯診斷，但對后顱窩區(qū)腫瘤因受顱底骨影重疊干擾，清晰度不如磁共振成像(MRI)后者較CT成像更清晰，有鮮明的腦內(nèi)解剖顯示，因而對中線結(jié)構(gòu)和后顱窩病變的診斷優(yōu)點(diǎn)突出，但對鈣化和骨質(zhì)的顯示不如CT。

　　其他檢查：①頭顱X線平片：可了解有無顱縫分離、顱板支壓跡等顱壓增高征，還可見到腫瘤鈣化斑點(diǎn)或者蝶鞍區(qū)擴(kuò)大等。②腰椎穿刺：主要用于和內(nèi)感染性疾病的鑒別，但對顱壓顯著增高者有誘發(fā)腦疝危險(xiǎn)，應(yīng)先適當(dāng)降低顱內(nèi)壓后再考慮腰椎穿刺。

　　某些腦腫瘤，如髓母細(xì)胞瘤或腦室周圍腫瘤患兒，腦脊液中可因腫瘤脫落細(xì)胞而被誤認(rèn)為感染性“白細(xì)胞”增多，然而仔細(xì)的細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查可以作出區(qū)別。有的腦腫瘤患兒童再生診斷明確以前使用激素、脫水劑或其他對癥治療，可使顱內(nèi)高壓或定位表現(xiàn)暫時(shí)好轉(zhuǎn)，切莫被誤診為顱內(nèi)感染等其他疾病。后顱窩腫瘤或嚴(yán)重顱壓增高時(shí)可有頸部抵抗，不要誤認(rèn)為腦膜刺激征。

暫無相關(guān)資料。

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　小兒顱內(nèi)腫瘤以手術(shù)切除為主。

　　1、手術(shù)治療

　　治療原則包括：

　　(1)盡可能全部切除腫瘤

　　(2)對不能全切者，盡可能做到最大限度地切除腫瘤，以解除對顱內(nèi)重要結(jié)構(gòu)的壓迫，包括恢復(fù)正常極夜循環(huán)、緩解露內(nèi)高壓等，同時(shí)為后期放療、化療創(chuàng)造條件。

　　(3)對切除的腫瘤進(jìn)行病理學(xué)診斷。

　　2、放射治療

　　手術(shù)以后的常規(guī)輔助治療。主要用于手術(shù)無法全切或術(shù)后復(fù)發(fā)者。

　　3、化學(xué)治療

　　原則上用于惡性腫瘤術(shù)后，與放療協(xié)同進(jìn)行。也用于惡性腫瘤復(fù)發(fā)者的治療。