舌咽神經痛疾病
疾病介紹
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舌咽神經痛也稱為舌咽神經痛性抽搐,臨床上較少見;系指局限于舌咽神經感覺支支配區(qū)內,有時伴有迷走神經耳支和咽支的分布區(qū)內反復發(fā)作性的一種炙痛或刺痛。其特征為扁桃體、咽后、舌后和中耳內的陣發(fā)性劇痛。
本病可呈自發(fā)性,但常由吞咽、談話或觸及扁桃體咽后部而突然發(fā)作??煞譃樵l(fā)性及繼發(fā)性兩種。
病因
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舌咽神經痛是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
原發(fā)性舌咽神經痛病因多數(shù)不明,部分患者發(fā)病前有上感病史,一般認為由于舌咽神經與迷走神經的脫髓鞘變化,引起舌咽神經的傳入沖動與迷走神經之間發(fā)生短路,導致舌咽神經出現(xiàn)痛性抽搐。
繼發(fā)性舌咽神經痛的病因:
1.顱內舌咽神經受損,可有腦橋小腦角和顱后窩腫瘤、上皮樣瘤、局部感染、血管性疾病、頸靜脈孔骨質增生、舌咽神經變性。
2.顱外的舌咽神經受損,可有莖突過長、鼻咽部和扁桃體區(qū)域腫瘤、慢性扁桃體炎、扁桃體膿腫等。
(二)發(fā)病機制
當舌咽神經與迷走神經之間發(fā)生“短路”時,輕微的觸覺刺激即可通過短路傳入中樞,中樞傳出的沖動也可通過短路再傳入中樞,這些沖動達到一定總和時,即可激發(fā)上神經節(jié)及巖神經節(jié)、神經根而產生劇烈疼痛。近年來開展神經血管減壓術,發(fā)現(xiàn)舌咽神經痛患者椎動脈或小腦后下動脈壓迫于舌咽及迷走神經上,解除壓迫后癥狀緩解,這些患者的舌咽神經痛可能與血管壓迫有關。國內一組30例神經血管減壓術治療舌咽神經病例,術中觀察發(fā)現(xiàn)頸靜脈孔區(qū)均有蛛網膜粘連增厚并包裹舌咽神經根。舌咽神經與小腦后下動脈粘連,受其壓迫者20例;椎動脈壓迫者4例;小腦后下動脈+靜脈壓迫者3例;多根血管襻狀(復合性)壓迫者3例。所有壓迫血管均在進腦橋處距舌咽神經根5mm以內。銳性分離粘連的蛛網膜,行神經與血管減壓后疼痛均立即消失。證實了異位血管壓迫與舌咽神經痛的發(fā)病密切相關。舌咽神經根在進出腦橋處,即中樞與周圍神經的移行區(qū),有一段神經缺乏施萬細胞的包裹,平均長度2mm,簡稱脫髓鞘區(qū),該部位血管搏動性壓迫,刺激即可出現(xiàn)舌咽神經分布區(qū)陣發(fā)性疼痛。造成舌咽神經根部受壓的原因可能有多種情況,除血管因素外,還與小腦腦橋角周圍的慢性炎癥刺激有關,慢性刺激致蛛網膜炎性改變逐漸增厚,使血管與神經根相互緊靠,促成神經受壓的過程。因為神經根部受增厚蛛網膜的粘連,動脈血管也受其粘連發(fā)生異位而固定于神經根部敏感區(qū),致使神經受壓和沖擊而缺乏緩沖余地。舌咽神經根部與附近血管緊貼現(xiàn)象是本病的解剖學基礎。而頸內靜脈孔區(qū)蛛網膜增厚粘連造成舌咽神經根部的無法緩沖,受其動脈搏動性的壓迫是病理學基礎。
繼發(fā)性舌咽神經痛的發(fā)病機制,多由于感染或腫瘤損害舌咽神經,通常伴有鄰近神經受累的體征。延髓孤束(solitary tract of medulla oblongata)接受來自面神經和舌咽神經的味覺纖維,會因腦干的血管病變或腫瘤而遭受破壞。因為舌咽神經、迷走神經和副神經—起經頸靜脈孔出顱,此部位的腫瘤導致多個腦神經麻痹(頸靜脈孔綜合征)。舌咽神經支配的區(qū)域也是舌咽神經痛受累的范圍。多數(shù)情況下,舌咽神經痛無明顯的舌咽神經病理改變。
癥狀
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舌咽神經痛有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
舌咽神經痛的部位一般分為兩型:①病區(qū)始于咽壁、扁桃體窩、軟腭及舌后1/3,而后放射到耳部,此型最多見;②痛區(qū)始于外耳、耳道深部及腮腺區(qū)、或介于下頜角與乳突之間,很少放射到咽側,此型少見。偶爾疼痛僅局限在外耳道深部,這是只影響到舌咽神經的鼓支之故??梢蛲萄省⒅v話、咳嗽、打呵欠、噴嚏、壓迫耳屏、轉動頭部或舌運動等刺激誘發(fā)疼痛。疼痛多驟然發(fā)生,呈陣發(fā)性電擊、刀割、針刺、燒灼、撕裂樣劇烈疼痛。發(fā)作短暫,一般持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,每天發(fā)作從幾次到幾十次不等,尤在急躁緊張時發(fā)作頻繁。總的趨勢是越發(fā)越頻,持續(xù)時間越來越長,常有歷時不等的間歇期,在此期內病人一如常人。有時在疼痛發(fā)作時尚伴大量唾液分泌或連續(xù)不已的咳嗽,發(fā)作時病人低頭不語。可伴有面紅、出汗、耳鳴、耳聾、流淚、血壓升高、喉部痙攣、眩暈,偶伴有心律失常如心動過速、過緩、甚或短暫停搏以及低血壓性昏厥,癲癇發(fā)作等癥狀。在外耳、舌根、咽后及扁桃體窩等處可有“扳機點”,刺激時即可發(fā)病,故病人不敢吞咽、咀嚼、說話和做頭頸部轉動等。疼痛亦可放射至頸或肩部。雙側舌咽神經痛者卻極為罕見。
神經系統(tǒng)檢查常無異常發(fā)現(xiàn),是此病的一個特征。
診斷
根據(jù)疼痛發(fā)作的性質和特點不難做出本病的臨床診斷。有時為了進一步明確診斷,可刺激扁桃體窩的“扳機點”,視能否誘發(fā)疼痛?;蛴?%丁卡因噴霧咽后壁、扁桃體窩等處,如能遏止發(fā)作,則足以證實診斷無誤。如果經噴霧上述藥物后,舌咽處的疼痛雖然消失,但耳痛卻仍然如前,則可封閉頸靜脈孔,若能收效,說明不僅為舌咽神經痛而尚有迷走神經的耳后支參與。呈持續(xù)性疼痛或有陽性神經體征的病人,應當考慮為繼發(fā)性舌咽神經痛,應作進一步檢查明確病因。
檢查
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舌咽神經痛應該做哪些檢查?
必要的有選擇性的檢查:
實驗室檢查
1.血常規(guī)、血電解質 一般無特異性改變,發(fā)病時血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項目、腦脊液檢查 如異常則有鑒別診斷意義。
影像學檢查
血管造影、CT及MRI等檢查:部分病人可發(fā)現(xiàn)顱底畸形血管。
以下檢查項目如異常,則有鑒別診斷意義。
1.腦電圖、眼底檢查。
2.顱底攝片。
3.胸透、心電圖。
鑒別
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舌咽神經痛容易與哪些疾病混淆?
臨床上應與三叉神經痛、喉上神經痛、膝狀神經痛、蝶腭神經痛、頸肌炎病和顱底、鼻咽部及小腦腦橋角腫瘤等病變引起者相鑒別。
1.三叉神經痛 兩者的疼痛性質與發(fā)作情況完全相似,部位亦與其毗鄰,第三支痛時易和舌咽神經痛相混淆。二者的鑒別點為:三叉神經痛位于三叉神經分布區(qū)、疼痛較淺表,“扳機點”在瞼、唇或鼻翼,說話、洗臉、刮須可誘發(fā)疼痛發(fā)作;舌咽神經痛位于舌咽神經分布區(qū),疼痛較深在,“扳機點”多在咽后、扁桃體窩、舌根,咀嚼、吞咽常誘發(fā)疼痛發(fā)作。
2.喉上神經痛 喉深部、舌根及喉上區(qū)間隙性疼痛,可放射到耳區(qū)和牙齦,說話和吞咽可以誘發(fā),在舌骨大角間有壓痛點,用1%丁卡因卷棉片涂抹梨狀窩區(qū)及舌骨大角處?;蛴?%普魯卡因神經封閉,均能完全制止疼痛可相鑒別。
3.膝狀神經節(jié)痛 耳和乳突區(qū)深部痛常伴有同側面癱、耳鳴、耳聾和眩暈。發(fā)作后耳屏前、乳突區(qū)及咽前柱等處可出現(xiàn)皰疹,疼痛呈持續(xù)性。膝狀神經節(jié)痛者,在咀嚼、說話及吞咽時不誘發(fā)咽部疼痛,但在叩擊面神經時可誘起疼痛發(fā)作,無“扳機點”。
4.蝶腭神經節(jié)痛 此病的臨床表現(xiàn)主要是在鼻根、眶周、牙齒、顏面下部及顳部陣發(fā)性劇烈疼痛,其性質似刀割、燒灼及針刺樣,并向頜、枕及耳部等放射。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次,每次持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不等。疼痛發(fā)作時多伴有流淚,流涕、畏光、眩暈和鼻阻等,有時舌前1/3味覺減退,上肢運動無力。疼痛發(fā)作無明顯誘因,也無“扳機點”。用1%丁卡因棉片麻醉中鼻甲后上蝶腭神經節(jié)處,5~10min后疼痛即可消失。
5.頸肌部炎性疼痛 發(fā)病前有感冒發(fā)熱史,單個或多塊頸肌發(fā)炎,引起頸部或咽部痛,運動受限,局部有壓痛,有時可放射到外耳,用地卡因噴霧咽部黏膜不能止痛。
6.繼發(fā)性舌咽神經痛 顱底、鼻咽部及小腦腦橋角腫物或炎癥等病變均可引起舌咽神經痛,但多呈持續(xù)性痛伴有其他腦神經障礙或其他的神經系局限體征。X線顱底拍片,頭顱CT掃描及MRI等檢查有助于病因診斷。
并發(fā)癥
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舌咽神經痛可以并發(fā)哪些疾???
嚴重的患者可并發(fā)不自主咳嗽、喉痙攣、唾液分泌過多、心動過緩、低血壓、暈厥等迷走神經亢進的表現(xiàn);部分患者合并有三叉神經痛。
預防
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舌咽神經痛應該如何預防?
頸靜脈孔區(qū)、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤和局部蛛網膜炎或動脈瘤的繼發(fā)本病,應注意要改變不良的生活習慣,例如:生活不規(guī)律、吸煙、喝酒、偏食、吃特別刺激、過度油膩的食物等。有一些藥物和食品可以起到一定的預防效果,比如說基因食品預防,目前在國外比較盛行,基本趨于成熟。
“定時查體很重要。每年從查體中心得到的信息反饋表明,腫瘤發(fā)現(xiàn)率達1%~5%,也就是說,在100個接受查體的人中可能有1人到5人有腫瘤的癥狀體征?!痹S多人借口工作忙不重視查體,實際上,腫瘤早期往往癥狀不明顯,很容易被忽視,一旦發(fā)現(xiàn)已經到了中晚期,錯過了治療的最佳時機。此外,還需要提供良好的查體環(huán)境,提高基層部分人員的專業(yè)水平,真正使腫瘤早發(fā)現(xiàn)、早治療。
治療
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舌咽神經痛治療前的注意事項
(一)治療
1.藥物治療 凡治療原發(fā)性三叉神經痛的藥物均可應用于本病,可使疼痛發(fā)作次數(shù)減少或減輕,有的可消失。如卡馬西平100mg,3次/d,以后每天增加100mg,直至疼痛停止。最大量不應超過1000mg/d,以后逐漸減少,找到最小有效量,維持服用。副作用有眩暈、思慮、惡心,部分有皮疹、白細胞減少等。苯妥英鈉100mg,3次/d,最大量每天不超過600mg。七葉蓮片3~4片,3次/d,或其他鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛劑,亦有療效。
2.局部注射療法 經藥物治療效果不理想或癥狀嚴重者,可進行藥物神經注射治療。藥物可應用無水乙醇0.5~1ml、山莨菪堿(654-2)溶液10~40mg,維生素B12 1000~4000μg/次。注射方法有以下兩種:
(1)咽部入路:咽部噴以1%~2%丁卡因,取長針頭,用標志定出2cm長針尖,經扁桃體上極外及鉤狀突下方進針,如注射右側,則空針應位于左上雙尖齒下方,先進針1cm,后再緩慢刺入1cm,刺中后病人即感劇烈耳痛,然后注入2%普魯卡因1~2ml,10min后檢查局部疼痛消失,而又無其他腦神經麻痹時,再注入藥物。
(2)乳突尖端入路:患側朝上側臥位,常規(guī)消毒,于同側下頜角與乳突連線的中點,以2%普魯卡因2~5ml垂直注射于皮下1.0~1.5cm深處后,用9號腰穿針垂直或稍向前方刺入,深度4~5cm,穿刺時病人可感同側口角、舌、下唇、下頜或咽及顳部稍麻木感。用空針抽吸無血液后,注入少量2%普魯卡因,5~10min后可出現(xiàn)同側咽壁不同程度癱瘓及感覺障礙。吞咽困難或聲嘶,或出現(xiàn)同側Horner征,或出現(xiàn)同側抬肩及胸鎖乳突肌無力等。再緩慢注入藥物。注射山莨菪堿(654-2)及維生素B12時每周治療2~3次,10次為一療程。
3.射頻電凝術 Isamat等(1981)與Salar等(1983)報告穿刺頸靜脈孔用射頻電凝舌咽神經,治療舌咽神經痛。具體方法是:患者仰臥于放射攝片臺上,術中在血壓及心電監(jiān)護下施行,當出現(xiàn)血壓下降和心率下降時,表明發(fā)生了必須予以避免的迷走神經受累。電極作用面積7mm,穿刺的進針點在口角外側35mm,下方0.5mm。術者將定標放在患者口腔控制電極穿刺方向,當遇到骨組織時,攝側位片和沿電極方向的斜位片。根據(jù)攝片中頸靜脈孔的位置,在電視下糾正穿刺方向,使電極尖到達頸靜脈孔神經部。先用0.1~0.3V低電壓刺激,若出現(xiàn)半側咽、扁桃體和外耳道感覺異常,且無副神經反應和血壓與心電圖改變,表明穿刺部位正確。于是緩緩持續(xù)增溫,若無迷走神經反應出現(xiàn),升溫至65~70℃,電凝60s即可造成孤立的舌咽毀損灶。若在升溫過程中出現(xiàn)迷走神經反應,應立即停止電凝,并給阿托品0.5~1ml,數(shù)分鐘內可恢復,復發(fā)后可重復電凝。
4.手術治療 舌咽神經痛嚴重,而保守治療無效者應考慮手術治療。
(1)舌咽神經根切斷術:局麻或全麻下耳后切口,乙狀竇下緣入路開顱。打開硬腦膜,放出腦脊液減壓,抬起小腦,暴露出頸靜脈孔,辨認匯集在該孔的舌咽、迷走及副神經。舌咽神經位于最前方,單根較粗,與迷走神經之間有明顯的狹窄間隙。迷走神經由數(shù)根細小纖維束所組成。局麻時分離迷走神經時可引起嘔吐,用神經鉤將舌咽神經鉤起,這時將引起劇烈疼痛,如疼痛部位與臨床相符,可用鉤刀或微型剪刀將神經切斷。如疼痛部位涉及外耳深部,為迷走神經耳支影響所致,應同時切斷迷走神經前方1~2根根絲。切斷舌咽神經時少數(shù)可有血壓上升,切斷迷走神經時有時可心臟發(fā)生期外收縮,血壓下降,心臟停搏等副作用,手術時應密切觀察。神經切斷后疼痛不再發(fā)作,同側舌后1/3味覺喪失,軟腭、扁桃體區(qū)及舌根部麻木,咽部干燥不適,輕軟腭下垂及短暫性吞咽困難。自神經血管減壓術應用臨床后,不僅解除了疼痛,又保留了神經的完整,優(yōu)點較多。但有的病人術中未發(fā)現(xiàn)壓迫的血管,手術仍有一定的復發(fā)率,故神經切斷術仍然是本病治療的有效方法之一。
(2)神經血管減壓術:麻醉、切口、骨窗形成和硬腦膜切開均與面肌痙攣微血管減壓術相同。顯露頸靜脈孔和舌咽、迷走、副神經,將小腦半球向內上方牽開,刺破蛛網膜,放出腦脊液,待腦壓降低后,將小腦半球向后內和上方牽開,找出頸靜脈孔和舌咽、迷走、副神經。舌咽和迷走兩神經自腦干發(fā)出后,向前、向內走行至頸靜脈孔、副神經根與小腦腦橋角處向前行走。舌咽神經僅一根,且較迷走神經粗大,單獨自蛛網膜包裹,獨自穿過一個硬腦膜孔,很容易與迷走神經的根區(qū)別。顯露壓迫神經的血管襻。多在舌咽、迷走神經出腦干處,可見椎動脈或小腦后下動脈壓迫神經。在顯微鏡下細心游離壓迫神經的動脈,并在神經與血管間填入適當大小的滌綸片或特氟隆棉。對與舌咽神經粘連的增厚蛛網膜和小腦亦應進行松解。然后使病人試咽口水或飲少許液體,如疼痛消失,手術即告成功。
(二)預后
本病疼痛可有長時間的緩解,在緩解期間,敏感區(qū)消失,但是除非應用藥物進行預防性治療,或經手術切斷神經,疼痛幾乎總會復發(fā)。本病不會縮短壽命,但受累病人因擔心進食誘發(fā)疼痛發(fā)作,而變得消瘦。