狼瘡性腎炎(Lupus nephritis)是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害，如蛋白尿、低蛋白血癥以及高血壓，同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病。

狼瘡性腎炎是由什么原因引起的？

　　本病是機(jī)體對(duì)內(nèi)源性(自身)抗原所發(fā)生的免疫復(fù)合物性疾病，并伴有T細(xì)胞功能紊亂。本病患者血清中可查得多種抗自體組織成分的抗體，其中抗DNA抗體，尤其是抗雙鏈DNA (天然DNA)抗體的作用較肯定，患者循環(huán)免疫復(fù)合物可分離成天然及單鏈DNA抗體及抗原;由患者腎小球上洗脫的免疫球蛋白抗體可與天然及單鏈DNA抗原結(jié)合。

　　1.體液免疫的變化 其中DNA和抗DNA抗體形成免疫復(fù)合物起主要作用。(1)病毒觸發(fā)因素：較多的研究證實(shí)本病與一種RNA病毒——C型病毒有關(guān)。C型病毒一方面可能損害組織細(xì)胞，使之釋放出DNA具有抗原性;另一方面可能由于這種病毒具有逆轉(zhuǎn)錄酶，使病毒本身的RNA復(fù)制成DNA，而使人體產(chǎn)生的抗DNA抗體，既抗病毒復(fù)制產(chǎn)生的DNA，又抗人體DNA。(2)細(xì)菌內(nèi)毒素及脂多糖觸發(fā)因素：有人將細(xì)菌的脂多糖成分注入小鼠，觀察到可促使小鼠組織的DNA向血循環(huán)釋放，并具有分裂素的作用，促進(jìn)B淋巴細(xì)胞活化，產(chǎn)生抗體，從而認(rèn)為此類物質(zhì)有促進(jìn)DNA抗原抗體復(fù)合物生成的作用。(3)自體組織破壞釋放DNA：本病患者體內(nèi)存在著淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒性抗體。中等分子量的可溶性DNA免疫復(fù)合物經(jīng)過血液循環(huán)至腎臟(或其他臟器)而沉積于腎小球。

　　2.細(xì)胞免疫：抑制性T細(xì)胞功能及數(shù)量下降。其原因是患者血清中存在著細(xì)胞毒抗體(抗淋巴細(xì)胞或胸腺細(xì)胞抗體)，從而破壞了T細(xì)胞。抑制性T細(xì)胞下降，一方面可直接減小對(duì)抗體形成的抑制，另一方面可能因釋放淋巴因子以滅活輔助性T細(xì)胞的能力下降，而輔助性T細(xì)胞促進(jìn)抗體產(chǎn)生的能力增加，總的使機(jī)體體液免疫(抗體生成)旺盛。

　　3.遺傳因素的影響 本病患者中有相同疾病家族史者占0.4%～3.4。

狼瘡性腎炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

　　一、病史及癥狀

　　多見于中，青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿，無水腫 ，高血壓;多數(shù)病例可有蛋白尿，紅白細(xì)胞尿，管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫，高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見;少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化，多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜，心，肺，肝，造血器官和其它臟器組織，并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，約 1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)，對(duì)于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)，本病診斷大多參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　急性期發(fā)熱較常見;多數(shù)病人有貧血貌;面部蝶形紅斑為特征性改變，可伴有關(guān)節(jié)紅腫，脫發(fā)，皮疹，心臟雜音或心包積液，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。

狼瘡性腎炎應(yīng)該做哪些檢查？

　　(一)尿常規(guī)檢查可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。

　　(二)多數(shù)有中度貧血，偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降，血小板多數(shù)少于100×109/L，血沉較快。

　　(三)免疫學(xué)檢查：血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補(bǔ)體血癥，尤其在活動(dòng)期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。

　　(四)重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功轉(zhuǎn)氨酶增高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。

　　(五)影象學(xué)檢查：B超示雙腎增大提示急性病變;部分病人合并肝、脾腫大或心包炎。

　　(六)腎活檢可了解病理類型、病變活動(dòng)性和決定治療方案。以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，腎活檢有助于確診。

狼瘡性腎炎容易與哪些疾病混淆？

　　以腎病綜合征起病而無明顯系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者，應(yīng)排除原發(fā)性腎病綜合征(可根據(jù)血漿蛋白的水平進(jìn)行明確);伴有肺出血者應(yīng)與Goodpasture綜合征及小血管炎鑒別。對(duì)于Goodpasture綜合征他除了有腎臟的病變之外，還會(huì)有肺泡的出血，表現(xiàn)為痰中帶血以及鐵銹色樣的痰液。

狼瘡性腎炎可以并發(fā)哪些疾??？

　　1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時(shí)疾病處于相對(duì)穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。

　　部分病例對(duì)一些食品容易發(fā)生過敏，對(duì)病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對(duì)動(dòng)物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應(yīng)告誡患者謹(jǐn)慎食用，以免惡化病情。

　　2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長(zhǎng)期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結(jié)核菌、隱球菌及病毒等。

狼瘡性腎炎應(yīng)該如何預(yù)防？

　　一、重視體質(zhì)因素

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡近親發(fā)病率高達(dá)5%一12%，同卵孿生發(fā)病率高達(dá)69%，狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風(fēng)濕、皮肌炎、硬皮病、干燥癥及牛皮癬等發(fā)病率也高，黑人和亞洲后裔發(fā)病率高于白種人，這些均提示狼瘡受遺傳因素影響。而女性多發(fā)，患者睪丸酮水平偏低，則說明內(nèi)分泌因素，尤其是雌激素在狼瘡患者體內(nèi)的水平與狼瘡性腎炎的發(fā)病有關(guān)。因此，對(duì)于有自身免疫病發(fā)病基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，包括親屬中有自身免疫病者，都應(yīng)當(dāng)高度警惕，一旦患病就應(yīng)想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，則應(yīng)積極治療，防止發(fā)生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。

　　二、積極治療病毒感染

　　近年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)，病毒感染可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)。因此，我們應(yīng)積極治療各種病毒感染。尤其是對(duì)于上呼吸道病毒感染這樣的\"小病\"，決不能掉以輕心。因?yàn)閈"風(fēng)為百病之長(zhǎng)\"，許多大病都是以傷風(fēng)感冒為始發(fā)病因而危害人群的。

　　三、注意藥物毒性

　　與紅斑狼瘡有關(guān)的藥物有肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、異煙肼、甲基多巴、氯普嗎嗪及奎尼丁等，尤以前二者為常見?？赡芘c藥物中肼、胺、巰基團(tuán)有關(guān)。因此對(duì)于有狼瘡遺傳學(xué)基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，應(yīng)注意到這些藥物可能對(duì)紅斑狼瘡患者產(chǎn)生的毒性。

　　四、避免日光曝曬

　　紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見。因?yàn)樽贤饩€可使DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，而使抗原性增強(qiáng)，促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生。因此，狼瘡性腎炎患者在日常生活中應(yīng)避免在強(qiáng)烈的日光下長(zhǎng)時(shí)間曝曬，以減少紫外線過度照射造成的腎損害。

狼瘡性腎炎治療前的注意事項(xiàng)

一、狼瘡性腎炎的治療基于臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室和腎活檢資料。對(duì)于輕癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如僅有皮疹、低熱或關(guān)節(jié)癥狀等）和免疫血清學(xué)檢查異常，若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正?；蜉p微病變者，酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀，一般無需用糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節(jié)段性系膜增生伴有節(jié)段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者，用中、小劑量糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松20～40mg/d），酌情加用細(xì)胞毒藥物或雷公藤制劑。

二、重型系統(tǒng)性紅斑狼瘡（如高熱、關(guān)節(jié)痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織）伴急性腎炎綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征，腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎，腎功能進(jìn)行性減退時(shí)，應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療；或甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，每日1.0g，靜點(diǎn)3～5日為一療程，繼以中等劑量的強(qiáng)的松維持，必要時(shí)7～10天后可重復(fù)一次，一般不超過3個(gè)療程。當(dāng)上述方法效果欠佳或病情較重時(shí)，可考慮血漿置換療法；不能用CTX者可試用環(huán)胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性嚴(yán)重腎功能不全、嚴(yán)重高血容量、心力衰竭時(shí)應(yīng)緊急透析，使其渡過危險(xiǎn)期，為藥物治療創(chuàng)造條件和爭(zhēng)得時(shí)間。

三、表現(xiàn)為無癥狀蛋白尿（尿蛋白>2g/24h）者可用糖皮質(zhì)激素，酌情加用細(xì)胞毒藥物，雷公藤制劑與強(qiáng)的松合用亦有一定療效；表現(xiàn)為無癥狀血尿者，可用雷公藤制劑（常規(guī)劑量或雙倍劑量）或CTX治療。有條件者最好根據(jù)腎臟病理類型選擇用藥。

四、呈腎病綜合征者，但尿中紅細(xì)胞不多，腎功能穩(wěn)定，或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎，應(yīng)首選強(qiáng)的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳時(shí)，加用CTX，若伴有腎功能減退，嚴(yán)重高血壓，腎活檢顯示腎小球增生明顯或發(fā)生病理類型轉(zhuǎn)變時(shí)，則應(yīng)給予標(biāo)準(zhǔn)激素治療加CTX沖擊治療。

五、對(duì)于固定不變的蛋白尿而無系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)者、或氮質(zhì)血癥而腎臟病理以慢性病變?yōu)橹髡撸话悴灰L(zhǎng)期用強(qiáng)的松和細(xì)胞毒類藥物治療。

六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。

七、一般治療：包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種并發(fā)癥等，應(yīng)根據(jù)患者的病情參考原發(fā)性腎小球疾病的治療。

八、中醫(yī)中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用。