系統(tǒng)性血管炎(SystemicVasculitis)是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。

系統(tǒng)性血管炎是由什么原因引起的？

　　多數(shù)病因太難、不明，少數(shù)病因去年較明確如血清病無數(shù)藥物變態(tài)反應(yīng)及感染乙型肝炎病毒，已證實(shí)是多種血管炎的比較病因進(jìn)而又發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細(xì)胞白血病病毒均能引起血管炎。

系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該如何診斷？

　　有這些表現(xiàn)即可診斷：①多系統(tǒng)損害;②活動(dòng)性腎小球腎炎;③缺血性或瘀血性癥狀和體征，特別見于年輕人;④隆起性癜及其他結(jié)節(jié)性壞死性皮疹;⑤多發(fā)性單神經(jīng)炎及不明原因的發(fā)熱。

系統(tǒng)性血管炎容易與哪些癥狀混淆？

　　應(yīng)該鑒別不同部位炎癥，肺部：出現(xiàn)彌漫性、間質(zhì)性或結(jié)節(jié)性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現(xiàn);腎：出現(xiàn)血尿、蛋白尿，發(fā)生率高，常較早出現(xiàn)腎功能減退;肝臟：出現(xiàn)肝區(qū)不適、肝功能損害;心血管：出現(xiàn)無脈、雙側(cè)肢體血壓差異增大。神經(jīng)系統(tǒng)：因向顱內(nèi)供血血管病變，引起腦缺血的癥狀、顱內(nèi)血管炎可引起顱內(nèi)出血或結(jié)節(jié)樣病灶。供應(yīng)周圍神經(jīng)的血管病變，可以引起神經(jīng)病變而出現(xiàn)神經(jīng)感覺、運(yùn)動(dòng)障礙;鼻咽部：在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現(xiàn)鼻塞、鼻出血等癥狀;皮膚：很多血管炎都會(huì)出現(xiàn)皮疹、皮膚血管改變，有時(shí)皮疹是唯一的臨床表現(xiàn)。在過敏性紫癜時(shí)，可以有皮膚出血點(diǎn)、出血斑。有些表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣病灶，似蚊叮蟲咬后出現(xiàn)的疙瘩，在變應(yīng)性血管炎、白塞氏病等病種中，都會(huì)出現(xiàn)這種皮損。此外還有關(guān)節(jié)痛、消化道癥狀等。

系統(tǒng)性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

　　目前系統(tǒng)性血管炎的治療藥物主要有糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物兩大類。一般都需要長(zhǎng)期治療，但這兩類藥物長(zhǎng)期應(yīng)用都會(huì)引起嚴(yán)重的不良反應(yīng)。因此，有效地控制炎癥反應(yīng)又要避免治療藥物所帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥是治療血管炎應(yīng)遵循的原則。許多臨床醫(yī)生往往只注意藥物的治療作用而忽視它們的毒副作用。致使許多血管炎病人由于藥物的副作用不能繼續(xù)用藥而導(dǎo)致治療失敗。