網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis) 是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化的血管性疾病，受冷后可加重。持久的功能性血管改變發(fā)展成器質(zhì)性病變時則成為青斑性血管炎。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

引起網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎(livedo reticularis and livedo vasculitis)原因很多，由于其原因不同，形狀表現(xiàn)也不一樣，如有的呈完全的網(wǎng)狀，有的呈葡萄狀。彌漫性動脈病變和血液黏滯性增高產(chǎn)生彌漫性皮膚變化，局限性動脈病變則產(chǎn)生局限性皮膚變化。

(二)發(fā)病機制

正常皮膚的微循環(huán)結(jié)構(gòu)是由與皮膚表面呈平行的淺叢(乳頭下毛細血管袢)和深叢(網(wǎng)狀層下的細動脈和細靜脈)及垂直于其間的交通支聯(lián)絡(luò)而成的。當某種原因引起垂直的細動脈發(fā)生痙攣時，使淺叢的毛細血管和細靜脈擴張、淤血，其血流較交錯于其間的血管的為緩慢，于是在皮膚上出現(xiàn)青紫色網(wǎng)狀皮膚變化。

組織病變隨病期而不同，累及細動脈、毛細血管和細靜脈，而以細動脈病變?yōu)轱@著;內(nèi)皮細胞腫脹、增生成為動脈內(nèi)膜炎。管壁內(nèi)纖維蛋白沉積。管腔內(nèi)透明血栓形成，管壁及其周圍組織內(nèi)有少許中性粒細胞和核塵以及淋巴細胞和組織細胞浸潤。真皮乳頭水腫，紅細胞外溢。表皮細胞間和細胞內(nèi)水腫，水皰形成和壞死。管腔梗死時發(fā)生潰瘍。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.功能性血管改變

(1)大理石樣皮膚(marble skin)：通常發(fā)生于正常嬰兒和青年女性下肢及軀干，系皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應(yīng)。由于寒冷使皮膚血管收縮，靜脈短路開放，靜脈壓增高或血液黏滯性增高，血流緩慢，于是皮膚出現(xiàn)青紫色的網(wǎng)狀變化。病變多較彌漫，但程度較輕，常無自覺癥狀，溫暖后即自行消失，一般不伴發(fā)其他疾病，但有時可伴有凍瘡、肢端青紫癥和紅紺癥，嚴重時與皮膚網(wǎng)狀青斑不易區(qū)分。

(2)葡萄狀青斑(livedo racemosa)：系擴張淤血的靜脈分支呈不規(guī)則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片，其邊緣逐漸消失于正常皮膚中，是局部動脈病變比較嚴重時引起皮膚淺層靜脈淤血的結(jié)果，其顏色不易受外界溫度影響而改變。

(3)網(wǎng)狀青斑(livedo reticularis)：

①先天性網(wǎng)狀青斑：是皮膚少見的發(fā)育缺陷，病情較為嚴重，常為非對稱性，可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無有效的治療手段，但大多數(shù)患者可隨年齡的增長而病情減輕。

②原發(fā)性網(wǎng)狀青斑：皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化，對稱地分布于兩下肢近端，有時在上肢和軀干。往往是在冬天或受冷時出現(xiàn)，夏天或溫暖時消失。一般無自覺癥狀，或于受寒冷時感刺痛、麻木或感覺異常。其發(fā)生原因不明，寒冷僅是誘發(fā)或加重因素?？赡芘c發(fā)病有關(guān)的其他因素是：

A.局部血管內(nèi)皮細胞損傷，使血液凝固性升高或纖溶活性降低。

B.直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)真皮小血管壁內(nèi)免疫球蛋白或補體沉積。

由于在通常情況下，青斑部位溫度較正常為低，故除前述因素外，還可能有某種固有因素存在。若持續(xù)發(fā)作，皮膚顏色不隨溫度而改變?；驗槊庖邚?fù)合物沉積，就由功能性血管改變發(fā)展成為器質(zhì)性血管病變，即成為網(wǎng)狀青斑性血管炎，出現(xiàn)瘀斑、出血性丘疹、血皰及皮下結(jié)節(jié)等損害。病變進一步發(fā)展則成潰瘍，其直徑為1～5mm，形狀不規(guī)則，深淺不一，有毛細血管擴張和含鐵血紅素沉著的近緣，并可由動脈閉塞而引起疼痛。潰瘍愈合緩慢，愈合后遺留白色萎縮性瘢痕。病期長短不一，損害反復(fù)發(fā)作，以致新舊損害同時存在。一般只是皮膚損害，但少數(shù)患者呈進行性發(fā)展，除伴發(fā)Raynaud現(xiàn)象和肢端青紫癥外。還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病(圖1)。

潰瘍發(fā)生有時與季節(jié)有關(guān)，其特征如下：

A.冬季潰瘍：是在已有血管病變的基礎(chǔ)上，可能因寒冷使病情加重，發(fā)生潰瘍。至溫暖季節(jié)病情可隨之減輕。有時伴發(fā)其他部位的血管病變。

B.夏季潰瘍：在夏天，患者下肢水腫，而后在踝部和足背發(fā)生青紫色結(jié)節(jié)，進一步發(fā)展成潰瘍。這可能是由于血管病變，產(chǎn)生長期淤血、水腫的結(jié)果。至冬天而有愈合傾向。一般不伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。

③繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑：由各種原因引起，常伴發(fā)于某些系統(tǒng)性疾病，而青斑損害多出現(xiàn)于系統(tǒng)性疾病之前。其皮膚損害表現(xiàn)與原發(fā)性者相似，損害分布與伴發(fā)病有關(guān)，常為樹枝狀，非對稱性，反映局部損害情況。

2.器質(zhì)性血管改變 關(guān)于網(wǎng)狀青斑性血管炎、網(wǎng)狀青斑樣血管炎、節(jié)段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網(wǎng)狀青斑損害的病例中，只約半數(shù)病例于兩側(cè)大腿發(fā)生網(wǎng)狀青斑，并都出現(xiàn)在小腿血管病變之后1～3年，冬天發(fā)生，夏天消失，未見在此基礎(chǔ)上發(fā)展成器質(zhì)性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發(fā)生在小腿，其原發(fā)損害為針頭大的瘀點，而后發(fā)展成色素沉著的萎縮性瘢痕，周圍可有毛細血管擴張和新的瘀點，并多在夏天加重，冬天減輕，以同一藥物治療，小腿血管炎損害痊愈，而對大腿的網(wǎng)狀青斑損害無效。日本文獻中對類似疾病，不管有無網(wǎng)狀青斑，多稱為網(wǎng)狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見于網(wǎng)狀青斑性血管炎外，亦可見于靜脈曲張性潰瘍愈合之后，還可能是其他原因引起皮膚細小血管閉塞后的結(jié)果。因此它是由于不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結(jié)果，是一種癥狀而不是獨立的疾病。文獻中認為，節(jié)段性透明性血管炎和網(wǎng)狀青斑性血管炎是各有特點的兩種不同的獨立疾病。網(wǎng)狀青斑主要是功能性血管障礙，是多種疾病的一種伴發(fā)病變。

根據(jù)臨床表現(xiàn)可確診，組織病理檢查有輔助診斷價值。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎應(yīng)該做哪些檢查？

根據(jù)不同并發(fā)癥做相應(yīng)的實驗室檢查。

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網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎容易與哪些疾病混淆？

需與系統(tǒng)性血管炎及結(jié)締組織疾病相鑒別。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎可以并發(fā)哪些疾??？

原發(fā)性網(wǎng)狀青斑的部分患者伴發(fā)高血壓，少數(shù)患者同時發(fā)生腦、心和周圍血管病變。還可伴發(fā)系統(tǒng)性血管疾病。繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑可并發(fā)：①結(jié)締組織疾病;②血管疾病;③血液疾病;④慢性感染性疾病;⑤胰腺炎、甲狀旁腺功能亢進癥、淋巴瘤。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎應(yīng)該如何預(yù)防？

注意防寒保暖，避免情緒因素影響，忌煙。防止局部創(chuàng)傷，避免從事低溫工作，繼發(fā)性病人應(yīng)盡可能治療其原發(fā)疾病。

網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎治療前的注意事項

(一)治療

1.一般需防寒保暖。

2.輕型病例可不必治療。

3.繼發(fā)性病例主要治療原發(fā)性疾病。

4.重癥病例需用藥物治療

(1)伴有潰瘍者，可長期使用抗凝及抗纖溶治療，抗凝治療如肝素5000U，皮下注射，每周2次，抗纖溶治療如口服苯乙雙胍(降糖靈)50mg和炔雌醇4mg，每日2次。此外，亦可應(yīng)用鏈激酶、尿激酶和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴注。也曾有報道用硫唑嘌呤和前列環(huán)素治療潰瘍。

(2)伴發(fā)高血壓患者，可口服胍乙啶10～20mg，2～3次/d。

(3)血管擴張藥物如煙酸50～200mg，3～4次/d;硝苯地平(心痛定)10mg，2～3次/d。

(4)中藥丹參片口服或丹參液靜脈滴注。

(5)如果其他藥物不能控制，可用中等劑量的皮質(zhì)激素治療。

(二)預(yù)后

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