腎性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖濃度正?；虻陀谡ＤI糖閾的情況下而出現(xiàn)糖尿，患者空腹血糖及糖耐量均正常。各種先天或獲得性原因(如家族性腎性糖尿及各種腎小管性酸中毒等)引起腎臟近曲小管損害，致使腎小管重吸收葡萄糖的功能減退，而腎小球濾過率仍然正常，因腎糖閾值降低而呈現(xiàn)糖尿。常伴有氨基酸、碳酸氫鹽及尿酸等重吸收障礙。但也有一部分腎性糖尿病患者可轉(zhuǎn)變?yōu)檎嬲奶悄虿　７譃樵l(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。

小兒腎性糖尿是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.原發(fā)性腎性糖尿 亦稱家族性腎性糖尿(familialrenal glocosuria)，多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。臨床較為罕見。

(1)A型：是真正的腎小管功能障礙，較少見。特點是腎糖閾和腎小管葡萄糖最大吸收率均減低，即使血糖不高，腎小管對葡萄糖吸收亦低于正常。

(2)B型：是由于個別腎單位對葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)癥狀。

2.繼發(fā)性腎性糖尿 較少見，可繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎臟疾病，如腎毒物質(zhì)損害、Fanconi綜合征。

(二)發(fā)病機制正常腎小管對糖具有很強的重吸收潛力，生理狀態(tài)下尿中只有極少量葡萄糖排泄(<1.0g/24h)，臨床常規(guī)檢查尿糖陰性(2.22mmol/L以上為陽性)。在沒有干擾因素時，腎臟重吸收糖的能力取決于腎小管上皮細胞糖重吸收載體的數(shù)量及其能力兩個參數(shù)。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率(maximal tubular glucose reabsorption，MTG)及腎糖閾兩個指標衡量腎臟對葡萄糖的重吸收功能。 MTG實際上是指在血糖濃度遠遠高于腎糖閾的情況下，單位時間內(nèi)腎小球濾過糖的總量(腎小球濾過率與血糖濃度的乘積)與終尿糖排泄量(尿糖濃度與尿量之乘積)之差。從另一個角度上認識，MTG是單個腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數(shù)之乘積。所以，MTG顯然受到腎單位總數(shù)與單個腎小管功能的雙重影響。另外，鈉離子的重吸收率可作為MTG的干擾因子。正常人MTG為250～375mg/min，男性高于女性，小兒按體表面積校正后與成人相同，但老年人較低。腎糖閾是指血糖逐漸升高時能引起糖尿現(xiàn)象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個腎單位的球-管平衡功能有關(guān)，還與整個腎臟各個腎單位糖重吸收閾值的一致性有關(guān)，整體腎糖閾實際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L(160～190mg/dl)。按GFR為125ml/min計，此時濾液中的糖負荷量為：(160～190)mg/dl×125ml/min=200～237mg/min，此值顯然小于MTG。這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與下列因素有關(guān)：糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性。近端腎小管表面積與腎小球濾過膜面積比率減少，致球-管失衡;腎小管對葡萄糖重吸收轉(zhuǎn)運體數(shù)目減少，或親和力改變或梯度障礙;腎小管細胞對不同濃度葡萄糖的聚積功能減低;腎小管細胞膜對葡萄糖的滲透性降低。此外，腸道對葡萄糖的吸收也有障礙。

小兒腎性糖尿有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一般無癥狀, 偶有功能性低血糖，多在常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)。

1.原發(fā)性腎性葡萄糖尿(primary renal glucosuria) 是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙，臨床上有兩種疾?。盒∧c葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征(intestinal glucose-galactose malabsorption syndrome)及良性家族性腎性糖尿(benign familial renal glucosuria)。原發(fā)性腎性糖尿無特異性臨床表現(xiàn)，多在尿檢時偶然發(fā)現(xiàn)，空腹血糖正常，葡萄糖耐量試驗也正常。兒童患者一般對生長發(fā)育無明顯影響，可能是由于代償性食欲亢進，補充了尿糖丟失。

(1)小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征：是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉(zhuǎn)運的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙，初生兒水樣腹瀉，脫水與營養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。腎臟病變較輕，且只見于同型合子。

(2)良性家族性腎性糖尿：為常染色體顯性遺傳性疾病，可分為兩個類型：A型為腎糖閾和MTG均下降，可有范可尼(Fanconi)綜合征;B型僅有腎糖閾下降。糖尿的程度因人而異，最嚴重者腎小管幾乎不吸收葡萄糖。O型腎性糖尿是A型中病情最嚴重者，而中輕度患者上述兩種指標的變化不一。所以，有人提出沒有必要分為A型與B型。 Oemar等于1987年首先報道1例O型腎性糖尿(type O renal glucosuria)患者，每天尿糖排泄量高達136～160g/1.73m2，血糖正常75～105mg/dl(4.16～5.83mmol/L)，腎小球濾過率菊酚清除率為148～153ml/(min·1.73m2)，當血糖濃度維持在72～82mg/dl(4.00～4.55mmoL/L)時，葡萄糖清除率為112～160ml/(min·1.73m2)，糖清除率與腎小球濾過率幾乎相等，靜脈給予葡萄糖使血糖濃度升高至261～342mg/dl(14.48～18.98mmol/L)后，血糖清除率不變。Bagga等于1991年報道另1例O型腎性糖尿，患者家族成員中弟弟為重度A型腎性糖尿，母親為輕度A型腎性糖尿，父親腎小管葡萄糖重吸收功能正常。

2.繼發(fā)性腎性葡萄糖尿 繼發(fā)性者主要為原發(fā)病的表現(xiàn)。較原發(fā)性腎性糖尿常見，可繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎、多發(fā)性骨髓瘤等器質(zhì)性腎損害。大多數(shù)破傷風患者有一過性腎性糖尿。Rezaian報告63例血糖正常的破傷風患者中33例有腎性糖尿(52%)，所有患者都在原發(fā)病的恢復期糖尿消失。妊娠婦女發(fā)生腎性糖尿是另一個臨床常見現(xiàn)象。Drexel等先發(fā)現(xiàn)352例妊娠婦女中234例(66%)有腎性葡萄糖尿。繼而他們還發(fā)現(xiàn)，妊娠婦女發(fā)生腎性糖尿的機制與家族性腎性糖尿A型一樣，MTC下降至正常水平的一半左右，同時腎糖閾也顯著降低。Chen等發(fā)現(xiàn)，17229例單胎妊娠婦女中有291例腎性糖尿，其中未產(chǎn)婦腎性糖尿的發(fā)生率為2.8%，經(jīng)產(chǎn)婦為1.1%，兩組間有顯著性差異。持續(xù)性腎性糖尿者胎兒早熟發(fā)生率高達25.0%。值得注意的是，妊娠晚期及分娩期婦女多伴有不同程度的乳糖尿，這屬于生理現(xiàn)象與腎性葡萄糖尿有質(zhì)的區(qū)別。某些繼發(fā)性腎性糖尿伴有其他腎小管功能障礙。 尿糖陽性，為葡萄糖，飯后可略增多，每天尿糖量<20～30g;血糖正?；蚱?糖耐量曲線正常?？捎嘘栃约易迨?無糖尿病和腎臟病史。根據(jù)上述，可做出診斷。

1.定性診斷 首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿，果糖尿者尿間苯二酚試驗陽性，戊糖尿者尿鹽酸二羧基甲苯反應陽性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿紙上層析法可確定。

2.腎性糖尿嚴重程度的判斷 通常的做法是測定24h尿糖排泄量，在血糖處于生理濃度時，24h尿糖排泄量越多，說明腎小管糖重吸收功能越差;但是單位時間內(nèi)尿糖排泄量還受腎小球濾過率的影響，所以在腎功能減退時，24h尿糖排泄量不能反映腎性糖尿的嚴重程度。比較合理的判斷方法是先分別測定腎小球濾過率及葡萄糖清除率，繼而計算葡萄糖清除率與腎小球濾過率之比，比值越高說明腎小管糖重吸收功能越差，O型腎性糖尿時該比值接近于1.0。

3.腎性糖尿的病因診斷 繼發(fā)性腎性糖尿病，如作為范可尼(Fanconi)綜合征、勒韋(L?we)綜合征及其他腎臟病臨床表現(xiàn)的一部分，基礎疾病的特征為臨床診斷提供重要依據(jù)。原發(fā)性腎性糖尿中的小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征，也可根據(jù)其特有的臨床表現(xiàn)加以診斷。對良性家族性腎性糖尿的診斷，家族史調(diào)查殊為重要。

小兒腎性糖尿應該做哪些檢查？

1.尿檢查 尿葡萄糖排泄量可顯著增高。

2.血糖 空腹血糖正常75～105mg/dl(4.16～5.83mmol/L)，葡萄糖耐量試驗也正常。

3.腎小球濾過率 菊酚清除率增高，甚至糖清除率與腎小球濾過率幾乎相等。

4.大便檢查 小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征初生兒大便中，可檢出大量半乳糖，改喂果糖可以治愈。 常規(guī)做B超和X線檢查。

小兒腎性糖尿容易與哪些疾病混淆？

需與糖尿病、Fanconi綜合征、Lowe綜合征等腎臟疾病以及非葡萄糖性糖尿(戌糖尿、果糖尿、乳糖尿、半乳糖尿)等鑒別。

1.糖尿病腎病 是在糖尿病糖代謝紊亂的基礎上出現(xiàn)腎小球硬化等特異性改變。臨床上除多尿、多飲、多食、高血糖、尿糖陽性、糖耐量異常等糖尿病的特征外，還具有蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能不全等表現(xiàn)，預后差。

2.類固醇糖尿病 是由于長期大量應用腎上腺皮質(zhì)激素致繼發(fā)性糖代謝異常(高血糖、尿糖病患者)腎功能惡化，減量或停用腎上腺皮質(zhì)激素后，糖代謝恢復正常。預后與其腎臟病理改變性質(zhì)有關(guān)，彌漫型較結(jié)節(jié)型糖尿病腎病易進展至尿毒癥。

小兒腎性糖尿可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)脫水與營養(yǎng)不良、低血糖等。其他繼發(fā)性腎性糖尿示原發(fā)病不同可出現(xiàn)不同并發(fā)癥。

小兒腎性糖尿應該如何預防？

關(guān)于腎病患者的飲食，有以下七種供大家參考：

(一)急、慢性腎炎等腎病患者水腫期，高血壓，要無鹽飲食，待水腫消退和血壓穩(wěn)定后，可改為低鹽飲食。

(二)患腎病綜合征和其他腎病大量蛋白尿，可限量入食高質(zhì)量蛋白質(zhì)。如牛奶、雞蛋、瘦肉、鯽魚、鯉魚等。成人一般每日攝入100克左右為宜。但不要進食植物蛋白，高血脂要限食含膽固醇高的食物，如蛋黃等。

(三)糠尿病腎病，除按糖尿病的要求控制飲食外不宜食動物脂肪。應采用食用植物油。

(四)尿酸性腎病，要多飲水，要保持足夠的尿量，應禁食扁豆、菠菜、茶、咖啡、動物內(nèi)臟等。

(五)腎功能不全除原則上要低蛋白飲食外，應多食淀粉類，以保證足夠的熱量，要根據(jù)水腫的狀況確定水、鹽的攝入。尿毒癥期要限制含鉀量高的食物。

(六)透析病人：具有一定的特殊性，要根據(jù)病人的具體情況在醫(yī)生的指導下，進行飲食。

(七)總之：不管哪種腎病，在哪個病程期間，其癥狀如何，都要禁食辛辣，不宜酒煙，注意勞累

小兒腎性糖尿治療前的注意事項

屬小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征者，改喂果糖可以有效預防本癥，繼發(fā)性腎性糖尿主要積極治療原發(fā)病，防止腎毒物質(zhì)損害等。