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膈上食管憩室疾病

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疾病介紹

臨床上把出現(xiàn)在胸內(nèi)食管遠端10cm范圍內(nèi)的憩室稱為膈上食管憩室(epiphrenic diverticula of the esophagus)。膈上憩室絕大多數(shù)為膨出型憩室,系食管黏膜平滑肌層的某一薄弱處或缺損區(qū)突出或疝出而形成。

膈上食管憩室遠比zenker憩室少見,其由小到大逐漸形成,常與食管運動功調(diào)失調(diào)有關(guān)。而且病人幾乎都合并食管裂孔疝和胃食管反流。因此被認(rèn)為是一種后天性疾病,也與先天性因素有關(guān)。

病因

膈上食管憩室是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

膈上食管憩室大多發(fā)生在胸段食管的右側(cè),在肌纖維之間呈黏膜突出或疝出。多見于老年人。大多數(shù)膈上食管憩室系獲得性,但在此區(qū)域內(nèi)亦可發(fā)生先天性憩室。有癥狀的膈上食管憩室病人中發(fā)現(xiàn)大多數(shù)有食管功能性或機械性梗塞,使食管腔內(nèi)壓力增加,在食管肌層的薄弱部位突出黏膜與咽食管憩室的發(fā)展相似。

Debas等(1980)對65例膈上食管憩室病人施行放射學(xué)、內(nèi)鏡及測壓研究,發(fā)現(xiàn)50例(77%)食管運動功能測壓有異常,包括彌漫性痙攣、失弛緩癥或食管下段括約肌過度收縮。15例(23%)運動功能正常者,13例有裂孔疝,其中5例有食管遠端狹窄。說明手術(shù)治療前要徹底了解每例的病情變化,在食管遠端有無功能性或器質(zhì)性梗阻。

(二)發(fā)病機制

膈上食管憩室是由小到大逐漸形成的,常與食管運動功能失調(diào)有關(guān),而且病人幾乎都合并有食管裂孔疝和胃食管反流。因此,許多作者認(rèn)為膈上食管憩室是一種后天性疾病,也與先天性因素有關(guān)。

膈上食管憩室多從食管的右后壁膨出,突向右胸腔,有人推測其原因可能是胸主動脈和心臟限制了憩室向左側(cè)擴展。膈上食管憩室也可突向左側(cè),發(fā)生部位也可以稍高一些,偶爾還有多發(fā)性憩室。這些現(xiàn)象說明,膈上食管憩室的發(fā)病原因不同于咽食管憩室。

病理上膈上食管憩室壁僅有黏膜和黏膜下層,只有散在的肌纖維或根本沒有肌纖維組織,很少引起癥狀或發(fā)生并發(fā)癥。多因食管的其他疾病如食管裂孔疝、彌漫性食管痙攣、反流性食管炎、賁門失弛癥等而行鋇餐檢查時被發(fā)現(xiàn)。吞咽困難和食管胃反流是膈上食管憩室最常見的癥狀。胸骨后疼痛通常是由于食管彌漫性痙攣造成。

癥狀

膈上食管憩室有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

膈上食管憩室很少引起臨床癥狀或發(fā)生并發(fā)癥,其癥狀多與憩室的大小有直接關(guān)系。較大的憩室多能引起臨床癥狀,而且其癥狀還與并存的食管裂孔疝或食管神經(jīng)肌肉運動功能紊亂有關(guān),而非憩室本身所致。

很多膈上食管憩室病人無癥狀,另有一些病人只有輕度的吞咽困難,病人往往自行采用仔細(xì)的咀嚼食物或進食合適的流質(zhì)食物而使吞咽困難癥狀得以緩解,而且這種方法簡單有效。

有的作者認(rèn)為膈上食管憩室所引起的臨床癥狀可分為2類:①由潛在的食管疾病(如食管痙攣、賁門失弛緩癥,食管運動功能失調(diào)等)引起的臨床癥狀,比如進食吞咽困難或不暢,胃食管反流,嘔吐及誤吸等;②由憩室內(nèi)食物潴留并腐敗引起的臨床癥狀,如病人有口臭、味覺差、胃食管反流等,有些病人有局部胸痛。然而由這些原因引起的癥狀容易忽略,二者之間也難以鑒別。

膈上食管憩室病人最常見的臨床癥狀為吞咽困難、胃食管反流和嘔吐。胃食管反流往往是自發(fā)的,癥狀出現(xiàn)之前無惡心,多出現(xiàn)在病人取平臥位的時候。病人在睡眠中,從胃食管反流的食物及其他成分可以誤吸到呼吸道內(nèi),病人因窒息和咳嗽而從睡眠中清醒。其他癥狀有胸骨后和上腹部疼痛、食欲減退及體重下降,憩室出血則十分罕見。有時,憩室較大者可聞及胸內(nèi)發(fā)出“咕咕”聲。

Be1acci等(1993)發(fā)現(xiàn),大多數(shù)膈上食管憩室是病人由于其他原因做上消化道鋇餐造影檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的。一小部分病人常常有進行性的食管功能障礙的癥狀,其中以嚴(yán)重的吞咽困難、胸痛、食管內(nèi)食物滯留、胃食管反流與誤吸為常見癥狀。

主要依靠X線鋇餐檢查。鋇餐檢查既可顯示憩室的情況,也可顯示食管腔變化情況,并確定是否伴有其他食管疾病。疑有食管運動障礙者應(yīng)行食管動力學(xué)檢查。內(nèi)鏡檢查有鑒別診斷意義。

檢查

膈上食管憩室應(yīng)該做哪些檢查?

在上消化道鋇餐造影檢查時若發(fā)現(xiàn)膈上食管憩室的輪廓不規(guī)則或其形態(tài)較前縮小,提示憩室可能發(fā)生癌腫,可取憩室沖洗液作細(xì)胞學(xué)檢查,有助于明確診斷。

1.鋇餐造影檢查 影像表現(xiàn)為:多發(fā)生在膈面上方5~6cm處,以食管右側(cè)多見,食管一側(cè)壁類圓形突出,口部可窄小或?qū)挻螅吘壒饣?,大小隨食管的收縮舒張而變化。鋇劑容易貯留而不易排出,故憩室體積較大,其內(nèi)常因有食物殘渣而密度不均,易發(fā)生感染,甚至壞死穿孔。

鋇餐造影檢查不僅可以顯示膈上食管憩的具體部位、大小、憩室囊、憩室頸部及其方向、憩室的外形、食管腔的最大擴張度以及局部食管壁缺損的長度,還可明確有無與膈上食管憩室有關(guān)的其他疾病,如食管神經(jīng)肌肉功能紊亂、食管裂孔疝、賁門失弛緩癥、食管狹窄或憩室癌,其中膈上食管憩室合并食管裂孔疝的病例最為常見。

2.內(nèi)鏡檢查 可以發(fā)現(xiàn)膈上食管憩室有無炎癥、潰瘍形成、憩室癌和食管梗阻的程度;如果病人有上消化道出血,內(nèi)鏡檢查可以明確出血的來源。體積大的膈上食管憩室可使食管發(fā)生移位,因此內(nèi)鏡檢查有發(fā)生憩室穿孔的可能,檢查過程中須特別小心。

膈上食管憩室可并發(fā)潰瘍、出血或自發(fā)性憩室穿孔。有的病例發(fā)生憩室出血后出血較為嚴(yán)重,須手術(shù)切除憩室后方能控制出血。憩室本身可發(fā)生返流和誤吸,而誤吸可引起吸入性肺炎和肺膿腫。

據(jù)文獻報道,膈上食管憩室可發(fā)生腫瘤,如發(fā)生纖維瘤、平滑肌瘤和鱗癌。據(jù)認(rèn)為,體積較大的憩室內(nèi)食物和分泌物郁積或滯留、慢性感染以及憩室內(nèi)容物腐敗等因素可能促進憩室發(fā)生癌腫。食管鋇餐造影顯示膈上食管憩室的輪廓不規(guī)則或其形態(tài)較前縮小,疑有憩室癌腫發(fā)生時,應(yīng)及時行食管鏡檢查。

3.食管測壓(esophageal manometry) 有可能明確膈上食管憩室合并的食管運動功能障礙性疾病,食管測壓的結(jié)果也有可能有助于確定術(shù)中施行食管肌層切開術(shù)的長度,以便解除食管的功能性梗阻。但是食管測壓尚無法確定食管運動能異常的范圍。

4.24小時食管pH監(jiān)測 如果病人有胃食管反流癥狀,應(yīng)該進行食管的24小時pH檢查。再根據(jù)檢查的結(jié)果,決定病人在術(shù)中是否需要同時施行抗反流手術(shù)(antireflux procedure)。

鑒別

膈上食管憩室容易與哪些疾病混淆?

需和賁門失弛緩癥及食管裂孔疝相鑒別。

并發(fā)癥

膈上食管憩室可以并發(fā)哪些疾???

膈上食管憩室病人在術(shù)前進行X線鋇餐造景檢查者、內(nèi)鏡檢查以及食管測壓檢查時,可能發(fā)現(xiàn)下列合并癥:

1.食管運動功能紊亂。

2.彌漫性食管痙攣(diffuse esophageal spasm)。

3.賁門失弛緩癥(achalasia of cardia)。

4.食管下段括約肌過度收縮(hyper-contraction of cardiac sphincter)。

5.非特異性食管運動功能障礙。

6.食管裂孔疝(hiatal hernia)。

預(yù)防

膈上食管憩室應(yīng)該如何預(yù)防?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

治療

膈上食管憩室治療前的注意事項

(一)治療

1.非手術(shù)治療 有臨床癥狀者應(yīng)首選非手術(shù)治療,包括:體位引流和飲水沖洗憩室,以維持餐后憩室之排空;合并憩室潰瘍者應(yīng)用軟食,避免食用刺激性食品;食管痙攣及器質(zhì)性狹窄者可做食管擴張治療。由疾病引致的食管痙攣、裂孔疝等,應(yīng)積極原發(fā)疾病。

2.手術(shù)治療 僅適用于癥狀呈進行性發(fā)展且嚴(yán)重的病例。如果因合并食管或膈肌的其他疾病而需要手術(shù)時,則應(yīng)同時切除其膈上憩室。

(1)術(shù)前準(zhǔn)備:

①排空憩室內(nèi)容:如體位引流、沖洗等促進憩室內(nèi)容的排空,防止術(shù)中誤吸。

②應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。

③改善患者的營養(yǎng)狀況。

④經(jīng)鼻置入胃管。

(2)麻醉與體位:氣管內(nèi)插管(最好采用清醒插管),靜脈復(fù)合麻醉。一般取右側(cè)臥位。雖然膈上憩室多突向右側(cè),但經(jīng)胸入路仍以采用經(jīng)左胸途徑為宜,因為經(jīng)左胸途徑便于修補食管裂孔疝,而且在切除憩室之后,便于施行延至賁門的食管肌層切開術(shù)。

(3)手術(shù)步驟:

①切口:左胸后外側(cè)切口,經(jīng)第8肋床或第8肋間進胸。這種切口在需要手術(shù)處理合并的其他食管或膈肌疾病時,顯露較為滿意??梢杂坞x、旋轉(zhuǎn)食管下段,切除憩室亦很方便。

②切斷下肺韌帶,將肺向前上方牽拉。沿食管床剪開食管下段的縱隔胸膜,仔細(xì)游離食管下段及憩室,并用一細(xì)紗布條或橡皮條將食管輕輕提起。這時,要確認(rèn)和保護迷走神經(jīng)。為充分顯露和切除憩室,可將食管下段連同憩室一并向右側(cè)旋轉(zhuǎn)。

③用1把較寬的Allis鉗夾住憩室底部(即憩室尖),沿憩室的黏膜囊頸部輕輕向下分離,將其周圍的疏松結(jié)締組織分開。此時可見憩室從食管的縱行肌纖維層向外突出。像其他的膨出型憩室一樣,膈上憩室主要由食管的黏膜層和黏膜下層構(gòu)成,有時還含有菲薄的肌層和纖維組織。

④用1把彎血管鉗準(zhǔn)確夾住憩室黏膜囊頸部(血管鉗與食管長軸平行)。血管鉗既可用以牽引憩室,亦可作為切除憩室的標(biāo)志。用邊切邊縫法逐次切除憩室。在游離和切除憩室時要特別注意避免過多地切除食管黏膜而造成食管狹窄。

⑤緊靠黏膜縫合線縫合食管肌層,以包埋憩室頸部的黏膜切口。然后將食管下段的憩室切口旋轉(zhuǎn)恢復(fù)到右側(cè)。

⑥完成食管肌層切開術(shù):在食管下段的左側(cè)壁做一長的縱行切口,切開所有的縱、環(huán)行肌纖維,但不要損傷其下的黏膜層及迷走神經(jīng)纖維。鈍性分離肌層和黏膜層,游離范圍至少要達到食管黏膜層周徑之一半,使黏膜層從肌層切口膨出。肌層切口的遠端向下延伸至賁門,以保證完全切斷食管遠端的全部肌纖維,但不能損傷食管裂孔和膈食管韌帶;肌層切口的近端要向上達下肺靜脈或主動脈弓水平。若病人合并有食管裂孔疝,應(yīng)同時予以修補,并加做一抗反流手術(shù)。

處理無頸部縮細(xì)的大憩室囊的另一方法是憩室懸吊固定術(shù)(diverticulopexy),即將憩室底部向上牽拉,并與食管肌層縫合固定,以利于囊腔的引流。此外,還可采用憩室內(nèi)翻術(shù)(diverticular inversion),將憩室內(nèi)翻到食管腔內(nèi)。

Mayo Clinic對所有膈上憩室的病人在切除憩室后,不論術(shù)前有無食管運動功能紊亂,都一律施行食管肌層切開術(shù)。

⑦將食管恢復(fù)互縱隔的食管床內(nèi),安置胃管,安裝胸腔閉式引流管致使肺擴張,逐層關(guān)胸。

主要手術(shù)步驟見

(4)術(shù)后處理:

①禁食2天:手術(shù)后禁食2天,經(jīng)靜脈供給營養(yǎng),維持水和電解質(zhì)平衡。術(shù)后第二天或第三天拔除胃管,從術(shù)后第3天病人經(jīng)口進軟食。

②病人順利進食,無食管瘺和征象,可在術(shù)后第3天或第3天后拔除胸腔引流管。

(5)術(shù)后并發(fā)癥:

①食管瘺:單純行憩室切除術(shù)而未做食管肌層切開術(shù)者,病人因有食管運動功能紊亂,術(shù)后縫合部位容易發(fā)生瘺。此為最嚴(yán)重的并發(fā)癥,往往導(dǎo)致病人死亡。預(yù)防方法:手術(shù)時在憩室切除后的縫合處將原食管肌層切口邊緣予以縫合,并在憩室的側(cè)方另作食管肌層切開術(shù)以減少張力,并可用帶蒂胸膜瓣或椎前筋膜覆蓋于縫合部位加固;恢復(fù)進食前,可用吸收性造影劑行食管X線造影檢查,無縫線瘺及食管腔梗阻,方可經(jīng)口進食。

②食管狹窄:多因憩室頸部黏膜切除過多致局部食管腔狹窄。

③迷走神經(jīng)損傷,導(dǎo)致醫(yī)源性食管功能失調(diào)。

④憩室復(fù)發(fā),多見于未做食管肌層切開術(shù)的病例。

(二)預(yù)后

膈上食管憩室不伴有食管運動功能失調(diào)者,單純切除術(shù)可獲得成功。有明顯癥狀需手術(shù)治療的病人,在術(shù)前要作徹底檢查,尤其要確定有無運動功能障礙或裂孔疝,以便處理憩室時做相應(yīng)的處理,才能取得良好效果。Altorki等(1993)報道的手術(shù)17例平均隨診7年90%良好。有膈上食管憩室但無癥狀或癥狀輕微不做手術(shù)的患者,可予保守治療,并定期隨診。Benacci等(1993)曾對這類35例病人平均隨診6.9年(4~15年),臨床癥狀無進展,有明顯癥狀者占所有膈上憩室病人的1/4~1/3需行手術(shù)治療。

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