慢性萎縮性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又稱(chēng)原發(fā)性彌漫性萎縮(primary diffuse atrophy)，或進(jìn)行性播散性萎縮性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva)，是一種發(fā)于四肢伸側(cè)的慢性進(jìn)行廣泛性皮膚萎縮。

慢性萎縮性肢皮炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

尚不清楚。根據(jù)地理分布特點(diǎn)，認(rèn)為寒冷地區(qū)與本病發(fā)病有關(guān)，Hauser認(rèn)為蓖子碩蜱(ixodes rieinus)為傳播本病的媒介。但亦有認(rèn)為血液循環(huán)不良，外傷或神經(jīng)功能障礙對(duì)本病發(fā)生有一定影響。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不清楚。有人認(rèn)為;血清冷球蛋白血癥，α1、α2、γ球蛋白升高、血黏度增加與本病發(fā)作呈正相關(guān)。亦有認(rèn)為血液循環(huán)不良，外傷或神經(jīng)功能障礙對(duì)本病發(fā)生有一定影響。

慢性萎縮性肢皮炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

皮膚損害呈向心性分布的單發(fā)或多發(fā)性紅色皮下結(jié)節(jié)或斑塊。以后擴(kuò)大或增多，或可融合成彌漫浸潤(rùn)的水腫性斑塊，顏色淡紅或暗紅。逐漸擴(kuò)展中央呈現(xiàn)萎縮，皮膚菲薄，松弛有皺紋，皮下淺靜脈隱約可見(jiàn)，汗腺、皮脂腺因萎縮而功能減退，皮膚干燥、有糠樣鱗屑，毛細(xì)血管減少。皮損沿尺骨或脛骨呈有序列的條帶狀排列，頗似萎縮性帶狀硬皮病，呈異色或淺白斑樣改變。有部分出現(xiàn)纖維化或硬化，周?chē)浗M織可伴發(fā)鈣沉著，四肢關(guān)節(jié)附近可發(fā)生淡黃色纖維增生質(zhì)硬的結(jié)節(jié)，可有壓痛，如損害周?chē)t暈明顯時(shí)，可伴發(fā)局部淋巴結(jié)腫大。如發(fā)于下肢時(shí)，可伴發(fā)慢性潰瘍或潰瘍癌變。嚴(yán)重者，患肢肌肉、骨骼亦可發(fā)生萎縮，導(dǎo)致活動(dòng)功能障礙。常侵犯手足背部，逐漸擴(kuò)展，可累及四肢及大關(guān)節(jié)。女性多于男性，經(jīng)過(guò)緩慢、罕有自愈傾向。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

慢性萎縮性肢皮炎應(yīng)該做哪些檢查？

除血清冷凝集試驗(yàn)和血黏度測(cè)定外，X線拍片可見(jiàn)軟組織廣泛鈣化、骨關(guān)節(jié)嚴(yán)重脫鈣、萎縮或發(fā)生脊柱關(guān)節(jié)強(qiáng)直、脫位或融合等異常改變。

組織病理：真皮水腫，萎縮期表皮萎縮，表皮下結(jié)締組織狹窄帶之下為淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞呈帶狀浸潤(rùn)，真皮下層纖維增厚，膠原纖維呈透明變性。皮脂腺、毛囊均有萎縮，汗腺存在。

慢性萎縮性肢皮炎容易與哪些疾病混淆？

1.局限性硬皮病 以皮膚水腫硬化為特點(diǎn)，萎縮期為非炎癥結(jié)果。

2.慢性放射性皮炎 雖皮膚萎縮菲薄毛細(xì)血管擴(kuò)張可見(jiàn)，但X線接觸史具有特異性。

慢性萎縮性肢皮炎可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>

下肢可伴發(fā)慢性潰瘍或潰瘍癌變。

慢性萎縮性肢皮炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

慢性萎縮性肢皮炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

早期可使用青霉素、四環(huán)素等抗生素，有一定效果，一般治療2周，癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。其他血管擴(kuò)張劑，皮質(zhì)類(lèi)固醇激素亦可輔助治療，但萎縮期療效差。

(二)預(yù)后

經(jīng)過(guò)緩慢、罕有自愈傾向。