彌漫性食管痙攣是一種食管運(yùn)動(dòng)性失調(diào)的疾病，是一種少見的食管運(yùn)動(dòng)障礙，可引起咽下困難和胸痛病變主要位于食管中下段，表現(xiàn)為正常的食管推進(jìn)性蠕動(dòng)消失，為強(qiáng)烈的非推進(jìn)持續(xù)收縮取代，致使食管呈螺旋狀或串珠狀收縮。

彌漫性食管痙攣是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

食管的功能是借助食管括約肌屏障及食管本身的蠕動(dòng)性收縮將食物送入胃內(nèi)，并制止胃腸內(nèi)容物反流到食管。食管運(yùn)動(dòng)功能障礙可由食管收縮不良或食管括約肌功能不正常，或二者均不正常造成。如果食管蠕動(dòng)太弱則不能傳遞食團(tuán)，而蠕動(dòng)太強(qiáng)或蠕動(dòng)持續(xù)時(shí)間延長，則會(huì)發(fā)生吞咽疼痛及吞咽困難。食管括約肌功能異常亦可產(chǎn)生類似癥狀，即如果括約肌弛緩不良可妨礙食團(tuán)傳遞，如果括約肌張力低下、收縮不全會(huì)發(fā)生胃食管反流。

食管功能異常可分為原發(fā)性和繼發(fā)性2種，原發(fā)性者包括賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣等;繼發(fā)性者則是由于全身疾病引起。彌漫性食管痙攣的性質(zhì)大多屬于原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)功能障礙，其發(fā)病原因不明。

有作者提出彌漫性食管痙攣是一獨(dú)立性疾病，是繼發(fā)于神經(jīng)病變的結(jié)果，即所謂“神經(jīng)肌源學(xué)說”，認(rèn)為食管運(yùn)動(dòng)功能的障礙源于迷走神經(jīng)食管支的變性或纖維斷裂，而神經(jīng)節(jié)無變性。有的作者認(rèn)為彌漫性食管痙攣與賁門失弛緩癥的病因可能相同，因?yàn)橛?%～5%的彌漫性食管痙攣可進(jìn)展為賁門失弛緩癥，故指出彌漫性食管痙攣可能是賁門失弛緩癥形成過程的一個(gè)過渡期。Narducci等(1985)曾報(bào)道胡桃夾食管可轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡允彻墀d攣。Ingelfinge(1967)也曾報(bào)道彌漫性食管痙攣的病人最后轉(zhuǎn)化為賁門失弛緩癥。強(qiáng)力型賁門失弛緩癥可以是賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的共同表現(xiàn)形式，可見這些食管運(yùn)動(dòng)障礙之間關(guān)系密切。

另有一些作者提出彌漫性食管痙攣可能是多原因所致的綜合征。比如精神因素可導(dǎo)致本病(如有精神創(chuàng)傷史者常于情緒激動(dòng)后發(fā)病，典型病人常有神經(jīng)質(zhì)性格，癥狀可能與情緒緊張有關(guān))。其他因素如胃食管反流、食管腐蝕性損害、冷飲冷食等刺激食管黏膜及對(duì)促胃液素敏感等均可誘發(fā)食管痙攣。有時(shí)某些藥物，如多潘立酮(domperidone)也能誘發(fā)彌漫性食管痙攣。

(二)發(fā)病機(jī)制

病變主要侵及食管中、下段，以食管遠(yuǎn)端距食管下端括約肌5～10cm處最易發(fā)生，而食管近端基本正常。食管肌層包括縱行肌、環(huán)行肌層與黏膜肌層均有肥厚，尤其以環(huán)形肌更明顯，肌層可厚達(dá)2cm。有的病人可無食管肌層肥厚。組織學(xué)檢查顯示Auerbach神經(jīng)叢尚存在，有局灶性慢性炎性細(xì)胞浸潤。電鏡檢查則顯示支配食管的迷走神經(jīng)食管支變性或神經(jīng)纖維斷裂、膠原增加和線粒體斷裂，與賁門失弛緩癥不同之處是其神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)目并不減少。

彌漫性食管痙攣有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多數(shù)病人無癥狀，僅在食管X線鋇餐造影和食管測(cè)壓檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)有異常表現(xiàn)，稱之為無癥狀性彌漫性食管痙攣。病情較輕者也可無明顯癥狀，但在痙攣發(fā)作時(shí)多有癥狀，表現(xiàn)為胸骨后疼痛或下咽困難，或二者均有。下咽困難癥狀程度不同，部分病人因進(jìn)食冷飲、碳酸鹽性飲料、半固體食物如肉或軟糖而誘發(fā)，并受情緒及心理因素影響，一般無反胃或嘔吐。

1.胸骨后疼痛 胸骨后疼痛是本病主要癥狀，由食管痙攣引起。疼痛程度因人而異，表現(xiàn)輕重不一，自輕度不適至嚴(yán)重痙攣性疼痛或劇烈絞痛，可放射至頸部、肩胛、上肢，與心絞痛癥狀相似，但發(fā)作時(shí)查心電圖及心肌酶譜無異常改變，而含服硝酸甘油(glyceryl trinitrate)或用鎮(zhèn)靜劑后疼痛可緩解。疼痛特點(diǎn)有：①發(fā)作時(shí)間可長達(dá)1～2h或半天，與體力活動(dòng)無關(guān);②除主訴外，一般無特殊的陽性體征;③與情緒波動(dòng)有關(guān)，有時(shí)被診斷為神經(jīng)痛;④癥狀能持續(xù)多年，可自動(dòng)發(fā)生或在餐間發(fā)作，緩慢或突然發(fā)生，或呈間歇性發(fā)作，亦可在夜間發(fā)作而使病人驚醒;⑤異常食管收縮時(shí)伴有胸痛，但有無胸痛并不影響本病的診斷。

2.吞咽困難 吞咽困難是本病另一主要癥狀，其典型特點(diǎn)是吞咽任何食物均有困難，包括下咽液體及固體食物，而且易受情緒影響。吞咽困難的另一個(gè)特點(diǎn)是癥狀可緩慢或突然發(fā)生，或間歇性發(fā)作，無進(jìn)行性加重，癥狀發(fā)生時(shí)不一定伴有胸痛。其臨床表現(xiàn)輕重程度不一，有的病人可無此癥狀，或癥狀甚輕微，僅感覺到食物停留在胸骨后某部或有往返感覺;而有的病人則在進(jìn)食時(shí)表現(xiàn)為嚴(yán)重的吞咽困難，并有明顯的吞咽痛。有時(shí)冷食冷飲可加重癥狀;有時(shí)一個(gè)食團(tuán)可阻塞于食管達(dá)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，食物似停滯于食管中段，需于餐后飲水才能緩解癥狀。

3.反胃 食管內(nèi)滯留的大量食物及唾液可反流口中(不呈酸性)，甚至引起吸入性肺炎。食管痙攣性疼痛癥狀可因反胃而緩解。

4.食管外表現(xiàn)

(1)神經(jīng)精神表現(xiàn)：精神因素在本病的發(fā)生和發(fā)展中起重要作用，如過度勞累、情緒緊張等，均可干擾大腦皮層高級(jí)神經(jīng)的正?；顒?dòng)，影響植物神經(jīng)功能，進(jìn)而引起本病。一般來說，病人多有精神癥狀，常有神經(jīng)質(zhì)性格。

(2)心臟表現(xiàn)：彌漫性食管痙攣病人除心絞痛樣胸痛外，可在吞咽時(shí)發(fā)生暈厥，稱為吞咽性暈厥或食管性暈厥，是食物性團(tuán)塊擴(kuò)張痙攣的食管，引起血管迷走神經(jīng)反射，產(chǎn)生竇性心動(dòng)過緩或結(jié)性心律所致，使用阿托品(atropine)治療可使其緩解。

(3)呼吸道表現(xiàn)：少見，個(gè)別嚴(yán)重吞咽困難者亦可發(fā)生嗆咳和吸入性肺炎。

(4)全身表現(xiàn)：有些病人因懼怕吞咽困難和疼痛而有畏食情緒，可導(dǎo)致營養(yǎng)不良及體重下降。一般無嘔吐癥狀。

5.兒童彌漫性食管痙攣 兒童彌漫性食管痙攣臨床表現(xiàn)可呈多樣性，年紀(jì)稍長者多為吞咽困難和胸骨后疼痛;嬰兒則表現(xiàn)為食管反流癥狀，諸如誤吸、呼吸暫停及肺炎反復(fù)發(fā)生;少數(shù)患兒易煩躁，或有陣發(fā)性變換體位現(xiàn)象。一些智力低下的兒童易合并彌漫性食管痙攣。

病史中的胸痛和間歇性咽下困難是可疑線索。體格檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。內(nèi)鏡檢查主要是用來排除其他疾病。確診有賴X線檢查和測(cè)壓檢查。

彌漫性食管痙攣應(yīng)該做哪些檢查？

　　彌漫性食管痙攣的確診有賴于影像學(xué)檢查和食管測(cè)壓檢查。其他檢查無特異性。

　　1.X線檢查

　　(1)食管鋇餐造影 此項(xiàng)檢查為常規(guī)檢查項(xiàng)目，也是診斷本病的重要方法之一。食管鋇餐造影檢查的典型表現(xiàn)為食管呈節(jié)段性收縮。一般應(yīng)做多軸照片觀察，左側(cè)位片中可見到食管壁增厚的征象，但其敏感性和特異性不高，約50%可誤診為賁門失弛緩癥或其他疾病。

　　有一過性食管痙攣的病人在鋇餐造影檢查時(shí)可無陽性發(fā)現(xiàn)。有臨床癥狀時(shí)可見節(jié)段性痙攣多發(fā)生于食管中段，呈數(shù)個(gè)較深的環(huán)形對(duì)稱收縮，食管邊緣光滑、柔軟，黏膜正常。肌注解痙劑后可緩解。彌漫性痙攣多發(fā)生于食管中下段。

　　對(duì)可疑病例，可應(yīng)用冷或酸化的鋇餐，或用食物加鋇劑檢查以誘發(fā)痙攣出現(xiàn)。X線檢查的意義還在于除外食管的器質(zhì)性疾病(如惡性腫瘤等)引起的痙攣。

　　彌漫性食管痙攣的X線影像可有如下特征：①吞鋇后顯示食管下段蠕動(dòng)減弱，管腔呈被動(dòng)性舒張，鋇劑以重力流動(dòng)形式通過。②有時(shí)食管下1/3或下半段表現(xiàn)為普遍狹窄，狹窄段較長，而食管上1/3或上半段有蠕動(dòng)性收縮，并以正常方式向下傳播，直達(dá)賁門。③癥狀輕微者可表現(xiàn)為從食管下半部輕度波浪狀收縮至明顯對(duì)稱性節(jié)段性收縮，并伴有食管縱軸方向的縮短。這些收縮波為無推動(dòng)功能的第3收縮波。④X線數(shù)字胃腸機(jī)連續(xù)觀察及動(dòng)態(tài)回放研究可見食管第3收縮波的出現(xiàn)，偶可見有正常蠕動(dòng)將鋇劑排出。但出現(xiàn)第3強(qiáng)收縮波時(shí)，可將鋇劑逆行推向食管上段，即鋇劑有時(shí)可正常通過食管，而有時(shí)則分離，鋇劑向食管蠕動(dòng)的逆行方向移動(dòng)。⑤癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為食管中、下2/3或全食管強(qiáng)烈的非推進(jìn)性的不對(duì)稱性收縮，致使食管影像成串珠狀或螺旋狀狹窄，走行彎曲略顯僵硬，把食管腔分割為多個(gè)假性憩室樣改變，有時(shí)與多發(fā)性憩室難以鑒別。⑥有的病例可見有真性憩室或食管裂孔疝，食管腔大小正常而無擴(kuò)張。有的病人一次食管鋇餐造影檢查無異常X線征象，但其后食管痙攣癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。

　　(2)CT掃描： CT可發(fā)現(xiàn)食管痙攣有食管壁增厚、光滑、對(duì)稱、收縮為環(huán)食管壁周徑，位于食管遠(yuǎn)端1/3處。食管周圍脂肪層正常。

　　2.食管測(cè)壓及pH監(jiān)測(cè) 本病的診斷首選食管測(cè)壓(esophageal manometry)，測(cè)壓時(shí)飲水亦能誘發(fā)出異常食管痙攣。典型的特征是食管中下段非推進(jìn)性和反復(fù)發(fā)作的高振幅、長時(shí)間收縮波型。但臨床上僅60%彌漫性食管痙攣病人有典型表現(xiàn)，40%為其他類型的食管收縮異常。

　　本病食管測(cè)壓的特征為：①同期收縮(simultaneous contraction)：即食管上、中、下段同時(shí)收縮，測(cè)壓儀上各點(diǎn)都出現(xiàn)正向波。有作者提出同期收縮至少占30%吞咽動(dòng)作引起的食管收縮者可作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。②重復(fù)收縮(repetitive contraction)：即一次吞咽后引起3次以上的收縮。病人一般做吞咽動(dòng)作時(shí)至少有30%的食管異常反應(yīng)，即同時(shí)或反復(fù)有高振幅收縮和異常時(shí)相。這是食管痙攣的基礎(chǔ)。③高振幅非推動(dòng)性收縮：一般指振幅超過24.0kPa(180mmHg)以上的收縮波。反復(fù)高振幅收縮是本病的典型表現(xiàn)，平均食管收縮時(shí)相達(dá)7.5s以上。曾以此作為本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但臨床上符合此標(biāo)準(zhǔn)者較少。④食管原有蠕動(dòng)收縮仍存在，收縮波可通過食管全長，也可從食管中段開始為不協(xié)調(diào)的壓力波所替代。蠕動(dòng)波中斷或向食管遠(yuǎn)端傳播過緩亦為本病的特點(diǎn)。⑤食管下端括約肌松弛功能正常，食管測(cè)壓時(shí)其壓力可保持正常;也有少數(shù)病人的食管下端括約肌松弛功能受損，食管測(cè)壓時(shí)表現(xiàn)為食管靜息壓升高。為排除胃食管反流造成的食管痙攣及疼痛，可作24h食管pH監(jiān)測(cè)。

　　24h食管pH監(jiān)測(cè)可識(shí)別胃食管反流引起的食管痙攣與胸痛。

　　3.食管內(nèi)鏡檢查 食管內(nèi)鏡檢查主要用于排除食管器質(zhì)性病變。無臨床癥狀時(shí)內(nèi)鏡檢查可無陽性發(fā)現(xiàn)，黏膜正常，鏡體通過無阻力;如病人臨床癥狀明顯，則檢查時(shí)內(nèi)鏡可能無法探入，需用鎮(zhèn)靜劑或在全麻下進(jìn)行檢查。

　　4.酸灌注試驗(yàn)(Bernsteins test) 能誘發(fā)食管痙攣和胸痛，臨床用于測(cè)定食管對(duì)酸的敏感性，以鑒別食管源性胸痛和心絞痛;心電圖檢查可無明顯異常。進(jìn)行這些檢查項(xiàng)目有助于診斷和鑒別診斷。

彌漫性食管痙攣容易與哪些疾病混淆？

　　1.心絞痛 心絞痛與彌漫性食管痙攣的主要鑒別點(diǎn)。

　　2.賁門失弛緩癥 賁門失弛緩癥也有吞咽困難、胸骨后疼痛和反胃等。賁門失弛緩癥的特征是食管下端括約肌高壓及吞咽時(shí)食管下端括約肌不能松弛，X線檢查可見食管下端呈鳥嘴狀狹窄，其上段食管擴(kuò)張等。賁門失弛緩癥與彌漫性食管痙攣的主要鑒別點(diǎn)。

　　3.胡桃夾食管 胡桃夾食管(nutcracker esophagus)或稱超擠壓(supersqueezer)食管，以食管蠕動(dòng)性收縮過強(qiáng)和(或)收縮時(shí)間延長，引起心絞痛樣胸痛發(fā)作為特點(diǎn)。該病病因亦不清，與彌漫性食管痙攣同屬于原發(fā)性食管運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。其與胃食管反流和彌漫性食管痙攣的關(guān)系尚待進(jìn)一步研究闡明。有作者認(rèn)為該病為彌漫性食管痙攣的前兆，鑒別診斷有一定難度。胡桃夾食管經(jīng)食管壓力測(cè)定可明確診斷，其胸痛發(fā)作時(shí)的食管測(cè)壓特征為：①多發(fā)生于食管下段的高振幅、蠕動(dòng)性收縮，食管下段1/3平均收縮振幅可超過16.0kPa(120mmHg)，或峰值超過26.7kPa(200mmHg)，或蠕動(dòng)性收縮時(shí)間超過6s。②其食管下端括約肌功能正常，進(jìn)餐時(shí)可松弛，有正常的Ⅰ期食管蠕動(dòng)波，而無癥狀期食管壓力可正常。胡桃夾食管與彌漫性食管痙攣的主要鑒別特點(diǎn)。

　　4.硬皮病引起的食管損害 硬皮病是皮膚及各系統(tǒng)以膠原纖維硬化為特征的一種自身免疫性疾病。結(jié)合典型的皮膚改變，食管X線鋇餐造影檢查顯示食管蠕動(dòng)減弱、食管測(cè)壓異常、食管下端括約肌張力異常降低等，易與本病鑒別。

彌漫性食管痙攣可以并發(fā)哪些疾??？

注意飲食，調(diào)節(jié)情緒，積極治療，一般無特殊并發(fā)癥。

1.反食 食管內(nèi)滯留的大量食物和唾液反流至口中，但不呈酸性，部分可引起吸入性肺炎。

2.其他 由于食管與心臟有共同的神經(jīng)支配，所以食管運(yùn)動(dòng)失調(diào)可引起心臟的改變，除前述的心絞痛樣胸痛外，還可伴有心律失常，如竇性心動(dòng)過緩或交界性心律等，甚至發(fā)生食管性暈厥，可能與迷走神經(jīng)反射有關(guān)。

彌漫性食管痙攣應(yīng)該如何預(yù)防？

注意避免情緒激動(dòng)、緊張誘因，調(diào)節(jié)飲食習(xí)慣，免食過冷、過熱等刺激性強(qiáng)的食物，細(xì)嚼慢咽。養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，進(jìn)食宜慢，避免寒冷及稠厚食物。

彌漫性食管痙攣治療前的注意事項(xiàng)

首先，應(yīng)使病人意識(shí)到本病為良疾病并可通過積極預(yù)防減少發(fā)病。注意避免情緒激動(dòng)、緊張誘因，調(diào)節(jié)飲食習(xí)慣，免食過冷、過熱等刺激性強(qiáng)的食物，細(xì)嚼慢咽。在疼痛或不適發(fā)作時(shí)，可選用鎮(zhèn)靜藥物，鈣通道阻滯劑，硝酸甘油等對(duì)抗焦慮、松弛括約肌。緩解癥狀;抗膽堿藥物療效多不肯定。癥狀較頑固的病人可考慮行內(nèi)鏡下氣囊擴(kuò)張術(shù)，或施行食管下段縱行肌層切開術(shù)。并發(fā)于其它疾病者應(yīng)同時(shí)行原發(fā)病的治療。

1.一般性治療

(1)心理治療：病人常有心理障礙，應(yīng)予以治療?？上虿∪酥v明疾病的良性性質(zhì)，解除心理包袱，保持良好心態(tài)，避免進(jìn)食時(shí)情緒激動(dòng)等。適當(dāng)?shù)逆?zhèn)靜劑有時(shí)對(duì)防止發(fā)作有效。

(2)飲食治療：避免誘發(fā)癥狀發(fā)作的飲食，如冷、酸性或堿性食物等，放慢進(jìn)餐速度也可減少痙攣的發(fā)作。

(3)生物反饋療法：有作者報(bào)道少數(shù)病人應(yīng)用生物反饋(biofeeclback)治療有效。方法是使病人進(jìn)行雙重吞咽，用第2次吞咽對(duì)Ⅰ期食管蠕動(dòng)波的抑制作用來減少可能的食管痙攣。

2.藥物治療

(1)抗膽堿能藥物：靜脈注射抗膽堿能藥物可緩解痙攣癥狀，但口服幾乎毫無療效。常用的藥物有阿托品(atropine)、東莨菪堿(hyoscine)、山莨菪堿(anisodamine)等。

(2)鈣離子通道阻斷藥：舌下含服或口服鈣離子通道阻斷藥能明顯地抑制食管壁的收縮壓力，減少食管收縮頻率而不影響收縮振幅，也可減輕癥狀，中止胸痛發(fā)作。常用的藥物有維拉帕米(verapamil)、硝苯地平(nifedipine)、地爾硫卓(dihiazem)等。

(3)亞硝酸鹽：從理論上講亞硝酸鹽可松弛食管平滑肌，對(duì)解除食管痙攣有效，但其臨床應(yīng)用效果尚有爭議。方法為舌下含服硝酸甘油或硝酸異山梨酯(isosor bide dinitrate)等?？砷g斷或規(guī)則用藥，一般餐前應(yīng)用效果好。

(4)抗焦慮藥：有時(shí)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑或安眠藥可以緩解由于食管異常收縮產(chǎn)生的胸痛，但不降低食管壓力，對(duì)精神緊張引起的食管源性胸痛有明顯療效。

(5)其他藥物：肼屈嗪(肼酞嗪)(hydralazine)能制止氯貝膽堿(bethanechol chloride)引起的食管痙攣和疼痛;普萘洛爾(propranolol)能減少肌肉收縮頻率，或可有益。

3.食管擴(kuò)張療法 有人主張對(duì)于癥狀嚴(yán)重而內(nèi)科藥物治療效果不明顯者，可采用器械和氣囊擴(kuò)張食管。食管氣囊擴(kuò)張治療可以改善食管的通過功能、緩解吞咽困難癥狀而減輕食管源性胸痛，少數(shù)病人可以恢復(fù)正常食管蠕動(dòng)?？捎弥委熧S門失弛緩癥所使用的擴(kuò)張器進(jìn)行擴(kuò)張，有時(shí)需要反復(fù)擴(kuò)張多次才能獲得或維持療效。但其總的療效不如賁門失弛緩癥的擴(kuò)張治療效果。

4.手術(shù)治療 Lortat-Jacob(1950)首先提出對(duì)于經(jīng)內(nèi)科保守治療無效的彌漫性食管痙攣病人，可應(yīng)用食管肌層切開術(shù)(eophagomyotomy)進(jìn)行治療。此后其他作者也報(bào)道用食管肌層切開術(shù)治療本病獲得成功。肌層切開術(shù)后的效果優(yōu)于食管擴(kuò)張術(shù)，但療效不如賁門失弛緩癥的Heller手術(shù)。

手術(shù)方法與治療賁門失弛緩癥時(shí)所采用的Heller手術(shù)相同。縱行切開增厚的食管肌層，切開范圍自食管胃接合部向上，至術(shù)前測(cè)壓所測(cè)定異常收縮開始的位置，該部位多在主動(dòng)脈弓或更高水平。因?yàn)槭中g(shù)破壞了食管下括約肌結(jié)構(gòu)，因此有人主張加做抗反流手術(shù)，如BerlseyⅣ手術(shù)或Nissen手術(shù)。手術(shù)若不切開食管下端括約肌，不必施行抗反流手術(shù)。圍手術(shù)期處理與賁門失弛緩癥相同。

手術(shù)結(jié)果是否滿意與病人的選擇有關(guān)。一般來說，病史較長，癥狀嚴(yán)重，食管影像學(xué)檢查及測(cè)壓結(jié)果明顯異常，術(shù)中可見有明顯食管肌層肥厚者，療效相對(duì)較好?？偟膩碚f，手術(shù)治療的療效優(yōu)于擴(kuò)張療法。