長期大量飲酒，可導(dǎo)致心肌病變，呈現(xiàn)酷似擴(kuò)張型心肌病的表現(xiàn)，稱為酒精性心肌病(alcoholic cardiomyopathy，ACM)。1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學(xué)會聯(lián)合會(WHO/ISFC)工作組專家委員會關(guān)于心肌病定義和分類的報告中，將酒精性心肌病列為特異性心肌病中的過敏性和中毒反應(yīng)所致的心肌病。戒酒后病情可自行緩解或痊愈。本病多發(fā)于成年男性。我國近年來的發(fā)病率有增加趨勢。

酒精性心肌病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

酒精性心肌病是由于乙醇及其代謝產(chǎn)物乙醛等對心肌直接毒害的結(jié)果。酒精對心肌細(xì)胞的直接毒性作用主要表現(xiàn)在以下幾方面：①損害心肌細(xì)胞膜的完整性，系通過酒精脂溶性的生物學(xué)特性，侵襲細(xì)胞膜引起液化作用及改變細(xì)胞膜脂肪成分和分子構(gòu)型，使膜表面離子分布和膜電位失控，影響細(xì)胞間信息傳遞和離子交換;②影響細(xì)胞器功能，包括線粒體、肌漿網(wǎng)等細(xì)胞器功能失調(diào)，以致心肌能源供應(yīng)減少;③影響心肌細(xì)胞離子的通透性，從而使鉀、磷酸鹽或鎂從心肌中丟失，而心肌細(xì)胞內(nèi)鈣離子超載，可導(dǎo)致心肌收縮力下降，是引起酒精性心肌病心功能不全的重要原因;④酒精代謝時引起中間代謝的改變，使三羧基酸循環(huán)中某些酶如天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(谷草轉(zhuǎn)氨酶)、蘋果酸脫氫酶、異枸櫞酸脫氫酶、乳酸脫氫酶和醛縮酶從心肌細(xì)胞中逸出，必影響心肌細(xì)胞功能，使它不能有效地利用脂肪酸產(chǎn)生能量，并使三酰甘油在心肌中堆積，脂肪運(yùn)轉(zhuǎn)異常和肌原纖維的三磷酸腺苷酶活性改變，對心肌本身具有直接抑制作用;⑤長期飲酒可變更調(diào)節(jié)蛋白(原寧蛋白和原肌凝蛋白)的結(jié)構(gòu)，影響心肌舒縮功能;⑥長期大量飲酒尚可造成人體均衡營養(yǎng)失調(diào)，易導(dǎo)致維生素缺乏，尤其是維生素B族缺乏，也可加重心功能不全。此外，酒類的某些添加劑中含有鈷、鉛等有毒物質(zhì)，長期飲用可引起中毒或心肌損傷。由于上述原因的相互作用和影響，最終可導(dǎo)致酒精性心肌病的發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制

(1)酒精(乙醇)的吸收、分布及代謝：酒精為一簡單的二碳化合物，飲用后在整個胃腸道尤其是十二指腸以單純擴(kuò)散的方式很快吸收，濃度越高吸收越快，而后在肝臟乙醇脫氫酶的作用下氧化為毒性產(chǎn)物乙醛，再由乙醛脫氫酶氧化為醋酸鹽，進(jìn)入三羧酸循環(huán)，繼續(xù)氧化成二氧化碳和水。

(2)對心肌損害：長期大量飲酒可致心肌損害，但也有研究認(rèn)為酒精性心肌病的發(fā)病與飲酒時間及量效關(guān)系不大，并存在個體差異，酒精究竟是致病病因或僅是條件致病因素尚不明確，酒精致心肌損害的機(jī)制亦不完全清楚。目前認(rèn)為，酒精主要通過以下幾方面引起心肌損害。

①酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒性作用：酒精及其代謝產(chǎn)物乙醛具有以下心肌毒性：A.干擾線粒體呼吸，影響心肌細(xì)胞膜對離子的通透性，抑制鈣離子的結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)及其與肌原纖維之間的相互作用，干擾興奮-收縮耦聯(lián)，從而抑制心肌的收縮性;B.抑制鈉泵活性，使鉀、鎂從細(xì)胞內(nèi)丟失增加，引起除極和復(fù)極不均，傳導(dǎo)減慢，成為折返和自律性電生理異常的基礎(chǔ);C.使三羧酸循環(huán)中某些酶如谷草轉(zhuǎn)氨酶、蘋果酸脫氫酶、異枸櫞酸脫氫酶、乳酸脫氫酶及其醛縮酶從心肌細(xì)胞中逸出，使心肌細(xì)胞對脂肪酸的利用障礙，心肌細(xì)胞內(nèi)三酰甘油、磷脂酰乙醇、脂肪酸乙酰酯等堆積，造成心肌不可逆損傷，使心肌細(xì)胞興奮性增高，易致心律失常;D.可促進(jìn)兒茶酚胺釋放，心肌長期受高濃度兒茶酚胺刺激可使心肌肥厚并發(fā)生心律失常;E.興奮交感神經(jīng)，刺激冠狀動脈上的α-腎上腺素能受體，引起冠狀動脈痙攣，造成心肌缺血。

②營養(yǎng)效應(yīng)：長期飲酒可致營養(yǎng)障礙;B族維生素及葉酸不足可造成硫胺素缺乏，后者也是引起心肌病變的一個重要因素。

③飲酒者多數(shù)有吸煙史，大量尼古丁吸入可促進(jìn)左心室心肌硬化及膠原纖維聚集，在心肌病的形成中起一定的作用。

④其他原因：可能與酒精飲料中的添加劑(鈷)所致的心肌毒性作用有關(guān)。

2.病理 酒精性心肌病的病理改變無特異性，類似于原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。心臟體積增大，重量增加，以左室為主各心腔均有擴(kuò)張，心肌蒼白松弛，心內(nèi)膜可見纖維瘢痕形成及斑片樣增厚。光鏡下可見心肌細(xì)胞肥大，脂肪堆積，心肌纖維排列紊亂和溶解壞死，細(xì)胞內(nèi)大空泡形成及程度不等的間質(zhì)纖維化。冠狀動脈小分支內(nèi)膜增生、水腫。電鏡常顯示心肌細(xì)胞腫脹，心肌脂肪小滴及糖原過多，肌漿網(wǎng)排列紊亂和線粒體異常等。

酒精性心肌病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病起病隱匿，多發(fā)生于30～55歲的男性，通常有10年以上過度嗜酒史，臨床表現(xiàn)多樣化，主要表現(xiàn)為心功能不全和心律失常。

1.心臟擴(kuò)大 可為酒精性心肌病最早的表現(xiàn)，部分病例臨床癥狀不明顯，常在體檢、胸部X線或超聲心動圖檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。心臟多呈普大型，伴有心力衰竭者室壁活動明顯減弱，當(dāng)心腔有明顯擴(kuò)大時可伴有相對性瓣膜關(guān)閉不全性雜音。早期病例治療后心影可于短期內(nèi)迅速縮小，晚期患者心影常難以恢復(fù)正常。

2.充血性心力衰竭 長期嗜酒者常存在心功能輕度減退現(xiàn)象，甚至在出現(xiàn)心功能不全的臨床癥狀之前就已存在。早期病人可無自覺癥狀，或僅表現(xiàn)為心悸、胸悶、疲乏無力等。嚴(yán)重者以充血性心力衰竭為突出表現(xiàn)，通常為全心衰竭，但以左心衰竭為主，出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸及夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀，亦可有頸靜脈怒張、肝淤血、下肢水腫及胸腔積液等。病情較輕者戒酒后常可好轉(zhuǎn)，但再飲酒時病情可再次加重。

3.心律失常 心律失常亦可為本病的早期表現(xiàn)，最多見為心房顫動，其次是心房撲動、頻發(fā)室性期前收縮、房性期前收縮及心臟傳導(dǎo)阻滯;心律失常多需要藥物治療或電復(fù)律，但少數(shù)可自行恢復(fù)竇性心律;同一種心律失?？煞磸?fù)發(fā)生。由于心律失常多于周末或假日大量飲酒之后發(fā)生，故稱為“假日心臟綜合征”。對嗜酒后出現(xiàn)不能解釋的心律失常時應(yīng)考慮本病之可能。酗酒者發(fā)生的猝死，可能與心室顫動有關(guān)。

4.胸痛 除非同時伴有冠心病或主動脈瓣狹窄，一般不會發(fā)生心絞痛，但可出現(xiàn)不典型胸痛;亦有以心絞痛為突出表現(xiàn)者，這可能與乙醛促進(jìn)兒茶酚胺釋放，刺激α-腎上腺受體導(dǎo)致冠狀動脈痙攣有關(guān)。

5.血壓改變 酒精性心肌病患者血壓偏高者常見，特別是舒張壓增高，而收縮壓正常或偏低，稱之為“去首高血壓”(decapitated hypertension)，此點有別于原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。

6.周圍神經(jīng)炎及共濟(jì)失調(diào)。

7.其他 長期大量飲酒可同時累及腦、肝臟、骨骼肌等靶器官，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。戒酒治療可改善預(yù)后，再次飲酒，病情又加重，周而復(fù)始。

目前尚無特異性診斷方法及標(biāo)準(zhǔn)。

1.有大量飲酒史(純乙醇量125ml/d，即啤酒4瓶或白酒150g)，持續(xù)10年以上，出現(xiàn)心臟病的癥狀和體征。

2.能排除其他心臟病即應(yīng)考慮本病。強(qiáng)制性戒酒4～8周，積極治療后病情迅速改善亦支持酒精性心肌病的診斷。

酒精性心肌病應(yīng)該做哪些檢查？

心肌心內(nèi)膜活檢很難發(fā)現(xiàn)與酒精性心肌病有關(guān)的特異性改變，但其線粒體與冠狀動脈內(nèi)壁的水腫出現(xiàn)率高，對診斷有一定的幫助。

1.X線檢查 心影普遍增大，心胸比率>0.55，合并心力衰竭時可有肺淤血、肺水腫甚至胸腔積液。隨著治療和戒酒，增大的心影可在短期內(nèi)明顯縮小。

2.心電圖 可有多種心電圖異常，最常見為左室肥厚伴ST-T異常。亦可見低電壓、心房顫動、室性期前收縮、房性期前收縮、房室傳導(dǎo)阻滯和室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯等心電圖改變，部分病人可見病理性Q波。

3.超聲心動圖 主要為左室重量增加，早期室間隔及左室后壁輕度增厚，不伴有收縮功能減退，左室舒張內(nèi)徑正常。出現(xiàn)充血性心力衰竭時，各房室收縮和舒張內(nèi)徑均增加，室壁運(yùn)動減弱，左室射血分?jǐn)?shù)減低。超聲心動圖對早期診斷及判斷預(yù)后有重要價值。

4.心導(dǎo)管檢查和心血管造影 酒精性心肌病亞臨床狀態(tài)時就可有血流動力學(xué)改變，常表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)減低，心室舒張末壓增高，舒張末容積和張力增加。心室造影可見左心室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動減弱，心室射血分?jǐn)?shù)下降。

5.放射性核素檢查 用111銦標(biāo)記的單克隆抗心肌抗體檢查發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)張型心肌病和酒精性心肌病病人在心功能惡化時放射性核素攝取量增加，而臨床癥狀改善時攝取減少。雖然這對酒精性心肌病的診斷無特異性，但其攝取量與飲酒量密切相關(guān)，并可根據(jù)攝取量進(jìn)行預(yù)后判斷。

6.實驗室檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)。肝功能。酶學(xué)檢測。

酒精性心肌病容易與哪些疾病混淆？

與擴(kuò)張型心肌病、維生素B1缺乏性心臟病、缺血性心肌病以及酒精性肝病等鑒別。

1.擴(kuò)張性心肌病 酒精性心肌病與擴(kuò)張型心肌病酷似。有學(xué)者將兩者組織學(xué)及臨床進(jìn)行比較，結(jié)果顯示：擴(kuò)張型心肌病的部分患者系心肌炎演變而來，故其心肌細(xì)胞肥大、纖維化程度以及細(xì)胞核等改變均較酒精性心肌病明顯。此外，后者在臨床測得的心胸比值、心臟指數(shù)以及收縮壓測值/收縮末期容積，在停止攝取酒精飲料后明顯獲得改善，而前者不明顯。

2.維生素B1缺乏性心臟病 酒精性心肌炎表現(xiàn)的心腔擴(kuò)張、心動過速、靜脈壓增高以及下肢水腫等易與維生素B1缺乏性心臟病(腳氣病性心臟病)相混淆。然而，前者多為心室收縮力降低致低心排量狀態(tài)，而后者則為高心排量狀態(tài)，臨床可資鑒別。

酒精性心肌病可以并發(fā)哪些疾??？

長期大量飲酒對人體的損害可分為：①對心肌的損害：出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等;②對人體其他器官、臟器的損害。

1.對心臟的損害

(1)心律失常：乙醇對心肌的損傷可表現(xiàn)為心律失常，以室上性心律失常出現(xiàn)較多，其中房顫最常見。甚至有發(fā)生猝死的危險。

(2)充血性心力衰竭：乙醇導(dǎo)致彌漫性心肌損傷、心排血量降低，可出現(xiàn)全心衰竭，多以左心衰竭癥狀明顯，但同時往往也有右心衰的表現(xiàn)。

2.對心臟以外器官和臟器的損害

(1)酒精性肌病：酒精對骨骼肌產(chǎn)生損傷。

(2)酒精性肝硬化：由于乙醇80%～90%在肝臟內(nèi)代謝，其中代謝產(chǎn)物乙醛對肝細(xì)胞有較大的損害，它可使肝細(xì)胞膜脂肪過氧化，破壞肝細(xì)胞的微管結(jié)構(gòu)，損傷線粒體，促使肝間質(zhì)的纖維組織增生，并引起肝內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤。肝細(xì)胞的長期損傷及纖維組織增生常導(dǎo)致肝硬化的發(fā)生。

(3)營養(yǎng)不良及維生素缺乏：大量飲酒者往往不食或少食其他食物，長期下去蛋白質(zhì)和部分維生素便得不到充足的補(bǔ)充。

酒精性心肌病應(yīng)該如何預(yù)防？

本病預(yù)后優(yōu)于擴(kuò)張型心肌病。決定預(yù)后的關(guān)鍵是早期診斷和戒酒。早期酒精性心肌病戒酒后可使病情逆轉(zhuǎn)，擴(kuò)大的心臟可望恢復(fù)正常;晚期心力衰竭患者預(yù)后較差，死亡原因多為難治性充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。無論病情嚴(yán)重到何種程度，多數(shù)病例戒酒后可望獲得病情的緩解。藥物治療本身則僅為一種權(quán)宜之計，不徹底戒酒，本病的治療將歸于失敗。

酒精性心肌病治療前的注意事項

(一)治療

本病治療的關(guān)鍵是戒酒。在戒酒的同時，積極勸說戒煙，以改善預(yù)后。病程早期即戒酒可使充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)消除，心臟大小可恢復(fù)正常。即使心臟明顯擴(kuò)大伴有嚴(yán)重心力衰竭者，戒酒治療仍可使預(yù)后得到改善。

有輕度心力衰竭時，限制體力活動，低鹽飲食及適當(dāng)利尿治療即可使心功能得以改善;中、重度充血性心力衰竭時，其治療同原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病，以利尿藥、洋地黃、血管擴(kuò)張藥和ACEI為主，并注意糾正電解質(zhì)紊亂，包括低血鉀和低血鎂。

治療心力衰竭，處理心律失常。有單純房性或室性期前收縮時，可不必處理;但若出現(xiàn)快速性房性或室性心律失常時，應(yīng)給予相應(yīng)的抗心律失常藥物治療。因兒茶酚胺在酒精致心律失常中起重要作用，故可首選β受體阻滯藥。

當(dāng)合并酒精性心肌病、酒精性肝硬化、營養(yǎng)不良或維生素缺乏等并發(fā)癥時，除戒酒外，還應(yīng)給予高蛋白、高熱量、低脂肪飲食，補(bǔ)充缺乏的維生素及微量元素等。

(二)預(yù)后

酒精性心肌病的預(yù)后優(yōu)于擴(kuò)張性心肌病。Prazak等(1996)隨訪了23例酒精性心肌病病人，其1年、5年和10年的生存率分別為100%、81%和81%，而對照組52例特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病病人則分別為89%、48%和30%，如果去除心臟移植因素影響，兩者差異則更大。Demakis等(1974)對64例酒精性心肌病病人作了4年的隨訪，發(fā)現(xiàn)戒酒的病人病死率為9%，而沒有戒酒的病人病死率為50%。Nethal等(1994)用111In標(biāo)記的抗心肌抗體檢查受試者，發(fā)現(xiàn)心肌對111In攝取的多少與飲酒量有關(guān)，并認(rèn)為可根據(jù)攝取的多少來決定預(yù)后，因此戒酒與否明顯影響酒精性心肌病的預(yù)后。