高血壓性心肌病疾病
疾病介紹
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高血壓性心肌病(hypertensive cardiomyopathy)是指高血壓病引起的左心室壁或左心室腔異常變化。嚴(yán)重者引起左心室肥厚、左心腔擴(kuò)大伴舒張性、收縮性心功能不全的一種繼發(fā)性心肌病。高血壓性心肌病是高血壓病的主要并發(fā)癥之一。
病因
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由于長(zhǎng)期高血壓病造成左心室壁肥厚和左心室腔的異常變化。以往曾被認(rèn)為是一種有益的代償機(jī)制。但現(xiàn)在認(rèn)為是增加心血管意外發(fā)病率和死亡率的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。
1.壓力與容量負(fù)荷增加 根據(jù)Laplace定律，室壁的應(yīng)激直接與心室腔直徑與收縮壓乘積有關(guān)，與室壁厚度呈負(fù)相關(guān)。壓力負(fù)荷使收縮期室壁與肌節(jié)應(yīng)激性增高，引起向心性心肌肥厚。實(shí)驗(yàn)證明，容量負(fù)荷在高血壓心肌肥厚中起很大作用。
2.心肌間質(zhì)纖維化 左心室肥厚除發(fā)生心肌細(xì)胞肥大外，心肌間質(zhì)也常發(fā)生重構(gòu)，其病變是漸進(jìn)性的，這是保持左心室功能的一種代償反應(yīng)。一旦膠原積累超過(guò)20%便出現(xiàn)纖維化，最后出現(xiàn)心肌舒張與收縮功能障礙和心力衰竭。心肌間質(zhì)纖維化的形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵心z原增粗、新膠原沉積于原來(lái)缺乏膠原的心肌間質(zhì)內(nèi)，膠原體積比例增加，這些改變導(dǎo)致間質(zhì)正常網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)破壞，發(fā)生間質(zhì)纖維化。
3.腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng) 腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)在心肌肥厚的發(fā)生中占有十分重要的地位。血管緊張素Ⅱ不僅可以通過(guò)fos癌基因的表達(dá)，促進(jìn)心肌細(xì)胞的肥大和蛋白質(zhì)的合成，而且可以促進(jìn)間質(zhì)中成纖維細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞增殖和膠原合成。給正常大鼠持續(xù)靜脈注射血管緊張素Ⅱ(每分鐘200ng)，可引起腎性高血壓和心肌肥厚，應(yīng)用腎上腺素后，可引起早期應(yīng)答基因快速反應(yīng)。靜脈注射腎上腺素30min后，c-fos基因mRNA可以增加15倍、c-Jun基因mRNA增加3倍、egr基因mRNA亦明顯增加，2h后恢復(fù)正常。將去甲腎上腺素加入心肌細(xì)胞培養(yǎng)液中，c-myc基因的轉(zhuǎn)錄可以增加5～10倍，繼后可以促進(jìn)心肌α型actin基因的表達(dá)。
癥狀
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(1)心功能代償階段：此階段常缺乏明顯癥狀，體格檢查或診治其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓和高血壓性心肌病。如伴有心律失常時(shí)，可有心悸感。心界正?；蛏韵蜃笙聰U(kuò)大，心尖搏動(dòng)有力，可有抬舉感。
(2)限制型心功能障礙階段：臨床表現(xiàn)、體征類(lèi)似限制型心肌病。
(3)收縮性心功能障礙階段：此階段表現(xiàn)為充血性心力衰竭癥狀。逐漸加重的呼吸困難、器官灌注不足表現(xiàn)。心界向左下擴(kuò)大、肺淤血體征。
依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查診斷不難確定。
檢查
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1.心電圖 心電圖可正常，也可出現(xiàn)左心室肥厚及勞損，RV5 SV1大于4.0mV(男)，RV5 SV1大于3.5mV(女)，R波占優(yōu)勢(shì)的導(dǎo)聯(lián)中ST段可下移，或T波倒置，電軸左偏。
2.胸部X線片 左心室緣飽滿(mǎn)、圓鈍，亦可向左下擴(kuò)大。
3.超聲心動(dòng)圖
(1)M型超聲心動(dòng)圖：
①室間隔和左心室后壁厚度增加：室間隔與左心室后壁呈一致性對(duì)稱(chēng)性增厚，當(dāng)室間隔與左心室后壁絕對(duì)厚度大于12mm時(shí)，就可確診左心室肥厚。
②左心室心肌重量增加：對(duì)心肌重量的測(cè)定是評(píng)價(jià)心肌肥厚的重要指標(biāo)。以往只有通過(guò)尸體解剖才能了解心肌重量的實(shí)際值。近年來(lái)，大量臨床研究表明，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖檢查所得到的心肌重量值與尸檢結(jié)果相關(guān)性很高。因此，美國(guó)超聲心動(dòng)圖學(xué)會(huì)推薦應(yīng)用以下公式計(jì)算心肌重量和心肌重量指數(shù)。
左室重量(g)=0.8×[1.04×(左室縮徑 左室舒徑 左室均徑)]3 0.6。
左室重量指數(shù)(g/m2)=左室重量/體表面積。
左室重量指數(shù)正常值男性135g/m2，女性125g/m2。
(2)二維超聲心動(dòng)圖：左心室長(zhǎng)軸、短軸切面表現(xiàn)為左心室壁肥厚。左心室肥厚以向心性肥厚多見(jiàn)，少數(shù)為不規(guī)則型肥厚。向心性肥厚室間隔與左心室后壁呈對(duì)稱(chēng)性肥厚，而不規(guī)則型為室間隔與左心室后壁呈非對(duì)稱(chēng)性肥厚。左心室腔正?；蚵詼p小，室壁運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)，左心房可輕度增大。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖測(cè)量左心室心肌厚度較M型超聲心動(dòng)圖更準(zhǔn)確。收縮障礙的心力衰竭期，也可見(jiàn)到左心房和左心室的擴(kuò)大。
(3)多普勒超聲心動(dòng)圖：早期心臟收縮呈高動(dòng)力型，主動(dòng)脈血流峰值速度增快，心搏出量、射血分?jǐn)?shù)正常。二尖瓣血流頻譜常有不同的異常改變。當(dāng)左心室肥厚舒張期順應(yīng)性下降時(shí)，左心室充盈阻力增大，為了維持心排血量，其主要代償機(jī)制是增加心房充盈壓，表現(xiàn)為左心室等容舒張期延長(zhǎng)，E峰峰值速度降低，加速時(shí)間、減速時(shí)間、舒張?jiān)缙诔掷m(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，A峰峰值速度增加，E/A比值降低，反映左心室舒張功能受損。
鑒別
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需與肥厚型心肌病、限制型心肌病、其他心臟病心力衰竭相鑒別。鑒別診斷結(jié)合發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析。超聲心動(dòng)圖能提供確診依據(jù)。
并發(fā)癥
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可出現(xiàn)心力衰竭、猝死、心律失常等并發(fā)癥。
預(yù)防
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1.對(duì)本病最有效的預(yù)防措施是要預(yù)防高血壓病(含原發(fā)性高血壓和各種繼發(fā)性高血壓病)。
2.一旦發(fā)現(xiàn)高血壓要采取綜合措施積極治療，防止并發(fā)癥的發(fā)生。
治療
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(一)治療
1.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及臨床實(shí)踐已經(jīng)證實(shí)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥最明顯的作用表現(xiàn)在抑制心肌肥大的形成。觀察結(jié)果表明，6個(gè)月的長(zhǎng)期治療可使心臟重量減輕30%(減輕部分是心肌或心肌間質(zhì)纖維尚不能肯定)，心臟重量減輕和結(jié)締組織減少均可改善左心室舒張功能。
血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥對(duì)受損心臟的修復(fù)作用不僅可限制心肌損傷的發(fā)展，而且使受損的心臟恢復(fù)到接近生理狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥可減輕高血壓時(shí)血管中層平滑肌細(xì)胞增殖，并使左心室肥厚減輕，這種結(jié)果在臨床上已經(jīng)得到證實(shí)。在Eichsteat等的研究中，用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥[雷米普利(ramipril)、賴(lài)諾普利(lisinoipril)、群多普利(trandolapril)、卡托普利(captopril)]治療高血壓患者，治療前所有患者都有嚴(yán)重的左心室肥厚，治療3個(gè)月后左心室厚度下降約5mm。此后隨訪中無(wú)進(jìn)一步逆轉(zhuǎn)證據(jù)。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥逆轉(zhuǎn)心肌肥厚的機(jī)制除了降低血壓和減少后負(fù)荷外，還能通過(guò)抑制血管緊張素依賴(lài)性心肌蛋白的合成和血管緊張素介導(dǎo)的腎上腺素的分泌而減輕心肌肥厚。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥對(duì)心臟有保護(hù)作用，在重癥心力衰竭患者中表現(xiàn)尤為突出。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥改善心功能機(jī)制在于：①降低心臟前后負(fù)荷，改善血流動(dòng)力學(xué)。②降低冠狀動(dòng)脈阻力，改善心肌缺血。③使電解質(zhì)平衡失調(diào)恢復(fù)正常，如糾正低血鉀、低血鈉、低血鎂。④拮抗過(guò)量的兒茶酚胺和血管緊張素。⑤減少缺血所致的心肌壞死。因此，服用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥對(duì)高血壓伴左心室肥厚及左心功能不全者尤為有利。
2.鈣離子拮抗藥 鈣離子拮抗藥是有效的抗高血壓及抗心肌缺血藥，雖然這類(lèi)藥物的藥理和化學(xué)特性差異較大，但對(duì)心室肌及動(dòng)脈壁的逆轉(zhuǎn)作用是一致的。Messrli等比較了鈣離子拮抗藥和利尿藥，盡管高血壓患者不管用何種藥物平均血壓降低均相似，但對(duì)于接受鈣離子拮抗藥治療的患者，左心室肥厚及室性心律失常的發(fā)生率和嚴(yán)重度均降低，服利尿藥組無(wú)此變化。硝苯地平(硝苯吡啶)有擴(kuò)張血管而產(chǎn)生類(lèi)似肼苯達(dá)嗪的反射性交感神經(jīng)刺激作用，也可減輕左心室肥厚。大量使用該藥后，心指數(shù)(CI)、心率及腎素活性可增高，繼續(xù)用藥后上述相關(guān)作用的血流動(dòng)力學(xué)反應(yīng)幾乎又可恢復(fù)正常水平。地爾硫卓亦可減輕左心室肥厚，該藥不產(chǎn)生反射性心率增加，可能是抑制壓力感受器反射以及直接發(fā)揮自主神經(jīng)系統(tǒng)作用的結(jié)果。此外，緩釋型尼卡地平對(duì)高血壓患者也有心室重量的消退作用。Dittrich等應(yīng)用該藥對(duì)13例高血壓患者進(jìn)行雙盲安慰劑對(duì)照治療1年，血壓控制效果好，室間隔、左心室后壁及左心室重量比治療前顯著減小。與此同時(shí)，左心室腔未變，證明左心室重量的降低是心肌肥厚消退的結(jié)果。
3.β受體阻滯藥 β受體阻滯藥作為抗高血壓藥逆轉(zhuǎn)左心室肥厚作用肯定。晚近研究表明，該類(lèi)藥物中阿替洛爾、普萘洛爾、美托洛爾(美多心安)、拉貝洛爾(柳胺芐心定)及噻嗎洛爾(噻嗎心安)等，盡管其藥物動(dòng)力學(xué)及治療特點(diǎn)不同，但對(duì)左心室肥厚逆轉(zhuǎn)均有同樣的效果。但Schulaman等觀察到應(yīng)用阿替洛爾治療6個(gè)月并不減輕老年高血壓患者的左室厚度。對(duì)可降低血壓但不能逆轉(zhuǎn)左室厚度的血管擴(kuò)張藥，加用β受體阻滯藥后可達(dá)逆轉(zhuǎn)左室厚度的目的。卡維地洛是一種新的β受體阻滯藥，能有效地控制血壓，且通過(guò)α1受體阻滯作用也能擴(kuò)張周?chē)?。故用于抗高血壓，既可逆轉(zhuǎn)左心室肥厚，矯正舒張期充盈異常，也能改善受損的收縮功能。
4.血管緊張素Ⅱ受體拮抗藥 血管緊張素Ⅱ是腎素-血管緊張素系統(tǒng)(RAS)的效應(yīng)分子，因此阻斷RAS系統(tǒng)最直接的途徑是在受體部位拮抗AngⅡ的作用。
5.利尿藥 利尿藥的降壓機(jī)制在早期是通過(guò)排鈉利尿，使血容量及心排血量降低而降壓。數(shù)周后則通過(guò)降低小動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞內(nèi)鈉濃度，使血管擴(kuò)張而降壓。已經(jīng)證明，利尿藥能減少腦卒中發(fā)生率，使高血壓患者心血管病的死亡率及致殘率降低，是最有價(jià)值的降壓藥之一。常用利尿藥有氫氯噻嗪、吲達(dá)帕胺、呋塞米等，注意使用劑量過(guò)大有糖耐量異常、脂質(zhì)代謝紊亂、低鉀等副作用。
6.α1受體阻斷藥 α1受體阻斷藥通過(guò)降低外周阻力使血壓下降。這類(lèi)藥物有明顯的擴(kuò)張動(dòng)靜脈作用，改善心功能，改善組織灌注，對(duì)心腦腎等重要器官具有保護(hù)作用，可使左室肥厚逆轉(zhuǎn)，改善糖及脂質(zhì)代謝。常用的α1受體阻斷藥有哌唑嗪、特拉唑嗪等。
(二)預(yù)后
Framingham研究表明45歲以上男性高血壓患者心電圖出現(xiàn)左心室肥厚表現(xiàn)后，6年病死率達(dá)40%。另有報(bào)道，高血壓左心室肥厚病人發(fā)生心力衰竭及猝死危險(xiǎn)性增高。此外，心肌肥厚、冠狀動(dòng)脈儲(chǔ)備功能降低，冠狀動(dòng)脈發(fā)生脂質(zhì)斑塊，可增加心肌缺血性事件的發(fā)生率。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療。
