賓斯旺格病疾病
疾病介紹
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賓斯旺格病(Binswanger disease)又稱皮質下動脈硬化性腦病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一種較為常見的小血管性癡呆。
Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者，表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫，描述腦動脈硬化、雙側腦室明顯增大、白質萎縮和多處室管膜增厚等病理改變。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老師Binswanger的名字命名。
病因
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賓斯旺格病是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發(fā)現，94%的患者有高血壓病史，提出本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關。
(二)發(fā)病機制
賓斯旺格病的發(fā)病機制不明，Schmidt對273例老年人進行為期3年的隨訪研究，通過MRI觀察腦白質異常變化，發(fā)現49例(17.9%)有腦白質改變。推測本病的基因作用約占73%，引起腦白質改變的基因，可能與高血壓基因相關，Apo E和超氧化酶基因可能是腦白質病變的危險因素。
病理改變：腦溝和腦回大致正常，可見中、重度動脈粥樣硬化，腦切片病變主要累及腦白質，可見白質萎縮、雙側腦室擴大、腦室旁白質多發(fā)腔隙性梗死灶，有時可見胼胝體變薄。鏡下可見大腦、腦橋、基底核等小動脈豐富處白質空泡樣變性，伴有髓纖維數量減少。半球深層白質動脈和小動脈特別是穿髓小動脈呈玻璃樣變性，深層白質髓鞘脫失主要位于枕葉、顳葉及與額葉聯系纖維，皮質和皮質下U形纖維保留完好，胼胝體常不受累。
癥狀
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賓斯旺格病有哪些表現及如何診斷？
1.多于55～65歲發(fā)病，男女發(fā)病均等，多數病例有多年高血壓病史，發(fā)病隱匿，呈亞急性或慢性病程。
2.表現為慢性進行性癡呆、局灶性神經定位體征和精神癥狀;病情可長期穩(wěn)定或卒中后迅速加重。多以認知障礙為首發(fā)癥狀，記憶力減退、抑郁、定向力障礙，發(fā)展為生活不能完全自理。肢體運動障礙較輕，可出現共濟失調、尿失禁等癥狀，是多數小的局灶性體征逐漸疊加的結果，很少出現完全性偏癱體征，可出現假性延髓麻痹。
3.腦電圖節(jié)律減慢至8～9Hz以下，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律;40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認知功能嚴重損害。CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質為主，腦皮質輕度萎縮，并有不同程度的腦室擴張，可伴有多發(fā)腔隙性梗死。
根據長期高血壓中老年患者出現認知功能障礙、輕微肢體運動障礙、共濟失調和尿失禁等，神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏松伴多發(fā)腔隙性梗死。
檢查
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賓斯旺格病應該做哪些檢查？
腦脊液常規(guī)檢查和測定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性及Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷與鑒別意義。
1.腦電圖 節(jié)律減慢至8～9Hz以下，雙側額區(qū)、顳區(qū)和中央區(qū)出現彌漫性θ波，可伴局灶性陣發(fā)高波幅δ節(jié)律。視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長，40%的患者不能誘發(fā)明顯的P300波形，提示認知功能嚴重損害。
2.影像學檢查 CT可見腦皮質輕度萎縮，不同程度的腦室擴張，雙側腦室前角、后角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影，可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區(qū)多發(fā)性腔隙性梗死。MRI檢查可見腦萎縮以白質為主，皮質較輕，雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發(fā)的T1WI低信號，T2WI高信號，伴多發(fā)腔隙性梗死灶。PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流彌漫性減少，葡萄糖和氧代謝顯著降低。
鑒別
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賓斯旺格病容易與哪些疾病混淆？
1.正常顱壓腦積水 也表現為本病的進行性步態(tài)異常、尿失禁、癡呆三聯癥，腦室擴大，是腦脊液分泌或回吸收障礙及CSF循環(huán)通路受阻所致。起病隱匿，病前有腦外傷、蛛網膜下隙出血或腦膜炎等病史，無卒中史，發(fā)病年齡較輕，腰穿顱內壓正常，CT可見雙側腦室對稱性擴大，第三、四腦室及中腦導水管明顯擴張，影像學上無腦梗死的證據。
2.多發(fā)性硬化(MS) MRI顯示側腦室體旁白質散在多發(fā)T1WI低信號、T2WI高信號，病灶與血管分布無關，MS的發(fā)病年齡較輕，出現脊髓、腦干、小腦和視神經癥狀、體征，病程緩解-復發(fā)，CSF淋巴細胞增高、IgG指數增高和寡克隆帶等，臨床不難鑒別。
3.Alzheimer病 逐漸出現記憶障礙、認知功能障礙，日常生活需他人幫助，嚴重者臥床不起，CT可見腦皮質明顯萎縮及腦室擴張，確診需腦組織活檢。有時AD可與血管性癡呆并存，此時AD常伴淀粉樣腦血管病，合并腦葉出血。
并發(fā)癥
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賓斯旺格病可以并發(fā)哪些疾?。?
可能合并有自主神經功能紊亂、高血壓病表現。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染及褥瘡等。
預防
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1.及早發(fā)現并避免腦卒中的危險因素，如高血壓，糖尿病和高脂血癥等，并積極治療，高度頸動脈狹窄者可手術治療，有助于降低血管性癡呆的發(fā)生。
2.戒煙，控制飲酒及合理飲食。
3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療。
治療
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賓斯旺格病中醫(yī)治療方法
中藥治療：選用叁七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用。
賓斯旺格病西醫(yī)治療方法
藥物治療：
.改善腦循環(huán)，增加腦血流量，提高氧利用度
(1)二氫麥角堿類：消除血管痙攣和增加血流量，改善神經元功能，常用雙麥角堿0.5～1mg 口服，3 次/d，以及尼麥角林(麥角溴煙酯)。
(2)鈣離子拮抗藥：增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷，二氫吡啶類如尼莫地平，治療白質疏松癥病人伴認知障礙，1 年后病情平穩(wěn)或改善，二苯烷胺類如氟桂利嗪。
(3)煙酸：可增加腦血流量和改善記憶。
腦代謝劑 促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增強病人的反應性和興奮性，增強記憶力。
(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦，可增加腦內叁磷腺(ATP)形成和轉運，增加葡萄糖利用和蛋白質合成，促進大腦半球信息傳遞。
(2)甲氯芬酯：可起中樞激素作用，增加葡萄糖利用，興奮中樞神經系統(tǒng)和改善學習記憶功能。
(3) 甲磺酸雙氫麥角毒堿( 雙氫麥角堿) ：增強突觸前神經末梢釋放遞質，刺激突觸后受體，改善神經功能及腦細胞能量平衡。
(4)阿咪叁嗪：如阿米叁嗪/蘿巴新( 都可喜)可增加動脈血氧分壓和血氧飽和度，增加供氧、改善微循環(huán)和腦代謝。
(5)其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、叁磷腺苷(ATP)、輔酶A 等。
腦保護藥
(1)鈣離子拮抗藥：如尼莫地平和氟桂利嗪。
(2)興奮性氨基酸受體拮抗藥：如硫酸鎂和MK801。
(3)自由基清除劑如維生素E、維生素C 和銀杏葉制劑等。
預后：與腦血管病的預后密切相關，同時癡呆的預后因病變部位、范圍不同也不一致，但總認知功能衰退的過程，呈不可逆的進程，進展速度不一。
