先天性肺動(dòng)-靜脈瘺(congenital pulmonary arterio-venous fistula，PAVF)亦稱動(dòng)靜脈瘤(arteriovenous aneurysm)，為較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通。約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳，病員及其家族常伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorragic telangiectasia)，如皮膚、黏膜等部位，同時(shí)可累及胃腸道，又稱Rendu-Osler-Weber病。亦見單發(fā)性非家族性病者。

　　(一)發(fā)病原因

　　較常見先天性發(fā)育畸形，胚胎期肺循環(huán)動(dòng)靜脈間毛細(xì)血管吻合支擴(kuò)大，形成肺動(dòng)靜脈間異常交通，約1/3患者呈肺內(nèi)多發(fā)病灶，屬顯性遺傳。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　先天性肺動(dòng)靜脈瘺呈多發(fā)性(66%)或單發(fā)性(34%)，多位于兩肺下葉內(nèi)側(cè)或肺外周胸膜下，肉眼觀察呈球形，暗紅色，直徑1mm至數(shù)厘米，但微小病變則僅能通過肺活檢經(jīng)鏡檢證實(shí)，鏡檢表現(xiàn)為薄壁血管腔，異常擴(kuò)張呈囊狀，管壁組織退行性變，擴(kuò)張的傳入動(dòng)脈與傳出靜脈相連接。

　　鼻出血 低氧血癥 發(fā)紺 肺動(dòng)靜脈瘺 咯血 心悸 胸痛 血管雜音

　　血氧飽和度 氧分壓 胸部平片 心電圖 動(dòng)脈血?dú)夥治?血常規(guī) 造影檢查 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET)

　　根據(jù)其低氧血癥，肺部血管雜音及典型的胸部X線檢查結(jié)果可以做出初步診斷。

　　可與肺內(nèi)結(jié)核，良，惡性腫瘤，肺實(shí)質(zhì)出血，肺梗死，單胞漿菌病或球孢子菌病區(qū)別。

　　并發(fā)血?dú)庑卣弑憩F(xiàn)為胸痛，氣促和休克，并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變者表現(xiàn)為暫時(shí)性腦缺血和腦血栓形成，抽搐甚至偏癱及腦膿腫。

　　本病暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。

　　(一)治療

　　手術(shù)切除治療可糾正肺內(nèi)分流，改善血液供應(yīng)，并可防止出現(xiàn)栓塞等并發(fā)癥，預(yù)后較好。但術(shù)后短期可能因更多血液通過原來灌注不足的肺組織而出現(xiàn)肺水腫，應(yīng)密切觀察。部分病例可能再次發(fā)生動(dòng)靜脈瘺而須重復(fù)手術(shù)，需注意防護(hù)。對(duì)伴出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥者，手術(shù)宜慎重。目前更多建議采用栓塞治療，經(jīng)導(dǎo)管置入聚乙烯或硅膠小球或不銹鋼彈簧，以阻塞瘺管，減少血流分流，安全而有效。尤其適用于不宜或不擬作手術(shù)切除治療者。偶見血胸或偏癱等并發(fā)癥。

　　(二)預(yù)后

　　此病約50%在嬰幼兒期死亡。