遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥系常染色體顯性遺傳性疾病，以皮膚，粘膜以及內(nèi)臟的多發(fā)性毛細(xì)血管或小動(dòng)脈小靜脈擴(kuò)張和病變部位反復(fù)出血為特征，肝臟常受累。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由什么原因引起的？

　　本病病變部位在血管壁，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤、血管壁變薄 彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏。毛細(xì)血管壁和小動(dòng)脈壁僅由層內(nèi)皮細(xì)胞組成，血管迂曲或擴(kuò)張。有時(shí)僅有的內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生退行性變，內(nèi)皮細(xì)胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內(nèi)血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血，以皮膚和粘膜，尤其是手背、顏面、陰囊等部位多見(jiàn)。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥應(yīng)該如何診斷？

　　陽(yáng)性家族史、毛細(xì)血管擴(kuò)張及同部位的反復(fù)出血。由于血管壁的脆弱，臨床上束臂試驗(yàn)常陽(yáng)性，并有出血時(shí)間延長(zhǎng)。血管造影有確診價(jià)值。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥容易與哪些癥狀混淆？

　　注意須與以下疾病相相鑒別：

　　1、蜘蛛痣：蜘蛛痣(spider angioma)是由一支中央小動(dòng)脈及許多向外放散的細(xì)小血管形成，形狀如蜘蛛而得名。

　　2、紅痣：痣是局限性皮膚色素異常,可以出生就有，亦可后天發(fā)生。有紅痣和黑痣,終身不變。 紅痣是人體氣血的精聚，所以紅痣者多為吉。

　　3、小靜脈擴(kuò)張。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療：

　　1..止血：體表出血以壓迫止血為主，內(nèi)臟出血者考慮用安絡(luò)血以助小血管收縮，用垂體后葉素降低內(nèi)臟血管內(nèi)壓力。

　　2..輸血：僅用于大量失血者，但不宜過(guò)量，避免血壓過(guò)高而使出血難止。

　　3..補(bǔ)充鐵劑：適用于慢性失血性貧血患者。

　　4..其他：肝動(dòng)脈栓塞可用于治療肝動(dòng)靜脈瘺，β-受體阻滯劑可改善高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)降低肝血流量，使分流量減少。