支氣管腺瘤疾病
疾病介紹
-
支氣管腺瘤(bronchial adenoma)為起源于支氣管粘液腺體、腺管上皮或粘膜下的Kulchitsky細胞的一組良性腫瘤,但有惡變傾向。常發(fā)生于30~50歲,平均45歲。男女發(fā)病率相仿。手術切除是目前治愈各型支氣管腺瘤唯一的方法。
病因
-
病理變化可分為三種類型:
支氣管類癌
(一)支氣管類癌(bronchial Carcinoid)又稱類癌型腺瘤(Carcinoid adenoma)占原發(fā)性腫腫瘤的1%~7%,占支氣管腺瘤的80%~90%。好發(fā)于大的支氣管。來自支氣管壁的kulchitsky細胞。80%為中央型,只有1/5發(fā)生在亞段以下的周圍支氣管。腫瘤傾向于支氣管粘膜下生長。若向管腔內(nèi)生長,則多形成表面光滑、血管豐富的息肉樣腫塊,阻塞管腔,可引起阻塞骯氣腫,肺不張或肺炎,甚至肺膿腫;若向管壁內(nèi)、外生長,則可形成典型的啞鈴狀腫塊。本瘤多數(shù)有完整的包膜,切面呈灰白色或淡紅色,與周圍肺組織分界清楚,易與肺剝離。亦可突破包膜呈浸潤性生長。鏡檢:瘤細胞小,呈立方或多邊形,大小一致,成群聚集,呈索條狀排列或腺管樣排列。胞漿豐富,嗜酸性,漿內(nèi)含有深黑色嗜銀顆粒,相當于電鏡所見的神經(jīng)分泌型顆粒。顆粒分泌多種生物活性物質(zhì),導致類癌的異位內(nèi)分泌癥狀。核圓形或卵圓形,核膜清楚,核分裂相罕見。瘤組織的間質(zhì)含有豐富的毛細血管,有時發(fā)生玻璃樣變,淀粉樣變,鈣化,甚至骨化。約有10%支氣管類癌呈不典型生長。細胞大小不一,排列不規(guī)則;核多形性,分裂相增多,常見壞死。不典型類癌患者70%有局部淋巴結(jié)、肝或骨轉(zhuǎn)移,而典型類癌遠處轉(zhuǎn)移率低于5%。
腺樣囊性癌
(二)腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)原稱圓柱瘤(cylindromas),占支氣管腺瘤10~15%。發(fā)生于氣管或隆凸,及大支氣管。沿管壁浸潤生長;可侵犯周圍的組織和器官;極少呈息肉樣生長;可阻塞支氣管腔。切面呈灰白色。鏡檢:細胞漿稀少,細胞核色深而規(guī)則,體積小的基底細胞樣上皮細胞的實質(zhì)性或分葉狀細胞巢及細胞索。在細胞索內(nèi)及周圍有透明基質(zhì)沉積。瘤細胞交錯排列成圓柱或管狀。內(nèi)含PAS染色陽性的上皮細胞粘液。核分裂相較類癌多見。其惡性程度是腺瘤中最高的??删植拷櫍部蛇h處轉(zhuǎn)移至肝、腎等器官。
粘液上皮樣瘤
(三)粘液上皮樣瘤(mucoepidermoid tumor)源于大支氣管的粘液腺,是種罕見的腫瘤,約占支氣管腺瘤的2%~3%。一般呈無蒂的支氣管內(nèi)腫塊生長,可阻塞管腔并侵犯局部。切面見多個充滿粘液囊腔。鏡檢見角化細胞,分泌粘蛋白細胞及中間型或過渡型細胞組成瘤。組織學上又分為:分化高的腫瘤較多見,界線清楚,向外部生長,由核小而規(guī)則,胞漿豐富,無有絲分裂相的細胞組成;杯狀細胞多,腺腔形成突出;過渡型和鱗形細胞罕見。分化低的腫瘤較為少見,界限不清,向內(nèi)生長,有局部壞死,細胞核大而多形,胞漿稀少并有絲分裂;杯狀細胞和鱗形細胞罕見,腺腔形成少見;過渡型細胞多;具局部侵蝕,也可惡變。
癥狀
-
支氣管腺瘤的確診年齡較支氣管癌早。癥狀隨腫瘤生長部位和支氣管腔有否阻塞,局部浸潤和遠處轉(zhuǎn)移而異。發(fā)生出肺的邊緣部多無癥狀,常在X線檢查時發(fā)現(xiàn)。若發(fā)生于較大的支氣管,初期即出現(xiàn)刺激性干咳,反復痰血。腫瘤增大,可發(fā)生局部阻塞性肺氣腫和局限性固定哮鳴音。管腔全部阻塞,可出現(xiàn)肺不張。阻塞遠端的肺繼發(fā)感染,可發(fā)生肺炎、肺膿瘍或支氣管擴張。由于腺瘤為良性,故癥狀存在時間較長,有的長達5~15年才確診。若發(fā)生惡變轉(zhuǎn)移,其癥狀與其他癌腫轉(zhuǎn)移相似。少數(shù)支氣管類癌患者可出現(xiàn)陣發(fā)性皮膚發(fā)紅、腹痛、腹瀉、哮喘和心動過速等類癌綜合征,或向心性肥胖、高血壓、水腫、乏力、低血鉀性堿中毒及色素沉著等異位ACTH綜合征表現(xiàn)。
X線檢查:腫瘤極小時可陰性。近肺門的支氣管腺瘤,可呈圓形或半圓形陰影;位于肺臟周圍部者,呈結(jié)節(jié)狀或球形影。可伴阻塞性肺氣腫,肺不張,阻塞性肺炎,甚至肺膿腫,腫瘤有時被掩蓋。
檢查
-
胸部X線征象呈圓形致密陰影。尤其是分層攝影和CT掃描可清晰地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小、支氣管阻塞情況及有無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
支氣管鏡檢查是診斷本病的重要方法之一,不僅能確定腫瘤部位,且可活檢提供病理學診斷。纖維支氣管鏡活檢陽性率可達66%~86%。
由于腫瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆蓋,故要提高確疹率,必須重復作深部活檢,但應防止出血
痰脫落細胞、支氣管沖洗及刷檢物涂片檢查對本病診斷無幫助。
X線檢查:腫瘤極小時可陰性。近肺門的支氣管腺瘤,可呈圓形或半圓形陰影;位于肺臟周圍部者,呈結(jié)節(jié)狀或球形影??砂樽枞苑螝饽[,肺不張,阻塞性肺炎,甚至肺膿腫,腫瘤有時被掩蓋。
鑒別
-
支氣管腺瘤發(fā)病年齡較輕,常有較長時間的嗆咳、咯血及反復肺部感染。胸部X線征象呈圓形致密陰影。尤其是分層攝影和CT掃描可清晰地顯示腫瘤的部位、形態(tài)、大小、支氣管阻塞情況及有無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。支氣管鏡檢查是診斷本病的重要方法之一,不僅能確定腫瘤部位,且可活檢提供病理學診斷。纖維支氣管鏡活檢陽性率可達66%~86%。由于腫瘤富含血管,且表面有完整粘膜上皮覆蓋,故要提高確疹率,必須重復作深部活檢,但應防止出血;而痰脫落細胞、支氣管沖洗及刷檢物涂片檢查對本病診斷無幫助。
須與腺瘤鑒別的肺腫塊有以下疾病。
(一)周圍型支氣管癌 發(fā)生的年齡相對地比腺瘤大,生長快。X線上腺瘤的結(jié)節(jié)狀或圓形灶邊界較肺癌銳利,但有時難于區(qū)別。診斷困難時,應及時剖胸探查,以免失去根治的機會。
(二)肺結(jié)核球 好發(fā)于兩肺上葉尖后段或下葉背段,周圍常有衛(wèi)星灶,病灶中常有向心性或密集的鈣化灶。
(三)肺錯構(gòu)瘤 呈圓形或分葉狀塊影,邊緣清楚,病灶內(nèi)有鈣化點,有時呈爆玉花樣。
并發(fā)癥
-
1、氣道梗阻
由于早期癥狀不典型,而且主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、氣喘,或少許痰中帶血,不能及時得到正確的診斷,腫瘤體積長大占據(jù)了氣道,影響呼吸,如果不及時治療,病情可發(fā)展到非常兇險的地步,易導致病人窒易死亡。
2、若為惡性腫瘤,晚期病例可呈現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、縱隔器官組織受壓迫等癥狀。且并發(fā)氣管食管瘺、、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和肺部化膿性感染的并發(fā)癥。
預防
-
目前暫無相關資料
治療
-
切除范圍取決于腫瘤生長部位和受累及遠端肺組織情況。原則應徹底切除腫瘤,清掃可疑的區(qū)域淋巴結(jié),盡可能保留正常肺組織,避免全肺切除,可提高生存率,減少并發(fā)癥;支氣管內(nèi)切除,無論用電灼或激光治療,只適用因內(nèi)科禁忌證不能剖胸手術,且有癥狀的中央型腺瘤。手術切除后5年生存率達95%,若局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,5年生存率為57%至70%。由于轉(zhuǎn)移性肺類癌數(shù)年間不變或慢性生長,或像小細胞癌一樣生長,因此,尚無肯定的治療方法。但應對具體病例的腫瘤生長速度和組織學進行評價,以決定是否行化療放療。