椎管內(nèi)腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織(如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等)的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。

　　原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。男女發(fā)病率相近，但脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性多見。胸段脊髓發(fā)生率較高，但按各段長度比例計算，發(fā)生率大致相同。

　　椎管內(nèi)腫瘤的性質(zhì)，成人以神經(jīng)鞘瘤最多見;其次是脊膜瘤;余依次為先天性腫瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次為膠質(zhì)瘤;第三位是神經(jīng)鞘瘤。\"

　　脊髓位于椎管內(nèi)，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對脊神經(jīng)根;頸段8對，胸段12對，腰段5對，骶段5對，尾神經(jīng)1對。脊髓是肌肉、腺體和內(nèi)臟反射的初級中樞，將身體各部的活動與腦的各部分活動密切聯(lián)系的中間單位。脊髓病變引起的主要臨床表現(xiàn)為：運(yùn)動障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙和植物神經(jīng)功能的障礙。主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀和體征。

　　(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜的刺激所致。部位較固定、常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)。

　　(2)感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻?zhàn)吒?。

　　(3)運(yùn)動障礙：頸髓病變可出現(xiàn)四肢肌力減弱;胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等;腰骶段病變表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)受損體征、肌張力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎縮。

　　(4)直腸和膀胱功能障礙：表現(xiàn)為括約肌功能損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。

　　輔助檢查

　　1、X線脊柱平片脊柱X線平片常用正、側(cè)位和雙斜位檢查，有30%～40%的椎管內(nèi)腫瘤可引起相應(yīng)節(jié)段椎骨骨質(zhì)的改變，包括椎管直徑增加，椎弓根變窄;根間距增大;椎間孔擴(kuò)張;椎體后緣受壓吸收、椎體及鄰近骨質(zhì)吸收和破壞、椎管內(nèi)鈣化斑及椎旁軟組織(腫瘤)影。以椎間孔和椎弓根改變最常見。

　　2、CT掃描檢查CT平掃的診斷意義不大，靜脈注射增強(qiáng)對比劑可清楚顯示腫瘤影像。椎管造影CT掃描(CTM)：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄;髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)明顯擴(kuò)大，在腫瘤對側(cè)變窄;硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。

　　3、脊髓磁共振(MRI)檢查這是目前最有診斷價值的輔助檢查方法。不僅能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變，對病變進(jìn)行精確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、脊柱骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系。經(jīng)過注射順磁性造影劑Gd-DTPA后，根據(jù)某些腫瘤自身的影像學(xué)特點(diǎn)就能作出定性診斷，這樣術(shù)

　　1.脊髓空洞癥：其臨床表現(xiàn)與脊髓髓內(nèi)腫瘤類似，在MRI上，由于某些髓內(nèi)腫瘤可繼發(fā)脊髓空洞形成，故有時會發(fā)生誤診。(1)脊髓空洞癥有典型淺、深感覺分離癥狀，常伴有Chiari畸形或其他顱頸交界處畸形;MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形態(tài)規(guī)則、空洞壁較光滑，無腫瘤結(jié)節(jié)影可見;而脊髓髓內(nèi)腫瘤伴發(fā)脊髓空洞的患者，具有典型痛、觸覺分離性障礙者少見，罕有伴發(fā)Chiari畸形和其他顱頸交界處畸形，MRI上腫瘤繼發(fā)的脊髓腫瘤性空洞多偏中心存在，形態(tài)不規(guī)則，空洞壁欠光滑，在平掃及增強(qiáng)MRI上，均可見腫瘤影。

　　2.脊髓血管畸形：(1)脊髓血管畸形大多突然起病，而腫瘤患者多緩慢發(fā)病;(2)在MRI上，脊髓血管畸形一般不伴有脊髓空洞或僅伴有細(xì)小的長管狀空洞，若注射Gd-DTPA后掃描，無強(qiáng)化腫瘤影;(3)在出血病例的隨訪MRI上，脊髓粗細(xì)因出血被吸收而漸趨正常，而在脊髓髓內(nèi)腫瘤時，則常伴有繼發(fā)空洞形成，在增強(qiáng)MRI上，可見強(qiáng)化的腫瘤影，脊髓增粗與腫瘤異常信號影持續(xù)存在;(4)如行脊髓血管DSA，脊髓血管畸形可在病灶內(nèi)顯示單根血管，以及動靜脈瘺及異?；亓黛o脈的存在。

　　二、 骨科退變性疾病

　　1.頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺異常等表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功能障礙。X線平片或MRI掃描顯示頸椎骨質(zhì)增生或有椎間盤脫出。

　　2.腰椎間盤脫出：青、壯年多見，患者多有腰部外傷史，以腰L4-5或L5-S1椎間盤脫出最常見?；颊哂袉蝹?cè)坐骨神經(jīng)痛，直腿抬高試驗陽性，直立或活動時疼痛加重，臥床休息后疼痛減輕。脊柱有代償性側(cè)彎。脊柱X線平片可見椎間隙變窄;MRI特征性地顯示椎間盤呈鳥嘴狀向后突出或髓核脫入椎管內(nèi)而使神經(jīng)根受壓。

　　三、神經(jīng)內(nèi)科疾病

　　1.多發(fā)性硬化：患者癥狀波浪形進(jìn)展，激素治療有效，除了仔細(xì)詢問病史和查體，以了解病程呈波浪式進(jìn)行性加重和發(fā)現(xiàn)感覺障礙外，還在于臨床醫(yī)師的高度警惕性，對疑診患者進(jìn)一步作MRI。

　　2. 肌萎縮性側(cè)索硬化：病變主要累及脊髓前角細(xì)胞、延髓運(yùn)動神經(jīng)核及椎體束。因此以運(yùn)動障礙為主，一般無感覺障礙。早期可有根痛，其特征性表現(xiàn)是上肢手部肌肉萎縮和舌肌萎縮，嚴(yán)重者有構(gòu)音困難。病變以上運(yùn)動神經(jīng)元為主時，腱反射亢進(jìn)。蛛網(wǎng)膜下腔無阻塞，腦脊液常規(guī)、生化檢查正常。

　　3.脊髓蛛網(wǎng)膜炎：患者存在結(jié)核性腦膜炎史或病前感染發(fā)熱史，病程較長，脊髓受累范圍廣而不規(guī)則，癥狀多樣化，CSF中蛋白質(zhì)輕度增高和白細(xì)胞增多，以及MRI上脊髓呈輕、中度增粗，而無明顯脊髓空洞形成，增強(qiáng)MRI上病灶無強(qiáng)化時，需考慮脊髓蛛網(wǎng)膜炎診斷。

　　4.急性脊髓炎： 起病較急，常有全身不適、發(fā)熱、肌肉酸痛等前驅(qū)癥狀。脊髓損害癥狀往往驟然出現(xiàn)，數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)便發(fā)展到高峰。受累平面較清楚，肢體多呈弛緩性癱瘓，合并有感覺和括約肌功能障礙。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔無阻塞，腦脊液白細(xì)胞數(shù)增多，以單核及淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)含量亦有輕度增高。若細(xì)菌性所致者以中性粒細(xì)胞增多為主，蛋白質(zhì)含量亦明顯增高。MRI除可見脊髓腫脹外，無脊髓壓迫征象，由于急性脊髓炎在4～6周內(nèi)病變呈進(jìn)行性發(fā)展，故發(fā)病6周左右復(fù)查，可見脊髓病變范圍縮小，信號強(qiáng)度減低。

　　某些椎管內(nèi)腫瘤可以出現(xiàn)劇烈疼痛，伴有代償性脊椎骨骼的變形，如斜頸和脊柱側(cè)彎。髓內(nèi)腫瘤可以合并肌肉的萎縮。

　　某些先天性椎管內(nèi)腫瘤容易合并脊柱或中線部位皮膚異常，如皮毛竇、色素沉著等。椎板缺如隱性脊椎裂，有不明原因的腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等。

　　原發(fā)于椎管內(nèi)的惡性腫瘤可發(fā)生腫瘤的遠(yuǎn)位轉(zhuǎn)移。

目前暫無相關(guān)資料

　　手術(shù)治療

　　對椎管內(nèi)腫瘤的手術(shù)治療，在1887年Gowers和Horsley首先開展，手術(shù)屬探察性質(zhì)。隨著先進(jìn)診斷技術(shù)及手術(shù)操作技術(shù)的發(fā)展，脊髓腫瘤手術(shù)效果明顯提高，與顱內(nèi)腫瘤不同，約3/4椎管內(nèi)腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。對惡性腫瘤，經(jīng)過手術(shù)切除大部分腫瘤并做充分的減壓、并輔以術(shù)后放療，也可獲得一定時期的緩解。所以，外科手術(shù)是治療椎管內(nèi)腫瘤的絕對手術(shù)指征。

　　一、手術(shù)指征

　　存在神經(jīng)系統(tǒng)受損的癥狀體征、放射學(xué)檢查腫瘤定位明確，無手術(shù)禁忌證的椎管內(nèi)腫瘤患者，均適宜手術(shù)治療。

　　二、手術(shù)時機(jī)

　　原則上講，對于髓外腫瘤，一旦診斷明確，即應(yīng)盡快手術(shù);脊髓髓內(nèi)腫瘤患者，也宜盡早、在神經(jīng)系統(tǒng)功能進(jìn)展至中度障礙前施行手術(shù)。此外，手術(shù)時機(jī)還應(yīng)參照腫瘤的病理性質(zhì)、部位與大小，以及患者的年齡、癥狀、全身狀態(tài)和患者家屬的意愿等共同商定。

　　三、手術(shù)入路

　　絕大多數(shù)椎管內(nèi)腫瘤，取后正中入路即可;對于少數(shù)巨大的椎管內(nèi)外腫瘤，需聯(lián)合胸外科、骨科、泌尿外科、婦產(chǎn)科等醫(yī)師行同期同臺手術(shù)切除。

　　1. 全椎板切除時，既要有相對寬的椎板切除，以充分顯露，又應(yīng)盡可能不損傷兩側(cè)小關(guān)節(jié)突，以保持脊柱的穩(wěn)定。

　　2. 當(dāng)腫瘤位于一側(cè)時，可取選擇性半椎板切除人路;

　　3. 對于病變范圍較廣、特別是兒童患者，宜作椎板成形術(shù)，或脊柱固定融合術(shù)。