縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤疾病
疾病介紹
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幾乎所有間葉源性腫瘤均可在縱隔內(nèi)見到。間葉組織包括纖維、脂肪、平滑肌、骨骼肌、間皮、滑膜、血管、組織細胞以及原始間葉細胞等(骨、軟骨和淋巴造血系統(tǒng)),它們是一大類在胚胎學上有共同起源的組織的總稱。
病因
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤是由什么原因引起的?
縱隔間葉源性腫瘤的發(fā)病原因雷同于全身軟組織腫瘤,雖然國內(nèi)外的學者在遺傳學、環(huán)境學、免疫病毒學等方面作了不少的工作,但確切病因尚沒有被證實。
1.創(chuàng)傷 最先注意到的是體表的一些腫瘤與創(chuàng)傷的關系,也有少數(shù)報道發(fā)現(xiàn)手術、燙傷或化學燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發(fā)生軟組織腫瘤,潛伏期為2~50年。
2.化學物質 動物實驗證實皮下注射多環(huán)碳氫化合物能產(chǎn)生多種肉瘤,但在人體的研究上仍未證實。除銹劑或落葉劑中二氧苯定可進入人體內(nèi)并積聚在脂肪和其他組織中,不能迅速代謝,有可能誘發(fā)軟組織肉瘤,但來自越戰(zhàn)的軍人及當?shù)鼐用竦恼{查報道無法證實這一點。
3.電離輻射 放療病人在放射野中出現(xiàn)肉瘤,一般有2~25年的潛伏期,最常見的類型是惡性纖維組織細胞瘤和血管肉瘤。
4.良性腫瘤惡變 絕大多數(shù)軟組織肉瘤是原發(fā)的,而不是由良性腫瘤惡變而來,判斷標準一般來講如一個有多年病史的良性腫瘤轉為生長迅速,且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留,才可考慮為惡變。有作者在觀察良性惡變病例中多次發(fā)現(xiàn)該腫瘤從一開始就是惡性。
5.病毒因素 曾在實驗動物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒,并注意到HIV感染的病人常伴發(fā)卡波西肉瘤。
6.免疫因素 淋巴管肉瘤的發(fā)生總是同乳腺癌根治術后慢性淋巴水腫有關,長期應用免疫抑制劑,如環(huán)孢素可引起軟組織肉瘤。
7.遺傳因素 已知與遺傳有關的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。
8.基因突變 P53突變在散發(fā)的軟組織腫瘤中不常見,但已知P53突變Rb基因異常表達的軟組織腫瘤要比沒有突變的侵襲性更強。
(二)發(fā)病機制
縱隔軟組織良性腫瘤組織形態(tài)大致與起源組織相似,基本上同正常組織,僅是數(shù)量或結構排列上略有差別??v隔惡性軟組織腫瘤形態(tài)與正常起源組織相差較大,并且細胞分化程度不同。分化程度高者,常能在腫瘤內(nèi)找見某些與起源組織相似的形態(tài)特點,兩者有時難于鑒別,須借助免疫組化、電鏡等手段并結合臨床才能鑒別。
癥狀
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無癥狀,半數(shù)以上是由于偶然發(fā)現(xiàn),也可以是在體格檢查時或出現(xiàn)在尸檢報告中。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、Horner綜合征、上腔靜脈壓迫癥及氣管、心臟受壓等,還有一些非特異性癥狀,如發(fā)熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等,這些同腫瘤的位置、大小、性質以及生長方式有關,良性腫瘤較少出現(xiàn)癥狀,囊性較實體瘤產(chǎn)生癥狀少,膨脹性生長會產(chǎn)生壓迫癥狀,浸潤性生長常出現(xiàn)受累臟器的相應癥狀。臨床多見的間葉源性腫瘤有:
1.縱隔脂肪源性腫瘤 分良性及惡性兩大類,良性腫瘤占大多數(shù)。其中縱隔內(nèi)較少見,可發(fā)生于縱隔任何部位,大部分位于前縱隔、心緣旁或心膈角。發(fā)病原因不明,有人認為起源于縱隔胸膜下或胸壁皮下脂肪組織,也有認為起源于退化的胸腺組織。
(1)縱隔脂肪瘤:是縱隔內(nèi)較常見的間葉源性腫瘤之一??砂l(fā)生于任何年齡,成人男性稍多。腫瘤通常包膜完整,多為球形、結節(jié)形或不規(guī)則形,切面呈淡黃或黃色,油膩狀,常被纖維組織分割成大小不等的小葉狀結構,質地較柔軟,體積通常較大,可伴有出血、壞死、液化、囊性變及骨化。組織學上主要由成熟脂肪組織組成,常延伸入頸部、肋間或椎管內(nèi),生長緩慢,偶有惡變。臨床上一般無明顯癥狀,如腫瘤體積大可壓迫周圍組織,可產(chǎn)生相應癥狀。CT對脂肪性腫瘤診斷有重要價值,在縱隔內(nèi)有良好的對比度,可見胸骨后上縱隔的圓形腫物,CT值較低,可為-100HU,腫瘤邊緣清晰無外侵。診斷縱隔脂肪瘤應注意在縱隔脂肪瘤中尋找胸腺組織成分,以排除胸腺脂肪瘤的診斷。還應與脂肪過多癥鑒別, 因腫塊有完整包膜,手術切除不困難,一般預后良好。
(2)縱隔脂肪肉瘤:其病因不明。發(fā)生于縱隔者罕見男性稍多于女性,多見于40~60歲,少見于青少年,絕大多數(shù)為原發(fā)性腫瘤,也有從良性脂肪瘤惡變而來的報道。脂肪肉瘤通常體積較大,呈結節(jié)狀或分葉狀,可有菲薄的纖維包膜,分化良好者切面類似脂肪瘤,如伴有纖維組織增生則可見白色條索穿插其間。黏液型脂肪瘤呈膠凍狀。圓形細胞型及多形性呈魚肉樣或腦髓狀,可有出血壞死,鏡下組織形態(tài)多樣。目前?;譃榉只己眯?、黏液型、圓形細胞型及多形性和去分化型5種類型,外加5種腫瘤成分同時存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后縱隔。病程較長,術前病程從數(shù)周到數(shù)年不等,常有明顯胸痛,腫塊巨大可產(chǎn)生壓迫癥狀,CT對診斷有重要意義, MRI與CT相比可多層面掃描,在觀察腫瘤擴展范圍上優(yōu)于CT。局部廣泛切除,包括肉瘤的包膜,放射治療對黏液型脂肪肉瘤有效果,并且黏液越多效果越好。縱隔內(nèi)脂肪肉瘤預后較表淺者差。手術時只做包膜內(nèi)切除預后差。脂肪肉瘤5年生存率40%~64%,術后復發(fā)率高,有報道達24%,復發(fā)病人應爭取再次手術。
2.縱隔纖維組織源性腫瘤 纖維組織腫瘤由纖維細胞、成纖維細胞及膠原纖維所組成。根據(jù)分化和成熟程度分為良性及惡性,縱隔纖維原性腫瘤非常罕見,國內(nèi)上海市胸科醫(yī)院至1990年共收治1796例縱隔腫瘤,其中纖維原性腫瘤只有17例,其他僅有散在病例報道。目前,習慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病、纖維肉瘤及惡性纖維性組織細胞瘤。
(1)縱隔纖維瘤病:是一種纖維組織增生性疾病,由膠原纖維和成熟纖維細胞組成。病因不明,可能與一些炎癥或腫瘤產(chǎn)生的活性物質有關,也可能是一種變態(tài)反應和自身免疫性疾病。生物學行為介于良性與惡性之間。大體形態(tài)上無明顯邊緣,呈彌漫性結節(jié)性增生和結節(jié)狀增生。病人多為中年人,臨床癥狀主要因胸腔縱隔內(nèi)各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起,可包繞主動脈弓、氣管、支氣管、心臟等,往往因上腔靜脈受阻而被注意,其他尚有胸痛、發(fā)熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現(xiàn)。腫瘤不發(fā)生轉移,治療應采取完全切除,切除不徹底會局部復發(fā)。
(2)縱隔纖維肉瘤:病因不明。在縱隔者罕見,多位于后縱隔。腫瘤多為圓形或橢圓形,體積較大,一般有假包膜,分化良好者切面呈灰白色,質地堅韌,有漩渦狀結構。分化差的切面如魚肉狀,質地柔軟,可見出血壞死。鏡下主要由梭形的成纖維細胞組成,并含有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維,部分區(qū)域顯示黏液樣變,可見核分裂象,細胞呈現(xiàn)不同程度的異形性,根據(jù)細胞數(shù)的多少、分化程度、膠原纖維的數(shù)量以及核分裂象的多少大致可將其分為3級:即分化較好者屬一級,較差者為二級,最差者為三級,對預后有指導作用。腫瘤生長迅速,局部呈浸潤擴展,少有遠處轉移,發(fā)現(xiàn)時一般較大,通常產(chǎn)生癥狀,主訴有咳嗽、胸痛、呼吸困難及吞咽困難等。一些大的腫瘤會分泌胰島素樣因子,引起低血糖。胸部X線表現(xiàn)纖維肉瘤和纖維瘤均無特征性,沒有好發(fā)部位,通常輪廓清楚,向縱隔一側突出,沒有鈣化,可并發(fā)胸腔積液。 因腫塊外侵嚴重,界限不清,完全切除難度較大。根據(jù)病變部位設計合適的手術切口,對手術順利進行是很重要的。對此類腫瘤外科手術仍為主要治療方法,放療或化療效果不確定。病人預后差,多數(shù)病人在發(fā)現(xiàn)腫瘤后數(shù)年內(nèi)死于胸腔內(nèi)擴散。
(3)縱隔惡性纖維組織細胞瘤:惡性纖維組織細胞瘤是老年人最常見的軟組織肉瘤,只有極少數(shù)的病變是原發(fā)于縱隔。男女發(fā)病無差別。后縱隔多見,其次為中縱隔。通常惡性纖維組織細胞瘤呈浸潤性生長,無包膜,但國內(nèi)有人統(tǒng)計認為原發(fā)于縱隔內(nèi)的惡性纖維組織細胞瘤有包膜的較多。腫瘤可生長的較大,通常呈結節(jié)狀,切面呈灰白色魚肉狀,也可為黃色或黃褐色,較大腫瘤常伴出血壞死和囊性變,如纖維成分多,質地較硬。含較多黏液成分時,呈半透明黏液樣。鏡下組織形態(tài)可見其主要成分是成纖維細胞和組織細胞,還可伴有數(shù)量不等的單核和多核巨細胞、泡沫細胞以及未分化的原始間葉細胞和各種炎性細胞,其間還存在各種不同形態(tài)的過渡細胞。成纖維細胞呈細長或肥胖的梭形,多排列成特殊的席紋狀結構。組織細胞一般呈圓形或多角形,胞質豐富,腫瘤內(nèi)的核分裂象多少不等,異型明顯者核分裂象多見。早期常無癥狀,不易發(fā)現(xiàn),只有當腫瘤生長壓迫周圍臟器或大血管時才出現(xiàn)癥狀。胸部X線可提示腫塊的存在,多見于后縱隔,常表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)整的腫塊,向縱隔一側突出,大小不等,密度一般較均勻,少數(shù)密度不均勻,可伴有鈣化。CT能清楚地了解腫塊與周圍組織特別是血管關系,對制定手術方案有幫助,病變較小時,邊緣光整,密度均勻。較大者形態(tài)不規(guī)則,常伴壞死(55%)及鈣化(7%~20%)并侵犯鄰近器官組織,診斷一般須借助病理活檢。首選手術治療,手術原則盡可能完整切除。術前或術后的輔助治療如放療和化療效果尚未得到證實。惡性纖維組織細胞瘤惡性程度較高,局部復發(fā)率達40%~55%,轉移率14%~55%,最多見肺轉移。5年生存率36%。
3.孤立性纖維性腫瘤 發(fā)生于縱隔者非常罕見,近一半是惡性的,該腫瘤起源于間皮下的未分化間葉細胞,發(fā)病與石棉接觸史無關。腫瘤孤立、局限,一般有細蒂和廣基,常有完整包膜,并且表面附有胸膜,超微結構提示腫瘤細胞本質上是成纖維細胞,免疫組化可見波形蛋白陽性,有時角蛋白陰性。多見于成年男性,常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱等癥狀,可有骨關節(jié)病、杵狀指及低血糖的表現(xiàn)。可有轉移,較常見的是肝,也可見淋巴轉移。治療采用外科手術切除,術后輔以放療和化療。良性一般預后良好,很少復發(fā)。惡性病人長期生存率很低,容易復發(fā),大多數(shù)復發(fā)病例生存時間不足5年。
4.縱隔血管源性腫瘤 血管源性腫瘤縱隔內(nèi)罕見。病例統(tǒng)計認為發(fā)病率占縱隔腫瘤的0.5%~1.5%,其10%~30%屬惡性,病因及發(fā)病機制不明,可發(fā)生于縱隔的任何部位,以前上縱隔居多。
(1)縱隔血管瘤:以海綿狀血管瘤多見,部分為毛細血管瘤,二者占良性血管瘤的90%,靜脈型也有報道。多發(fā)于內(nèi)臟區(qū)或椎旁溝,偶爾可擴展到胸壁、頸部及椎管內(nèi)。瘤可有薄層包膜,多為紫紅色,質軟,不定形態(tài),少數(shù)有出血表現(xiàn),鏡下腫瘤由內(nèi)襯薄層內(nèi)皮的擴張的管腔組成,管腔間由纖細的纖維組織分隔,可見灶狀血栓、鈣化,膽固醇性肉芽腫。多見于青壯年,性別差異不大,病人無癥狀,癥狀的發(fā)生與腫瘤大小部位及對周圍組織壓迫或侵犯有關,可以有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。CT有助于血管瘤的診斷,可見縱隔孤立性軟組織腫塊,中等密度,大小不等,邊界清,也可模糊不清,較X線胸片容易顯示靜脈石的存在。治療方面以手術切除為首選。
(2)血管內(nèi)皮細胞瘤:組織學表現(xiàn)介于良惡性之間,起源于血管內(nèi)皮細胞。可呈浸潤性生長,并可有區(qū)域淋巴結轉移及重要臟器轉移,其中肺和肝是常見的轉移部位,屬低度惡性腫瘤,鏡下異型性不大,核分裂象很少,手術應廣泛切除,有一定的復發(fā)率。
(3)血管內(nèi)皮肉瘤:發(fā)生于縱隔者非常罕見,病因不明,腫瘤一般無包膜,內(nèi)有廣泛出血壞死,瘤細胞密集,異型明顯,核分裂象易見,細胞一般都被圍在網(wǎng)狀纖維鞘內(nèi),呈實片狀,腔隙不明顯。惡性程度高,疾病進展迅速,呈現(xiàn)浸潤性生長,可有淋巴 和肺臟轉移,有時手術中發(fā)現(xiàn)已無法切除,病人在術后短期內(nèi)復發(fā),生存期較短。
(4)血管平滑肌腫瘤:主要位于四肢遠端皮下組織,罕見于縱隔??砂l(fā)生于任何年齡,縱隔的任何部位,其中前縱隔多見。病理上除具有平滑肌腫瘤的表現(xiàn),同時又有其本身特點:腫瘤界線清楚,由平滑肌束圍繞厚壁血管呈同心圓排列,其外圍細胞逐漸與壁外平滑肌細胞匯合在一起,無異型性,也無核分裂象,血管壁厚,管腔狹小呈裂隙狀,壁無彈力板及外膜。腫瘤巨大可有壓迫癥狀,術前診斷有賴于活檢,首選手術,預后良好。
(5)血管平滑肌肉瘤:發(fā)病部位以下腔靜脈、肺動脈常見,病變位于小血管時不易發(fā)現(xiàn)原發(fā)血管,診斷頗有爭議,須結合腫塊大小,發(fā)病部位,有無轉移及鏡下所見有絲分裂數(shù)量確定,首選手術治療,手術范圍包括整個腫瘤及其附近的血管和粘連組織,有報道術后復發(fā)率達75%,有人曾給予復發(fā)病人放療,但未獲成功,化療僅對少數(shù)病例有益。
(6)血管外皮細胞腫瘤:起源于血管外皮細胞可有良惡性之分,但病理上難區(qū)分,腫瘤可發(fā)生于身體任何部位,以下肢、腹膜后和頭頸部位最常見,發(fā)生于縱隔罕見。無年齡及性別差異。病程長短不一,從數(shù)年至數(shù)十年,生長緩慢,血行播散是轉移的主要途徑,以肺和骨常見,大多數(shù)病人無癥狀,后期由于腫塊巨大或浸潤出現(xiàn)壓迫癥狀,其中較為特殊的癥狀有低血糖表現(xiàn),發(fā)生原因可能與腫瘤分泌腎素,血液內(nèi)葡萄糖被大量利用和消耗有關,一旦切除腫瘤,血糖即可恢復正常。診斷有賴于病理確定。MRI和血管造影可顯示腫瘤豐富的血管網(wǎng),并明確邊界,同時顯示腫瘤飼養(yǎng)動脈及其輻射的分支。術前栓塞療法可減少腫瘤血供,因一般腫瘤界限清楚或有薄層包膜,易于手術切除,術后有復發(fā)可能,放療可作為輔助療法,化療的作用不大。
5.縱隔淋巴管源性腫瘤
(1)縱隔淋巴管瘤:淋巴管瘤是畸形而非真性腫瘤。起因淋巴系統(tǒng)與靜脈系統(tǒng)的交通失敗,屬于先天性疾病。也可能繼發(fā)于手術、外傷后。占縱隔腫瘤的0.7%~4.5%,以頸部最為常見,發(fā)生于縱隔內(nèi)的較少見,并多為頸部向縱隔的延伸。臨床將淋巴管瘤分為頸型、頸縱隔型、縱隔型。根據(jù)異常淋巴管大小,又分為3個類型。①毛細血管型:由細小的淋巴管構成;②海綿狀型:由管腔擴張的淋巴管組成,腔內(nèi)含淋巴液,間質結締組織常增多,并有散在的淋巴細胞及淋巴濾泡,常沿組織間隙生長,不易切除干凈;③囊狀淋巴管瘤:此型最多見,
(2)淋巴管肌瘤:全部發(fā)生在女性的良性腫瘤,最初稱為淋巴管外皮細胞瘤,其局限性的病變可位于縱隔,常與胸導管及其分支有密切的關系,導致乳糜胸。彌漫型被稱為淋巴管肌瘤病,可累及肺臟,有些病例發(fā)生在結節(jié)性硬化綜合征背景上,提示其在發(fā)病機制上的聯(lián)系,發(fā)病可能與女性激素有關。有觀點認為系一種錯構瘤。手術效果較好。
6.縱隔肌源性腫瘤
(1)縱隔橫紋肌瘤:此腫瘤可發(fā)生于任何部位,甚至是無骨骼肌部位,很少見原發(fā)于縱隔,Miller(1978)曾經(jīng)報道1例發(fā)生于前縱隔的這種腫瘤,并且推測它是起源于胸腺細胞,國內(nèi)期刊少有報道,此腫瘤手術預后良好。
(2)縱隔橫紋肌肉瘤:橫紋肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,細胞形態(tài)多種多樣。臨床上根據(jù)腫瘤細胞分化程度、特殊的組織結構和巨體形態(tài),將其分為胚胎型(包括葡萄族型)、梭形細胞型、腺泡型和多形型4種,其中胚胎型最多見。可發(fā)生于任何年齡,不同的病理類型的發(fā)病年齡有差異,腺泡型多發(fā)生于青少年,胚胎型多發(fā)生于嬰兒,多形性大多發(fā)生于老年人。男性發(fā)病較女性多見??v隔橫紋肌肉瘤常無癥狀,甚至由于轉移部位首發(fā)癥狀,查找原發(fā)灶才被發(fā)現(xiàn),腫塊較大時可出現(xiàn)周圍臟器壓迫癥狀,因腫瘤惡性程度較高,生長迅速,早期又不易發(fā)現(xiàn),并且發(fā)現(xiàn)時即有淋巴道或血道轉移,對于無重要臟器轉移,腫塊又限于縱隔內(nèi)應盡量手術徹底切除。同時宜結合放療和化療, 橫紋肌肉瘤的病理分類可以決定預后,特別是在兒童及青少年明顯,預后最好的類型是葡萄型橫紋肌肉瘤,5年生存率是95%;其次是梭形細胞型橫紋肌肉瘤,為88%;胚胎型66%;腺泡型及多形性較差,為54%~62%。
7.其他少見的間葉源性腫瘤 發(fā)生于縱隔的其他間葉性腫瘤還有間葉瘤、腦脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、軟骨肉瘤等以及炎癥性腫塊黃色肉芽腫,后者是淋巴結內(nèi)非結核性肉芽腫性病變在縱隔內(nèi)形成的腫塊,胸部X線顯示圓形或分葉狀塊影突入肺內(nèi),邊緣光滑。腫塊大者可產(chǎn)生壓迫癥狀,因此可予外科手術治療。
因發(fā)生于縱隔的間葉源性腫瘤來源各異,癥狀少,無特異性,術前診斷有賴于病理支持,當然,結合臨床病史與體格檢查,選擇合適的輔助檢查手段,有利于提高術前診斷準確率。
軟組織肉瘤的分期、分級對其診斷、治療、預后的評價和研究是非常重要的。由于肉瘤少淋巴轉移,經(jīng)典的TNM分期難以準確描述,且分類過于復雜,難于掌握。許多臨床醫(yī)師喜歡簡單一些并對臨床診治有幫助的分類系統(tǒng),如轉移可能性<15%,均被定為低度惡性之列,相反為高度惡性,此二級系統(tǒng),使他們更易作出治療的抉擇。但這種方法過于簡單,無法較全面地反應肉瘤形態(tài)和生物學行為方面的程度變化,這里介紹一種ENNEKING分期系統(tǒng)(表1)。
根據(jù)細胞結構、形態(tài)、核分裂象及細胞壞死程度確定分級標準,其中分級G1示低度,G2示高度;解剖部位T1為區(qū)域內(nèi),T2為區(qū)域外。
檢查
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤應該做哪些檢查?
目前暫無相關資料
X線胸片診斷價值有限,但可以提供病變在縱隔內(nèi)的位置、大小、解剖結構有無移位和改變、腫塊的相對密度是囊性還是實體、有無鈣化,是診斷的基礎檢查方法;CT的診斷價值較高,特別是在縱隔內(nèi)大量脂肪的襯托下能很好地顯示縱隔解剖結構和占位性病變的形態(tài)特征,增強掃描可分辨出腫塊與血管之間的關系;MRI有良好的軟組織分辨率和對比分辨率,在流空血管的襯托下可清楚顯示縱隔解剖結構,并且無輻射、不需造影、非常清晰、對血管畸形或與血管相關疾病有優(yōu)勢;穿刺活檢也可獲得術前細胞診斷,但所獲組織少,往往診斷困難。
鑒別
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤容易與哪些疾病混淆?
因發(fā)生于縱隔的間葉源性腫瘤來源各異,癥狀少,無特異性,術前診斷有賴于病理支持,當然,結合臨床病史與體格檢查,選擇合適的輔助檢查手段,有利于提高術前診斷準確率。
軟組織肉瘤的分期,分級對其診斷,治療,預后的評價和研究是非常重要的,由于肉瘤少淋巴轉移,經(jīng)典的TNM分期難以準確描述,且分類過于復雜,難于 掌握,許多臨床醫(yī)師喜歡簡單一些并對臨床診治有幫助的分類系統(tǒng),如轉移可能性<15%,均被定為低度惡性之列,相反為高度惡性,此二級系統(tǒng),使他們 更易作出治療的抉擇,但這種方法過于簡單,無法較全面地反應肉瘤形態(tài)和生物學行為方面的程度變化。
根據(jù)細胞結構,形態(tài),核分裂象及細胞壞死程度確定分級標準,其中分級G1示低度,G2示高度;解剖部位T1為區(qū)域內(nèi),T2為區(qū)域外。
一般不會與其他疾病混淆。
并發(fā)癥
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤可以并發(fā)哪些疾???
一般無并發(fā)癥。
預防
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤應該如何預防?
本病暫無有效預防措施,早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。
治療
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縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤治療前的注意事項
一)治療手術為首選治療方案,手術途徑及手術技術問題應按縱隔腫瘤的手術原則,爭取徹底切除。對于惡性間葉源性腫瘤有時還須結合放療或化療,但結果往往不盡如人意。
(二)預后
決定縱隔間葉源性腫瘤預后的因素也像發(fā)生于其他部位間葉源性腫瘤一樣,有以下幾點:
1.腫瘤的大小 事實上這個因素可以在所有類型的腫瘤研究中見到,不難理解巨大腫瘤較小腫瘤預后差這一事實。
2.局限性腫瘤最重要的因素是腫瘤的分級 美國MSKCC將軟組織肉瘤分為兩級,即低度分化與高度分化,根據(jù)這一標準,前瞻性研究2058例軟組織肉瘤預后生存率差異顯著。縱隔肉瘤除脂肪源性外,其余預后均較差。
3.手術切緣與腫瘤復發(fā)呈正相關 但要注意到局部復發(fā)對生存期的影響還有爭議,此外,局部復發(fā)在遠處轉移形成中意義較小。
4.細胞增殖 諸如ki-67和p105屬于增殖標志物,有人研究認為與預后相關,還有待于進一步探討。
5.DNA倍體 用流量血細胞計數(shù)判斷實質性腫瘤病人預后,測定細胞DNA量,估計細胞周期的分布和倍性,有報道二倍體和非整倍體腫瘤的10年生存率,前者顯著大于后者。