新生兒溶血病（hemolytic disease of the newborn）是危害新生寶寶健康的一大殺手，通常是指由于母嬰血型不合，母血中抗體進(jìn)入新生兒的血液循環(huán)并進(jìn)而破壞新生兒的紅細(xì)胞，導(dǎo)致發(fā)生溶血性貧血的一類疾病。臨床上主要表現(xiàn)為皮膚黃疸，嚴(yán)重的出生時(shí)就有明顯的水腫、貧血。

本病主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生同族血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父親方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產(chǎn)生免疫抗體通過胎盤絨毛膜進(jìn)入胎兒血循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞凝集、使之破壞而出現(xiàn)溶血，引起貧血水腫、肝脾腫大和生后短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性重度黃疸，甚至發(fā)生膽紅素腦病

ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進(jìn)展較慢；后者重病情進(jìn)展快。
輕型者出生時(shí)與正常新生兒無異，1～2天后逐漸出現(xiàn)黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者因胎兒紅細(xì)胞大量破壞出現(xiàn)貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產(chǎn)或早產(chǎn)。有的出生時(shí)因貧血水腫、心力衰竭而死亡。黃疸由于胎內(nèi)紅細(xì)胞破壞分解的膽紅素可經(jīng)胎盤由母體排出而甚少見出生后隨著抗體對(duì)紅細(xì)胞破壞的強(qiáng)弱而決定黃疸出現(xiàn)的早晚和進(jìn)展的快慢。出現(xiàn)越早，進(jìn)展越快反映病情越重，黃疸的加深往往是與時(shí)俱增。此時(shí)相應(yīng)的表現(xiàn)有嗜睡拒食、擁抱反射由強(qiáng)轉(zhuǎn)弱，貧血肝脾腫大漸趨明顯，黃疸的色澤也由澄黃轉(zhuǎn)為金黃。若不積極治療血清游離未結(jié)合膽紅素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起腦神經(jīng)細(xì)胞核黃染的膽紅素腦病癥狀，此時(shí)擁抱反射消失，哭聲尖叫甚至有強(qiáng)直性抽搐、驚厥及角弓反張等癥狀，最后死亡這種病例過去常被誤診為新生兒敗血癥。如幸免于死，以后可遺留智力遲鈍運(yùn)動(dòng)障礙及聽覺喪失等后遺癥
前即疑及本病者出生時(shí)要注意胎盤水腫，胎盤與新生兒體重滿1∶7，甚至1∶1.3～4羊水也帶黃色。

1.血液生化檢查
2.血型檢查
3.特異性抗體檢查
4.羊水檢查膽紅素含量
5.影像檢查
6.其它實(shí)驗(yàn)室檢查

    一、先天性腎病
    有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿，但無病理性黃疸和肝脾大。
    二、新生兒貧血
    雙胞胎的胎間輸血或胎、母間輸血可引起新生兒貧血，但無重度黃疸、血型不合及溶血試驗(yàn)陽性。
    三、生理性黃疸
ＡＢＯ溶血病可僅表現(xiàn)為黃疸，易與生理性黃疸混淆，血型不合及血清特異血型抗體檢查可供鑒別。

(1)高膽紅素血癥：血液膽紅素濃度增高，使鞏膜、黏膜、皮膚以及其他組織和體液發(fā)生黃染。
(2)黃疸：血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征
(3)膽紅素腦病：高非結(jié)合膽紅素血癥時(shí)，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經(jīng)核脊髓等神經(jīng)系統(tǒng)部位，抑制腦組織對(duì)氧的利用，導(dǎo)致腦損傷。
(4)膽汁黏稠綜合征
(5)溶血性貧血：紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足，導(dǎo)致貧血。
(6)其他：呼吸循環(huán)衰竭等。

近年利用被動(dòng)免疫學(xué)說制成抗D IgG免疫球蛋白，遇Rh陰性未免疫婦女第一胎娩出Rh陽性新生兒72小時(shí)內(nèi)一次肌注300μg，以中和進(jìn)入母體的D抗原在羊膜腔穿刺或流產(chǎn)后也需注射。它對(duì)抑制Rh免疫反應(yīng)的效果甚佳。失敗率約1.5%～2.0%之間我國由于Rh血型不合的發(fā)病率較低，很少婦女在懷孕第一胎前已知自己為Rh陰性，故上海中心血站雖已制備而實(shí)際應(yīng)甚少
避免不必要的輸血可減少本病發(fā)生率
輕型病例只需補(bǔ)充葡萄糖不作特殊處理即能很快痊愈。重型病例，生后及時(shí)治療也能很快好轉(zhuǎn)，成長后與正常兒無異樣。早期膽紅素腦病換血后仍有痊愈可能晚期者常有后遺癥，全身水腫者，雖經(jīng)積極治療成功機(jī)會(huì)也少。

胎兒治療
在妊娠早中、末期各進(jìn)行10天的西藥綜合治療（維生素K 2mg，每天1次維生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天靜脈注射1次，氧氣吸入每天2次，每次每次20分鐘維生素E 30mg每天3次需要整個(gè)孕期服用）了可減少死胎、流產(chǎn)、早產(chǎn)和減輕新生兒癥狀
由于妊娠越近足月抗體產(chǎn)生越多，影響胎兒越大，死亡機(jī)會(huì)越多若過去史有過死胎或本胎Rh抗體效價(jià)由低升高到1：32～64或由高突然轉(zhuǎn)低；胎心音出現(xiàn)雜音，孕末期腹圍、體重過度增大或自覺全身乏力、胃納不佳，羊水膽紅素升高影象診斷有水腫、腹水、肝脾腫大等都得考慮提早終止妊娠一般在35～38周時(shí)引產(chǎn)，力爭(zhēng)L/S比值≥口服苯巴比妥一周（10～30mg每日3次）可減少RDS和增加胎兒肝細(xì)胞酶的活力，減輕生后黃量ABO不合者較輕，很少需要提早終止妊娠。
若羊水光密度檢查提示有胎兒死亡可能的重癥病例可考慮在孚1周起進(jìn)行宮內(nèi)輸血，隔周再輸，以后每3～4周一次將血注入胎兒腹腔以糾正貧血，使獲得存活機(jī)會(huì)。輸血量按胎齡減20乘10計(jì)算進(jìn)血量過多、腹壓超過臍靜脈壓力可致循環(huán)停止，胎兒死亡但此法本身有引起感染、出血、早產(chǎn)可能刺激胎盤可導(dǎo)致更多胎兒血液流入母體，加重病情，故一般不用
臨產(chǎn)時(shí)的處理
盡可能準(zhǔn)備好獻(xiàn)血員、器械和換知人員。一般ABO不合以足月自然產(chǎn)為好Rh不合需提早終止妊娠者可作剖宮產(chǎn)。由于紅細(xì)胞在胎內(nèi)已有破壞，缺氧較明顯出生時(shí)容易有窒息，需作好防范。胎兒娩出應(yīng)即鉗住臍帶以免臍血流入兒體過多，加重病情。斷臍時(shí)殘端留5～6cm遠(yuǎn)端結(jié)扎，裹以無菌紗布，湡上1：5000呋喃西林液保持濕潤，以備換血。胎盤端的臍帶揩清表面母血后任臍帶血自動(dòng)流入消毒試管3～5ml送特異性抗體及血清膽紅素測(cè)定，同時(shí)作血常規(guī)、血型有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，擠勒臍帶會(huì)使膠質(zhì)混入血中，可影響抗人球蛋白試驗(yàn)的正確性胎盤需測(cè)理后送病理檢驗(yàn)。胎盤越重，發(fā)病越劇
新生兒治療
出生時(shí)的重點(diǎn)是防治貧血和心衰。有貧血、全身水腫腹水、心衰者，在抽腹水臍靜脈放血30～50ml后、立即換濃縮血。生后2～7天的重點(diǎn)是防治黃疸和膽紅素腦病2個(gè)月內(nèi)應(yīng)注意嚴(yán)重貧血。
對(duì)于黃疸和高膽紅素血癥的處理用光療法及中西藥物后能緩解大多數(shù)病例，但盡快移去抗體、減少紅細(xì)胞繼續(xù)破壞降低膽紅素濃度、糾正貧血改善缺氧和防止心衰等，還是需要換血其效果比光療、藥物好，但人力物力花費(fèi)較大，并有血栓和空氣栓塞、心臟停搏等危險(xiǎn)和感染的可能故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征。
⑴換血指征：①新生兒出生時(shí)臍血血紅蛋白低于120g/L(12g%)伴水腫、肝脾腫大、充血性心力衰竭者②血清膽紅素達(dá)342μmol/L(20mg/dl)或情況良好無嗜睡拒食癥狀的較大體重兒可達(dá)427.5μmol/L(25mg/dl)或以上換血。③凡有膽紅素腦病癥狀者。④早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者適當(dāng)放寬指征
⑵血型選擇：Rh溶血病用ABO同型（或O型）Rh陰性的肝素化血如有特殊血型的冷凍血，經(jīng)解凍等處理即可使用。不得已時(shí)也可用無抗D抗體的Rh陽性血（最好是未接受過輸血的男孩南血員和示妊娠過的女性獻(xiàn)血員）ABO溶血病用AB型血漿加O型紅細(xì)胞混合后的血。
⑶抗凝劑：每100ml血加肝素3～4mg抗凝效果好，換血后能用肝素半量的魚精蛋白中和。一般枸櫞酸鹽保養(yǎng)液抗凝要占血量1/5使血液稀釋，糾正貧血效果差，并可結(jié)合游離鈣引起低鈣血癥，故每換100ml血應(yīng)緩注105葡萄糖酸鈣1ml，換血結(jié)束時(shí)再緩注2～3ml
⑷換血步驟：換血前可先照耀靜注白蛋白或血漿可換出更多膽紅素。停喂一次或抽出胃內(nèi)容物以防嘔吐。必要時(shí)可肌注苯巴比妥鈉口服水合氯醛使鎮(zhèn)靜。換血應(yīng)在手術(shù)室內(nèi)進(jìn)行，室溫維持25℃左右換入的血液先置室內(nèi)預(yù)溫，有螺旋加溫管使血液達(dá)37℃再進(jìn)入體內(nèi)更佳。新生兒仰臥暴露腹部、手腳分別用夾板棉墊繃帶固定于手術(shù)臺(tái)上，皮膚消毒后覆以無菌巾靜脈切開者要局麻。術(shù)前須將換血涂過硅油的注射器、大字形五能或三能活塞塑料管裝配就緒后，先在肝素等滲鹽水內(nèi)（200ml等滲鹽水+0.1ml肝素）抽注潤滑檢查，接好出入血皮管放好廢血盆。術(shù)中停止輸液以免干擾。
⑸臍靜脈換血：保留臍帶者剪剩5cm左右后，斷面可見壁薄、腔大的臍靜脈導(dǎo)管插入時(shí)稍偏向右上方約30度角，插時(shí)有困難者，可選用探針試插通順后更換導(dǎo)管臍帶脫落者，可去除痂蓋后試插，不能利用者則在臍輪上1cm處局麻后切1.5cm長的半圓形口，分離軟組織，剪開筋膜在正中線稍偏右處找到寬約0.5cm的灰白色臍靜脈，切開外面包被的膠質(zhì)膜，在腹膜外游離臍靜脈挑出切開、插入導(dǎo)管4～6cm、邊插邊抽抽血通暢后結(jié)扎固定導(dǎo)管，換血開始及終末一次抽出的血，分別留送膽紅素等化驗(yàn)
當(dāng)換人等量有抗凝劑的血之后即把導(dǎo)管提起垂直于腹部測(cè)靜脈壓可減少凝血機(jī)會(huì)。以后每換100ml測(cè)一次，靜脈壓超過8cmH2O者宜多抽少注，以免發(fā)生缺血性休克。一般出入差不超過30～50ml
換血量以150～180ml/kg計(jì)算約為嬰兒全面量的二倍，總量約400～600ml，此量可換出約85%的致敏紅細(xì)胞每次抽、注血量20ml，速度要均勻每分鐘約10ml，抽吸過急，導(dǎo)管的側(cè)孔與靜脈擘吸著反而不能抽出，組織內(nèi)的膽紅素回入血管也需時(shí)間，故不必操之過急體重小、病情重有明顯貧血和心衰者，每次抽注量減半以減少靜脈壓波動(dòng)，換血總量亦可酌減，并用血漿減半的濃縮血實(shí)際換血時(shí)血瓶內(nèi)用二只長針頭（采漿針），進(jìn)氣的針頭穿過血平面，取血的針頭可按需調(diào)節(jié)先用上層血漿，后用下層血細(xì)胞，或直接取下層血細(xì)胞一般我血結(jié)束時(shí)，換入較多血細(xì)胞，可減少術(shù)后貧血換血過程中切忌有時(shí)須隨時(shí)更換，在肝素生理鹽水中沖洗。若系導(dǎo)管因素則稍變更其插入深度有阻塞可能時(shí)應(yīng)換管垂插。
換血結(jié)束拔出導(dǎo)管檢查各通道有無凝血現(xiàn)象，臍帶遠(yuǎn)端兩道結(jié)扎，繼續(xù)包以無菌紗布澆上1：5000呋喃西林保持濕潤，以防再用。如作臍上切口者則結(jié)扎臍靜脈，縫合筋膜及皮膚，作無菌包扎
⑹同步換血：插入兩根導(dǎo)管臍動(dòng)脈抽出，臍靜脈注入，同步進(jìn)行優(yōu)點(diǎn)是靜脈壓波動(dòng)減少，避免了單一導(dǎo)管每次注抽時(shí)浪費(fèi)管內(nèi)約1ml的新鮮血，縮短了換血時(shí)間缺點(diǎn)是多插一根導(dǎo)管，增加穿破出血和感染機(jī)會(huì)。操作時(shí)必須先插臍動(dòng)脈方向向下，與腹壁呈45°角，并處理好導(dǎo)管經(jīng)臍環(huán)（約2cm）膀胱壁附著處（約4cm）和髂內(nèi)動(dòng)脈入口處（約7cm）三個(gè)生理性轉(zhuǎn)折。遇到阻力可輕旋推進(jìn)或消退再進(jìn)，切忌急躁以免穿破血管，失敗時(shí)可改插另一根臍動(dòng)脈，要求管端進(jìn)入約14cm達(dá)第4腰椎水平（可由X線證實(shí)）臍靜脈管較粗插管較易，與臍靜脈換血相同，約插入6cm回血通暢即可。若先插臍靜脈可導(dǎo)管臍動(dòng)脈痙攣而插困難。結(jié)束時(shí)若防再次換血可用肝素液維持通暢保留導(dǎo)管，但需嚴(yán)防感染。臍動(dòng)脈拔管時(shí)拔至距管口2cm處稍停片刻以刺激前段收縮，而后拔出，以減輕出血
⑺換血后處理：繼續(xù)光療重點(diǎn)護(hù)理，每4小時(shí)測(cè)心跳呼吸，注意黃疸程度及嗜睡拒食、煩躁、抽搐擁抱反射等情況，黃疸減輕即可解除。使用維生素3天預(yù)防感染拆線后改一般護(hù)理，繼續(xù)母乳喂養(yǎng)。
血常規(guī)有核紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等每1～3天化驗(yàn)一次，膽紅素每天一次，至黃疸退后停止出生二個(gè)月內(nèi)出院后每2周復(fù)查一次紅細(xì)胞和血紅蛋白。若血紅蛋白低于70g/L(7g/dl)，應(yīng)小量輸知糾正貧血康復(fù)期中早給足量鐵劑口服，或能使貧血時(shí)期縮短，程度減輕
一次換血后組織內(nèi)血管外區(qū)的膽紅素可回入血漿，加上致敏紅細(xì)胞的溶血、以及換入紅細(xì)胞的分解可使血清膽紅素再次上升，此時(shí)可按指征考慮再次換血。過去有重點(diǎn)換四次而救活者現(xiàn)在用光療后需要換血或換二次者減少。