心-耳綜合征(cardio-auditory syndrome)又稱心臟-耳聾綜合征、Q-T間期延長綜合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征：Q-T間期延長、暈厥發(fā)作及耳聾。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合征，是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合征，是常染色體顯性遺傳。

心-耳綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因目前尚不明，一般認(rèn)為與交感神經(jīng)功能不全有關(guān)，增加交感神經(jīng)興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發(fā)癥狀。

(二)發(fā)病機制

多數(shù)情況下是心臟左、右兩側(cè)交感神經(jīng)之間的張力不平衡，右側(cè)交感神經(jīng)張力低于左側(cè)。根據(jù)以上推論，臨床應(yīng)用β阻滯藥和左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)取得了滿意的療效。病理研究發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)、房室結(jié)、希氏束及心室肌內(nèi)均有局灶性神經(jīng)炎和神經(jīng)變性。心室肌內(nèi)的神經(jīng)病變對心室復(fù)極異常和Q-T間期有重要關(guān)系，并提出這種神經(jīng)病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。其他的假設(shè)尚有心肌代謝，如心肌內(nèi)某種酶的先天性缺乏及心室傳導(dǎo)系統(tǒng)異常等。

心-耳綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

心律失常是暈厥、猝死的主要原因。主要癥狀是短程的暈厥發(fā)作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發(fā)。部分病例發(fā)作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆，繼之眩暈、暈厥，持續(xù)數(shù)秒、十余秒或更長時間，并可表現(xiàn)蒼白、出汗、發(fā)紺、全身抽搐、大小便失禁等癥狀，甚至猝死。發(fā)作后有數(shù)分鐘定向力障礙，部分還有惡心、嘔吐、頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病。輕度發(fā)作無意識喪失，可感到一時性心悸、胸部發(fā)脹、視力模糊或眩暈。發(fā)作次數(shù)不定，有時一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發(fā)作多見于嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發(fā)病，尤其是無耳聾者。

典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長及T波改變不明顯，可于運動后再檢查心電圖，如出現(xiàn)Q-T間期更延長、T波大小交替，仍可診斷本病征。

心-耳綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

一般常規(guī)檢查無明顯異常結(jié)果。

1.心電圖 以Q-T間期延長為其特征，T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一病人在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大，在情緒激動或運動時Q-T間期更延長，并有T波大小交替現(xiàn)象，尤在暈厥前易見到。暈厥時或其前后可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動，偶為心臟停搏。Q-T間期延長，使心室易損期相應(yīng)延長并后移，造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動，它是暈厥、猝死的主要原因。Q-T間期隨年齡增長趨向于縮短。心電圖常伴有竇性心動過緩。

2.聽力檢測 有的可發(fā)現(xiàn)聽力下降。

心-耳綜合征容易與哪些疾病混淆？

未及時發(fā)現(xiàn)Q-T延長者的暈厥，注意與癲癇、癔病患者相鑒別，腦電圖檢查有助于癲癇的鑒別?？勺鲞\動試驗，心電圖出現(xiàn)Q-T延長，應(yīng)警惕本癥。

心-耳綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

可致猝死，可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動等。

心-耳綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

病因仍不清楚，參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：

婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。

孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時還要進(jìn)行染色體檢查。

一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實可行的診治措施。

所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應(yīng)用);④X線檢查(妊娠5個月后)，對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測定(受孕40～70天時)，預(yù)測胎兒性別，以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應(yīng)用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。

通過以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。

心-耳綜合征治療前的注意事項

(一)治療

本病征若無癥狀且在運動后心電圖無改變者，不需要治療，但應(yīng)定期做運動試驗，若運動后Q-T更延長，有T波交替、室性異位心律等，應(yīng)予治療。

1.普萘洛爾(心得安) 服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安)，療效不滿意時，應(yīng)使用大劑量，使達(dá)到足夠的阻滯作用，甚至出現(xiàn)副作用時為止。有效阻滯的標(biāo)志是暈厥發(fā)作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無改變，因為普萘洛爾(心得安)主要是預(yù)防異位心律的發(fā)生和避免交感神經(jīng)的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。

2.加用東莨菪堿 遇心動過緩者可加用東莨菪堿。

3.起搏器 必要時安置按需起搏器。

4.苯妥英鈉 具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經(jīng)節(jié)軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾(心得安)聯(lián)合使用。

5.手術(shù) β阻滯藥療效不滿意時，可手術(shù)切除左側(cè)頸胸交感神經(jīng)節(jié)。

6.禁用奎尼丁、胺碘酮等 藥物可使Q-T間期延長，加重病情，故禁忌使用于本病征的治療。

(二)預(yù)后

本病征隨年齡增長，發(fā)作次數(shù)有減少趨勢。應(yīng)用β阻滯藥治療后，本病征病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲，其中半數(shù)小于5歲。