高黏稠綜合征又稱黏稠綜合征、紫癜性高球蛋白綜合征、Reimann綜合征，是血液黏稠度升高引起的病癥。本病征是指血細(xì)胞比容超過70%以上時(shí)，血液的黏稠度急劇上升，引起血液流體動(dòng)力學(xué)抵抗增加，使患兒的紅細(xì)胞驅(qū)動(dòng)發(fā)生困難，所出現(xiàn)的一系列特有的臨床表現(xiàn)。

小兒高黏稠綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因繼發(fā)性紅細(xì)胞增多見于下述原因：

1.組織缺氧或氧釋放障礙

(1)生理性：①胎兒期;②環(huán)境中氧含量不足高原地區(qū)。

(2)病理性： ①肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴(kuò)張、肺心病、肥胖癥(pickwickian syndrome)。 ②肺動(dòng)靜脈瘺。 ③青紫型先天性心臟病。 ④異常血紅蛋白?。貉t蛋白M、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差。

2.骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強(qiáng)

(1)內(nèi)源性： ①腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動(dòng)脈狹窄等。 ②腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Cushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等。 ③肝：肝細(xì)胞瘤。 ④小腦：成血管細(xì)胞瘤。

(2)外源性：①應(yīng)用睪酮或類似藥物。②應(yīng)用生長激素。

3.新生兒

(1)經(jīng)胎盤輸血：母親輸血給胎兒，雙胎間輸血者。

(2)臍帶結(jié)扎過晚。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.發(fā)病機(jī)制 引起繼紅的主要原因是由于組織缺氧，骨髓生成紅細(xì)胞的功能代償性增強(qiáng)，增加循環(huán)血液中的紅細(xì)胞可以提高血液的攜氧能力，此時(shí)腎臟分泌EPO一般都是增高的。少數(shù)情況下，例如某些腎臟疾病及惡性腫瘤可引起繼紅(北京醫(yī)科大學(xué)婦兒醫(yī)院楊霽云曾報(bào)道15例小兒腎病綜合征伴繼紅，北京兒童醫(yī)院報(bào)道一例多囊腎伴繼紅)。此種情況機(jī)體并無組織缺氧，此時(shí)紅細(xì)胞的增多和攜氧能力的提高，對(duì)病人并無明顯的需要，而是病理性的，是由于EPO分泌增多造成的。

2.血液黏稠度增高情況 正常血液的黏稠度主要由紅細(xì)胞的比積和血漿蛋白質(zhì)所構(gòu)成，血液黏稠度增高見于下列情況：

(1)紅細(xì)胞數(shù)明顯增多，如各種紅細(xì)胞增多癥。

(2)紅細(xì)胞的變形，如鐮形紅細(xì)胞癥和球形紅細(xì)胞癥等。

(3)血漿蛋白質(zhì)濃度異常增加，如巨球蛋白血癥等。臨床主要是指第1種情況而言，動(dòng)脈血氧不足可刺激骨髓對(duì)紅細(xì)胞的增生，血紅蛋白增多可以提高單位血容量的攜氧能力，巨球蛋白血癥IgM>5g，血清黏稠度>6%即可發(fā)生，其原因是由于IgM分子量大，而其黏稠度也大。

小兒高黏稠綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.新生兒 可表現(xiàn)為嘔吐、黃疸、顫抖、心動(dòng)過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦癥狀等。

2.出血 多見，常突然鼻出血及齒齦出血，出血與M蛋白抑制凝固因素作用有關(guān)，近年來認(rèn)為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關(guān)。

3.血栓形成 多發(fā)生于2歲以內(nèi)缺氧的嬰兒，此年齡血細(xì)胞比容往往并不很高，而年長兒童比容較高者發(fā)生血栓的反而不很多。

4.貧血 多見于原發(fā)病貧血，也與血清黏稠度增加，血漿量代償增加而造成血液稀釋有關(guān)。

5.眼部表現(xiàn) 眼癥狀為視野異常，復(fù)視及視力障礙，眼底病變是本病征的特征，并與黏稠度的變化相平行，如視網(wǎng)膜靜脈充盈曲張?jiān)黾樱尸F(xiàn)臘腸樣外觀，進(jìn)而出血或滲血等。

6.神經(jīng)癥狀 有頭暈、聽力障礙、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、眼球震顫、耳鳴等末梢神經(jīng)損害及錐體束癥狀等。

7.心血管癥狀 可見血清黏稠度增加，血容量增高而致心負(fù)荷量相應(yīng)增加所出現(xiàn)的心功能不全癥狀，以及由血清黏稠度增加和血管內(nèi)紅細(xì)胞聚集而致的末梢循環(huán)障礙，如雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現(xiàn)象。

8.腎功能改變 多見于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起腎血流量減少，更導(dǎo)致對(duì)腎功能損害。 根據(jù)臨床表現(xiàn)可提供診斷依據(jù)，但確診須靠實(shí)驗(yàn)室檢查，測(cè)血細(xì)胞比容，測(cè)血漿黏稠度(正常值為水的3.5～5倍)，做蛋白質(zhì)化學(xué)的研究，包括免疫電泳分析，放射免疫測(cè)定以及沉降系數(shù)的測(cè)定，能對(duì)異常蛋白質(zhì)做出定性與定量的分析，對(duì)診斷有很大的幫助。

小兒高黏稠綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血漿蛋白分析 血漿蛋白質(zhì)測(cè)定，纖維蛋白原不增多，而球蛋白明顯增加，經(jīng)用紙上電泳或瓊脂電泳，發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白區(qū)帶，或丙種球蛋白的明顯增加，或出現(xiàn)所謂M成分，即可確診為異常球蛋白血癥。

2.異常蛋白質(zhì)的定性與定量測(cè)定 嚴(yán)重的患者，在做靜脈穿刺時(shí)，取出的血液很快凝固，無法繼續(xù)采血，甚至用了正常量的抗凝劑，不能阻滯血液的凝固，血液黏稠度測(cè)定，免疫電泳分析，放射的免疫測(cè)定以及沉降系數(shù)的測(cè)定，都能定性與定量地測(cè)定出異常蛋白質(zhì)。 常規(guī)做胸片、B超、心電圖、腦電圖和CT等檢查。

小兒高黏稠綜合征容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與真性紅細(xì)胞增多癥(真紅)和血液濃縮所致假性紅細(xì)胞增多癥(假紅)相鑒別，見表1。

小兒高黏稠綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

可并發(fā)黃疸、心動(dòng)過速、心力衰竭、呼吸困難、肝脾腫大、紫癜、低血糖、低血鈣、出血、DIC、發(fā)生血栓、貧血、眼底病變、聽力障礙、耳鳴、皮膚黏膜潰瘍及壞疽、腎功能損害等。

小兒高黏稠綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

做好孕期保健，防止胎兒時(shí)期、產(chǎn)時(shí)和產(chǎn)后缺氧;防止孕期，尤其是孕早期病毒感染;防止各種化學(xué)、物理的毒性損害;積極防治先天性心臟病等。

小兒高黏稠綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.治療原發(fā)病 如巨球蛋白血癥、多發(fā)性骨髓瘤等，以減少異常血漿蛋白質(zhì)的來源。

2.對(duì)癥治療 可用血管擴(kuò)張藥，如氨茶堿、地巴唑、煙酸、罌粟堿等，以減低周圍循環(huán)的阻力，低分子右旋糖酐，在改善循環(huán)功能上具有重要意義，成人用量每天500～1000ml，抗凝劑亦可試用，如肝素、雙香豆素等，但效果不甚明顯。

3.腎上腺皮質(zhì)激素 對(duì)于出血傾向，除有消化道大出血外，通常不宜用止血藥物，大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，有時(shí)可收到暫時(shí)緩解病情的效果。

4.特殊療法 是在病情惡化和癥狀明顯時(shí)，可采用血漿清洗術(shù)，即將取出的血液，除去異常蛋白，做成紅細(xì)胞鹽水懸浮液，重新輸給患者，達(dá)到減低血漿蛋白的目的，以減輕心肌負(fù)荷，降低血液黏稠度，改善組織臟器的血液循環(huán)，對(duì)骨髓瘤患者還可以改善骨髓瘤腎損害的腎小球?yàn)V過率和腎濃縮功能，從而使本征所產(chǎn)生的癥狀迅速獲得減輕，其換血量按80ml/kg計(jì)算，亦可參考下列公式：[(測(cè)得的血細(xì)胞比容—預(yù)期的血細(xì)胞比容)/測(cè)得的血細(xì)胞比容]×體重(kg)，新生兒高黏稠血癥時(shí)宜早期進(jìn)行換血療法。

(二)預(yù)后本病征預(yù)后取決于原發(fā)病，通常是不能自行痊愈。