過(guò)敏性紫癜(allergic purpura)，又稱為Henoeh-Seh?nlein綜合征，是臨床上較常見(jiàn)的一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，病變主要累及毛細(xì)血管壁。小腸過(guò)敏性紫癜實(shí)際上是過(guò)敏性紫癜在胃腸道的臨床表現(xiàn)之一。

小腸過(guò)敏性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病為免疫性疾病，其病因迄今尚未充分闡明。可能由于機(jī)體對(duì)某些過(guò)敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增高。變應(yīng)原可由于多種因素引起，但其直接致病原因往往很難確定。與本病發(fā)生有關(guān)的因素有：

1.感染 包括細(xì)菌、病毒和寄生蟲(chóng)等。

2.藥物 青霉素、鏈霉素、磺胺類、異煙肼、水楊酸鈉、奎寧等。

3.食物 魚(yú)、蝦、蟹、蛋、牛奶等異性蛋白質(zhì)。

4.其他 如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。

(二)發(fā)病機(jī)制

各種有關(guān)致敏原僅對(duì)少數(shù)具有過(guò)敏體質(zhì)的人才容易發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，以上各種因素引起自身免疫反應(yīng)，免疫復(fù)合物損害小血管，發(fā)生廣泛的毛細(xì)血管炎，甚至壞死性小動(dòng)脈炎，造成血管壁通滲性和脆性增高，導(dǎo)致皮下組織、黏膜及內(nèi)臟器官出血及水腫。電鏡檢查腎小球血管膜有免疫復(fù)合物沉著，經(jīng)免疫熒光證明主要是IgA(少量為IgG及IgM)、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原，故過(guò)敏性紫癜腎臟損害與免疫復(fù)合物有關(guān)。

臨床上分為速發(fā)型(第Ⅰ型)變態(tài)反應(yīng)和免疫復(fù)合物(第Ⅲ型)變態(tài)反應(yīng)兩種。

1.速發(fā)型變態(tài)反應(yīng) 患者在接受致敏原后，在體內(nèi)產(chǎn)生大量親細(xì)胞的IgE抗體，其Fc段可與血管周圍及結(jié)締組織中的肥大細(xì)胞及血液中嗜堿粒細(xì)胞膜上的Fc受體相結(jié)合。當(dāng)患者再次接觸致敏原時(shí)，后者即與已吸附在肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞膜上IgE的Fab段結(jié)合，激活這些細(xì)胞內(nèi)的脂酶，降低細(xì)胞內(nèi)環(huán)腺苷酸(cAMP)含量，促使細(xì)胞脫顆粒，釋放系列生物活性物質(zhì)如緩激肽、組胺等，引起胃腸道平滑肌痙攣、毛細(xì)血管擴(kuò)張和通透性增加，引起組織器官出血和水腫。

2.免疫復(fù)合物反應(yīng)型 致敏原進(jìn)入人體后產(chǎn)生相應(yīng)的IgG型抗體，當(dāng)致敏原再次進(jìn)入體內(nèi)后與相應(yīng)的IgG結(jié)合，形成抗原抗體復(fù)合物;后者激活補(bǔ)體系統(tǒng)，吸引中性粒細(xì)胞吞噬免疫復(fù)合物，釋放出溶酶體酶，累及皮膚、胃腸道、腎臟等器官的毛細(xì)血管壁，使其脆性和通透性增加，而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。

廣泛的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈炎癥為本病的基本病變，引起皮下、黏膜下及漿膜下組織的血管周圍浸潤(rùn)及血樣滲出。主要累及皮膚、腎、漿膜、滑膜等。腎臟可呈彌漫性或局灶性腎小球腎炎改變。

本病在機(jī)體不同器官可發(fā)生相應(yīng)的病理改變。小腸過(guò)敏性紫癜的主要病理改變?yōu)槟c壁小血管的炎癥。血管周圍有中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。血管壁有纖維素樣壞死及血小板填塞和間質(zhì)水腫。腸管的黏膜層水腫伴血性滲出物或出血，或因不規(guī)則腸蠕動(dòng)而發(fā)生腸套疊。如皮膚病變主要在真皮層血管，血管周圍有IgG及C3沉著而呈現(xiàn)紫癜和蕁麻疹。腎臟累及時(shí)多為腎小球局灶性病變，輕重不一，熒光顯微鏡可見(jiàn)腎小球血管基底膜上有大量纖維蛋白、補(bǔ)體和抗體(主要是IgA)沉著，病情嚴(yán)重時(shí)在腎小球毛細(xì)血管可出現(xiàn)灶性壞死，近端腎小管上皮細(xì)胞腫脹和空泡形成等。本病亦偶可累及心臟、肺及腦血管，引起相應(yīng)器官的損害。

小腸過(guò)敏性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟4個(gè)器官，四者可單獨(dú)出現(xiàn)，也可以1種臟器癥狀為主合并存在。

多數(shù)患者在發(fā)病前1～2周有全身不適、乏力、食欲減退、頭痛、發(fā)熱或上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀。皮膚紫癜是最常見(jiàn)臨床癥狀，壓之不褪色，多數(shù)分布于肢體和臀部，特別在兩下肢伸側(cè)更為多見(jiàn)。開(kāi)始可表現(xiàn)為蕁麻疹，隨即變?yōu)轷r紅色紫癜，并逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色。皮膚淤點(diǎn)和淤斑大小不一，可呈散發(fā)存在或融合成片，嚴(yán)重可融合成大皰或發(fā)生中央壞死。部分可伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑等皮膚過(guò)敏性表現(xiàn)。

小腸過(guò)敏性紫癜病例以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一，伴有惡心、嘔吐，嚴(yán)重者可呈絞痛，甚至發(fā)生腸套疊、腸梗阻或穿孔等。部分患兒可以胃腸道累及或急腹癥作為首發(fā)癥狀，隨后才出現(xiàn)血尿或紫癜。手術(shù)探查可發(fā)現(xiàn)空回腸明顯擴(kuò)張、水腫伴淤點(diǎn)狀暗紅色病變，或呈腸段壞死等。這些病變系血漿滲出物進(jìn)入腸壁和不規(guī)則腸蠕動(dòng)所致。

其他亦可有關(guān)節(jié)及腎臟累及等癥狀。前者以大關(guān)節(jié)多見(jiàn)，因關(guān)節(jié)周圍有滲出物而表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，癥狀消退后不留任何后遺癥。腎臟病變輕重不一，輕者僅為短時(shí)間的血尿和少量蛋白尿，數(shù)周或數(shù)月后隨著病變改善而消失;重者在出現(xiàn)血尿后不久，很快發(fā)展為腎功能衰竭。少數(shù)患者可發(fā)展為慢性腎炎。

根據(jù)發(fā)病前的前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型的皮膚紫癜及腹部癥狀，一般不難診斷本病。

小腸過(guò)敏性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

1.外周血 嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增多。血小板通常均正常，各種止血、凝血試驗(yàn)的結(jié)果均正常。

2.毛細(xì)血管脆性試驗(yàn) 半數(shù)患者毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。

3.糞便隱血試驗(yàn) 可呈陽(yáng)性或強(qiáng)陽(yáng)性。

4.尿常規(guī) 可見(jiàn)紅細(xì)胞、蛋白、管型。

5.血清抗體檢查 血清IgE水平可增高，50%病例血IgA增高。

1.B型超聲檢查 對(duì)小腸過(guò)敏性紫癜的診斷有一定幫助，表現(xiàn)為腸壁內(nèi)滲出，腸壁不對(duì)稱性低回聲性增強(qiáng)等改變。

2.內(nèi)鏡及活檢 腸壁可有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

3.骨髓檢查 骨髓檢查正常。

小腸過(guò)敏性紫癜容易與哪些疾病混淆？

但如果僅有腹部癥狀而不伴有皮膚紫癜時(shí)，應(yīng)與各種原因引起的急腹癥相鑒別。具有關(guān)節(jié)痛或蛋白尿者，也應(yīng)該與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或急、慢性腎小球腎炎相鑒別。少數(shù)患者當(dāng)病變累及腦血管和腦膜血管而出現(xiàn)神經(jīng)系癥狀或顱內(nèi)出血時(shí)應(yīng)與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。

小腸過(guò)敏性紫癜可以并發(fā)哪些疾病？

小腸過(guò)敏性紫癜嚴(yán)重者可發(fā)生腸套疊，腸梗阻或穿孔等。

小腸過(guò)敏性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

積極治療各種感染灶，禁止食用與本病發(fā)生有關(guān)的食物及藥物。

小腸過(guò)敏性紫癜治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.一般治療 消除可能引起本病的誘因甚為重要，原則上應(yīng)停止接觸任何引起過(guò)敏的物質(zhì)，停用可能引起過(guò)敏食物或藥物，病灶控制感染，驅(qū)除寄生蟲(chóng)。如鏈球菌感染，其中除并發(fā)慢性腎炎者以外，多主張采用對(duì)癥治療，尤以控制或消除腹部癥狀和關(guān)節(jié)癥狀為主。應(yīng)用抗組胺類藥物(異丙嗪、賽庚啶等)，可減少滲出物。

2.激素治療 由于皮質(zhì)激素具有抗過(guò)敏、抗炎及減低血管通透性的作用，對(duì)腹部癥狀、皮膚紫癜及關(guān)節(jié)疼痛等效果良好。適當(dāng)劑量的皮質(zhì)激素?？墒垢共刻弁丛?4h內(nèi)緩解，但如腸道病變已累及組織器官者則效果較差，對(duì)腎臟病變者已無(wú)明顯效果。有人報(bào)道認(rèn)為激素治療可早期緩解腹部癥狀，但不影響本病的自然病程。常用為潑尼松每天30～40mg，分3～4次口服。對(duì)病情較重或皮疹治療1周不退者可加大劑量至每天60mg，也可考慮應(yīng)用氫化可的松或地塞米松治療，待癥狀控制后減量，乃至停藥。

3.XⅢ因子濃縮劑 有人發(fā)現(xiàn)本病患者在出現(xiàn)臨床癥狀的同時(shí)伴有XⅢ因子活性低下。因此，對(duì)3例以腹部疼痛為主的患者給予從胎盤中抽提的XⅢ因子濃縮物后，腹部疼痛和皮膚紫癜迅速改善，且無(wú)不良反應(yīng)。

4.免疫抑制藥 如以上療法效果不佳時(shí)可試用免疫抑制藥，特別是合并腎臟損害的病例。環(huán)磷酰胺2.5 mg/(kg·d)，口服，或硫唑嘌呤2.5mg/(kg·d)，口服，連續(xù)4～6個(gè)月。免疫抑制藥也可與腎上腺皮質(zhì)激素合用。

5.手術(shù)治療 對(duì)伴有腸套疊、大量胃腸道出血、腸壞死或穿孔者應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。時(shí)應(yīng)與腦血管意外、腦部占位性病變等相鑒別。

(二)預(yù)后

本病多呈自限性，一般6周內(nèi)可自愈，多數(shù)預(yù)后良好。