腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤疾病
疾病介紹
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腎盂、輸尿管腫瘤以移行細(xì)胞癌最為常見,其病因、病理、臨床表現(xiàn)和治療原則等與膀胱腫瘤相似。在我國腎盂移行細(xì)胞腫瘤的發(fā)病率高于國外報告。在腎腫瘤中腎盂癌一般占10%以下,而我國第三屆全國泌尿外科學(xué)術(shù)會統(tǒng)計占24%。尿路上皮器官發(fā)生腫瘤的機(jī)會不等,以膀胱腫瘤最為常見,其他器官較少。我國上尿路上皮腫瘤多于國外報道。尿路上皮器官腫瘤接觸的致癌物質(zhì)是相同的,尿路上皮腫瘤有多器官發(fā)病傾向,常是順尿流方向發(fā)病,北京醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)院統(tǒng)計占92%,逆尿流方向發(fā)病僅占8%。文獻(xiàn)報告上尿路腫瘤30%~50%以后發(fā)生膀胱癌,而膀胱癌發(fā)生上尿路腫瘤機(jī)會為2%~3%。膀胱在泌尿器官中容量大,尿液停留時間長,水解酶激活致癌質(zhì)成分,因此其發(fā)生腫瘤的機(jī)會遠(yuǎn)高于其他器官,在膀胱癌切除的標(biāo)本里10%輸尿管末端有原位癌。因此可以設(shè)想若膀胱癌病人生存更長些,則有可能發(fā)現(xiàn)更多的上尿路癌的病例。
病因
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤是由什么原因引起的?
化學(xué)致癌的物質(zhì)同膀胱癌,將在下節(jié)內(nèi)詳細(xì)討論。
巴爾干半島腎病是間質(zhì)性腎炎,為腎盂輸尿管癌的常見病因,包括南斯拉夫、羅馬尼亞、保加利亞、希臘等有明顯的區(qū)域性,甚至村落之間有界限,發(fā)展緩慢,腎功能減退,男女發(fā)病數(shù)相似,雙側(cè)10%。曾進(jìn)行環(huán)境、職業(yè)、遺傳等調(diào)查,原因仍不清楚。因為容易有腎功能損傷、表淺、多發(fā),治療應(yīng)盡可能保留腎組織。
止痛片可引起腎盂癌,近年認(rèn)為acetaninophen(Tylen01)是其代謝物具致癌質(zhì)。止痛片致癌常需積累超過5kg,與每日吸15支煙20年的致癌機(jī)會相似。
慢性刺激如尿石所致的炎癥等可引起腎盂癌,多數(shù)為鱗癌,鱗癌患者中50%以上有結(jié)石病史。
有家族性發(fā)病現(xiàn)象。McCullough報告父親和二子發(fā)生上尿路多發(fā)腫瘤,Gitte見到三兄弟多發(fā)腫瘤,先有膀胱腫瘤。家族性發(fā)病可能與梅病毒感染、代謝異常和接觸致癌質(zhì)有關(guān)。
癥狀
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
臨床表現(xiàn)
男女為2∶1,40歲~70歲占80%,平均55歲。血尿為最常見初發(fā)癥狀,肉眼可見,間歇性,無痛,如有血塊通過輸尿管時可引起腎絞痛,有蟲樣血條,有時患者表現(xiàn)為腰部鈍痛。
多數(shù)病人無明顯的陽性體征,但有7%左右表現(xiàn)為惡液質(zhì),是晚期病例。有5%~15%可摸到增大之腎臟,可能有脊肋角壓痛。有報告10%~15%無臨床癥狀,僅在其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。
腎盂輸尿管癌有多器官發(fā)病的性質(zhì),可能存在膀胱刺激癥狀即膀胱腫瘤的表現(xiàn)。局部擴(kuò)散時可出現(xiàn)精索靜脈曲張、后腹膜腰肌征等。鱗狀細(xì)胞癌常表現(xiàn)為結(jié)石或感染的病象。
診斷
1.排泄性泌尿系造影:可見充盈缺損,應(yīng)與尿酸結(jié)石、基質(zhì)石鑒別,有時缺損可因血塊所致。腎實質(zhì)腫瘤和囊腫均可能見腎盂腎盞充盈缺損,有時需配合B超和CT方可確診。腎盂小的缺損可能因腎動脈及其分支引起。腫瘤可引起輸尿管不顯影,尤其是輸尿管腫瘤時,有統(tǒng)計腎盂癌不顯影時l/3系高期即浸潤性癌,輸尿管癌引起不顯影時60%~80%為浸潤性。腎積水占35%,輸尿管有充盈缺損而發(fā)現(xiàn)腎積水者占20%。泌尿系造影正常者85%為低期的腫瘤。
排泄性泌尿系造影不良時應(yīng)配合逆行性造影或其他檢查。
2.逆行性泌尿系造影:其重要性為:①造影更清晰,尤其是排泄性造影顯影不良時;②可能見到病側(cè)輸尿管口噴血,下端輸尿管腫瘤向輸尿管口突出;③直接收集病側(cè)尿行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查或刷取活檢;④膀胱鏡檢查以除外膀胱內(nèi)腫瘤。
逆行造影時,腎盂內(nèi)注入過多對比劑可能遮蓋小的充盈缺損,輸尿管造影必須使全輸尿管充盈方可明確診斷。球狀頭(bulb)導(dǎo)管輸尿管造影,其輸尿管導(dǎo)管頭似橄欖或橡子塊,插入輸尿管口熒屏下注入對比劑,可見腫瘤推向上方,輸尿管下方擴(kuò)張如同“高腳杯狀”,如系結(jié)石則下方不擴(kuò)張,浸注性腫瘤表面不光滑,尿石并發(fā)水腫時可誤診。有時尿石可合并腫瘤。輸尿管息肉常表現(xiàn)為表面光滑的長條狀充盈缺損??捎蟹种?。
輸尿管腫瘤時可使以下導(dǎo)管彎曲或呈圈狀。如插管通過腫瘤可發(fā)現(xiàn)其上方為清尿,而導(dǎo)管旁邊流出的為血尿。
造影時必須防止帶入氣泡造成誤診。
3.刷取活檢:當(dāng)臨床懷疑腫瘤而細(xì)胞學(xué)檢查陽性者,可在靜脈注入對比劑后,選擇可疑的部位刷取活檢,小刷子通過F5導(dǎo)管,組織可附在刷子毛上,取出刷子后輸尿管導(dǎo)管流出液內(nèi)可能有小組織碎塊,用少量鹽水反復(fù)沖洗,收集液體作檢查。輸尿管導(dǎo)管應(yīng)留置過夜后拔出。
4.超聲檢查:可以區(qū)別結(jié)石與軟組織病變,腫瘤與壞死乳頭、血塊、基質(zhì)結(jié)石等難以鑒別。輸尿管病變超聲檢查不可靠。
5.CT:可區(qū)分腎盂腎盞內(nèi)移行細(xì)胞癌和腎癌。腎盂癌表現(xiàn)為①腎盂內(nèi)實性腫物有或腎盞呈球狀,腎竇脂肪移位和受壓;②注射對比劑后增強(qiáng)不明顯;③腫瘤旁對比劑充盈的曲線;④腎實質(zhì)增強(qiáng)延伸(腫瘤大影響引流時);⑤保留腎外形。
6.腎動脈造影:可發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)動脈變細(xì)或阻塞,常說明已有浸潤。直徑3cm以上可見到腫瘤出血。
7.輸尿管鏡和腎盂鏡:可能用于診斷和治療。腎盂鏡可能引起腫瘤移植,其實際價值尚難作結(jié)論。
8.核磁共振:可用于鑒別腎癌和腎盂癌,亦可用于輸尿管病變診斷,并可免用造影劑(對造影劑過敏者)。如能開發(fā)應(yīng)用對比劑可提高診斷的準(zhǔn)確性。
9.細(xì)胞學(xué)檢查:分化良好的低期腫瘤80%假陰性,而分化不良的腫瘤60%陽性或高度懷疑。
檢查
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1.排泄性泌尿系造影:可見充盈缺損,應(yīng)與尿酸結(jié)石、基質(zhì)石鑒別,有時缺損可因血塊所致。腎實質(zhì)腫瘤和囊腫均可能見腎盂腎盞充盈缺損,有時需配合B超和CT方可確診。腎盂小的缺損可能因腎動脈及其分支引起。腫瘤可引起輸尿管不顯影,尤其是輸尿管腫瘤時,有統(tǒng)計腎盂癌不顯影時l/3系高期即浸潤性癌,輸尿管癌引起不顯影時60%~80%為浸潤性。腎積水占35%,輸尿管有充盈缺損而發(fā)現(xiàn)腎積水者占20%。泌尿系造影正常者85%為低期的腫瘤。
排泄性泌尿系造影不良時應(yīng)配合逆行性造影或其他檢查。
2.逆行性泌尿系造影:其重要性為:①造影更清晰,尤其是排泄性造影顯影不良時;②可能見到病側(cè)輸尿管口噴血,下端輸尿管腫瘤向輸尿管口突出;③直接收集病側(cè)尿行腫瘤細(xì)胞學(xué)檢查或刷取活檢;④膀胱鏡檢查以除外膀胱內(nèi)腫瘤。
逆行造影時,腎盂內(nèi)注入過多對比劑可能遮蓋小的充盈缺損,輸尿管造影必須使全輸尿管充盈方可明確診斷。球狀頭(bulb)導(dǎo)管輸尿管造影,其輸尿管導(dǎo)管頭似橄欖或橡子塊,插入輸尿管口熒屏下注入對比劑,可見腫瘤推向上方,輸尿管下方擴(kuò)張如同“高腳杯狀”,如系結(jié)石則下方不擴(kuò)張,浸注性腫瘤表面不光滑,尿石并發(fā)水腫時可誤診。有時尿石可合并腫瘤。輸尿管息肉常表現(xiàn)為表面光滑的長條狀充盈缺損。可有分支。
輸尿管腫瘤時可使以下導(dǎo)管彎曲或呈圈狀。如插管通過腫瘤可發(fā)現(xiàn)其上方為清尿,而導(dǎo)管旁邊流出的為血尿。
造影時必須防止帶入氣泡造成誤診。
3.刷取活檢:當(dāng)臨床懷疑腫瘤而細(xì)胞學(xué)檢查陽性者,可在靜脈注入對比劑后,選擇可疑的部位刷取活檢,小刷子通過F5導(dǎo)管,組織可附在刷子毛上,取出刷子后輸尿管導(dǎo)管流出液內(nèi)可能有小組織碎塊,用少量鹽水反復(fù)沖洗,收集液體作檢查。輸尿管導(dǎo)管應(yīng)留置過夜后拔出。
4.超聲檢查:可以區(qū)別結(jié)石與軟組織病變,腫瘤與壞死乳頭、血塊、基質(zhì)結(jié)石等難以鑒別。輸尿管病變超聲檢查不可靠。
5.CT:可區(qū)分腎盂腎盞內(nèi)移行細(xì)胞癌和腎癌。腎盂癌表現(xiàn)為①腎盂內(nèi)實性腫物有或腎盞呈球狀,腎竇脂肪移位和受壓;②注射對比劑后增強(qiáng)不明顯;③腫瘤旁對比劑充盈的曲線;④腎實質(zhì)增強(qiáng)延伸(腫瘤大影響引流時);⑤保留腎外形。
6.腎動脈造影:可發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)動脈變細(xì)或阻塞,常說明已有浸潤。直徑3cm以上可見到腫瘤出血。
7.輸尿管鏡和腎盂鏡:可能用于診斷和治療。腎盂鏡可能引起腫瘤移植,其實際價值尚難作結(jié)論。
8.核磁共振:可用于鑒別腎癌和腎盂癌,亦可用于輸尿管病變診斷,并可免用造影劑(對造影劑過敏者)。如能開發(fā)應(yīng)用對比劑可提高診斷的準(zhǔn)確性。
9.細(xì)胞學(xué)檢查:分化良好的低期腫瘤80%假陰性,而分化不良的腫瘤60%陽性或高度懷疑。
鑒別
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤容易與哪些疾病混淆?
1.輸尿管結(jié)石 輸尿管結(jié)石可引起上尿路梗阻,當(dāng)為陰性結(jié)石時,尿路造影可發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)有充盈缺損,需要與輸尿管腫瘤鑒別。輸尿管結(jié)石多見于40歲以下的青壯年,特點為絞痛,肉眼血尿少見,多為間歇性鏡下血尿,常與腎絞痛并存。逆行造影輸尿管腫瘤局部擴(kuò)張,呈杯口樣改變,而結(jié)石無比變化。CT平掃結(jié)石呈高密度影,腫瘤呈軟組織影。
2.輸尿管息肉 多見于40歲以下的青壯年,病史長,血衣不明顯,輸尿管造影見充盈缺損,但表面光滑,呈長條形,范圍較輸尿管腫瘤大,多在2cm以上。部位多在近腎盂輸尿管交界及輸尿管膀胱交界處,反復(fù)從尿中找瘤細(xì)胞皆為陰性。
3.輸尿管狹窄 表現(xiàn)為腰部脹痛及腎積水,應(yīng)與輸尿癌鑒別。輸尿管狹窄的原因多種多樣,非腫瘤引起的輸尿管窄無血尿史,尿路造影表現(xiàn)為單純狹窄,而無充盈缺損。反復(fù)尿找瘤細(xì)胞均為陰性。
4,輸尿管內(nèi)血塊 血尿、輸尿管內(nèi)充盈缺損與輸尿管瘤類似,但輸尿管血塊具有易變性,不同時間的兩次造影查,可發(fā)現(xiàn)其位置、大小及形態(tài)發(fā)生改變。
5.膀胱癌 位于輸尿管口周圍的膀胱癌,將輸尿管口遮蓋,需與下段輸尿管癌突如膀胱鑒別。輸尿管癌突人膀胱有兩種情況:一是腫瘤有蒂,蒂在輸尿管;二是腫瘤沒有蒂,腫瘤在輸尿管和膀胱各一部分。鑒別主要靠膀胱鏡檢查及尿路影。
并發(fā)癥
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤可以并發(fā)哪些疾病?
腎盂輸尿管癌有多器官發(fā)病的性質(zhì),可能存在膀胱刺激癥狀即膀胱腫瘤的表現(xiàn)。局部擴(kuò)散時可出現(xiàn)精索靜脈曲張、后腹膜腰肌征等并發(fā)癥 。
預(yù)防
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
保健貼士
年齡多在20-50歲,男多于女
1、宜吃食物:
(1)宜多吃具有抗膀胱和尿道腫瘤作用的食物,如蟾蜍、蛤蟆、田螺、海帶、紫菜、玳瑁、甲魚、烏龜、海蜇、水蛇、薏米、菱、核桃、羊腎、豬腰、刀豆、沙蟲、鱸魚、鮐魚。
(2)尿道梗阻宜吃海帶、裙帶菜、紫菜、青蟹。
(3)感染宜吃黃魚鰾、鯊魚翅、水蛇、鴿子、海蜇、藕粉、蕎麥、馬蘭頭、地耳、大頭菜、橄欖、茄子、無花果、綠豆芽、豆?jié){、莧菜、紫菜、泥鰍。
(4)出血宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海參、老鼠肉。
2、忌吃食物:
(1)忌煙、酒、咖啡、可可。
(2)忌辛辣、燥熱動血的食物。
(3)忌霉變、油煎、肥膩食物。
預(yù)后
決定腎癌的生存因素已如前述。一般腎癌經(jīng)腎切除治療后5年生存率35%~40%,10年生存率17%~30%。腎癌的預(yù)后有時難以估計,可以在腎癌切除手術(shù)后20年、30年,甚至更長的時間出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶。
治療
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腎盂腫瘤和輸尿管腫瘤治療前的注意事項
腎輸尿管癌行腎輸尿管切除包括膀胱壁段已有50年歷史,如不做輸尿管全長切除則輸尿管發(fā)生腫瘤的可能性高達(dá)84%,17例腎盂癌有殘留輸尿管者7例(41.2%)在三年內(nèi)殘端出現(xiàn)腫瘤,半數(shù)在一年內(nèi)。有的認(rèn)為是腎盂癌種植至輸尿管,實際是因為腫瘤多發(fā)性,致癌質(zhì)的作用基于種植。
近年的認(rèn)識隨著對腫瘤的生物學(xué)的特征的了解,腎輸尿管腫瘤手術(shù)不能千篇一律。低期低級的腎輸尿管癌行部分腎輸尿管切除和根治手術(shù)療效相同。高期高級癌則應(yīng)行根治性手術(shù),否則難以治愈,特別是細(xì)胞學(xué)陽性者。有主張高期高級的局限的癌病變時仍可行部分切除的手術(shù),最后發(fā)現(xiàn)90%死于癌,而根治手術(shù)者死于癌僅30%。輸尿管切除必須包括膀胱壁段,否則60%可發(fā)生膀胱癌。根治手術(shù)是否應(yīng)行淋巴結(jié)清掃術(shù)?一般持否定態(tài)度,因為有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者很少自下而上超過一年的。
孤立腎或雙腎同時有腫瘤者如屬低期低級,尿細(xì)胞學(xué)陰性者應(yīng)爭取盡可能保留腎組織,高期高級者則透析下根治手術(shù)。有時對細(xì)胞學(xué)陰性低級的腫瘤行徑腎盂鏡檢切除腫瘤。輸尿管腫瘤行部分切除保留腎臟者約占20%。
腎盂癌無浸潤者5年生存率40%~59%,有浸注分化不良者10%~25%。北京醫(yī)科大學(xué)腎盂癌手術(shù)后5年生存率達(dá)60.3%。
已如前述腎盂輸尿管腫瘤容易出現(xiàn)器官腫瘤,必須緊密隨訪有主張每6個月行尿細(xì)胞學(xué)檢查一次,膀胱鏡檢查隨訪2年。
在治療腎輸尿管腫瘤時必須注意與輸尿管息肉相鑒別,輸尿管息肉是間葉組織上覆的一層薄的良性尿路上皮,蒂很長,且可以有分支表現(xiàn)光滑,細(xì)胞學(xué)陽性。組織內(nèi)混有血管和纖維組織,血管多的被稱為“血管瘤”。嚴(yán)重血尿,纖維多者稱“纖維瘤”。息肉多發(fā)于年輕人。