神經(jīng)纖維瘤疾病
疾病介紹
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神經(jīng)纖維瘤又稱神經(jīng)膜瘤,神經(jīng)瘤,神經(jīng)周圍纖維瘤,雪旺細(xì)胞瘤,神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤。本病名目繁多,反映了對(duì)其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經(jīng)膜瘤或雪旺細(xì)胞瘤;第二類:神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)周圍纖維母細(xì)胞瘤,是指瘤細(xì)胞由神經(jīng)內(nèi)中胚葉深化而來的結(jié)締組織。神經(jīng)纖維瘤可以起源于周圍神經(jīng),顱神經(jīng)及交感神經(jīng)。
病因
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原發(fā)性面神經(jīng)瘤主要分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,也有的學(xué)者認(rèn)為面神經(jīng)鞘瘤分為面神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)纖維瘤,如何命名更好尚無(wú)定論,面神經(jīng)鞘瘤及面神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)相似,但兩種腫瘤的來源絕不相同,面神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)外胚葉的Schwann細(xì)胞,腫瘤組織與周圍邊界明顯,有完整包膜,面神經(jīng)纖維可被推擠至周邊而未被破壞,面神經(jīng)纖維瘤則來源于中胚葉的神經(jīng)內(nèi)膜,可單發(fā)或多發(fā),多發(fā)者即神經(jīng)纖維瘤病。
癥狀
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1.位于肢體腫物,呈梭形,其神經(jīng)于支配的肢體遠(yuǎn)側(cè)常有麻木,疼痛,感覺過敏等癥狀。
2.壓迫瘤體也可引起麻痛。
檢查
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檢查時(shí)可見腫瘤呈粉紅色或灰白色,基底廣平不易活動(dòng)或帶蒂,質(zhì)較硬,需借病理檢查以確診。
鑒別
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鑒別診斷
面神經(jīng)腫瘤因其生長(zhǎng)部位不同而臨床表現(xiàn)各異,早期癥狀隱蔽,臨床極易誤診,發(fā)生于橋小腦角的臨床表現(xiàn)頗似聽神經(jīng)瘤;發(fā)生于顳骨內(nèi),以突發(fā)性面癱出現(xiàn)的又頗似Bell氏麻痹,面神經(jīng)鞘瘤最常見的癥狀是漸進(jìn)性面神經(jīng)功能障礙,也可以面肌痙攣為首發(fā)癥狀,應(yīng)注意與原發(fā)性面肌痙攣相鑒別,原發(fā)性面肌痙攣極少伴有面癱,許多學(xué)者提出若保守治療16~20周無(wú)好轉(zhuǎn)應(yīng)考慮腫瘤及其它可能性,若面癱自開始到全癱超過6~12周也可排除Bell氏麻痹,感音神經(jīng)性耳聾,眩暈,單側(cè)耳鳴可能是位于橋小腦角,內(nèi)聽道腫瘤的臨床癥狀,對(duì)出現(xiàn)以上臨床癥狀者應(yīng)做耳神經(jīng)學(xué),面神經(jīng)電生理學(xué)測(cè)試,面神經(jīng)功能定位等檢查。
并發(fā)癥
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本病可惡化,隨著瘤體的增大,依據(jù)瘤體部位的不同,會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥狀。
預(yù)防
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預(yù)防常識(shí):
診斷該病關(guān)鍵依據(jù)癥狀及體征,如肢體上發(fā)現(xiàn)一梭形實(shí)質(zhì)性腫瘤,且出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)側(cè)麻木,疼痛,感覺過敏,壓迫瘤體有麻痛感,首先考慮本病,治療最佳方法是手術(shù)切除瘤體,但手術(shù)易損傷神經(jīng)干,術(shù)中應(yīng)十分仔細(xì)地沿神經(jīng)軸方向切開,分離包膜,摘出包膜內(nèi)的瘤體。
治療
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對(duì)放射線不敏感,應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)徑路可視情況而采取經(jīng)前鼻孔、經(jīng)鼻側(cè)切開,或經(jīng)鼻外和篩竇進(jìn)路或柯陸手術(shù)切除。面中部脫殼手術(shù)具有野寬廣、術(shù)后面部不留疤痕等優(yōu)點(diǎn),是切除鼻腔、鼻竇區(qū)神經(jīng)纖維瘤的最佳術(shù)式。