食管平滑肌瘤(leiomyoma of esophagus)是起源于食管平滑肌的良性腫瘤，發(fā)生部位多見于食管中段，其次為下段，頸段罕見。臨床上大多數(shù)病變發(fā)生在壁間，其余可在腔內(nèi)，外膜下及少數(shù)呈彌漫型，使食管肌層呈廣泛瘤樣增生。食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5～0.8。因癥狀較輕或無癥狀，患者常不求醫(yī)，或為臨床醫(yī)師所忽視。近年由于X線及其它檢查技術(shù)進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)的病例才逐漸增多，其中90%為食管平滑肌瘤。

食管平滑肌瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

食管平滑肌瘤發(fā)病原因尚不清楚，發(fā)生于食管固有肌層，也可來自食管壁內(nèi)的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內(nèi)環(huán)行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內(nèi)、外生長，97%腫瘤為壁內(nèi)生長，2%向縱隔生長，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內(nèi)環(huán)行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內(nèi)生長，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內(nèi)突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內(nèi)，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長，有時被誤認(rèn)為縱隔腫物。

(二)發(fā)病機(jī)制

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發(fā)病部位國外文獻(xiàn)報告以食管下段多見，中段次之，上段少見。國內(nèi)報告以食管中段多見，下段次之，上段少見。腫瘤數(shù)目絕大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，多發(fā)的數(shù)目不定，二至十幾個不等。由于病程長短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm。重量最小0.25g，文獻(xiàn)報告最重者達(dá)5000g。

腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規(guī)則(生姜形)占10%，馬蹄形占8%，其他不規(guī)則形如螺旋形、啞鈴形、條索形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀，或環(huán)繞食管。

腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質(zhì)地堅韌，易與食管黏膜分離。食管平滑肌瘤切面可見縱橫交錯的肌束，血管稀少，呈灰白色，或帶黃色，切面有時可見灶性出血、液化或鈣化等。鏡下可見束狀、編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細(xì)胞呈長梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚。胞核呈梭形，無異型核分裂象。部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數(shù)可見鈣質(zhì)沉積。與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報告惡變率約為0.24%～3.3%。

食管平滑肌瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病年齡多見于20～60歲，男性多于女性2～3倍。在嬰幼兒中未見有報道，但任何年齡均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤體積較小，生長緩慢，約半數(shù)以上的病人無任何臨床癥狀，多因其他原因做胸部X線檢查或上消化道鋇餐造影檢查時發(fā)現(xiàn)有食管平滑肌瘤。如果病人有癥狀，其持續(xù)時間都比較長。早在上世紀(jì)40年代，Schatzki和Hawes對患有食管平滑肌瘤的病人用上消化道鋇餐造影檢查法進(jìn)行隨訪，看到腫瘤很少有增大現(xiàn)象或不增大。1977年，Glanz和Grtmebaum報道曾對9例食管平滑肌瘤病人進(jìn)行長期隨訪，其中2例隨訪時間達(dá)15年，腫瘤的X線表現(xiàn)均無明顯變化。Posthhwait和Lower于1991年報道，他們對l例食管平滑肌瘤合并慢性腎功能衰竭的病人隨訪8年，腫瘤的X線征象在隨訪期間亦未見改變。食管平滑肌瘤病人若有臨床癥狀，主要表現(xiàn)為咽下困難，見于45%～56%的病例中，與食管癌不同的是進(jìn)展緩慢或間歇發(fā)生，程度較輕。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不嚴(yán)重，約1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有脹滿感，大多數(shù)患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、噯氣、食欲不振及其他非特異性消化道功能紊亂。少數(shù)病例的腫瘤可增大，甚至壓迫氣道而發(fā)生呼吸道癥狀，呼吸困難、聲音嘶啞、胸骨后疼痛等。全身癥狀少，營養(yǎng)狀況無影響。癥狀一般與腫瘤大小、部位及外形有一定關(guān)系。但是也有報告腫瘤已有6cm甚至15cm長的病例，并無癥狀;反之，1.5cm長的腫瘤卻有吞咽困難。1972年和1980年，Ullal和Kaymakcalan各報道1例伴有肥大性骨關(guān)節(jié)病的食管平滑肌瘤的病人，手術(shù)切除腫瘤后，肥大性骨關(guān)節(jié)病表現(xiàn)很快消退。

1.吞咽困難 是最常見的臨床癥狀，其發(fā)展緩慢，呈間歇性，多不嚴(yán)重，完全有別于食管惡性腫瘤引起的進(jìn)行性吞咽困難。病人從無吞咽困難至出現(xiàn)吞咽困難的間隔時間一般都很長。吞咽困難的嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位無必然聯(lián)系，主要取決于腫瘤環(huán)繞食管腔的程度。

2.疼痛或不適 表現(xiàn)為各種各樣的胸骨后、劍突下或上腹部的疼痛或不適，包括上腹部隱痛和飽脹感，疼痛可向后背部或肩部放散，與飲食無關(guān)。病人常有的主訴為上腹部飽脹、壓迫感或者上腹部疼痛。

3.其他消化道癥狀 包括食欲不振、反胃、噯氣、惡心及嘔吐等。這些癥狀均屬非特異性的消化道癥狀，也是食管平滑肌瘤病人的第二種常見癥狀。有的病人有胃灼熱感，可能與合并食管裂孔疝有關(guān)。據(jù)Gray等(1961年)報道，約1/2的病人有消瘦及體重減輕現(xiàn)象。極個別的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成潰瘍并引起出血，病人在臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)嘔血。

4.呼吸道癥狀 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困難或哮喘等呼吸道癥狀，可能因誤吸、腫瘤壓迫氣管或支氣管，或巨大平滑肌瘤壓迫肺組織所致。

由于食管平滑肌瘤生長緩慢，上述各種癥狀可以長達(dá)數(shù)年。

Bnmeton等于1981年統(tǒng)計173例消化道平滑肌腫瘤的臨床癥狀，依次如下：吞咽困難73例(42%)，疼痛59例(34%)，消化道出血3例(2%);無癥狀者38例(22%)。

5.其他罕見的臨床表現(xiàn) 1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各報道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)(即：Marie-Bamberger綜合征)。手術(shù)切除腫瘤之后，肥大性骨關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)很快消退。

1980年，Schabel和Rittenberg報道1例大小為7×7cm的食管中段平滑肌瘤導(dǎo)致腫瘤表面的黏膜形成潰瘍及局部食管穿孔。經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤并修補(bǔ)食管穿孔后病人痊愈出院。

1985年，Peacook等報道1例27歲的女性食管平滑肌瘤病人因窒息而猝死。這位病人生前無任何臨床癥狀。尸檢發(fā)現(xiàn)恰在氣管隆突水平的食管前壁有一直徑為7.5cm平滑肌瘤壓迫氣管膜部，導(dǎo)致病人窒息猝死。醫(yī)生可以從這位病人身上汲取經(jīng)驗教訓(xùn)，在臨床醫(yī)療工作中若遇到體積較大的食管平滑肌瘤有壓迫氣管的病例，應(yīng)建議其及時進(jìn)行手術(shù)治療，以防意外情況的發(fā)生。

臨床癥狀是發(fā)現(xiàn)本病的線索，不能以此確診，食管平滑肌瘤的診斷主要依據(jù)食管X線鋇餐造影檢查和內(nèi)鏡檢查。臨床體征及其他檢查對診斷無幫助。

腫瘤呈圓形、橢圓形，也有不規(guī)則形狀，如分葉型、螺旋形、生姜形、圍繞食管生長呈馬蹄形的。食管平滑肌瘤病有多個腫瘤的可致整個食管壁增厚，診斷有一定困難。腫瘤質(zhì)堅韌，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生長，生長緩慢，切面呈白色或帶黃色。組織切片見為分化良好的平滑肌細(xì)胞，長梭形，邊界清楚，瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數(shù)量的纖維組織，偶爾也可見神經(jīng)組織。食管平滑肌瘤變?yōu)槿饬龅暮苌?，有的文獻(xiàn)報告為10.8%，但有的學(xué)者認(rèn)為，肉瘤為另一獨立病，沒有直接證據(jù)說明由平滑骨瘤惡性變所致。

約半數(shù)平滑肌瘤患者完全沒有癥狀，是因其它疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，很少影響正常飲食。病程可達(dá)數(shù)月至十多年，即使腫瘤已相當(dāng)大，因其發(fā)展很慢，梗阻癥狀也不重，這點在鑒別診斷上有重要意義，與食管癌所致的短期內(nèi)進(jìn)行性吞咽困難不大相同。進(jìn)食梗噎還可能是間歇性的，其嚴(yán)重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行，主要取決于腫瘤環(huán)繞管腔生長的情況，與腫瘤表面粘膜水腫，糜爛及精神因素也有關(guān)。一小部分病人訴疼痛，部位不定，可為胸骨后、胸部、背部及上腹部隱痛，很少劇烈疼痛。可單獨發(fā)生或與其它癥狀并發(fā)。有1/3左右病人有消化功能紊亂，表現(xiàn)為燒心、反酸、腹脹、飯后不適及消化不良等。個別病人有嘔血及黑便等上消化道出血癥狀，可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。

X線食管鋇餐檢查是本病的主要診斷方法，結(jié)合臨床表現(xiàn)，往往可以一次造影確診。鋇餐造曩所見取決于腫瘤的大小形態(tài)和生長方式。腔內(nèi)充盈缺損是主要表現(xiàn)，缺損呈圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利，與正常食管分界清楚。充盈缺損上下端與正常食管交界角隨腫瘤突入管腔多少而呈銳角或輕度鈍角。正位時與食管長軸垂直的腫瘤輪廓由于鋇餐的對比顯示為半圓形陰影，出現(xiàn)“環(huán)形征”。腫瘤處粘膜被頂出，皺襞消失，該處鋇劑較周圍少，成一薄層，形成“瀑布征”或“涂抹征”。腫瘤大的在充盈缺損所在部位可見軟組織陰影，透視下觀察鋇劑通過情況，在腫物上方稍停一下，然后在腫瘤與對側(cè)食管壁間呈帶狀通過，狀如小溝。腫瘤附近的食管壁柔軟，收縮良好，近端食管不擴(kuò)張。多發(fā)性平滑肌瘤或馬蹄形腫物環(huán)抱食管，使管腔凹凸不平，粘膜顯示不清，要注意與食管癌的鑒別。后者管壁僵硬，充盈缺損不規(guī)則，有粘膜破壞及龕影等。食管平滑肌瘤與縱隔腫瘤處壓改變的不同在于：后者管壁處充盈缺損較淺，切線位腫物與管壁間的鋇影成鈍角，食管雙側(cè)壁同時向一側(cè)偏移。食管鋇餐檢查也可發(fā)現(xiàn)其它伴發(fā)癥，如食管憩室、裂孔疝等。

食管平滑肌瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.X線診斷

(1)胸部X線平片：8%～18%報告可見腫瘤陰影，約1.8%的病例肌瘤影中可見鈣化斑。腫瘤巨大者可被誤診為后縱隔腫瘤，國內(nèi)報告60%可見軟組織陰影。向食管生長較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中，可以從胞部平片上見到軟組織陰影，其可見率文獻(xiàn)報道8%～18%，在縱隔腫瘤的鑒別診斷上要考慮到本病。個別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶，有的報告達(dá)1.8%。

(2)食管鋇餐造影：食管鋇餐檢查是診斷本病的主要方法之一。其X線表現(xiàn)取決于腫瘤大小、形態(tài)和生長方式。腔內(nèi)充盈缺損是常見的X線表現(xiàn)，缺損多呈半月形且邊界清晰。充盈缺損的上下端與正常食管交角隨腫瘤凸入食管腔多少呈銳角或輕度鈍角，其表面黏膜完整，病變處黏膜皺襞消失呈“涂抹征”或僅余少數(shù)粗紋，食管腔可高度擴(kuò)張，但鋇劑通過順利。病變旁食管柔軟，蠕動正常。

鋇劑抵達(dá)腫瘤上緣時通過緩慢，少量存留的鋇劑勾畫出腫瘤上下兩極，表現(xiàn)為半圓形垂直于食管長軸的杯形征。

由于腫瘤撐開展平表面覆蓋的黏膜，該處附著薄層鋇劑，是為瀑布或涂抹征。

鋇柱為瘤體的充盈缺損所分流，但食管近端不擴(kuò)張，通過亦無障礙。較大的平滑肌瘤體，尤其近賁門部者，可使食管成扁平狀而顯得狹窄。但在另一角度，食管可以增寬，位于食管胃聯(lián)合部的平滑肌瘤，可使管腔變形及成角。

隨著瘤體的增大，X線可出現(xiàn)以下征象：

①外壓征：腫瘤呈膨脹性均勻生長，有完整包膜，對食管產(chǎn)生一半圓形壓迫，局部向腔內(nèi)凸起，食管局部顯示半圓形或弧形充盈缺損，即外壓性切跡腫物。

②銳角征、環(huán)形征及涂抹征：由于腫瘤凸起部與食管壁交界處形成一定角度，鋇劑通過時先充盈上段瘤體，并與食管壁夾角形成一銳角。腫瘤越大，形成此角愈清楚，鋇劑沿腫瘤兩側(cè)向下分流，構(gòu)成腫瘤上下緣與兩側(cè)鋇劑影濃，而腫瘤凸出部影淡，亦即涂抹征。

③腫瘤呈膨脹性生長，X線顯示食管壁局部紡錘樣改變，將食管壁展平拉寬，食管腔相對狹窄，而鋇劑通過順利，梗阻不明顯。

④由于腫瘤一般不侵透黏膜，不形成潰瘍，故黏膜較光滑完整。一般1cm以下壁內(nèi)腫瘤不易被發(fā)現(xiàn)。

多數(shù)食管平滑肌瘤經(jīng)X線檢查可明確診斷，鋇餐檢查的另一個目的是發(fā)現(xiàn)其他合并癥，如食管憩室及食管裂孔疝。據(jù)報道，并有食管裂孔疝的發(fā)病率較高。

但以下情況容易誤診：①瘤體較小，尤其是小于1cm者;②食管造影顯示食管黏膜充盈缺損;③食管黏膜無破壞的食管癌;④合并食管或賁門疾患掩蓋了平滑肌瘤的影像特征。臨床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X線影像患者，應(yīng)進(jìn)一步行其他檢查，以明確診斷。

2.內(nèi)鏡診斷 食管鏡檢查也是診斷本病的主要手段，可以明確腫瘤的部位、大小、形狀和數(shù)目。纖維光學(xué)內(nèi)鏡可見凸入腔內(nèi)的圓形、橢圓形或不整形腫物，表面黏膜光滑完整，色澤正常，在吞咽動作時可見腫物有輕微的上下移動。腫物周圍的食管柔軟，運動正常。腫瘤大時食管腔呈偏心性狹窄，但管壁不僵硬，內(nèi)鏡仍可通過無阻力。因為平滑肌瘤質(zhì)地堅硬，疑為平滑肌瘤時，不應(yīng)該取活檢，以免引起局部黏膜下組織炎癥或感染，還可發(fā)生腫瘤與腫物組織粘連，使腫瘤摘除術(shù)剝離黏膜時導(dǎo)致黏膜破損，增加并發(fā)癥的機(jī)會。除非伴有局部黏膜糜爛、炎癥而難確診外，一般不主張在瘤體表面正常黏膜上活檢。

3.CT或MRI檢查 本病經(jīng)X線食管造影及食管鏡檢查多可明確診斷，但有少數(shù)病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易與主動脈瘤、血管壓跡或畸形混淆。CT檢查有助于鑒別診斷及明確病變性質(zhì)。應(yīng)以CT檢查可通過測定衰變系數(shù)證實其組織類型，顯示腫瘤與主動脈的關(guān)系，明確腫瘤的大小和范圍，有助于鑒別平滑肌瘤與以黏膜下生長為主的食管癌，還可顯示腫瘤與主動脈的關(guān)系，避免不必要的動脈造影。CT掃描、磁共振影像檢查。CT及磁共振(MRI)檢查 食管鋇餐及纖維食管鏡檢查后大部分診斷可以明確，少數(shù)病例，特別是中段平滑肌瘤，有時與主動脈瘤、血管壓迫或畸形相混，行CT及MRI檢查有助于鑒別診斷。CT還可以了解腫物向管外擴(kuò)展的情況及準(zhǔn)確部位，有助于手術(shù)方案及切口的設(shè)計，|B超也能發(fā)現(xiàn)某些腫瘤。

4.食管鏡內(nèi)超聲探測 超聲內(nèi)鏡檢查特征有邊界明確的均質(zhì)低回聲或弱回聲，偶呈無回聲病變，少數(shù)患者有不均質(zhì)回聲和不規(guī)則的邊緣。表面為超聲掃描正常表現(xiàn)的黏膜。其通常發(fā)生在中層，偶也可在第2層見到。少數(shù)患者有固有肌層增厚。平滑肌瘤可壓迫，但不侵犯到周圍組織。伴有不均質(zhì)回聲，邊緣不清晰或不規(guī)則的黏膜下腫瘤多考慮為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤?？砂l(fā)現(xiàn)壁間異常及附近淋巴結(jié)的影像。有助于鑒別食管惡性腫瘤、食管靜脈曲張、食管黏膜下腫瘤和后縱隔腫瘤。

食管拉網(wǎng)細(xì)胞學(xué)檢查對本病診斷并無直接意義，主要用來與食管癌相鑒別。

食管平滑肌瘤容易與哪些疾病混淆？

1、縱隔腫瘤 體積較大的食管平滑肌瘤向壁外生長時可造成縱隔內(nèi)軟組織影,易被誤認(rèn)為縱隔腫瘤,因此對后下縱隔與食管關(guān)系密切的腫塊,不要滿足于縱隔腫瘤的診斷,應(yīng)警惕食管平滑肌瘤的存在 。

2、食管癌 多發(fā)性平滑肌瘤或不規(guī)則形的腫塊環(huán)抱食管，致管腔凹凸不平，黏膜顯示不清而與食管癌難以鑒別。食管癌可見管壁僵硬，充盈缺損不規(guī)則、黏膜破壞及龕影等黏膜腫瘤的特征。有的腔內(nèi)型食管癌或癌肉瘤可以與平滑肌瘤相似，但仔細(xì)觀察可見黏膜不整，而且腔外無軟組織塊影。較大的食管平滑肌瘤累及的食管較長,病變區(qū)粘膜菲薄,并可伴有充血等表現(xiàn),故在食管造影時易誤認(rèn)為粘膜有破壞而診斷為食管癌。

3、縱隔淋巴結(jié)腫大或炎性包塊 因食管平滑肌瘤的癥狀表現(xiàn)為吞咽困難，鋇餐檢查示食管中段有充盈缺損，食管鏡檢顯示食管中段有光滑球形病灶，這在縱隔淋巴結(jié)腫大或炎性包塊的病例中也有類似表現(xiàn)。此時若在食管鋇劑造影的同時拍攝側(cè)位片或行CT 掃描,則可能明確為外壓性食管梗阻而明確診斷。

4、某些生理變異 例如右迷走鎖骨下動脈或囊狀動脈瘤的外壓，左主支氣管、主動脈弓產(chǎn)生的光滑壓跡區(qū)另，也需與較少見的椎體附件壓迫相鑒別。雖然食管鋇餐檢查是診斷食管平滑肌瘤的首選方法，但如與外壓性病變難于鑒別時,CT 是極好的進(jìn)一步檢查手段，尤其是位于主動脈弓水平和氣管隆突水平的病變,CT 檢查顯得更為重要。

5.其他疾病 有時結(jié)核性淋巴結(jié)炎可侵入部分食管壁產(chǎn)生與平滑肌瘤相似的改變。位于食管下段的腫瘤須與左心房壓跡相區(qū)別。

食管平滑肌瘤可以并發(fā)哪些疾病？

1、本病發(fā)生的同時常常有一些伴發(fā)性的疾病，包括：

食管癌(二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等。

2、食管平滑肌瘤并發(fā)術(shù)后食管瘺、肺部感染、吻合口狹窄的病例也有報導(dǎo)，但一般情況容易控制。

3、腫瘤可導(dǎo)致其表面黏膜潰瘍壞死，可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔，也有腫瘤引起窒息猝死的報告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并發(fā)癥可掩蓋平滑肌瘤的臨床癥狀，造成漏診。

食管平滑肌瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

診斷平滑肌瘤時，必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以 予鑒別排除。 食管鏡檢查時切忌行粘膜活檢，以免造成損傷及粘膜與腫瘤發(fā)生粘連，有礙于以后的手術(shù)摘除。 手術(shù)宜選用效果好、創(chuàng)傷小和并發(fā)癥少粘膜外腫瘤摘除術(shù)，不應(yīng)輕率行食管部分切除術(shù)。

食管平滑肌瘤治療前的注意事項

(一)治療

雖然平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但以后可以發(fā)生癥狀，故除極小的腫瘤，直徑在1～2cm以下者，無任何癥狀，或病人又老弱，心肺功能低下等身體條件不適手術(shù)者外，一經(jīng)診斷均宜手術(shù)治療。手術(shù)效果滿意，術(shù)后復(fù)發(fā)罕見。手術(shù)方法與難易程度可根據(jù)腫瘤部位、大小、形狀、黏膜固定、胃的累及程度及少數(shù)病例中與周圍組織粘連情況而定。手術(shù)主要為黏膜外腫瘤摘除術(shù)。

1.手術(shù)治療 食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器而帶來一系列并發(fā)癥。因此一旦確診，特別是瘤體較大、癥狀明顯者均應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)切口選擇取決于腫瘤部位，食管中上段腫瘤多取右胸切口，食管下段及多發(fā)病變則應(yīng)左胸切口。如息肉狀平滑肌瘤蒂部在頸部，可經(jīng)頸部切口摘除;上胸段平滑肌瘤應(yīng)用右側(cè)后外或前外開胸切口;中、下段病變應(yīng)視病變所在的壁而決定右或左側(cè)開胸切口。切開食管肌層后，由于腫瘤有包膜，故剝離很容易，但是應(yīng)小心避免破損食管黏膜，尤其在剝離陷入肌瘤的結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)相鄰部形成的“溝”或“谷”底的黏膜褶時。腫瘤摘除后應(yīng)仔細(xì)檢查有無黏膜破損，可通過經(jīng)胃管注氣后將食管浸泡在水中檢測。如有破損應(yīng)妥善修補(bǔ)，若肌肉缺損面在3～4cm以下者，可用附近縱隔胸膜縫合加固，超過此范圍者可根據(jù)情況用大網(wǎng)膜、帶蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。當(dāng)腫瘤體積大，擠壓相鄰的縱隔臟器及胸膜腔時，剝除有困難，或包繞食管全周(通常發(fā)生于食管賁門交界部)，且有表淺潰瘍時，或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超過賁門入胃時，或在剝除術(shù)中黏膜破損過多，無法滿意修復(fù)時，或合并食管癌時，均可行食管部分切除和食管胃吻合術(shù)。摘除術(shù)比較安全，手術(shù)死亡率1%～2%。術(shù)后尚未見復(fù)發(fā)的報道，切除術(shù)死亡率2.6%～10%。

(1)手術(shù)方式：

①黏膜外腫瘤摘除加肌層修補(bǔ)術(shù)：該術(shù)式適用于瘤體較小、腫瘤與黏膜無粘連者，是公認(rèn)的理想術(shù)式，即進(jìn)胸后游離腫瘤所在部位的一段局部食管，再縱行剖開腫瘤處的食管肌層與腫瘤包膜，在黏膜外完整摘除腫瘤，之后間斷縫合肌層切口。

②電視下胸腔鏡黏膜外腫瘤摘除術(shù)：對診斷明確的食管平滑肌瘤，也可經(jīng)電視胸腔鏡摘除。據(jù)認(rèn)為良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可經(jīng)電視胸腔鏡摘除。術(shù)中輔以電視食管鏡監(jiān)測黏膜有無破損，同時通過內(nèi)鏡充氣協(xié)助胸內(nèi)解剖游離平滑肌瘤。適用于瘤體小、腫瘤與黏膜無粘連且胸腔亦無粘連者。優(yōu)點為手術(shù)損傷小，術(shù)后恢復(fù)快，但手術(shù)操作有一定難度。

③食管部分切除術(shù)：有些作者認(rèn)為，對腫瘤較大，呈環(huán)形生長并與食管黏膜有嚴(yán)重粘連者以及術(shù)中食管黏膜損傷較重、修補(bǔ)有困難者，應(yīng)擴(kuò)大切除范圍，施行食管部分切除術(shù)。腫瘤有惡變者，也需要施行食管部分切除術(shù)。

④胃食管部分切除術(shù)：巨大的食管平滑肌瘤常見于食管下段，并能延伸到賁門或胃，與胃黏膜形成嚴(yán)重粘連，局部胃黏膜有潰瘍，需行胃食管部分切除術(shù)。據(jù)Seremitis等于1976年對838例食管平滑肌瘤的分析，約10%的病例需要施行胃食管部分切除及消化道重建術(shù)。其主要手術(shù)適應(yīng)證為：

A.某些多發(fā)性食管平滑肌瘤或腫瘤發(fā)生惡變者;

B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者;

C.腫瘤累及食管-胃結(jié)合部，施行單純黏膜外腫瘤摘除術(shù)有困難者;

D.腫瘤與食管黏膜形成致密粘連，無法從黏膜外分離并摘除腫瘤的病例。

食管、胃部切除和重建術(shù)適用于瘤體大且不規(guī)則，并與黏膜嚴(yán)重粘連不易分離者，某些多發(fā)性平滑肌瘤不易全部摘除者及疑有惡變術(shù)中又不能排除惡變可能者。

(2)手術(shù)方法：

①手術(shù)切口：食管中上段平滑肌瘤，可以采用右胸前外側(cè)切口，即病人取仰臥位，右側(cè)背部墊高300°，經(jīng)右胸第三或第四肋間進(jìn)胸，可以獲得滿意的手術(shù)顯露。若選擇后外側(cè)剖胸切口，還要考慮到腫瘤位于食管的哪一側(cè)。食管下段平滑肌瘤，病人應(yīng)取右側(cè)臥位，經(jīng)左胸后外側(cè)切口第6或第7肋間進(jìn)胸。準(zhǔn)備施行胃食管部分切除及胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)者，應(yīng)選擇標(biāo)準(zhǔn)的左側(cè)剖胸切口。頸段食管的平滑肌瘤，病人應(yīng)取仰臥位，經(jīng)左(右)胸鎖乳突肌前斜切口顯露頸段食管，切除腫瘤。

②摘除腫瘤：進(jìn)胸后，根據(jù)腫瘤的部位和大小沿食管床縱行剪開縱隔胸膜，鈍性游離出腫瘤段食管，用一紗布條將該段食管提起，用手指觸診腫瘤與食管腔內(nèi)的胃管，明確和食管腔(黏膜)的關(guān)系以及腫瘤在食管壁內(nèi)的活動度，以避免在切開食管肌層和摘除腫瘤時誤傷食管黏膜大部分病變處的食管肌層由于腫瘤的長期擠壓，局部的肌層變薄，肌纖維疏松。沿食管縱軸適當(dāng)轉(zhuǎn)動食管，使腫瘤盡可能直接暴露在手術(shù)野中并遠(yuǎn)離食管腔，在腫瘤兩側(cè)的食管肌層各縫置一根牽引線，之后縱行切開腫瘤表面的食管外膜與肌層，即顯露出瓷白色的平滑腫瘤。使用銳性和鈍性分離緊靠瘤體進(jìn)行分離。必要時，用4號或7號絲線貫穿瘤體縫合1～2針用以牽引，便于游離食管;將腫瘤表現(xiàn)的食管肌層纖維、黏膜下層、黏膜層以及腫瘤包膜全部完整分開后，便能完整摘除腫瘤。

在游離腫瘤時，可用左手食指和拇指捏住食管和腫瘤，將腫瘤從食管壁內(nèi)向肌層切口處輕輕擠壓，使腫瘤與周圍組織的界限更為清楚，游離更為容易。食管平滑肌瘤表面常凹凸不平，有時與黏膜下層的粘連較為緊密，分離時動作要輕柔，粘連嚴(yán)重之外盡量用銳性分離法，以免損傷食管黏膜。

將腫瘤從食管肌層內(nèi)摘除后，如懷疑食管黏膜可能有損傷，可將胃管尖端從胃腔內(nèi)向上拔并放置在食管腔內(nèi)相當(dāng)于瘤床的水平，再用手指壓迫食管創(chuàng)面的上、下兩端，手術(shù)野內(nèi)注入生理鹽水。之后。從胃管內(nèi)注入空氣50～100ml，同時仔細(xì)觀察。如注入空氣后發(fā)現(xiàn)瘤床部位的食管黏膜不膨出并有氣泡從食管腔內(nèi)向外逸出，即證明瘤床黏膜有損傷，在確認(rèn)損傷部位后吸除手術(shù)野內(nèi)的生理鹽水，在食管黏膜破損處用小圓針細(xì)絲線或5-0可吸收縫線進(jìn)行縫合修補(bǔ)。

如果腫瘤很大，與食管黏膜粘連嚴(yán)重，在切除腫瘤的同時可縱行切除一條與腫瘤粘連而無法游離的食管黏膜，之后再縱行縫合修補(bǔ)瘤床的黏膜缺損處。食管黏膜的彈性及伸縮性較好，切除腫瘤后縱行縫合其黏膜切口，不會造成食管腔狹窄。

③縫合修補(bǔ)食管肌層切口或肌層缺損區(qū)：摘除腫瘤后，采用間斷縫合法縫合修補(bǔ)食管壁肌層切口，縫合不宜過密。如果摘除腫瘤之后瘤床有較大的肌層組織缺損(黏膜裸區(qū))，可用帶蒂膈肌瓣、胸膜瓣、網(wǎng)膜、肋間肌或心包片覆蓋加固，以預(yù)防瘤床肌層缺損較大而引起并發(fā)癥。一般而言，摘除食管平滑肌瘤后食管黏膜裸區(qū)不加修補(bǔ)，并不造成裸區(qū)黏膜發(fā)生壞死。Moor 和Bounous(1959)用兩組動物做實驗：實驗組(修補(bǔ)組)在手術(shù)切除大小為3.5cm×2.5cm的食管肌層后造成的黏膜裸區(qū)用尼龍網(wǎng)(nylon mesh)進(jìn)行修補(bǔ)，對照組的黏膜裸區(qū)不做任何修補(bǔ)。術(shù)后1～6個月對兩組動物進(jìn)行復(fù)查，二者的食管手術(shù)區(qū)未見差異。據(jù)我們自己的臨床經(jīng)驗，遇到術(shù)中食管黏膜有損傷的病例，在修補(bǔ)黏膜裂口后再縫合肌層切口或用帶蒂膈肌瓣覆蓋加固，對預(yù)防術(shù)后食管黏膜裂口瘺具有重要意義。Nissen(1949)報道1例食管平滑肌瘤病人在摘除腫瘤后局部形成一長約10cm的黏膜管(tube of mucose)，使用帶蒂的肺組織瓣加以修補(bǔ)，術(shù)后病人未發(fā)生并發(fā)癥。

食管平滑肌瘤的手術(shù)方法。

(3)術(shù)后處理及并發(fā)癥：食管平滑肌瘤病人如果手術(shù)順利，在摘除腫瘤的過程中未損傷食管黏膜及未污染術(shù)側(cè)胸腔者，手術(shù)結(jié)束后便可拔除胃管。術(shù)后第1天，病人開始進(jìn)流質(zhì)飲食，術(shù)后第3天或者第5天改為半流質(zhì)飲食。如果病人接受了食管切除術(shù)及胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)，其術(shù)后處理與食管切除術(shù)后的處理相同。

食管平滑肌瘤行黏膜外腫瘤摘除術(shù)者，絕大多數(shù)術(shù)后恢復(fù)順利，無并發(fā)癥。但是，如果術(shù)中損傷了食管黏膜而修補(bǔ)不良或損傷黏膜后未能發(fā)現(xiàn)者，術(shù)后容易并發(fā)食管瘺而造成嚴(yán)重后果，病人如在術(shù)后出現(xiàn)高熱、呼吸困難、脈快、胸腔積液或液氣胸，多提示并發(fā)食管瘺，行食管碘油造影檢查或口服亞甲藍(lán)(美藍(lán))溶液后進(jìn)行胸腔穿刺檢查，便能證實診斷，應(yīng)及時進(jìn)行處理。食管瘺口小者，經(jīng)胸腔閉式引流、禁食、抗感染及胃腸道外營養(yǎng)，瘺口多能逐漸愈合;食管瘺口大的病人，如果早期發(fā)現(xiàn)，病人條件允許，應(yīng)及時剖胸行瘺口修補(bǔ)術(shù)或食管部分切除、胃食管胸內(nèi)吻合術(shù)。

體積較大的食管平滑肌瘤摘除術(shù)后，因局部食管肌層薄弱以及發(fā)生瘢痕粘連，可能會并發(fā)食管腔狹窄或假性食管憩室。因此，術(shù)中應(yīng)避免不必要的手術(shù)創(chuàng)傷，減少對腫瘤部位食管肌層的手術(shù)創(chuàng)傷，仔細(xì)修補(bǔ)食管壁的缺損。病人因食管瘢痕狹窄而有吞咽困難癥狀者，往往需要施行食管擴(kuò)張術(shù)。

2.非手術(shù)觀察 本病發(fā)展緩慢，雖有潛在惡性傾向，但惡變率低，因此對年齡大、腫瘤較小、無明顯癥狀者，可以不手術(shù)治療，而行追蹤觀察。

(二)預(yù)后

食管平滑肌瘤摘除后效果良好一般并發(fā)癥很少，術(shù)后隨訪無復(fù)發(fā)報道。有大組病例的報道平滑肌瘤摘除術(shù)的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有術(shù)中黏膜破損未發(fā)覺或修復(fù)不妥者，術(shù)后可發(fā)生食管胸膜瘺瘺口不大者可保守治療，瘺口大者需再次開胸手術(shù)修補(bǔ)。摘除術(shù)后，由于食管壁受到損傷及食管周圍瘢痕攣縮，后期可發(fā)生食管瘢痕狹窄或食管憩室。影響進(jìn)食的食管狹窄可予擴(kuò)張治療。