十二指腸部位在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生障礙，形成十二指腸部的閉鎖或狹窄，發(fā)生率約為出生嬰兒的1／7，000～10，000，多見于低出生體重兒，閉鎖與狹窄的比例約為3∶2。在全部小腸閉鎖中占37～49％。合并畸形的發(fā)生率較高。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄是由什么原因引起的？

在胚胎第5周起，原腸管腔內(nèi)上皮細胞過度增殖而將腸腔閉塞，出現(xiàn)暫時性的充實期，至第9～11周，上皮細胞發(fā)生空化過程形成許多空泡，以后空泡相互融合即為腔化期，使腸腔再度貫通，至第12周時形成正常的腸管。如空泡形成受阻，保留在充實期，或空泡未完全融合，腸管重新腔化發(fā)生障礙，即可形成腸閉鎖或狹窄。此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學 說），常伴發(fā)其他畸形，如先天愚型（30％）、腸旋轉(zhuǎn)不良（20％）、環(huán)狀胰腺、食管閉鎖以及肛門直腸、心血管和泌尿系畸形等。多系統(tǒng)的畸形同時存在，提示與胚胎初期的全身發(fā)育缺陷有關(guān)，而非單純的十二指腸局部發(fā)育不良所致。有人認為胚胎期腸管血液供應障礙，有缺血、壞死、吸收、修復異常，亦可形成十二指腸閉鎖或狹窄。

病變多在十二指腸第二段，梗阻多數(shù)發(fā)生于壺腹部遠端，少數(shù)在近端。常見的類型有：

（一）隔膜型 腸管外形保持連續(xù)性，腸腔內(nèi)有未穿破的隔膜，常為單一，亦可多處同時存在；或隔膜為一膜狀的蹼，向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋狀；或于隔膜中央有針尖樣小孔，食物通過困難。壺腹部常位于隔膜的后內(nèi)側(cè)或近、遠側(cè)。

（二）盲段型 腸管的連續(xù)中斷，兩盲端完全分離，或僅有纖維索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。臨床上此型少見。

（三）十二指腸狹窄 腸腔粘膜有一環(huán)狀增生，該處腸管無擴張的功能；也有表現(xiàn)為在壺腹部附近有一縮窄段。

梗阻近端的十二指腸和胃明顯擴張，肌層肥厚，腸室間神經(jīng)叢變性，蠕動功能差。腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內(nèi)無氣體。腸狹窄時遠端腸腔內(nèi)有空氣存在。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可作X線直立前后位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段，整個腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉(zhuǎn)不良作鑒別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結(jié)腸的位置。但實際上并非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。年長兒病史不典型，有十二指腸部分梗阻癥狀者，可作吞鋇檢查，檢查后應吸出鋇劑

近年在產(chǎn)前應用超聲斷層掃描測得腹腔內(nèi)有兩個液性包塊，對診斷有一定價值，可為出生后早期手術(shù)提供依據(jù)。

有十二指腸閉鎖時，孕婦在妊娠早期可能有病毒感染、陰道流血等現(xiàn)象，常有羊水過多征。嬰兒出生后數(shù)小時即發(fā)生頻繁嘔吐，量多，含有膽汁，如梗阻在壺腹部近端則不含膽汁。沒有正常的胎糞排出，或可排出少量白色粘液或油灰樣物，但亦可有1～2次少量灰綠色糞便。高度狹窄時的癥狀與閉鎖相似。狹窄程度輕者，間歇性嘔吐可出生后數(shù)周或數(shù)月出現(xiàn)，甚至在幾年后開始嘔吐。因?qū)儆诟呶还Ｗ?，一般均無腹脹，或僅有輕度上腹部膨隆，胃蠕動波少見。因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消瘦和營養(yǎng)不良。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄應該做哪些檢查？

可作X線直立前后位平片檢查，可見左上腹有一寬大液平面，右上腹亦有一液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近段，整個腹部其他部位無氣體，形成“雙氣泡征”，此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體。在新生兒腸梗阻時，禁忌作鋇餐檢查，可引起致死性鋇液吸入性肺炎，有時為了與腸旋轉(zhuǎn)不良作鑒別，可作鋇劑灌腸，觀察盲腸、升結(jié)腸的位置。但實際上并非必要，因腹部平片所見，已可確定診斷。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄容易與哪些疾病混淆？

主要與其他能引起嘔吐的疾病相鑒別，例如與腸梗阻、腸套疊相鑒別。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄可以并發(fā)哪些疾??？

因劇烈嘔吐，有明顯的脫水、酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂、消瘦和營養(yǎng)不良等并發(fā)癥。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄應該如何預防？

本病無特別有效的預防措施，早發(fā)現(xiàn)早治療是本病防治的關(guān)鍵。

十二指腸先天性缺如、閉鎖和狹窄治療前的注意事項

術(shù)前放置鼻胃管減壓，糾正脫水與電解質(zhì)失衡，適量補充血容量，保暖，給予維生素K和抗生素。

術(shù)時必須仔細探查有無其他先天性畸形，如腸旋轉(zhuǎn)不良和環(huán)狀胰腺，閉鎖遠端需注入生理鹽水使之擴張，順序檢查全部小腸，有無多發(fā)性閉鎖與狹窄。根據(jù)畸形情況選擇術(shù)式，隔膜型閉鎖應用隔膜切除術(shù)，作切除時須慎防損傷膽總管入口處。十二指腸近遠兩端相當接近，或同時有環(huán)狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸吻合術(shù)。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇十二指腸空腸吻合術(shù)，但術(shù)后可產(chǎn)生盲端綜合征。亦可用十二指腸裁剪法，將擴張段腸管用裁剪法整形吻合，可以早期恢復十二指腸的有效蠕動，提早進食日期，減少并發(fā)癥。

有人主張胃造瘺可保證胃排空，防止誤吸，并可將胃管通過吻合口進入空腸，早日喂養(yǎng)。亦可在空腸放置導管，術(shù)后立即灌輸營養(yǎng)液，促使康復。

十二指腸閉鎖的處理相當困難，療效至今尚不滿意，死亡率在50％左右，預后與確診時間、畸形程度、多發(fā)性閉鎖、嚴重合并畸形、早產(chǎn)兒或低體重兒等因素有關(guān)。