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脊膜膨出與脊膜脊髓膨出疾病

疾病別名:
脊膜膨出與和脊髓脊膜膨出,腦脊膜膨出和脊髓脊膜膨出,腦膜膨出和脊髓脊膜膨出
就診科室:
[內(nèi)科] [神經(jīng)內(nèi)科]
相關(guān)疾病:
相關(guān)癥狀:

疾病介紹

脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見類型,指在脊柱裂的基礎上,椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出。若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時膨出,而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋,稱為脊膜脊髓膨出。

病因

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

由于先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出。病因尚不明了。此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位,以腰骶段最為常見,少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經(jīng)由擴大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者,或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展。脊膜膨出一般為單發(fā),多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

(二)發(fā)病機制

依照病理與形態(tài)以及合并的畸形組織可分為下述三類。

1.脊膜膨出 在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內(nèi)膨出一囊狀物,其包囊大小不等,基底寬窄不一,表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之內(nèi)襯,與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內(nèi)充滿了無色、透明的腦脊液,無神經(jīng)組織,或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細小。椎管內(nèi)的脊髓為正常形態(tài)。少數(shù)病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。

2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊從椎板缺裂處膨出,大小不一,基底多較廣。囊內(nèi)襯里為硬脊膜,囊頸一般較寬。囊內(nèi)容物有兩種情況:

(1)一種為伴有少數(shù)神經(jīng)根突向囊內(nèi)、并附著于囊壁,也即膨出囊內(nèi)存在有神經(jīng)根和腦脊液的成分。

(2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊內(nèi)有脊髓及神經(jīng)根突入和附著。脊髓與神經(jīng)組織有的突入至囊內(nèi)之后,又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊內(nèi)。

膨出囊內(nèi)充有腦脊液,有時囊內(nèi)為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內(nèi)的脊髓與神經(jīng)組織可能與囊壁之間只有疏松之粘連,但有的則與囊壁呈堅固性粘連,甚至融合為一體而難以分離。因此神經(jīng)損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄,或為瘢痕樣,個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。

部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在,稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大,其基底多較寬大,且包囊肥厚。

3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最為嚴重,臨床較為少見。椎板缺裂較寬,椎管與硬脊膜廣泛敞開,脊髓與神經(jīng)組織直接顯露于外。其外表只有一層蛛網(wǎng)膜,一般不形成囊性包塊,可見其內(nèi)的脊髓與神經(jīng)根組織與搏動,多有神經(jīng)組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。

癥狀

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面:

1.局部包塊 嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數(shù)基底較寬,少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn),在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根,部分可見包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其癥狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經(jīng)損害癥狀,遠遠多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合征也進一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴重的神經(jīng)功能癥狀,并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者,可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形,可出現(xiàn)相應的癥狀。

根據(jù)上述臨床癥狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關(guān)鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊,并隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經(jīng)功能損害癥狀。

檢查

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出應該做哪些檢查?

無特殊表現(xiàn)。

1.脊椎X線平片 可顯示脊柱裂的骨性結(jié)構(gòu)改變。膨出囊伸向胸腔、腹腔者,椎間孔多見擴大;向盆腔突出者,常見骶管顯著擴大。

2.CT、MRI掃描 顯示脊柱裂及脊髓、神經(jīng)的畸形,以及局部粘連等病理情況。


鑒別

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出容易與哪些疾病混淆?

應與脊膜膨出相鑒別的疾病如下:

1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低,大小不等,形狀不規(guī)則,硬度不均勻,為囊實性混合的腫物,位置多偏向一側(cè)。腫物內(nèi)常有實質(zhì)性組織,如骨骼、牙齒、軟骨等。腫物界限清楚,囊性畸胎瘤透光試驗陽性。因與椎管不相通,所以壓迫腫物時囟門無沖擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。血胎甲球測定>20ng%時有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實性,X線攝片顯示無腰骶椎骨質(zhì)缺損,可見到腫物內(nèi)的牙齒、骨骼等影像。

2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟,表面皮膚雖高起,但正常,界限清楚,常呈分葉狀,透光試驗陰性,與椎管不相通,穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤,更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。

3.皮樣囊腫 囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成,內(nèi)含皮脂腺、汗腺、毛發(fā)等。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂,覆蓋的皮膚正常。囊腫較小,與皮膚緊密相連,可以移動,為實質(zhì)感。透光試驗陰性。與椎管不相通,壓迫時囟門沒有沖動感。

并發(fā)癥

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出可以并發(fā)哪些疾病?

脊膜膨出手術(shù)后的主要并發(fā)癥是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術(shù)后繼發(fā)性栓系等。為了防止腦脊液漏,除硬脊膜的縫合要嚴密以外,用腰背筋膜加強腰背部的缺損,可使腦脊液漏這一并發(fā)癥的發(fā)生率明顯降低。術(shù)后應用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物,以降低腦脊膜炎的發(fā)生。對于術(shù)后有顱內(nèi)壓增高的病例,應用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因為手術(shù)后蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)有血液刺激,造成體溫升高,為防止體溫過高,可適當應用地塞米松等藥物,以緩解癥狀。術(shù)后應保持病人于側(cè)臥位或俯臥位,有腦脊液漏者應保持頭低位,預防大量腦脊液外流誘發(fā)腦疝。預防手術(shù)感染導致腦脊膜化膿癥是十分重要的。對局部置引流管及有腦脊液外漏的病人,切忌局部使用各種藥物,尤其是有神經(jīng)毒性的藥物,以防止發(fā)生意外。

預防

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出應該如何預防?

無特殊。

治療

脊膜膨出與脊膜脊髓膨出治療前的注意事項

(一)治療

1.處理原則 此類病變在處理原則上,均應采取手術(shù)治療,通常手術(shù)時期愈早,則效果愈好。

2.手術(shù)基本要點

(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,對單純性脊膜膨出者,經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈。

(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況,宜在手術(shù)顯微鏡下將其進行游離和分解,使之還納于椎管內(nèi),絕不能盲目地予以切除。

(3)對于脊髓、脊膜膨出手術(shù)時,通常需要向上、向下擴大椎板切開范圍,以便于對椎管內(nèi)進行探查和處理,這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

(4)對合并腦積水、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者,應先作腦積水分流術(shù),以緩解顱內(nèi)高壓,第二步才作脊膜膨出切除修補術(shù)。

(5)伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊,常需進行椎板切開,并邀請相關(guān)學科醫(yī)師施行咽后、胸、腹、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)。

3.麻醉與體位 手術(shù)多在局麻加強化麻醉下進行,也可根據(jù)情況采取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。

4.手術(shù)切口 視包塊大小、形態(tài)而采用直切口或橫切口。而直切口則較有利于向上、下擴大椎板切開進行探查。

5.手術(shù)步驟 第一步作皮膚切開,游離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大,應先用穿刺針排出囊內(nèi)液體,以便縮小其體積,并探查需要擴大椎板切開范圍;第二步作囊內(nèi)容物探查,游離神經(jīng)組織并按其不同情況進行處理,達到使神經(jīng)組織還納的要求,尚可同時作椎管內(nèi)探查;第三步切除與修補膨出囊,以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。

6.嬰幼兒手術(shù) 對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術(shù)時,需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進行綜合考慮。手術(shù)中的輸液、輸血應有保障,這很重要,以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險。

7.特殊類型脊膜膨出的處理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行聯(lián)合手術(shù)。其處理原則基本相同。

手術(shù)后應用抗生素防止感染,并需預防發(fā)生腦脊液漏,以保證修復手術(shù)的成功。

(二)預后

單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術(shù)治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓、大小便失禁者,以往多視為手術(shù)禁忌證,而目前麻醉與顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展,可有選擇性地進行手術(shù),也能取得一定的效果。

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