后尿道瓣膜,在嬰兒和新生兒是最常見的尿道梗阻疾病。此病僅發(fā)生于男性患兒，瓣膜通常位于前列腺尿道的遠(yuǎn)端，瓣膜為粘膜皺摺形成，外形像一層很薄的膜。排尿時，瓣膜可引起不同程度的梗阻。后尿道瓣膜是導(dǎo)致腎功能衰竭的重要原因。

后尿道瓣膜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

后尿道瓣膜癥的病因不清楚，因偶有家族史，有人認(rèn)為是中腎管的發(fā)育異常，也可能是多因素的結(jié)果，也有人認(rèn)為是尿生殖竇發(fā)育異常造成的。

對于后尿道瓣膜的形成有4種學(xué)說：

1.正常精阜的遠(yuǎn)近端均有幾條黏膜皺襞，如果這些黏膜皺襞肥大，突入尿道，即形成第Ⅰ型或第Ⅱ型后尿道瓣膜。

2.胚胎時期的尿生殖膜沒有完全消退，尿生殖膜的殘留，即形成了第Ⅲ型后尿道瓣膜。

3.中腎管或苗勒管先天畸形。

4.精阜的黏膜與尿道黏膜粘連融合。有報道，同卵雙生兄弟全有后尿道瓣膜，與遺傳有何關(guān)系，尚難肯定。

(二)發(fā)病機(jī)制

后尿道瓣膜癥造成下尿路梗阻，在胎兒期所引起的主要危害是原腎組織在腔內(nèi)高壓環(huán)境下發(fā)育勢必導(dǎo)致尿路發(fā)育的異常，包括膀胱、輸尿管平滑肌和腎實(shí)質(zhì)的結(jié)構(gòu)及功能的損害。

1.膀胱功能障礙 約25%的后尿道瓣膜癥患兒中有不同程度的膀胱功能異常，大多表現(xiàn)為尿失禁。過去曾認(rèn)為與括約肌障礙有關(guān)(由于瓣膜位于括約肌水平，膜部尿道及膀胱頸發(fā)育異常)。尿流動力學(xué)檢查的出現(xiàn)使人們認(rèn)識到后尿道瓣膜癥多合并原發(fā)性膀胱功能障礙，而且不會因后尿道梗阻解除后有所緩解，并會影響患兒的預(yù)后。從不同的有關(guān)后尿道瓣膜癥患兒的報道研究發(fā)現(xiàn)，該癥患兒往往并發(fā)有幾種膀胱逼尿肌功能的異常，包括原發(fā)性肌源性障礙、無抑制性膀胱、低順應(yīng)性膀胱。膀胱功能障礙不僅表現(xiàn)為尿失禁，而且表現(xiàn)為膀胱和輸尿管內(nèi)壓增高，導(dǎo)致腎功能損害。同時有尿失禁患兒的膀胱功能障礙比能正?？刂婆拍虻幕純阂鼑?yán)重。治療應(yīng)從膀胱功能障礙和排空能力方面為切入點(diǎn)，先膽堿能性藥物以減少無抑制性逼尿肌收縮、間歇導(dǎo)尿治療以提供滿意的膀胱排空，必要時行膀胱增大手術(shù)來改善膀胱容量和其順應(yīng)性。定時排尿以維持膀胱內(nèi)低壓，對降低上尿路腔內(nèi)壓力和改善腎功能有利。

2.膀胱輸尿管反流(vesicoureteric reflux，VUR) 是后尿道瓣膜癥的常見并發(fā)癥之一，在該癥最初診斷時有1/3至1/2的患兒合并有膀胱輸尿管反流。其中大多數(shù)是繼發(fā)于膀胱內(nèi)壓增高、輸尿管憩室和膀胱輸尿管連接部功能喪失。有一些病例膀胱輸尿管反流是原發(fā)的，是由于輸尿管胚芽發(fā)育異常所致。后尿道瓣膜合并雙側(cè)膀胱輸尿管反流者病死率大于57%，一側(cè)反流者為17%，無反流者為9%。

在經(jīng)過治療的后尿道瓣膜癥患兒中，約1/3的病例在后尿道梗阻解除后膀胱輸尿管反流自行緩解;另外1/3的病例反流可繼續(xù)存在，但在藥物治療下反流不引起問題;其余患兒在隨訪過程中如發(fā)現(xiàn)膀胱輸尿管反流加重，應(yīng)盡早行輸尿管膀胱再植術(shù)。

3.腎積水 在尿道明顯梗阻、輸尿管不同程度明顯擴(kuò)張的病例，經(jīng)過內(nèi)鏡下切除后尿道瓣膜或膀胱造瘺術(shù)，梗阻一旦解除，腎積水將逐漸減輕。如果腎積水未減輕，要想到是否存在輸尿管膀胱連接部梗阻，輸尿管動力性梗阻不能產(chǎn)生有效的蠕動，腎積水是否繼發(fā)于膀胱內(nèi)壓增高或尿流量增高，這些因素將在不同的病例中產(chǎn)生不一樣的影響。有學(xué)者指出在后尿道瓣膜切除術(shù)后，輸尿管管徑減小、腎積水緩解將需幾年時間，并建議在腎功能穩(wěn)定和尿路感染能夠控制時，輸尿管的進(jìn)一步外科治療可暫緩考慮。

膀胱尿動力學(xué)檢查提示患兒有無低順應(yīng)性膀胱合并膀胱內(nèi)壓增高，則必須在行輸尿管成形術(shù)前予以糾正。上尿路的尿動力學(xué)檢查有利于輸尿管非梗阻性擴(kuò)張和輸尿管膀胱連接部梗阻的鑒別。利尿性腎圖對合并腎功能障礙、稀釋性、高流量尿、輸尿管擴(kuò)張等幫助不大。此時經(jīng)皮穿刺行上尿路壓力及尿流量測定(Whitaker試驗)通常是非常必要的，對尿流量的測定也是很重要的。許多后尿道瓣膜癥患兒合并有明顯的低滲尿，像原發(fā)性尿崩癥患兒一樣有很高的尿流量也將引起持續(xù)的輸尿管擴(kuò)張。

4.對腎臟功能的影響 由于輸尿管高壓的影響，幾乎一半的患兒有明顯的尿濃縮功能障礙。對后尿道瓣膜癥治療目的是最大限度地保留腎臟功能。在認(rèn)識后尿道瓣膜癥的早期(30年前)約有25%的患兒1歲內(nèi)死亡，25%于兒童期死亡，約50%生存到青年期合并不同程度的腎功能障礙?，F(xiàn)在，新生兒因腎功能障礙和膿毒血癥而死亡的病例很少見，其中在新生兒期死亡患兒的病因多是合并肺發(fā)育不良而呼吸衰竭。然而在后尿道瓣膜癥患兒出生時可能合并有嚴(yán)重的腎功能障礙，即使在解除梗阻后，由于尿液潴留或反流而導(dǎo)致感染，也可能發(fā)展為由于腎功能受損合并高血壓。腎功能的障礙可能是腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良、腎積水、感染性腎萎縮或可能由于腎臟超濾而導(dǎo)致漸進(jìn)性腎小球硬化的結(jié)果。

后尿道瓣膜癥多合并腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良，其表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)微囊性變，特別是在腎皮質(zhì)外周帶比較明顯，這可能是后腎胚基在腔內(nèi)壓增高的情況下發(fā)育而成的結(jié)果。也有學(xué)者指出后尿道瓣膜癥合并腎發(fā)育不良的病因是原發(fā)性胚胎發(fā)育異常造成的，表現(xiàn)為輸尿管胚芽發(fā)育的位置異常。因此常見的VURD綜合征(瓣膜、一側(cè)膀胱輸尿管反流、腎發(fā)育不良)也是輸尿管胚芽發(fā)育異常表現(xiàn)之一。一些合并癥的發(fā)生也對腎臟的損害起到緩沖作用，如巨大的單側(cè)膀胱輸尿管反流、較大的膀胱憩室及尿性腹水。它們對降低腔內(nèi)壓力起到積極作用。

由于后尿道瓣膜癥造成尿路梗阻，輸尿管壓力增高首先影響最遠(yuǎn)端腎單位，一些患兒尿濃縮功能受損比腎小球濾過率受損程度要嚴(yán)重，導(dǎo)致尿流量增高，出現(xiàn)嚴(yán)重的脫水和電解質(zhì)平衡失調(diào)。同時，尿流量增高導(dǎo)致輸尿管和膀胱功能障礙已如前述。

后尿道瓣膜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.排尿障礙 稍年長兒童可被親人發(fā)現(xiàn)有排尿困難癥狀，排尿時需加腹壓，有尿頻及尿流滴瀝，甚至充溢性尿失禁，遺尿癥狀比較嚴(yán)重而頑固。但年齡幼小者自己不能陳述而易被親人忽略。

2.恥骨上或腰部腫塊 此為常見體征。因排尿障礙致膀胱尿潴留及繼發(fā)腎積水，又因兒童腹壁及腰部肌肉較薄弱，充盈的膀胱及積水的腎臟易于觸及。排尿時腰部脹痛提示膀胱輸尿管反流。

3.發(fā)育及營養(yǎng)不良 因腎功能障礙導(dǎo)致發(fā)育及營養(yǎng)不良，患兒身高、體重及智力發(fā)育均遲于實(shí)際年齡，常有貧血及低蛋白血癥。

4.腎功能障礙 腎功能檢查濃縮功能減退，嚴(yán)重者血BUN及Cr升高，有代謝性酸中毒及電解質(zhì)紊亂表現(xiàn)。

5.尿路感染癥狀 常因繼發(fā)腎盂腎炎而出現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、膿尿及血尿等。

6.其他 有些新生兒表現(xiàn)呼吸窘迫綜合征或不能解釋的氣胸或縱隔氣腫，常由于后尿道瓣膜伴肺發(fā)育不良所致。

此癥所致的尿道梗阻對泌尿系統(tǒng)損害極大，應(yīng)早期診斷，及時治療。凡有以下臨床癥狀者，均應(yīng)考慮到患有尿道瓣膜的可能性，應(yīng)作進(jìn)一步檢查。

1.新生兒

(1)有不能解釋的縱隔氣腫或氣胸所并發(fā)的呼吸障礙。

(2)雙側(cè)腰部及(或)恥骨上區(qū)有囊性腫塊。

(3)胎尿性腹水。

(4)羊水過少(因尿道梗阻，胎尿排出較少)。

(5)出生時即有明顯脫水。

2.幼兒期

(1)持續(xù)尿頻、尿線無力、排尿困難、尿失禁、遺尿。

(2)反復(fù)出現(xiàn)尿路感染、膿尿、血尿。

(3)腰部可觸及包塊，特別是雙側(cè)腰部包塊。

(4)膀胱尿潴留。

(5)發(fā)育障礙。

(6)慢性腎功能不全。

后尿道瓣膜應(yīng)該做哪些檢查？

1.實(shí)驗室檢查：一般都有氮質(zhì)血癥和腎臟濃縮功能減退，慢性感染的病人可出現(xiàn)貧血及感染性尿。血清肌酐、尿毒氮及肌酐清除率是反映腎功能損害程度的最好指標(biāo)。

2.產(chǎn)前超聲檢查 后尿道瓣膜癥在產(chǎn)前檢出的尿路畸形中占10%，被檢出率位于腎盂輸尿管連接部梗阻、先天性巨輸尿管癥之后，居第3位。超聲特點(diǎn)是：①多可見雙腎、輸尿管積水;②膀胱壁增厚，膀胱有尿潴存;③前列腺尿道擴(kuò)張、延長;④母體羊水量少。由于常不典型，易與梅干腹綜合征及雙側(cè)中度膀胱輸尿管反流混淆，這些變化須于小兒出生后復(fù)查。

3.尿流率測定 對兒童排尿困難有篩選意義。

4.尿道造影 尿道造影對診斷有重要價值，排尿性膀胱尿道造影更有價值。最常見的第Ⅰ型，可見到瓣膜處有很薄的一層充盈缺損，缺損的近端后尿道擴(kuò)張，膀胱頸部肌肉突入，似有狹窄，后尿道極度擴(kuò)張時，與膀胱頸連在一起，形似葫蘆。梗阻遠(yuǎn)端尿流極細(xì)，可見反流入生殖道，半數(shù)有膀胱輸尿管反流(單側(cè)或雙側(cè))。第Ⅱ型及第Ⅲ型(精阜近端有隔膜者)后尿道并不擴(kuò)張。精阜近端有隔膜的第Ⅲ型，當(dāng)行逆行尿路造影時，造影劑于隔膜處受阻，造影劑停留在后尿道內(nèi)，把隔膜鼓向膀胱呈球狀。逆行尿路造影及排尿性膀胱尿道造影對比檢查，診斷價值更大。

5.尿道鏡檢查 可直接看到瓣膜，對診斷亦有價值，但文獻(xiàn)報道其檢出率并不比膀胱尿道造影高。

6.靜脈尿路造影 除雙側(cè)腎、輸尿管積水外，可見腎濃縮功能差。兩側(cè)積水的程度可不一致，亦可為單側(cè)。當(dāng)腎功能喪失后，靜脈腎盂造影可不顯影。腎盂輸尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。

7.核素腎圖 可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)梗阻性表現(xiàn)，對了解腎功能有價值。

8.腎核素掃描 可了解雙腎功能。

后尿道瓣膜容易與哪些疾病混淆？

1.先天性膀胱頸攣縮 多見于小兒。因膀胱頸部肌肉、纖維組織增生及慢性炎癥，導(dǎo)致膀胱頸部狹窄而發(fā)生尿路梗阻。有排尿困難、尿潴留、膀胱輸尿管返流、腎輸尿管積水、腎功能減退及反復(fù)發(fā)作的尿路感染。直腸指診檢查，可觸及膀胱頸部硬塊。排尿期膀胱尿道造影，示膀胱出口抬高.膀胱底部呈圓形。膀胱尿道鏡檢查，于檢查鏡通過膀胱頸部時有緊縮感，頸部呈環(huán)狀狹窄，后唇呈堤狀隆起，三角區(qū)肥厚，膀胱底部凹陷。

2.先天性精阜增生 系精阜先天性增大，突入尿道，形成阻塞所致的排尿障礙性疾病。可有排尿困難、尿線無力、尿頻、尿失禁、遺尿、腎功能不全、水電解質(zhì)紊亂等表現(xiàn)。尿道鏡檢查，可見隆起、肥大的精阜。排尿期膀胱尿道造影，可見后尿道充盈缺損，其上之尿道擴(kuò)張，膀胱輸尿管返流。

3.前列腺增生 是與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)的老年男子常見疾病。表現(xiàn)為下尿路梗阻，排尿困難、尿流無力、尿線細(xì)，恥骨上可捫及充盈的膀胱，可觸及腫大的腎臟，嚴(yán)重者影響腎功能。在尿道瓣膜發(fā)生于老年時，可與之混淆。直腸指診檢查，可觸及表面光滑、富于彈性的增大的前列腺，向直腸內(nèi)突出，中間溝變淺或消失。超聲波檢查可見前列腺徑線增大，有較多殘余尿。膀胱造影示膀胱底部抬高，下緣與恥骨間距增寬，膀胱壁有小梁、憩室。尿道造影示后尿道延長、擴(kuò)大。但邊緣光滑。膀胱鏡檢查可見前列腺中葉、兩側(cè)葉向腔內(nèi)突出，膀胱壁有小梁、小室形或。

4.尿道狹窄’為先天性、炎癥性、損傷性、醫(yī)源性等原因所造成的尿道纖維組織增生，導(dǎo)致尿道管腔的狹窄。有排尿困難、尿潴留，甚至繼發(fā)感染。作尿道探子檢查時，于狹窄段明顯受阻。尿道造影可顯示出狹窄段。

5.神經(jīng)原性膀胱 系控制排尿的中樞或周圍神經(jīng)受到損害后所引起的排尿功能障礙?？砂l(fā)生尿潴留、腎積水、腎功能減退及繼發(fā)尿路感染。一般有外傷或手術(shù)所致的神經(jīng)損傷史，或者糖尿病、脊髓灰白質(zhì)炎等全身性疾病史，或藥物應(yīng)用史。除排尿困難等癥狀外，尚有便秘、大便失禁、膀胱膨脹感的減退或消失、會陰部感覺減退或喪失、肛門括約肌張力減退或增強(qiáng)、肢體癱瘓等表現(xiàn)?？捎屑怪?、脊膜膨出、骶骨發(fā)育不良等畸形。膀胱造影示膀胱呈松塔狀。膀胱去神經(jīng)超敏試驗陽性。

6.多囊腎系先天性腎多囊性病變。多為雙側(cè)性，1/3病例發(fā)現(xiàn)于小兒。其腎臟結(jié)節(jié)狀增大，可于上腹部、腰部捫及腎臟腫塊。可發(fā)生高血壓及慢性腎功能衰竭。但常有間歇性無痛性肉眼全血尿發(fā)生。在排泄性尿路造影片上可見腎外形增大、腎盂腎盞受壓變形，呈狹窄、延長、擴(kuò)大、缺損或移位。超聲檢查示多發(fā)性液性暗區(qū)。放射性核索腎掃描示多個缺損區(qū)，腎圖示腎功能受損。

7.慢性腎炎 是以蛋白尿、管型尿，血尿及浮腫、高血壓、腎功能減退為主的兩側(cè)腎臟慢性彌漫性腎小球損害性疾病。以小兒、青少年多見。其腎功能減退表現(xiàn)可與尿道瓣膜相混淆。但無排尿困難征象，尿中蛋白及管型是特有的。尿道造影、膀胱鏡檢查及尿流率均正常。

后尿道瓣膜可以并發(fā)哪些疾病？

可引起尿潴留，甚至膀胱輸尿管返流，發(fā)生腎、輸尿管積水，導(dǎo)致腎皮質(zhì)萎縮或囊性變，發(fā)生慢性腎功能衰竭。所以尿道瓣膜對泌尿系的損害大、后果嚴(yán)重。尿道瓣膜可合并隱睪，精阜肥大或腎發(fā)育不全。

后尿道瓣膜應(yīng)該如何預(yù)防？

為了保護(hù)腎臟和膀胱功能最好的方法是早期發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前胎兒應(yīng)行超聲波檢查，新生兒仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，觀察排尿情況以及化驗?zāi)蛞骸３霈F(xiàn)氮質(zhì)血癥及長時間尿路感染的患兒，即使已解除梗阻，預(yù)后也是很差的。

后尿道瓣膜治療前的注意事項

(一)治療

治療措施的選擇取決于腎功能的情況及患兒的年齡。對嬰兒后尿道瓣膜癥所引起的嚴(yán)重尿路梗阻的首要治療是糾正水、電解質(zhì)失衡，控制感染及經(jīng)尿道或膀胱置管引流，應(yīng)盡可能保護(hù)腎功能并使腎功能最大限度地得到恢復(fù)，改善一般情況。一般來講，導(dǎo)管引流5～7天，即可適當(dāng)?shù)鼗謴?fù)現(xiàn)存的腎臟功能。

近年來，由于內(nèi)鏡的應(yīng)用使后尿道瓣膜癥較易得到早期診斷及治療。在腎功能改善后，可經(jīng)尿道或膀胱電灼瓣膜?？捎?F內(nèi)鏡或輸尿管鏡觀察尿道，了解外括約肌部位。如經(jīng)尿道放入內(nèi)鏡，從膀胱內(nèi)向外沖水則可見瓣膜向外張開，電灼5點(diǎn)、7點(diǎn)及中間12點(diǎn)部位的瓣膜。對不能經(jīng)尿道放入內(nèi)鏡者可經(jīng)膀胱造口處放入內(nèi)鏡，順行電灼瓣膜，此法的優(yōu)點(diǎn)是在擴(kuò)張的尿道中能清楚看到瓣膜，對尿道創(chuàng)傷小。若后尿道過分伸長，膀胱尿道鏡不能抵達(dá)瓣膜部位，可選用可彎曲性膀胱尿道鏡，也可經(jīng)輸尿管鏡用Nd-YAG激光切除后尿道瓣膜。

對一般情況較差的小嬰兒、新生兒或早產(chǎn)兒可先行膀胱造口(把膀胱前壁固定在腹壁上開窗，不帶造瘺管)引流尿液，待一般情況好轉(zhuǎn)后再電灼瓣膜，很少使用輸尿管皮膚造口或腎造瘺。現(xiàn)已很少采用開放性后尿道瓣膜切除術(shù)和尿道擴(kuò)張術(shù)治療后尿瓣膜癥。

凡經(jīng)電灼瓣膜后應(yīng)密切隨訪，觀察膀胱是否能排空及腎功能恢復(fù)情況，有無復(fù)發(fā)性尿路感染。臨床上，小兒一般情況的改善較快;但膀胱的恢復(fù)要慢得多，而擴(kuò)張輸尿管的恢復(fù)更慢。有些膀胱輸尿管反流可能會緩解乃至消失。若仍有膀胱輸尿管反流可作具有抗反流作用的輸尿管膀胱再植術(shù)，使膀胱輸尿管具有抗反流作用。若腎、輸尿管積水無改善，仍持續(xù)有單側(cè)嚴(yán)重反流，應(yīng)鑒別輸尿管有無梗阻，可考慮行輸尿管成形及輸尿管膀胱再植術(shù)。若腎臟無功能，可能是嚴(yán)重發(fā)育異常腎，則考慮行患側(cè)腎切除術(shù)。在隨訪中，一小部分小兒經(jīng)電灼瓣膜后仍持續(xù)有排尿困難，則需行尿流動力學(xué)檢查，可能合并膀胱逼尿肌功能障礙、膀胱頸肥厚、膀胱容量減小等，可采用相應(yīng)的藥物治療、間歇導(dǎo)尿或膀胱擴(kuò)大術(shù)來改善排尿困難癥狀。

(二)預(yù)后

由于后尿道瓣膜癥的早期診斷(包括產(chǎn)前診斷)、感染的控制、恰當(dāng)?shù)暮瓦x擇性治療、對尿動力學(xué)異常的認(rèn)識、對腎臟功能治療的重視以及血液透析和異體腎臟移植術(shù)的應(yīng)用，大大地提高了后尿道瓣膜癥的預(yù)后，使新生患兒病死率降至僅2%～3%。但值得重視的是許多后尿道瓣膜癥患兒術(shù)后仍可能發(fā)生由于腎實(shí)質(zhì)發(fā)育不良而導(dǎo)致的漸進(jìn)性腎功能喪失。所以注意患兒術(shù)后長期隨訪是非常重要的。