肝纖維板層癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一種罕見的原發(fā)于肝臟的惡性腫瘤，其特點是多見于無肝硬化的年輕患者。其惡性程度較原發(fā)性肝細胞癌低且腫瘤常較局限，因此本病通?？捎惺中g(shù)切除的機會，預后較好。

肝纖維板層癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

FLC的病因尚不清楚。其發(fā)生率存在著兩半球間的差異，提示可能有種族或環(huán)境因素的作用。FLC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬變背景。主要發(fā)生在35歲以下的年輕人，男女之比為1∶1.07，大致相近，可見年齡、性別分布與良性腫瘤相似。有學者認為FLC由局灶性結(jié)節(jié)性增生轉(zhuǎn)變而來;另有學者則認為FLC來源于上皮細胞的增殖，繼之纖維生長導致纖維板層形成及細胞癌變。

(二)發(fā)病機制

FLC多發(fā)生于無硬變的肝臟，腫瘤大多位于左肝葉，常為單個，瘤界清晰，邊緣呈扇形，質(zhì)地硬，剖面見纖維間隔橫貫瘤體;鏡下可見瘤細胞呈巢團狀，部分呈相互吻合的瘤細胞索，周圍有致密的纖維組織呈板層樣包繞，瘤細胞較大，呈立方或多角形，胞漿豐富，呈強嗜酸性，核仁明顯，瘤組織內(nèi)血竇豐富。

肝纖維板層癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

FLC常發(fā)生于5～35歲的兒童和青少年，偶見于中老年人。但筆者報道3例FLC病人中僅1例在35歲以下，平均年齡45.6歲。男女發(fā)生率大致相同。腹部不適、腹痛、腹脹、乏力、厭食、體重減輕是常見主訴。三分之二的患者可觸及腹塊，黃疸較少見。上述癥狀和體征在診斷前平均11個月即已出現(xiàn)，比一般肝細胞癌早2.8個月。

年青患者，特別是女性病人出現(xiàn)上述癥狀和體征，應針對性地做一些相關(guān)的檢查，組織學檢查可明確診斷。

1.臨床表現(xiàn)。

2.實驗室及其他輔助檢查。

肝纖維板層癌應該做哪些檢查？

1.肝功能檢查如ALT、AKP及血清膽紅素可有輕度到中度升高;少數(shù)FLC患者(10%)血清AFP升高，約14%的患者HBsAg陽性。

2.一些腫瘤標志物常有助于診斷，如血清不飽和維生素B12結(jié)合力、維生素B12濃度及血漿神經(jīng)緊張素(neurotensin)、CEA等常升高。由于FLC缺乏臨床特征且須鑒別的肝臟腫瘤甚多。

3.FLC的病理診斷有：

(1)H-E染色可見瘤細胞漿內(nèi)有豐富的強嗜酸性顆粒。

(2)膠原纖維和纖維母細胞平行排行呈板層狀包繞巢狀、索狀或片狀分布的瘤細胞群。

1.平片可見腫瘤內(nèi)有鈣化灶。

2.超聲檢查可顯示腫瘤內(nèi)有均質(zhì)和纖維化的特點，均質(zhì)的強回聲團塊和由鈣化導致的強回聲后方影是其典型特征。

3.CT增強掃描顯示纖維層癌密度顯著增強。

4.血管造影檢查顯示為多血管團，著色顯著，在毛細血管期?？梢婇g隔。

5.核素顯像示放射性缺損。

肝纖維板層癌容易與哪些疾病混淆？

FLC應與普通型的肝細胞肝癌、肝局灶性結(jié)節(jié)性增生、肝腺瘤及轉(zhuǎn)移性肝癌相鑒別。

肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生診斷較困難，但影像學檢查可幫助與FLC鑒別。局灶性結(jié)節(jié)性增生的超聲、CT均可發(fā)現(xiàn)肝占位，但核素顯像提示攝取過度或正常攝取，而FLC則為放射性缺損。肝腺瘤主要見于有口服避孕藥史的育齡婦女。99mTc-PMT延遲顯像提示肝腺瘤呈強陽性。病理檢查可作出明確診斷。但FLC的鑒別診斷有時較困難。尚須借助電鏡和組織化學染色來進一步明確診斷。繼發(fā)性肝癌有原發(fā)癌病史或證據(jù).超聲圖像上主要表現(xiàn)為多個類圓形病灶，腫塊較小時低回聲多見，腫塊大時則多為高回聲。CT圖像上表現(xiàn)為多個類圓形或不規(guī)則的低密度病灶。

肝纖維板層癌可以并發(fā)哪些疾病？

病人可出現(xiàn)乏力、食欲不振、消瘦等。

肝纖維板層癌應該如何預防？

目前尚無相關(guān)資料。

肝纖維板層癌治療前的注意事項

(一)治療

FLC患者因腫瘤多位于左肝且瘤界清、患者年輕、無肝硬變史，首選治療可行半肝切除術(shù)。如腫瘤巨大超過半肝，亦可行肝臟左或右葉切除術(shù)。FLC切除后5年生存率可達63%。對姑息性切除者可輔以放療或化療;對肝腫瘤無法切除而尚無肝外轉(zhuǎn)移者。可采取先行肝動脈結(jié)扎、插管化療，待腫瘤縮小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植術(shù)。而FLC是肝移植治療原發(fā)性肝癌中唯一效果較好者;亦可經(jīng)導管肝動脈栓塞術(shù)以縮小腫瘤和緩解癥狀。由于FLC患者腫瘤切除后復發(fā)較晚且生長緩慢.對復發(fā)腫瘤可再次手術(shù)切除復發(fā)灶或肝外轉(zhuǎn)移灶。因FLC細胞可分泌維生素B12結(jié)合蛋白及神經(jīng)緊張素。故此兩項指標可用于術(shù)后監(jiān)測腫瘤的消長。

(二)預后

一般臨床期的肝細胞肝癌的中位生存期6個月，而FLC即可達32～68個月.總5年生存率為36%.遠較肝細胞肝癌預后佳.其主要原因是FLC腫瘤生長緩慢、惡性程度低及手術(shù)切除率高，即使腫瘤無法切除且有遠處轉(zhuǎn)移。患者的生存時間亦較長，平均為24個月。