肝包蟲(chóng)病疾病
疾病介紹
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肝包蟲(chóng)病是牧區(qū)較常見(jiàn)的寄生蟲(chóng),也稱(chēng)肝棘球蚴病。在中國(guó)主要流行于畜牧業(yè)發(fā)達(dá)的新疆、青海、寧夏、甘肅、內(nèi)蒙和西藏等省區(qū)。病因犬絳蟲(chóng)寄生在狗的小腸內(nèi),隨糞便排出的蟲(chóng)卵常粘附在狗、羊的毛上,人吞食被蟲(chóng)卵污染的食物后,即被感染。蟲(chóng)卵經(jīng)腸內(nèi)消化液作用,蚴脫殼而出,穿過(guò)腸粘膜,進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng),大部分被阻留于肝臟內(nèi)。蚴在體內(nèi)經(jīng)3周,便發(fā)育為包蟲(chóng)囊。包蟲(chóng)囊腫在肝內(nèi)逐漸長(zhǎng)大,依所在部位引起鄰近臟器的壓迫癥狀,并可發(fā)生感染,破裂播散及空腔臟器阻塞等并發(fā)癥。
病因
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肝包蟲(chóng)病是由什么原因引起的?人感染包蟲(chóng)病的主要原因是接觸狗,或處理狗,狼,狐皮而誤食蟲(chóng)卵引起,蟲(chóng)卵在人的胃,十二指腸內(nèi)孵化,放出六鉤蚴,此幼蟲(chóng)循門(mén)靜脈至肝,發(fā)生肝包蟲(chóng)病。
癥狀
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患者常具有多年病史、病程呈漸進(jìn)性發(fā)展。就診年齡以20~40歲為最多。初期癥狀不明顯,可于偶然中發(fā)現(xiàn)上腹包塊開(kāi)始引起注意。發(fā)展至一定階段時(shí),可出現(xiàn)上腹部脹滿(mǎn)感,輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時(shí),可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高,壓迫肺而影響呼吸;位于肝下部的囊腫可壓迫膽道,引起阻塞性 黃疸,壓迫門(mén)靜脈可產(chǎn)生腹水。更常見(jiàn)的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診。如因過(guò)敏反應(yīng)而有皮膚瘙癢,蕁麻疹,呼吸困難、咳嗽、紫紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發(fā)性感染是很常見(jiàn)的癥狀。臨床表現(xiàn)潛伏期長(zhǎng)達(dá)5~30年,不少病例,癥狀常不明顯,偶因右上腹出現(xiàn)腫塊,或在尸檢時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。包蟲(chóng)囊可小如葡萄,大至囊內(nèi)容達(dá)20,000ml。當(dāng)包蟲(chóng)囊增大到一定程度時(shí),可有a.壓迫癥狀:如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸;肝后囊腫壓迫下腔靜脈或門(mén)靜脈,導(dǎo)致下肢浮腫、腹水、脾腫大;肝下囊腫推壓胃腸道,發(fā)生飽脹,惡心、嘔吐等。b.囊腫潰破表現(xiàn):潰入膽管,因破碎囊膜或子囊阻塞膽道,合并感染,可反復(fù)出現(xiàn)寒熱、絞痛,黃疸,有時(shí)大便里檢出染黃的囊膜及子囊;破入腹腔,除發(fā)生腹膜炎外,由于囊液內(nèi)所含毒白蛋白,
常致過(guò)敏、重者休克;破入胸腔;發(fā)生胸膜炎,進(jìn)而破入支氣管,則咳出含有膽汁的囊液,并形成支氣管瘺。c.體查發(fā)現(xiàn):肝區(qū)多能捫及圓形、光滑、彈性強(qiáng)的囊性腫物。當(dāng)囊腔大于10cm,因子囊互相撞擊或碰撞囊壁,常有震顫感,稱(chēng)包囊性震顫。若囊腔鈣化,則可觸及質(zhì)地堅(jiān)硬的實(shí)質(zhì)性腫塊。
檢查
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一、免疫學(xué)診斷
⑴常用方法:皮內(nèi)試驗(yàn)(ID),此法診斷簡(jiǎn)便并比較敏感,但因操作方法、陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)和抗原注射量尚未標(biāo)準(zhǔn)化,易出現(xiàn)假陽(yáng)性反應(yīng)是其缺點(diǎn)。間接血凝試驗(yàn)(IHA),陽(yáng)性率約為91%,假陽(yáng)性率為3.8%,反應(yīng)敏感且假陽(yáng)性率低,具有快速、簡(jiǎn)易等優(yōu)點(diǎn)。乳膠凝集試驗(yàn)(LAT)操作簡(jiǎn)便,敏感性和特異性亦較高。瓊脂凝膠擴(kuò)散(agar gel diffusion,AGD)和弧5雙擴(kuò)散(arc 5 double diffusion,DDS)的敏感性分別在41%-97%和82.1%,兩法操作簡(jiǎn)單、反應(yīng)迅速、試劑量少。對(duì)流免疫電泳(counter immunoelectrophoresis;CIEP)、免疫電擴(kuò)散(immunoelectrodiffusion;IED)、酶聯(lián)免疫電泳(Enzymelinked immunoelectro-phoresis;ELIEP)和酶標(biāo)記抗原對(duì)流免疫電泳(enzymelinked antigen-CIEP;ELA-CIEP)均為較敏感及特異的診斷方法。Pinon(1976)根據(jù)CIEP沉淀帶的特殊的手套手指形狀可測(cè)知囊腫是否破裂。CIEP于手術(shù)后3-7月轉(zhuǎn)陰。間接免疫熒光抗體試驗(yàn)(IFA)和限定抗原基質(zhì)球熒光試驗(yàn)(defined antigen substrate spheres;DASS)敏感性為89%-100%。放射免疫測(cè)定法(RIA)亦具有較高的敏感性、特異性和重復(fù)性,酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(ELISA)、親和素-生物素化辣根過(guò)氧化物酶復(fù)合法(ABC-ELISA)均為敏感、特異的常用診斷方法。
?、蒲a(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)(CET):可用作療效考核,對(duì)復(fù)發(fā)的診斷有一定價(jià)值,然其敏感性較低、假陽(yáng)性較高,故不十分常用。皂土絮狀試驗(yàn)(BFT)操作簡(jiǎn)單,盡管較CFT特異,但假陽(yáng)性仍較高(3.0%-27.8%),故亦不常用。
通常,診斷囊型包蟲(chóng)病的方法多可用于診斷泡型包蟲(chóng)病。血清IgE因棘球蚴消失逐漸下降,其測(cè)定可用作療效考核。應(yīng)用酶標(biāo)記的抗包蟲(chóng)囊液抗原單克隆抗體作競(jìng)爭(zhēng)性酶聯(lián)免疫吸附試驗(yàn)(C-ELISA)是特異性高、穩(wěn)定性較好、操作簡(jiǎn)便的新方法。酶聯(lián)免疫印漬技術(shù)(ELIB)用帶有細(xì)粒棘球絳蟲(chóng)和多房棘球絳蟲(chóng)抗原決定簇的硝酸纖維膜檢測(cè)包蟲(chóng)病具有敏感、特異、重復(fù)性好等特點(diǎn),同時(shí),ELIB無(wú)需分離純化抗原。
Knoblocn等(1988)從棘球蚴囊液分離到分子量為20000和48000兩個(gè)糖蛋白抗原,對(duì)包蟲(chóng)病特異性強(qiáng),分子量20000的抗原還能鑒別診斷出泡型包蟲(chóng)病和囊型包蟲(chóng)病。故可用于上述兩種包蟲(chóng)病的鑒別診斷。
PCR技術(shù)結(jié)合精細(xì)針吸活檢技術(shù),利用RT-PCR檢測(cè)病變組織Em特異的mRNA,作為診斷和療效考核的依據(jù),以彌補(bǔ)傳統(tǒng)的影像學(xué)及血清學(xué)診斷方法的不足。RT-PCR基因診斷較Northern雜交,原位雜交分辨率高、快速、簡(jiǎn)便,適于分辨器緊密相關(guān)的轉(zhuǎn)錄物而不依賴(lài)其豐度,結(jié)果不受DNA變異的影響,是一種具高度特異性和敏感性的檢測(cè)技術(shù)。
二、肝包蟲(chóng)病影像檢查
?、臱線檢查:較大的肝囊型包蟲(chóng)病或肝泡型包蟲(chóng)病均顯肝影增大,右膈升高和活動(dòng)受限。位于肝頂部者見(jiàn)右膈呈半球狀或波浪形隆起,破入腦內(nèi)顯示右下胸膜炎,液氣胸或肺實(shí)質(zhì)炎征象,可作氣腹造影鑒別膈上或膈下病變。肝囊型包蟲(chóng)鈣化影呈圓形或橢圓形,泡型包蟲(chóng)則顯示彌散性叢點(diǎn)狀或小圈形鈣化影。
?、聘纬暡z查:B型超聲斷層檢查,囊型包蟲(chóng)顯示邊界明確的液性暗區(qū),其內(nèi)所見(jiàn)光點(diǎn)或小光團(tuán)為子囊;泡型包蟲(chóng)則顯示密集光點(diǎn),并見(jiàn)大小不等的光團(tuán),底光帶多不清晰。
⑶CT、MRI:囊型和泡型包蟲(chóng)均顯占位性病變及顯示病變的部位和范圍。
鑒別
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目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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肝包蟲(chóng)病可以并發(fā)哪些疾病?發(fā)展至一定階段時(shí),可出現(xiàn)上腹部脹滿(mǎn)感,輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應(yīng)癥狀,如腫塊壓迫胃腸道時(shí),可有上腹不適,食欲減退,惡心,嘔吐和腹脹等,位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高,壓迫肺而影響呼吸;位于肝下部的囊腫可壓迫膽道,引起阻塞性黃疸,壓迫門(mén)靜脈可產(chǎn)生腹水,更常見(jiàn)的情況是病人因各種并發(fā)癥而就診,如因過(guò)敏反應(yīng)而有皮膚搔癢,蕁麻疹,呼吸困難,咳嗽,紫紺,嘔吐,腹痛,囊腫的繼發(fā)性感染是很常見(jiàn)的癥狀。
預(yù)防
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目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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手術(shù)治療仍為治療的主要治療手段。手術(shù)的原則是清除內(nèi)囊,防止囊液外溢,消滅外囊殘腔,預(yù)防感染。具體手術(shù)方法依包囊大小,有無(wú)膽瘺和感染或鈣化決定。術(shù)前可靜脈滴注氫化可的松100mg,以防術(shù)中囊液不潰入腹腔引起過(guò)敏性休克,手術(shù)方式需依據(jù)有無(wú)合并感染而定。
內(nèi)囊摘除術(shù)
臨床上最常用的方法。適用于無(wú)感染的病例。切口一般選擇在上腹包塊隆起較顯著處。手術(shù)顯露包蟲(chóng)囊腫后,用濕紗布?jí)|保護(hù)切口與周?chē)K器,紗布?jí)|上再鋪一層浸有10%甲醛溶液的紗布。在無(wú)膽汁漏情況下,再注入10%甲醛溶液殺滅頭節(jié),5min后吸出,如此反復(fù)2~3次,最后將囊內(nèi)液體盡量吸凈。注入甲醛溶液,濃度不宜過(guò)高,以免吸收中毒和外囊內(nèi)壁呈硬化性改變或壞死。囊液吸凈后,外囊切口做內(nèi)翻縫合,以消滅殘腔。一般囊內(nèi)可不放置引流 。完整內(nèi)囊摘除術(shù)是肝包蟲(chóng)最理想的手術(shù)方法,適應(yīng)證選擇嚴(yán)格,要求有良好的麻醉,術(shù)者有嫻熟的手術(shù)技能,助手協(xié)調(diào)的配合,該術(shù)式危險(xiǎn)系數(shù)大。隨著肝外科的進(jìn)展及對(duì)肝包蟲(chóng)病病理生理學(xué)知識(shí)的增加,對(duì)手術(shù)不僅切除寄生蟲(chóng)外生囊,同時(shí)一并切除因寄生蟲(chóng)囊腫引起的囊周肝實(shí)質(zhì)病變區(qū),即清除或減少在塌陷封閉囊腔過(guò)程中的障礙。內(nèi)囊摘除外囊內(nèi)翻縫合或內(nèi)囊摘除外囊內(nèi)翻縫合加置管引流術(shù),此法是應(yīng)用多年,各地采用最多的一種術(shù)式,約占肝包蟲(chóng)手術(shù)病人的96%,療效確切 。
外囊敞開(kāi)術(shù)
術(shù)式,突破肝包蟲(chóng)病以前治療的一些禁區(qū)。外囊敞開(kāi)術(shù)的適應(yīng)證是:①完全內(nèi)囊摘除和穿刺內(nèi)囊摘除的單純性包蟲(chóng)病。②內(nèi)囊變性壞死或內(nèi)囊退化以及囊壁鈣化的肝包蟲(chóng)病。③合并輕度感染壞死而無(wú)全身癥狀的肝包蟲(chóng)病。④合并膽漏經(jīng)縫合修補(bǔ)僅有少量膽汁滲出的肝包蟲(chóng)病。此術(shù)式適應(yīng)證廣泛,術(shù)后遠(yuǎn)、近期療效好,無(wú)殘腔形成。但一定要按無(wú)瘤原則進(jìn)行,選好用好局部化療藥,選好適應(yīng)證。
肝切除術(shù)
本法能完整切除包蟲(chóng),治療效果最佳。從現(xiàn)代肝外科學(xué)的角度來(lái)看,切除寄生蟲(chóng)感染的肝臟(標(biāo)準(zhǔn)切除或廣泛切除)是理想的方法,但對(duì)因包蟲(chóng)感染而行肝切除要謹(jǐn)慎,一方面是因?yàn)楦伟x(chóng)病非惡性病變,且常為多中心性的生物性疾病,另一方面肝切除涉及的術(shù)后處理以及術(shù)后肝組織的再生能力等問(wèn)題,因此對(duì)肝包蟲(chóng)病行肝切除術(shù)僅適用于囊周切除術(shù)不能清除已無(wú)法恢復(fù)正常的病變肝組織,包括:囊腫已破壞整肝段、葉或半肝;在肝葉或肝段中有大量多發(fā)性包囊,相互重疊使包囊間的正常肝實(shí)質(zhì)的功能難以保留;肝實(shí)質(zhì)內(nèi)的包蟲(chóng)囊突破某些肝段或肝區(qū)的膽管,造成無(wú)法控制的膽漏;在肝實(shí)質(zhì)中有包囊膽管瘺管。特別是對(duì)肝上、肝門(mén)部、中央型門(mén)靜脈間包囊的手術(shù)難度較高。對(duì)以下情況可考慮作肝葉或肝部分切除術(shù):①局限于肝左外葉或右半肝,體積巨大、單一、囊壁堅(jiān)厚或鈣化不易塌陷,而病側(cè)肝組織已萎縮;②局限于肝的一葉的多發(fā)性囊腫;③引流后囊腔經(jīng)久不愈,以至遺留瘺管;④囊腫感染后形成厚壁的慢性膿腫;⑤局限的肝泡狀棘球蚴病者。
腹腔鏡摘除術(shù)
腹腔鏡手術(shù)治療肝包蟲(chóng)病是一種微創(chuàng)有效方法 ,1992年新疆首先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展了腹腔鏡肝包蟲(chóng)內(nèi)摘除術(shù)??梢钥隙ǖ恼f(shuō)此術(shù)式對(duì)病人創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復(fù)快,但術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格選擇。手術(shù)對(duì)象的選擇指征是:肝包蟲(chóng)囊腔直徑最好小于10cm,若大于10cm則與肝內(nèi)膽管相通的可能性大,術(shù)后易出現(xiàn)膽漏;無(wú)腹腔多臟器包蟲(chóng)病和包蟲(chóng)腔無(wú)合并感染。肝深位的或后位的包蟲(chóng)不易顯露,不適合腹
肝包蟲(chóng)病
腔鏡下手術(shù);包蟲(chóng)腔合并感染主要原因是因其與膽道相通,術(shù)后易出現(xiàn)膽漏;其次周?chē)K器與包蟲(chóng)囊粘連較重操作困難。因腹腔鏡肝包蟲(chóng)囊腫內(nèi)囊摘除術(shù)對(duì)手術(shù)適應(yīng)證要求嚴(yán)格,對(duì)手術(shù)技術(shù)水平要求高等問(wèn)題 。最大的缺點(diǎn)是有囊液滲漏的風(fēng)險(xiǎn),通過(guò)提高該手術(shù)的技術(shù)、使用浸泡有滅頭節(jié)劑的海綿保護(hù)穿刺部位以及術(shù)中應(yīng)用苯丙咪唑可降低風(fēng)險(xiǎn),腹腔鏡手術(shù)還能使外科醫(yī)師術(shù)中更細(xì)微地探查囊腔,從而避免遺漏任何殘留的包囊或與膽管的通道。手術(shù)指征:病人肝包蟲(chóng)病發(fā)作,一般情況良好,無(wú)并發(fā)癥。對(duì)位于肝實(shí)質(zhì)深部難以切除的小包囊(<4cm)可行保守治療。經(jīng)腹腔鏡治療肝包蟲(chóng)病是技術(shù)性較高的內(nèi)窺鏡外科新技術(shù)。術(shù)者必須具備扎實(shí)的肝膽道外科學(xué)基礎(chǔ),豐富的處理包蟲(chóng)病的手術(shù)經(jīng)驗(yàn),熟練的腹腔鏡下操作技術(shù)和對(duì)極端負(fù)責(zé)的精神。術(shù)中如用電視腹腔鏡無(wú)法完成手術(shù)時(shí),應(yīng)果斷中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù),是確?;颊甙踩闹匾胧?。
肝移植治療
由于肝泡型包蟲(chóng)病臨床發(fā)現(xiàn)多在中晚期,能達(dá)到根治性切除病灶的病例不到30%,大部分病人有肝門(mén)、下腔靜脈的侵犯無(wú)法切除,嚴(yán)重影響了病人的生活質(zhì)量和生存率,數(shù)病人在5年內(nèi)死亡。通過(guò)采用“背馱式”原位肝臟移植手術(shù)和先轉(zhuǎn)流后游離肝周同種原位肝移植等技術(shù),可成功治療肝泡型包蟲(chóng)病,并且晚期肝包蟲(chóng)病是肝移植的良好指征。肝臟移植的成功為晚期肝包蟲(chóng)病的治療提供了一個(gè)廣闊的天地。
其他術(shù)式
外囊-空腸-Roux-Y吻合內(nèi)引流術(shù)、包蟲(chóng)囊腫切除術(shù)、肝葉、肝部分切除術(shù)、大網(wǎng)膜填塞外囊腔等術(shù)式只適用于特殊類(lèi)型的病人。
治療難點(diǎn)
肝包蟲(chóng)病外科治療中最大難題之一是殘腔的處理,而這個(gè)難題的根本原因就是外囊的存在。如果患者不能實(shí)施不切開(kāi)外囊包蟲(chóng)囊腫切除,也應(yīng)在實(shí)施切開(kāi)外囊術(shù)即行內(nèi)囊摘除術(shù)后,盡可能切除外囊。無(wú)論采取哪種術(shù)式,都要根據(jù)殘腔的大小、部位、周?chē)M織的厚薄、有無(wú)感染、膽管漏等具體情況,選擇相應(yīng)的處理方法。常用殘腔縫合閉鎖、殘腔部分切除后開(kāi)放、大網(wǎng)膜充填和殘腔置管閉式引流 。