1831年，James Syne首次報道了腹主動脈瘤破入下腔靜脈引起主動脈-下腔靜脈瘺(aorto-caval fistula，ACF)，是腹主動脈腔靜脈瘺中最常見原因。發(fā)生部位多在主動脈遠端或位于髂總靜脈匯合部稍上方。

腹主動脈腔靜脈瘺是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

ACF依病因可分為自發(fā)性(占80%)、創(chuàng)傷性(占15%)、醫(yī)源性(占5%)3類。其中自發(fā)性ACF中90%以上由動脈硬化性腹主動脈瘤所引起，亦可見感染性腹主動脈瘤，Marfan綜合征、Ehler-Danlos綜合征及主動脈夾層動脈瘤合并ACF。

合并ACF的腹主動脈瘤瘤體常較大，其直徑多在6cm以上，最大者達13cm.平均為11cm。由于腹主動脈與下腔靜脈緊密毗鄰，隨著瘤體增大，將與周圍組織(尤其是下腔靜脈)炎性粘連，加以搏動性壓力的持續(xù)作用，使腹主動脈瘤右后壁與下腔靜脈壁受壓壞死，最終形成ACF，其發(fā)生部位多在主動脈遠端或位于髂總靜脈匯合部稍上方。

(二)發(fā)病機制

當ACF形成后，血液從壓力高的動脈循環(huán)向壓力低的靜脈內分流，使靜脈壓上升，回心血量增多，心臟前負荷加重，心肌收縮代償性增強，心排血量與心率增加，導致心肌肥厚甚至心臟擴大，最后可形成難治性充血性心力衰竭。瘺孔直徑>1.5cm時將危及生命。合并冠心病者危險性更大。

另一方面，由于瘤體遠端動脈血流減少，腎臟灌注壓下降，直接引起腎小球濾過率下降，并進一步刺激腎素-血管緊張素系統(tǒng)，使腎小球濾過率下降，氯化鈉回吸收增加，甚至引起氮質血癥。主動脈-腔靜脈的分流亦將引起下肢缺血，并因腔靜脈高壓使盆腔臟器淤血、下肢水腫。

上述病理生理變化的程度與進展速度取決于瘺孔大小、距心臟距離、分流量大小、瘺孔形成的時間等因素。

腹主動脈腔靜脈瘺有哪些表現及如何診斷？

患者表現為腹主動脈瘤的局部表現和動靜脈分流引起的血流動力學變化2個方面。

80%以上病人有腹部和(或)腰背部疼痛，因瘤壁的壞死和腰部感覺神經受壓所致，疼痛可放散至腹股溝、睪丸及大腿上部;90%病人可觸及腹部搏動性腫塊，約75%病人可聽診到腹部連續(xù)性血管雜音，有25%病人可觸及震顫。腹背部疼痛、腹部搏動性腫塊和連續(xù)性血管雜音認為是腹主動脈腔靜脈瘺的特征性改變。如果瘺孔較小、附壁血栓封閉瘺孔、低血壓使分流減少或腹主動脈瘤將下腔靜脈完全壓迫時，可聽不到血管雜音。

約半數以上病人隨分流量的增多而陷入高搏出量性心力衰竭，出現心動過速、舒張壓降低、脈壓增大和周圍動脈的連續(xù)性雜音，心搏動時可同時有頭部的搖動(Musset征)，并有心界擴大和心肌肥厚、肺淤血、肝大等表現。

腎動脈壓力下降使腎臟灌注壓下降，加上靜脈壓升高可減少腎小球濾過率和腎小管分泌能力，引起少尿或無尿，常發(fā)展至腎功衰竭。

下肢動脈血流的減少和靜脈壓力升高可使1/4病人發(fā)生急性下肢缺血，并有下肢靜脈及腹壁淺表靜脈曲張，并可出現下肢和陰囊的明顯水腫。約60%～70%病人可見到下腹壁淺靜脈的搏動性擴張。

對腹主動脈瘤的病人出現高搏出量心力衰竭、連續(xù)性腹部血管雜音、腎功衰竭及下肢水腫、淺表靜脈曲張等改變時應考慮腹主動脈腔靜脈瘺的診斷，借助B超、CT等輔助檢查可明確診斷。

腹主動脈腔靜脈瘺應該做哪些檢查？

1.血液檢查 可有知BUN、Cr升高。

2.尿液檢查 可有鏡下或肉眼血尿。

3.大便隱血試驗 可為陽性。

1.X線檢查

(1)腹部平片：可見到瘤壁的鈣化沉著及腸管受壓征象，單靠平片很難確定動靜脈瘺;胸部平片可見到心影擴大及肺淤血等改變，提示心力衰竭的存在。

(2)主動脈造影：為診斷ACF的金標準?？娠@示瘺口位置、大小，腹主動脈瘤及主要血管分支的相關信息(圖1)，腹主動脈瘤與周圍臟器的關系等。但腎衰及血流動力學不穩(wěn)定者不宜使用。

2.CT與MRI檢查 動態(tài)增強CT掃描時，其特征性的表現為靜脈注入造影劑后下腔靜脈提前顯影，可與毗鄰主動脈等密度，同時可見下腔靜脈擴張及腹膜后、盆腔靜脈曲張，同時可對腹主動脈瘤進行評估(圖2)。MRA不必注入造影劑即可完成診斷，亦是有效診斷方法(圖3)。

3.B超檢查 可見腹主動脈瘤及受壓的下腔靜脈及瘺孔近端擴張的下腔靜脈，彩色超聲多普勒可直接顯示主動脈與下腔靜脈間的反常血流(圖4)。

4.其他檢查 核素掃描可見下腔靜脈的早期濃聚像;經股靜脈向下腔靜脈插管可測量出下腔靜脈壓和氧飽和度的升高等;

上述檢查并非常規(guī)進行，如患者生命指征不平穩(wěn)，應盡早手術治療。

腹主動脈腔靜脈瘺容易與哪些疾病混淆？

對腹主動脈瘤的病人出現高搏出量心力衰竭、連續(xù)性腹部血管雜音、腎功衰竭及下肢水腫、淺表靜脈曲張等改變時應考慮腹主動脈腔靜脈瘺的診斷，借助B超、CT等輔助檢查可明確診斷。

腹主動脈腔靜脈瘺可以并發(fā)哪些疾病？

1.便血和尿血 結腸靜脈壓升高引起靜脈淤血可出現直腸出血。約40%病人因腎靜脈壓升高、膀胱壁靜脈淤血而有肉眼或鏡下血尿。 2.肺栓塞 臨床少見?？梢蚋怪鲃用}瘤附壁血栓經過瘺孔流入肺動脈而致肺栓塞，出現胸疼、呼吸困難、血痰等改變。

腹主動脈腔靜脈瘺應該如何預防？

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腹主動脈腔靜脈瘺治療前的注意事項

(一)治療

由于內科治療對主動脈腔靜脈瘺引起的心力衰竭等效果不佳，故應積極手術閉合腹主動脈腔靜脈瘺才能挽救生命。

1.術前準備 按照腹主動脈瘤切除術做準備，最好行Swan-Ganz漂浮導管插管以監(jiān)測肺楔入壓以調整輸液量;注意術前應避免輸入過多晶體液，因為閉瘺后靜脈壓降低，血管外間隙的體液將返回循環(huán)中，如輸液過多引起循環(huán)血容量增多可引起不良后果;術中出血量大，應用自體血回收裝置可減少輸入庫存血引起的各種并發(fā)癥，術前應用廣譜抗生素預防感染。

2.手術步驟 通常采取經動脈瘤修補下腔靜脈以閉鎖瘺口，再切除腹主動脈瘤行人工血管移植術。采用腹部正中切口，進腹腔后小心游離瘤頸部，以免動脈瘺內附壁血栓脫落引起肺栓塞，于腎下瘤頸部近端阻斷腹主動脈，應緩慢阻斷，因為后負荷的增加和靜脈回心血量的急劇減少可致室性心律失常甚至心搏驟停。有時因腹主動脈瘤較大，腎下阻斷主動脈困難時，需要在膈下腹腔動脈近端阻斷腹主動脈，然后顯露和阻斷雙側髂總動脈，避免游離下腔靜脈，因其通常與瘤體粘連且被后腹壁擴張和靜脈圍繞，極易損傷出血。切開腹主動脈瘤用兩把帶紗布的海綿鉗壓迫下腔靜脈瘺孔的近、遠端或氣囊導管插入下腔靜脈以阻塞瘺口或直接用術者手指壓迫瘺口以控制腔靜脈的返流血，將瘤腔內血栓徹底清除后，用3-0或4-0號血管縫合線行連續(xù)或褥式縫合以閉鎖瘺口，然后切除腹主動脈瘤行人工血管移植術，最后用瘤外壁包裹移植人工血管(圖5)。

3.術后改變 主動脈腔靜脈瘺閉鎖后，周圍動脈壓力升高，約68%病人心動過速轉為心動過緩(Nicoladoni征)，是壓力變化引起迷走神經反射所致;下腔靜脈壓力下降，心輸出量也下降，心力衰竭癥狀可得到緩解，心臟體積回縮;腎灌注壓升高使腎小球濾過率升高，加上腎功能的恢復、細胞外液的轉移等可產生利尿反應;如果下肢水腫仍未改善，應考慮下腔靜脈阻塞的可能，必要時需再次手術解除。

4.術后處理

(1)繼續(xù)應用抗生素預防感染;

(2)在ICU監(jiān)護心、肺功能，防止心搏驟停及肺栓塞等并發(fā)癥;

(3)監(jiān)測BUN、Cr等并改善腎功能;

(4)注意下肢血運及水腫消退情況，防止急性下肢動脈栓塞和可能出現的下腔靜脈阻塞。

(二)預后

腹主動脈瘤合并ACF的預后除取決于瘺口的大小、與心臟距離、形成時間、有否血栓阻塞等因素外，尚與手術前是否做出診斷、有無腹膜后破裂乃至休克、心衰程度及其他動脈粥樣硬化相關危險因素等有關。

有學者統(tǒng)計，合并腹膜后破裂者手術死亡率高達48%，否則僅為21%;破裂前未明確診斷者病死率為33%，診斷明確者為24%;就診時已有休克者病死率為50%，無休克者為21.4%。由于技術進步，近20年手術死亡率已由30%下降為13%。術前明確診斷、對合并破裂乃至休克者盡快手術、采取正確的術式及圍術期精細的血流動力學監(jiān)護是成功治療的關鍵。

術后主要死亡原因是：①心搏驟停;②肺栓塞;③肺部感染。正確的術前診斷，手術期采取適當地措施可提高術后生存率。