腹膜惡性間皮瘤，又稱原發(fā)性腹膜間皮瘤，是起源于腹膜上皮和間皮組織的腫瘤。本病較胸膜間皮瘤少見，男性略高于女性。良性間皮瘤常為單發(fā)，多位于輸卵管、子宮頂部的腹膜，其他部位少見。惡性間皮瘤往往為彌漫性、覆蓋全部或部分腹膜。由于腹膜間皮瘤臨床表現不具有特異性，難與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤等疾病相鑒別，因此正確診治腹膜間皮瘤具有十分重要的意義。

腹膜間皮瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因與石棉接觸有關，其發(fā)病與接觸的間隔很長，常在30年以上。早在20世紀40年代，外國學者就發(fā)現間皮瘤的發(fā)生與石棉接觸關系密切。船廠工人、管道工人、焊工及油漆、建筑工人的發(fā)病率較一般人高300倍。間皮瘤與石棉接觸密切關系已得到了越來越多的事實的證實與公認。與此同時，歐美學者發(fā)現，約60%的腹膜間皮瘤病人有職業(yè)性石棉接觸史或肺組織內有石棉小體，在用石棉誘發(fā)的動物胸膜間皮瘤的實驗中，也有少數動物發(fā)生腹膜間皮瘤，說明腹膜間皮瘤的發(fā)生與石棉接觸也有一定關系。不同種類的石棉纖維的致病危險性依次為：青石棉>鐵石棉>溫石棉。一般認為直徑0.5～50μm長的石棉粉塵先進入呼吸道，然后經橫膈淋巴組織網或血液進入腹腔并沉積在腹膜，形成石棉小體，有時在石棉小體周圍可出現異物巨細胞反應。經消化道攝入的石棉纖維也可經腸壁到達腹膜。從接觸石棉到發(fā)現間皮瘤平均35～40年，發(fā)病高峰在接觸45年以后。石棉引起間皮瘤的確切機制還不甚清楚。 但約有30%的間皮瘤患者并無石棉接觸史，石棉纖維定量檢查并未發(fā)現有接觸大量石棉纖維的表現。文獻報道中與間皮瘤發(fā)生有關的其他因素有放射治療、二氧化釷接觸史(通?；颊哂薪邮芟嚓P的診斷性檢查史)。另外，具有Hodgkin病史的患者發(fā)生間皮瘤的危險性增加。

病毒感染：猿猴病毒(simian virus 40，SV40)，它是一種DNA腫瘤病毒。據文獻報道，美國大約50%的間皮瘤病人活檢標本中存在SV40，它誘導人原發(fā)間皮瘤細胞端粒酶活性，但不影響纖維原細胞。野生型SV40感染后72h即可測得端粒酶活性，1周后可見一清晰DNA云梯。在細胞結構中端粒酶活性與SV40 T抗原數量成正比，被SV40感染的間皮細胞，其端粒酶活性增加，使得間皮細胞不易凋亡，而易形成間皮瘤。

間皮瘤還可能與以下因素有關：氟石接觸、結核性疤痕、慢性炎癥刺激、放射性物質、遺傳易感性等。

(二)發(fā)病機制

依據其生物學行為及腫瘤侵及范圍，間皮瘤可分為良性和惡性、局限性和彌漫性。在大宗間皮瘤的病例報道中，約57.1%發(fā)生在胸膜，39.5%發(fā)生在腹膜，1%發(fā)生在心包，可以累及多個漿膜面，甚至發(fā)生在睪丸的鞘膜。

1.間皮瘤的組織發(fā)生學 早期認為是來自兩種細胞，即腹膜表面的間皮細胞及結締組織細胞。最近已經證實是來自單一細胞，即間皮細胞。間皮細胞向上皮細胞及纖維細胞呈兩種形態(tài)分化。Dardick(1984)發(fā)現間皮瘤中的肉瘤樣區(qū)域，超微結構并不顯示成纖維細胞的特點，而顯示不同分化階段的上皮細胞的特征。Blobel采用免疫組織化學方法證明細胞角蛋白多肽(cytokeratin polypeptide)在纖維性間皮瘤及上皮性間皮瘤均有表達。而波狀纖維蛋白(fibrin)，在同一個腫瘤或相同的細胞內也同時表達，顯示間皮瘤的雙向表達特點。

2.腹膜間皮瘤可分為低度惡性囊性間皮瘤、高分化乳頭狀間皮瘤及惡性間皮瘤。

(1)低度惡性囊性間皮瘤: 常見于中老年女性，常位于盆腔內并可侵及腹膜外。腫瘤較大，包膜不明顯、邊界不清，常于周圍的盆腔結構粘連。切面為多囊性，內壁光滑，囊內含清亮液體或稀薄黏液。囊壁被覆扁平至低柱狀間皮細胞，輕至中度異型，可呈乳頭狀增生和化生。囊壁纖維性間質增生，其中無明顯的慢性炎細胞浸潤。

(2)高分化乳頭狀間皮瘤: 不常見，偶于手術中發(fā)現，好發(fā)于育齡婦女。預后一般良好，偶可發(fā)展為惡性間皮瘤。肉眼可見盆腔腹膜和網膜呈現多個乳頭狀或結節(jié)狀病變，實性，灰白色，直徑<2cm。腫瘤也可發(fā)生于胃、腸和腸系膜的腹膜。鏡下腫瘤性乳頭表面被覆單層扁平至立方形間皮細胞，胞核無異型，罕見核分裂象，細胞質中軸為纖維性間質。腫瘤中可見由間皮細胞形成的小管、分枝狀條索或實性片塊，偶見砂粒體。

(3)惡性間皮瘤: 腫瘤呈單個或多個分散生長，同時累及臟層和壁層腹膜，按形態(tài)可分為彌漫型和局限型。局限型惡性間皮瘤，邊界清楚，帶蒂或有包膜，質地堅韌，惡性程度較低。彌漫型惡性間皮瘤，受累腹膜彌漫性增厚，表面呈乳頭狀、斑塊狀或結節(jié)狀，惡性程度高。大體所見，腹膜表面廣泛分布著大小不等的腫瘤結節(jié)，孤立狀、串珠狀或呈簇狀團塊，直徑從幾毫米到幾厘米，呈黃白色或灰白色，較硬，似橡皮樣質地。晚期腹膜明顯增厚，腹膜被致密白色的腫瘤組織覆蓋，使臟器變成“冰凍”(frozen)狀態(tài)。腫瘤組織與腹腔臟器特別是消化道相互粘連成一體，不易分離，或在腹腔臟器腹膜表面有多個結節(jié)性腫物呈葡萄狀，或彌漫分布于腹腔膈肌腹膜面、后腹膜表面以及網膜、腸系膜、小腸及結腸漿膜面或肝、膀胱表面等。有時多個結節(jié)融合成腫塊。

腹膜間皮細胞瘤的大體病理觀 腹膜間皮細胞瘤大體觀察類似于胸膜間皮瘤，有2種類型，即彌漫性腹膜間皮細胞瘤與局限性腹膜間皮細胞瘤，一般說來，彌漫性間皮瘤75%為惡性，而局限性間皮瘤多為良性。前者瘤組織呈眾多小結節(jié)或斑塊被覆于腹膜的壁層或臟層，隨著腫瘤的發(fā)展，則呈片塊狀的增厚，廣泛鋪蓋于壁層腹膜或腹腔臟器的表面，可伴有大小不等的腫瘤或結節(jié)。腫瘤組織多呈灰白色，質地堅韌，亦可呈膠凍狀，可有出血及壞死。瘤組織中，纖維組織增生，甚至有玻璃樣變。瘤組織可侵入肝臟或腸管，但很少侵入臟器的深部，大網膜可完全被腫瘤組織所代替，腸管可發(fā)生粘連，腹腔內有滲出液，甚至血性腹水。在局限性腹膜間皮細胞瘤，瘤組織呈結節(jié)狀或斑塊狀位于腹膜壁層或臟層，呈灰白色，質地較硬，界限清楚，很少出血及壞死。

3.腹膜間皮細胞瘤鏡下觀察 腹膜間皮細胞瘤一般有3種組織學類型：

(1)纖維性間皮瘤：纖維性間皮瘤瘤細胞由梭形細胞組成，細胞呈長梭形，伴有多少不等的膠原纖維，這種類型多見于局限性間皮瘤。在纖維性間皮瘤有時很難與纖維組織腫瘤相區(qū)別，瘤細胞呈梭形，細胞周圍可有膠原化，甚至可有編織狀結構，局灶性鈣化或骨化，當間質有明顯的纖維化或玻璃樣變時，有人稱它為韌帶樣間皮瘤。最近亦有人將來自間皮下的結締組織來源的腫瘤稱為腹膜纖維瘤。來自表層間皮細胞的才稱纖維性間皮瘤。但單純根據組織形態(tài)，有時難以將兩者區(qū)別開來。

(2)上皮樣間皮瘤：上皮樣間皮瘤瘤細胞呈立方形或多角形，常有脈管狀或乳頭狀結構。上皮性間皮瘤最多見于彌漫性間皮瘤中，瘤細胞呈不同的分化狀態(tài)，可形成高分化管狀或乳頭狀結構，也可呈未分化的片塊狀瘤組織，瘤細胞大小不一，呈實性，為結締組織所包繞。管狀乳頭狀結構的瘤組織構成腺樣、管狀或者囊性，內襯以立方或扁平的上皮樣細胞，細胞大小一致，空泡狀核，可見1～2個核仁。胞漿豐富，細胞輪廓清楚。腫瘤亦可呈裂隙狀或形成大小不等的囊腔，內襯以扁平的上皮細胞，這些裂隙內有時可見乳頭狀突起。類似乳頭狀腺癌。有些病例，瘤細胞排列成實性、條索狀或者巢狀，無腺樣或乳頭狀結構。但有時瘤組織周圍可有黏液物質，形成類似黏液湖的結構。細胞形態(tài)比較一致，核大小不一，胞漿內時有空泡形成，含有黏多糖類物質。

(3)混合性間皮瘤：又稱雙向分化的間皮瘤，在同一個腫瘤內伴有纖維及上皮2種成分。Zllzllki(1980)報道的210例彌漫性惡性間皮瘤中，上皮樣占67%，混合性占26%，纖維性占7%，后者最常見于局限性間皮瘤以內?；旌闲烷g皮瘤瘤組織由上皮樣細胞及肉瘤樣成分組成，形態(tài)類似滑膜肉瘤。肉瘤樣成分由梭形細胞組成，它與上皮成分常有過渡形式，因而可顯示，間皮瘤是由單一種細胞來源的，與石棉有關的間皮瘤中常見到這種形式。黏液染色對鑒別腺癌與間皮瘤有幫助，但腺癌分化較低時，黏液染色也可陰性。而間皮瘤的瘤細胞的Alcianblue染色也可顯示陽性，而且這類黏液也可見于細胞外的間質中。網狀纖維染色可見瘤細胞間有豐富的網狀纖維，對區(qū)別于腺癌有幫助。當腫瘤中發(fā)現石棉小體(asbestosbody)時，對診斷間皮瘤有幫助，特別是胸膜間皮瘤。由于石棉與肺腺癌的發(fā)生亦有關系，故發(fā)現石棉小體只有參考意義。

4.腹膜間皮細胞瘤超微結構 電鏡技術特別是透射電鏡技術，對診斷間皮腫瘤有極高的價值。其超微結構的特點是：間皮瘤的瘤細胞有眾多的、細長的、刷樣的微絨毛出現在瘤細胞的表面，但也可出現在細胞質內。但是在腺癌的微絨毛，數量較少，短棒狀。間皮瘤的細胞內有巨大的細胞核、突出的核仁，中等量的線粒體被粗面內質網所包繞，常見糖原顆粒，成束的張力原纖維及細胞內空泡?；鎯荣|網不太發(fā)達。細胞外有基板，但多數不太完整。細胞間有連接，也可見橋粒。這些超微結構特點，主要見于上皮細胞性間皮瘤或混合性間皮瘤中。而纖維性間皮瘤，超微結構類似成纖維細胞，在梭形的瘤細胞中，有豐富的粗面內質網，偶見細胞間的微小腔隙以及微絨毛。

5.腹膜間皮細胞瘤免疫組織化學 免疫組織化學對鑒別間皮瘤與腺癌有一定幫助。細胞角蛋白(cytokeratin)在間皮瘤顯示陽性，而CEA為陰性或弱陽性;腺癌CEA多為強陽性，而角蛋白(keratin)常為局灶陽性或者陰性。但是由于種種原因，文獻中對于免疫組織化學在鑒別間皮瘤與腺癌的報道中，各有不同的結果。因此，不能單純依此做出最后結論，必須綜合其他技術做出客觀的診斷。某些間皮瘤的病人，伴有代謝性疾患，如血糖減少癥等。偶見局限性腹膜間皮細胞瘤可呈多囊性，內襯有單層立方或扁平上皮，囊內含有透明的液體。

間皮瘤細胞電鏡及酶組化特征：間皮瘤主要由上皮樣細胞(epithelioid cell，EC)，纖維母細胞樣細胞(fibroblast-like cell，FLC)，中間型細胞(interim cell，IC)及原始間葉細胞(primary mesenchymal cell，PMC)4種細胞組成。EC以豐富的微絨毛為特點，細胞表面有細長的微絨毛，其長徑與寬徑比例達10∶1～15∶1，這遠遠大于其他腺癌的比例，幾個瘤細胞間圍繞呈竇樣隙，其內有許多細長的微絨毛交錯在一起，FLC中粗面型內質網較多。EC脫氫酶及氧化酶活性較高，而水解酶活性較低。FLC細胞酶活性則與EC相反。這可能與兩種類型細胞的功能活性不同有關。

間皮瘤的免疫組織化學特征：由于原始間葉細胞會直接或通過中間型細胞向上皮樣細胞分化，也可直接分化為纖維型細胞，因而間皮瘤的免疫組化染色復雜，各種類型的間皮瘤細胞免疫組化特征如表1。

由表中可以看出，間皮瘤對各種免疫組織化學反應的表達情況不一，其陽性表達與陰性結果均不是100%。因此對某些腹腔腫瘤，特別是卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌與上皮性間皮瘤的腺管、乳頭狀結構很難鑒別。前者對癌胚抗原只有2%的表達，而對上皮膜抗原及人乳脂球蛋白卻有較高的表達百分率，所以利用上述免疫組織化學染色很難將兩者區(qū)別開來。最近應用Ber-Ep4抗體能對惡性間皮瘤及腺癌進行鑒別，Ber-Ep4對腹腔和腹膜后腺癌以及腹膜轉移性腺癌的陽性表達率為100%，而對115例間皮瘤僅有1例表達(占0.87%)。因此，利用免疫組織化學染色綜合分析，可對間皮瘤作出正確的病理診斷，如有條件進行電鏡檢查就更加完善。

腹膜間皮瘤有哪些表現及如何診斷？

腹膜間皮瘤可發(fā)生在2～92歲，國外文獻報告其平均確診年齡為54歲，其中約63%的病例在45～64歲之間，兒童患病者罕見。腹膜間皮細胞瘤早期無明顯癥狀，只有腫瘤生長到一定大小并累及胃、腸等腹腔內臟始出現臨床癥狀。主要表現為腹痛、腹脹、腹水、腹部腫塊、胃腸道癥狀和全身改變。

1.腹痛 腹痛是腹膜間皮瘤最常見的癥狀，表現為持續(xù)性隱痛、脹痛，也可為陣發(fā)性絞痛或突發(fā)性劇痛，疼痛常位于上腹部和右上腹部，也有腹痛在下腹部而造成臨床上誤診為宮外孕或盆腔腫瘤的報道。腹痛的發(fā)生與壁層腹膜受侵犯、腫瘤與胃腸道和盆腔臟器粘連造成腸梗阻、器官扭轉以及大量腹水、腹部包塊產生占位效應等因素有關。病程中腹痛性質和部位可發(fā)生變化。

2.腹脹 由于腹水、腹腔內腫塊以及繼發(fā)的消化不良、腸梗阻等因素，病人可有不同程度的腹脹。癥狀嚴重者可影響進食，甚至出現呼吸困難。

3.腹水 約90%的腹膜間皮瘤病人存在腹水，而且相當一部分病人腹水增長迅速，腹水可為黃色滲出液或血性黏稠液，此與腫瘤細胞具有活躍的分泌透明質酸功能有關。

4.腹部包塊 是腹膜間皮瘤常見的臨床表現之一，部分病人是由于腹部包塊而就診的。腹膜間皮瘤的腹部包塊可為單發(fā)，也可為多發(fā)，質地偏硬或硬，表面呈結節(jié)狀，位于大網膜、腸系膜漿膜面的包塊在體格檢查時可以移動，腹塊可有壓痛。位于盆腔的包塊可以通過直腸指檢或三合診發(fā)現，合并有大量腹水的病人抽放腹水后可以更清楚地了解腹部包塊的情況。詳細體格檢查可以初步了解腹部包塊位于腹壁、實質性臟器之外，藉此為臨床提供初診資料。

5.其他 少數病人還可出現食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘、泌尿道刺激癥狀、月經改變以及乏力、發(fā)熱、消瘦、貧血，個別病人有低血糖、彌漫性腹部骨化等臨床表現。當病人合并有其他部位的間皮瘤或腹膜間皮瘤轉移至其他臟器或出現并發(fā)癥時，可出現相應的臨床表現。

文獻報道極少數的胸膜間皮瘤病人同時存在腹膜或其他部位的間皮瘤。腹膜間皮瘤與其他部位的間皮瘤或為多中心發(fā)生或為原發(fā)灶與轉移灶的關系，尚不太清楚。

大量尸檢材料表明，腹膜間皮瘤不僅可以直接浸及腹盆腔臟器，還可造成遠處轉移。腹膜間皮瘤可直接侵及胃腸道，其中部分病人腫瘤細胞直接侵潤可深達黏膜下層，甚至黏膜層。腹膜間皮瘤還可侵至腹壁、肝實質、膽囊、胰腺以及膀胱、前列腺等器官。腫瘤也可轉移至淋巴結以及肝臟、肺臟、心臟、腎臟、腎上腺、骨髓等組織器官。

由于腫瘤擠壓胃腸道、與胃腸粘連以及侵及胃腸道壁，腹膜間皮瘤可引起腸梗阻。

由于腹膜間皮瘤起病隱匿，臨床表現不具有特異性，有關輔助檢查陽性率不高、特異性不強，因此其臨床診斷十分困難。早期文獻報告的病例多由剖腹探查或偶因其他疾病手術(如疝修補術)時活檢病理得到證實。隨著腹腔鏡檢查、B超和CT引導下穿刺活檢技術的開展以及病理學、免疫組織化學和電鏡診斷水平的提高，越來越多的病例在生前以至術前得到明確的病理診斷。

臨床上對不明原因的腹痛、腹脹、腹水以及腹部包塊的病人，尤其是當病人有石棉接觸史時，應該考慮到腹膜間皮瘤的診斷，并反復進行腹水細胞學檢查及有關檢查。如腹部CT檢查發(fā)現典型的改變，有關檢查又未能發(fā)現其他部位有原發(fā)性腫瘤的證據，應高度懷疑腹膜間皮瘤的診斷，可通過腹腔鏡檢查及有關病理學檢查確診，必要時考慮剖腹探查確診，并爭取同時行手術治療。

由于腹水脫落細胞及活檢組織較少，普通染色光學顯微鏡下病理學診斷有時有一定困難，免疫組織化學染色、電鏡檢查有助于確診。

在對腹膜間皮瘤作出診斷的同時，應對其病期有所了解，病期的早晚對選擇治療、決定預后有重大意義。1976年Butchart等提出的修改分期方案將間皮瘤分為4期。Ⅰ期：腫瘤局限于同側胸膜、肺、心包膜或腹膜;Ⅱ期：腫瘤侵及胸壁、縱隔和(或)胸腔內淋巴結或腹腔內相應的結構;Ⅲ期：穿透膈肌，胸、腹膜外淋巴結受累;Ⅳ期：遠處血行轉移。有些學者對此方案尚存在分歧意見，故有待進一步完善。

腹膜間皮瘤應該做哪些檢查？

1.血液學檢查 腹膜間皮瘤的病人可以有血小板增多、低血糖、血纖維蛋白降解產物增高及高免疫球蛋白血癥。腹膜間皮瘤病人中約25%的病人CA125升高。Duan等認為，部分間皮細胞來源的腫瘤具有分泌CA125的能力，如果病人同時有腹膜間皮瘤肝內轉移、慢性肝病致肝臟對CA125的清除能力下降，則血CA125水平可明顯增高。但由于CA125增高多見于卵巢癌，也可見于胰腺癌、胃癌、結腸癌及乳腺癌，因此血CA125測定對腹膜間皮瘤的鑒別診斷意義不大。

2.腹水檢查 腹膜間皮瘤的腹水可為血性或黃色滲出液。由于間皮瘤細胞具有活躍的分泌透明質酸的功能，其漿膜滲出液中透明質酸濃度可達0.2～0.8g/L(濁度試驗)，雖然感染、轉移性腫瘤以及心力衰竭引起漿膜腔積液中透明質酸濃度也可升高，但大于0.8g/L者只見于惡性間皮瘤。因此，腹水中透明質酸含量測定對腹膜間皮瘤的診斷有參考意義。因間皮瘤組織中缺乏癌胚抗原(CEA)，如腹水中CEA含量高于10～15μg/L，對排除惡性間皮瘤的診斷有一定意義。此外，有人發(fā)現：間皮瘤病人腹水中酸性黏多糖水平增高，用抗間皮瘤細胞血清可以從漿膜滲出液中檢出相應抗原。此外，腹水中人絨毛膜促性腺激素(HCG)水平增高而血漿HCG水平正常有助于區(qū)別腹膜間皮瘤的良惡性程度，腹水中膠原的存在可幫助區(qū)別病變?yōu)殚g皮瘤抑或轉移性腺癌。

腹水脫落細胞學檢查具有一定的臨床應用價值。國內外文獻報告，腹膜間皮瘤病人腹水中往往不能發(fā)現典型的間皮瘤細胞，如果腹水中發(fā)現大量異型或非典型的間皮細胞或瘤細胞，可通過分析測量細胞核面積、細胞質面積以及核漿比例等參數，結合電鏡和免疫組化檢查以與增生間皮細胞及轉移性腺癌、肉瘤等鑒別。

1.胃腸道造影 胃腸道造影主要有以下表現：

(1)腸曲受壓移位改變，腸襻扭曲變形，間距增寬，外形不整。

(2)腸曲分布異常，圍繞腫瘤周緣擁擠分布。

(3)如腫瘤壓迫嚴重造成腸腔狹窄，可表現為不完全腸梗阻。

(4)晚期聚集的腸曲可發(fā)生粘連固定，而黏膜皺襞卻完好無損。上述表現均非特異性，僅能間接提示本病。

2.腹部超聲 因腹膜間皮瘤常伴有腹水，腹水的產生為超聲觀察腹膜提供了良好的聲學條件，腹水多時可清楚觀察到腹膜新生的部位及其形態(tài)、大小和回聲。腹膜間皮瘤常見的超聲聲像圖有以下特征：

(1)腹膜不規(guī)則增厚，部分呈較大的實質性腫塊改變，形態(tài)不規(guī)則，部分呈分葉狀。

(2)可伴有腹水，腹膜后淋巴結腫大或其他臟器的轉移聲像。

(3)伴有大網膜、腸系膜的增厚以及腸道受推壓致不完全性腸梗阻和腸粘連的改變。

(4)行彩色多譜勒超聲檢查，腫塊周邊和內部見較豐富的血流。超聲檢查對腹膜間皮瘤有一定的診斷價值，超聲引導下穿刺活檢可獲得確切的病理診斷。

3.CT掃描 CT掃描對腹膜間皮瘤的診斷有一定幫助，腹水是腹膜間皮瘤最常見的CT表現;早期腹膜病變CT顯示比較困難;當腹膜、大網膜和腸系膜廣泛粘連時，CT下可見廣泛的腹膜不規(guī)則增厚，大網膜受累、粘連形成餅狀腹塊，腸系膜密度增高、粘連形成星狀或皺紙花狀包塊的特征。但CT表現不易與卵巢癌、胃腸道腫瘤轉移和腹腔慢性感染等鑒別。CT定期復查對觀察病變進展和療效是非常有用的。

其他一些影像學檢查手段如腹腔動脈造影、MRI等，亦可用于腹膜間皮瘤的診斷，但因其具有創(chuàng)傷性或價格昂貴，而不常用于臨床。

4.腹腔鏡檢查 腹腔鏡檢查是一種簡單、有效的診斷惡性腹膜間皮瘤的手段。鏡下可見腹膜壁層及臟層、大網膜彌漫分布的結節(jié)、斑塊、腫物，肝纖維囊(Glisson’s capsule)也可有結節(jié)存在，但肝實質無受侵表現;鏡下無轉移性肝癌或腹腔、盆腔內其他器官腫瘤的證據。鏡下可于壁層和臟層腹膜、大網膜病變處以及病變與相對正常組織交界處多處取活檢，用較大的活檢鉗可以取得滿意的組織供病理學檢查。腹腔鏡檢查還能排除腹腔或盆腔內其他器官的腫瘤和疾病。鏡檢未發(fā)生任何并發(fā)癥。但對大量腹水、腹腔內病變廣泛、與臟器粘連明顯者，腹腔鏡的檢查受到一定的限制。

B超和CT檢查，可發(fā)現薄片狀腫物圖象和腹水。腹水為滲出液，也可為血性。腹水中透明質酸如增高至120ug/ml，對診斷很有幫助。腹水中找到新生物性間皮瘤細胞具有診斷價值，也可對腹水中間皮細胞染色體進行分析，有助于診斷。腹腔鏡檢可見腹膜表面滿布結節(jié)和斑塊，活檢病理檢查可證實診斷。

腹膜間皮瘤容易與哪些疾病混淆？

腹膜間皮瘤應與結核性腹膜炎、腹腔內轉移性腫瘤、其他原發(fā)于腹膜和網膜的腫瘤相鑒別。

1.結核性腹膜炎 惡性腹膜間皮瘤誤診為結核性腹膜炎而予抗結核治療的病例屢有報道，后因抗結核治療無效而行剖腹探查方確診。一般來說，結核性腹膜炎以中青年居多，臨床上除有腹痛、腹脹、腹水及腹部包塊外，發(fā)熱為常見的臨床表現之一。PPD陽性、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR，血沉)增快，支持結核性腹膜炎的診斷。結核性腹膜炎的腹水以滲出液為多，單核細胞為主，腹水PCR檢查以及涂片、培養(yǎng)如發(fā)現結核桿菌對鑒別診斷有意義。腹水腺苷脫氨酶(adenosine deaminase，ADA)活性增高，可能是結核性腹膜炎。測定腹水乳酸脫氫酶(LDH)對鑒別有一定幫助，腹水中與血清中LDH值的比值大于1提示為惡性腹水，臨床上對高度懷疑結核性腹膜炎的病例可在嚴密觀察下行正規(guī)的抗結核治療。對抗結核治療無效或兩者鑒別診斷有困難時，應爭取盡早行腹腔鏡檢查或手術探查，病理上發(fā)現干酪樣肉芽腫，則易與腹膜間皮瘤鑒別。

2.腹膜轉移性腫瘤 腹膜轉移性腫瘤常來自胃癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌以及結腸癌等。其中腹膜假性黏液瘤常是由于卵巢黏液囊腺瘤破裂、腹膜種植引起(也可由闌尾或胰腺囊腫破裂引起)，表現為腫脹、腹水、腹腔內腫塊，其腹水呈膠凍狀黏液。當原發(fā)癌的臨床表現隱匿時，腹膜轉移性腫瘤很難與腹膜間皮瘤鑒別。腹水細胞學檢查如果方法得當可提高陽性率且假陽性少，如腹水找到癌細胞，腹膜轉移癌可確診，并借助于消化內鏡、消化道造影、腹盆腔超聲和CT、掃描、血AFP以及其他相關腫瘤糖抗原的檢測，甚至腹腔鏡檢查以仔細尋找原發(fā)腫瘤。有時，即使上述檢查未發(fā)現原發(fā)性腫瘤，臨床上也不能完全排除腹、盆腔內病變?yōu)檗D移性腫瘤的可能，在病理檢查時，仍應注意將間皮瘤與轉移性腺癌和卵巢來源的上皮性腫瘤區(qū)別開來，在鑒別有困難時，應做免疫組織化學檢查甚至電鏡檢查。

3.其他原發(fā)于腹膜的惡性腫瘤 腹膜漿液性交界性腫瘤，又稱非典型輸卵管內膜異位癥，原發(fā)性乳頭狀腹膜腫瘤及低度惡性腹膜漿液性小乳頭瘤病，是一種少見的原發(fā)于腹膜的病變。常發(fā)生在女性，任何年齡均可受累，大多數病人在40歲以下，主要癥狀有腹部或盆腔部疼痛，慢性盆腔炎癥狀，甚至有腸粘連或閉經現象。病理上可與腹膜間皮瘤作出鑒別診斷，本病預后好。

其他原發(fā)于腹膜的腫瘤有腺癌、纖維肉瘤、脂肪肉瘤等，十分罕見。臨床上很難將其與腹膜間皮瘤區(qū)別開來，大多是在尸檢時發(fā)現。

腹膜間皮瘤可以并發(fā)哪些疾??？

胸膜間皮瘤，消化道功能紊亂，腹水，自發(fā)性低血糖癥。晚期病人可出現乏力和消瘦等全身癥狀。一些腹部巨大腫塊和大量腹水者，可出現壓迫癥狀，如呼吸費力或困難、下肢水腫和排尿不暢等癥狀。

腹膜間皮瘤應該如何預防？

腹膜間皮瘤起源于腹膜的上皮和間皮組織，石棉粉塵為致病物質，某些病毒也可能是引起間皮瘤的原因。積極預防職業(yè)病(如紡織，建筑)是預防本病的關鍵。針對病因，加強防護，改善勞動環(huán)境，從源頭上預防該病的發(fā)生。

腹膜間皮瘤治療前的注意事項

(一)治療

一般放療和化療的效果均不滿意。近年有些報道用阿霉素治療有50%病例延長了生存期限，但也有報告認為無效。也有人主張用免疫治療，尚需進一步觀察。一般在診斷后1～2年內死亡。迄今為止，腹膜間皮瘤尚缺乏規(guī)范性治療方法，絕大多數學者主張包括手術切除、術后放療和化療的綜合性治療。

1.手術治療 對病期屬于Ⅰ期、Ⅱ期的病例，仍應首選或爭取手術治療，手術方式包括腫瘤切除、姑息切除術。對瘤體較小、病變較局限者，應完整切除腫瘤及受累器官;如果病變較廣泛，應爭取切除主要瘤體(姑息性切除術)。對病變廣泛、嚴重，已造成腸梗阻，手術無法切除者，可以考慮行姑息性手術以緩解病人的臨床癥狀。對良性和生物學行為低度惡性的腹膜間皮瘤，手術切除療效甚好，如有復發(fā)可再次手術切除。朱慰祺等報告1例惡性腹膜間皮瘤因多次復發(fā)20年內先后施行5次手術切除。文獻報道，單純手術切除治療效果最好的一組病例(7例)中位生存期為147.2個月。因此，對部分腹膜間皮瘤病例，手術仍不失為有效的治療手段。

2.放療 放療包括外照射和(或)內照射，可選用60Co或186 kV的X線作為照射源，適用于手術切除不徹底或無法切除的病例，可依病變范圍決定全腹照射或局部照射。一般認為，腹膜間皮瘤放療效果不如胸膜間皮瘤好，這可能與胸膜間皮瘤放療所用劑量較大有關。上海醫(yī)科大學腫瘤醫(yī)院的資料表明，全腹照射，照射劑量達到每6～7周2400cGy，可將病人局部復發(fā)率降至11.4%，三年生存率達66.7%，說明放療對腹膜間皮瘤的效果是肯定的。

3.化療 有關化療治療腹膜間皮瘤的報道很多。目前認為腹膜間皮瘤對化療屬中度敏感，常用的藥物有：多柔比星(ADM)、順鉑(DDP)、長春新堿(VCR)、環(huán)磷酰胺(CTX)、博來霉素(BLM)以及國產抗癌新藥攪香乳素等，其中以多柔比星的療效最為肯定。化療分為全身化療及腹腔內化療。

(1)全身化療：全身給與抗癌藥后，腹腔內藥物分布較少。國外資料表明，無論單劑或聯合用藥，全身化療有效率僅11%～14%。聯合化療方案包括：DDP+ADM;DDP+CTX+VCR;CTX+VCR+BLM等，但不少學者提出聯合化療并不能提高療效。

(2)腹腔內化療：近年認為，腹腔內注射用藥可提高局部藥物濃度，減輕全身多柔比星不良反應。腹腔內化療不僅能消滅手術后殘留的腫瘤組織，減少復發(fā)，還可使部分失去手術機會的病人腫瘤縮小，腹水減少，病情得到有效控制。腹腔用藥劑量與靜脈一次用量相似，或略高于后者，1周后重復，根據病情可連續(xù)注射數周。Ito等給1例手術未能切除的病人腹腔內注射DDP，并聯合用了尿嘧啶及替加氟，術后223天病人無腹塊，腹水完全消失。但在第8個月后盆腔腫塊復發(fā)，重新給予DDP和喜樹堿，效果卻不佳。Ma等則用加溫持續(xù)腹腔灌注(continuous hyperthermic peritoneal perfusion，CHPP)，聯合DDP局部注射治療原發(fā)性腹膜間皮瘤，治療過程中無明顯局部不良反應，病人均能耐受CHPP，隨訪10個月，無1例因CHPP治療而死亡。

33P腹腔內注射治療腹膜間皮瘤也有一定的效果。有報道用腔內注射33P、放療及環(huán)磷酰胺治療惡性腹膜間皮瘤，病人存活達17年。也有用放射性膠體腹腔內注射治療的報道。

4.生物反應調節(jié)劑 生物反應調節(jié)劑(biological nesponse modifier，BRM)是應用體內自身的一些細胞和分子，應答機體對內外環(huán)境的刺激，從而參與維持機體內環(huán)境的穩(wěn)定。BRM通過調動機體固有能力抵御和消滅腫瘤，成為當今治療腫瘤的新模式。

細胞因子白細胞介素(IL)、干擾素(IFN)、腫瘤壞死因子(TNF)等除能直接殺傷腫瘤細胞外，并能活化體內抗癌細胞或分泌抗癌效應因子，或維持免疫效應細胞的增殖、分化功能，可作為原發(fā)性腹膜間皮瘤的輔助治療。

過繼轉移的免疫細胞收集、分離癌性腹水中的淋巴細胞，在體外擴增，并誘導出具有殺傷活性的淋巴因子，活化殺傷細胞(LAK)，將之注入體內有殺傷腫瘤細胞的作用。同時給與IL-2，可提高療效。

(二)預后

惡性腹膜間皮瘤如不治療，多數于診斷后僅生存1年，多死于惡病質或小腸梗阻。減瘤手術的徹底性，腹腔內化療改善等治療方法直接影響病人的預后，有報道減瘤手術和腹腔內化療的多方法聯合治療使腹膜間皮瘤的平均生存時間達50～60個月。女性預后相對較好。除此外，腫瘤本身的生物學行為具有重要的預后意義。有文獻報道一組4710例的分析資料表明上皮型、混合型和纖維型的中位生存期分別為11個月、10個月和5個月。