原發(fā)性腹膜后腫瘤是指發(fā)生在腹膜后間隙的腫瘤，?不包括原在腹膜后間隙的各器官的腫瘤。是一種較少見的腫瘤。以惡性居多，約占70％。良性腫瘤以畸胎瘤、神經(jīng)鞘瘤、纖維瘤為多見，惡性腫瘤以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性淋巴瘤為多。

腹膜后腫瘤是由什么原因引起的？

病因不清。腹膜后腫瘤有良性和惡性兩大類。惡性腫瘤約占６０－８０％，常見者有脂肪肉瘤，纖維肉瘤，神經(jīng)纖維肉瘤及惡性淋巴瘤等；良性腫瘤中以纖維瘤，畸胎瘤等為常見。一般而言，腹膜后腫瘤，囊性者常為良性，實(shí)質(zhì)性者多為惡性。

腹膜后腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

由于腹腔內(nèi)特別是腹膜后器官的疾病和腫瘤可產(chǎn)生與本病類似的癥狀，故常需與脾腫大、胰腺囊腫或腫瘤、腎臟腫瘤、腎上腺腫瘤、腎盂積水和肝腫瘤鑒別。應(yīng)用各種輔助檢查技術(shù)的主要目的是了解腫瘤的部位、范圍以及與毗鄰器官的關(guān)系，有時(shí)尚可確定腫瘤的性質(zhì)。腹部平片發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)有骨骼、牙齒等結(jié)構(gòu)，則可判斷為畸胎瘤。纖維內(nèi)瘤、神經(jīng)纖維瘤或惡性神經(jīng)鞘瘤有時(shí)可出現(xiàn)鈣化。椎間孔擴(kuò)大，甚至有骨質(zhì)破壞，應(yīng)考慮是神經(jīng)纖維腫瘤。胃腸鋇餐或鋇灌腸檢查有助于確定腫瘤與胃腸道的關(guān)系，主要征象是胃、腸移位或受壓。為了解腫瘤是包繞還是推移腎臟、輸尿管，常需作靜脈腎盂造影，必要時(shí)做逆行尿路造影，甚至留置輸尿管導(dǎo)管，以便術(shù)中辨認(rèn)輸導(dǎo)管。以往曾應(yīng)用腹主動(dòng)脈造影、下腔靜脈造影、腹膜后充氣造影等侵襲性檢查技術(shù)對(duì)腫瘤定位，由于B型超聲波和電子計(jì)算機(jī)斷層掃描的普遍應(yīng)用，這些檢查對(duì)大多數(shù)病人已似無(wú)必要。因?yàn)殡娮佑?jì)算機(jī)斷層掃描能對(duì)腫瘤確切定位，明確腫瘤與周圍臟器及大血管的關(guān)系，尚可早期發(fā)現(xiàn)腫瘤局部復(fù)發(fā)。

腹膜后間隙的范圍頗廣，它上達(dá)橫膈，下至盆膈。腫瘤可來(lái)源于其中的脂肪、結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴管和胚胎殘留組織，因此，腫瘤的病理分類甚多，見表24-1。

表24-1 原發(fā)性腹膜后常見腫瘤的病理分類

組織來(lái)源 良性腫瘤 惡性腫瘤 一、間葉組織 脂肪瘤 纖維瘤 平滑肌瘤 橫紋肌瘤 血管瘤 血管外皮瘤 淋巴管瘤 間葉瘤 脂肪肉瘤 纖維肉瘤 平滑肌肉瘤 橫紋肌內(nèi)瘤 血管內(nèi)皮肉瘤 血管外皮肉瘤 淋巴管肉瘤 間葉肉瘤 二、淋巴組織 假性淋巴瘤 惡性淋巴瘤 三、神經(jīng)組織 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤 非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤 惡性神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維肉瘤 成神經(jīng)細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞成神經(jīng)細(xì)胞瘤 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 惡性非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤 四、尿生殖原性 中腎瘤 惡性苗勒氏混合性瘤 五、生殖細(xì)胞源性 良性囊性畸胎瘤 惡性畸胎瘤內(nèi)胚竇癌 絨毛膜上皮細(xì)胞癌 六、組織來(lái)源不明 囊腫、腺瘤 未分化癌、異位組織癌、未分化內(nèi)瘤

除少數(shù)腹膜后腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤能分泌化學(xué)介質(zhì)產(chǎn)生明顯的臨床癥狀易被早期發(fā)現(xiàn)外，絕大多數(shù)腹膜后腫瘤初起時(shí)無(wú)癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長(zhǎng)大，產(chǎn)生壓迫癥狀，或被病人偶爾發(fā)現(xiàn)時(shí)始就醫(yī)檢查。最常見的的癥狀是腹塊、腹痛，以及相應(yīng)臟器受壓迫和刺激所生的癥狀。

腹塊常是被病人偶然發(fā)現(xiàn)，不伴其他癥狀。少數(shù)病人是與腹痛同時(shí)發(fā)現(xiàn)腹塊。隨腫瘤部位、大小及腹壁厚薄不同，腹塊可小如胡桃、蘋果，巨大者猶如胎頭，甚至占據(jù)1/4腹腔。腹塊固定，大多為廣基，不能推動(dòng)。囊性腫瘤常有囊性感。一般無(wú)壓痛和腹肌緊張。

腹痛的性質(zhì)大多為脹痛或隱痛，很少出現(xiàn)絞痛。腫瘤壓迫下肢神經(jīng)干或神經(jīng)根時(shí)可引起臀腿痛。背痛者不多見。腫瘤內(nèi)出血、壞死時(shí)，體積可突然增大，出現(xiàn)劇烈疼痛，伴有低熱。腫瘤增大引起毗鄰器官的壓迫和移位時(shí)，隨部位不同，可產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。壓迫和刺激胃可產(chǎn)生食后上腹飽脹、惡心、嘔吐；壓迫小腸引起慢性陳發(fā)性臍周腹痛、腹脹等不完全性便變形，刺激直腸產(chǎn)生排例次數(shù)增多、里急后重，甚至腫瘤向腸腔潰破而引起便血；壓迫輸尿管引進(jìn)能盂積水，雙側(cè)受壓時(shí)間較長(zhǎng)后尚可出現(xiàn)尿毒癥；壓迫和刺激膀胱產(chǎn)生尿頻、每次排尿量少和排尿急急迫感；壓迫靜脈和淋巴管引起回流障礙時(shí)，尚可引起下肢浮腫、腹壁靜脈擴(kuò)張、陰囊水腫、精索靜脈曲張等癥狀；壓迫動(dòng)脈時(shí)還可聽到血管雜音。

有分泌功能的腫瘤，如嗜鉻細(xì)胞瘤，因能分泌兒茶本分胺類物質(zhì)，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。巨大的纖維組織腫瘤可分泌胰島素類物質(zhì)，引起低血糖癥狀。有的罕見的功能性間葉瘤可引起抗生素D的低血磷癥有軟化病。

惡性腫瘤生長(zhǎng)到一定時(shí)期，可出現(xiàn)消瘦、乏力、納減、貧血、發(fā)熱、腹水、黃疸，甚至惡病質(zhì)。

腹膜后腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.腫塊深而固定，胸膝位檢查時(shí)腫塊固定于后腹膜而無(wú)下垂移動(dòng)感。 2.Ｂ超、ＣＴ或腹膜后充氣造影提示腫塊位于腹膜后。

腹膜后腫瘤容易與哪些疾病混淆？

B型超聲檢查亦可發(fā)現(xiàn)后腹膜腫瘤和腫大的淋巴結(jié)，但腸內(nèi)氣體干擾使診斷很難精確，而對(duì)腹主動(dòng)脈瘤的診斷或排除較為可靠。在B型超聲引導(dǎo)下活檢或隨訪腫瘤化療后的變化很有參考意義，單獨(dú)超聲波檢查常不易將后腹膜腫瘤與膿腫或血腫區(qū)分，囊性腫瘤易與寄蟲囊腫、炎性或創(chuàng)傷性血腫相混淆。在B型超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針吸引力活檢對(duì)診斷有較大意義，確診率達(dá)80%左右。

腹膜后腫瘤可以并發(fā)哪些疾病？

惡性腫瘤的預(yù)后很差。切除后的復(fù)發(fā)率可高達(dá)30%-50%，且惡性程度隨復(fù)發(fā)而增高，切除后5年生存率不到10%。良性腫瘤完全切除后的預(yù)后很好，但也有一些腫瘤容易復(fù)發(fā)和惡變，如腹膜后脂肪瘤、平滑肌瘤等。淋巴瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤偶有經(jīng)放療而治愈者。

　　腹膜后腫瘤主要來(lái)源于腹膜后間隙，部位深在，早期多無(wú)癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，始覺腰腹脹痛或出現(xiàn)臟器組織的推移壓迫癥狀，因此有腰腹部鈍脹痛不適時(shí)，應(yīng)警惕本病，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，腹膜后腫瘤多屬惡性，發(fā)展快，預(yù)后不佳，不要亂投醫(yī)下藥，延誤病情，目前對(duì)本病的治療仍以手術(shù)為主，輔以化療或放療，非一般診所能解決，望患者疑有本病時(shí)，到有條件的醫(yī)院診治，以策良效。