彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸人無機(jī)粉塵如石棉、煤；有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。

彌慢性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。
1. 環(huán)境因素：有吸入無機(jī)粉塵如石棉、煤 ; 有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；還有煙塵、二氧化硫等有毒氣體的吸入。
2. 病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲等引起的反復(fù)感染，常為此病急性發(fā)作的誘因，又是病情加重的條件。
3. 藥物影響及放射性損傷。
4. 繼發(fā)于紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。

約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。
主要癥狀有：①呼吸困難 勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。
常見體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。

1．進(jìn)行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、網(wǎng)狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5．肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。

本病應(yīng)注意與喘息性支氣炎鑒別

肺炎

1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養(yǎng)。
4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。

治療肺間質(zhì)纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發(fā)展，改善癥狀，提高生存質(zhì)量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關(guān)的肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化?？梢韵扔谧悦庖卟〕霈F(xiàn)，也可以在自身免疫病發(fā)病數(shù)年之后出現(xiàn)。早期常常被作為肺部感染治療。
值得注意的是，當(dāng)診斷為肺間質(zhì)纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化并存，其肺泡炎是完全可以逆轉(zhuǎn)的。被炎癥侵襲的肺泡的修復(fù)過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復(fù)正常肺組織還是纖維化取決于壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當(dāng)肺部出現(xiàn)損害之后應(yīng)該盡早進(jìn)行規(guī)范的治療，以免出現(xiàn)更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫(yī)生和患者都同樣重要。 西醫(yī)藥治療
(1)激素治療：強(qiáng)的松30—40毫克，分2-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。
(3)支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒喘靈等。
(4)氧療：適用于晚期患者。
中醫(yī)藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風(fēng)，易感冒，舌淡苔白，脈細(xì)弱。 治法：補(bǔ)益肺氣，止咳定喘。 方藥：生黃芪30克，生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風(fēng)6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。 中成藥：玉屏風(fēng)顆粒。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細(xì)滑或細(xì)弱。 治法：補(bǔ)肺滋腎，化痰活血。 方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。 中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
(3)脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細(xì)無力 治法：健脾溫腎，化痰活血。 方藥：熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。 中成藥：人參健脾丸，金匱腎氣丸。