動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病疾病
疾病介紹
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動(dòng)眼(第Ⅲ),滑車(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三對顱神經(jīng)都是支配眼球肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng),由于他們在各自離開腦干后,出顱之前經(jīng)過的路程有許多共同部位,因此常常引起這三對顱神經(jīng)同時(shí)受累的癥狀。
病因
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病是由什么原因引起的?
(一)動(dòng)脈瘤 腦底動(dòng)脈環(huán)的動(dòng)脈瘤常引起眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹,海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼,滑車,外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支的麻痹,稱海綿竇綜合征,大腦后動(dòng)脈,小腦上動(dòng)脈,后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤均可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,由動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,幾乎都伴有瞳孔擴(kuò)大和固定,患側(cè)眼痛或頭痛,患側(cè)眼瞼下垂也較常見,動(dòng)脈瘤可由DSA而確診。
(二)頭顱損傷 可影響眼外肌及Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ對顱神經(jīng)而引起各種形式的眼肌癱瘓,眼外肌挫傷,眼眶骨折,眶尖骨折等均可引起多個(gè)眼外肌癱瘓,頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺可發(fā)生搏動(dòng)性眼球突出及眼外肌癱瘓,床突及顳骨巖尖部位的骨折,特別易侵犯外展神經(jīng),顱內(nèi)血腫引起天幕疝時(shí),出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱,眼內(nèi)肌癱瘓有時(shí)可由眼球或睫狀神經(jīng)節(jié)受傷引起。
(三)感染
1.海綿竇綜合征 由海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎所引起,常繼發(fā)于頭面部癤腫或敗血癥,眼球突出并固定,瞳孔散大,球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫;尚可出現(xiàn)視乳頭水腫,視力減退甚至完全失明,如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立,則眼球突出可顯著減輕,一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴(kuò)散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩側(cè)癥狀,海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴(kuò)散至附近組織引起腦膜炎,腦膿腫等。
2.眶上裂綜合征和眶尖綜合征 眶上裂綜合征表現(xiàn)為Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ,V1顱神經(jīng)功能障礙,但沒有局部的炎癥性表現(xiàn);如伴有眼眶疼痛者稱Tolosa-Hunt綜合征,兼有視力障礙者稱眶尖綜合征,可由局部慢性感染引起。
3.其他 動(dòng)眼,滑車及外展神經(jīng)的本身炎癥亦可引起這些神經(jīng)的麻痹,中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖時(shí),引起患側(cè)V,Ⅵ對顱神經(jīng)功能障礙,稱為巖骨尖綜合征或Gradenigo綜合征,各種顱底腦膜炎,腦炎均可發(fā)生眼肌運(yùn)動(dòng)障礙。
(四)重癥肌無力 是眼肌癱瘓的常見原因,眼外肌肉異常易疲勞,癥狀可因連續(xù)運(yùn)動(dòng)而加重,休息后減輕,晨起時(shí)癥狀最輕,每到下午或傍晚癥狀加重。
(五)腫瘤 腦干腫瘤是引起Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ顱神經(jīng)核型麻痹的常見原因,蝶骨嵴腦膜瘤,鞍旁腦膜瘤等可直接壓迫眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng),外展神經(jīng)在顱內(nèi)行程長,顱內(nèi)高壓時(shí),甚易被壓迫或受牽拉而產(chǎn)生外展神經(jīng)麻痹,鼻咽癌可自顱底諸孔直接侵展入顱內(nèi)而引起眼肌癱瘓。
(六)其他 腦動(dòng)脈硬化性血管病??梢蜓茏枞?,壓迫或出血突然發(fā)生眼肌癱瘓,糖尿病可因糖尿病性缺血病變并發(fā)眼肌癱瘓,少數(shù)偏頭痛患者于偏頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)同側(cè)程度不等的瞳孔擴(kuò)大及眼外肌癱瘓,眼肌型肌營養(yǎng)不良癥為一罕見的遺傳性疾病,最后可發(fā)生全部眼外肌癱瘓,先天性眼瞼下垂及眼眶內(nèi)假瘤均可出現(xiàn)眼肌癱瘓,Wernicke腦病所出現(xiàn)的眼肌癱瘓是因缺乏維生素B1所引起,甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或垂體功能缺失也可產(chǎn)生眼肌癱瘓及眼球突出。
癥狀
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
各年齡群均可發(fā)病。起病的快慢與致病原因直接相關(guān),動(dòng)脈瘤或血管性或炎癥性病因者多數(shù)發(fā)病迅速,腫瘤性者起病緩慢并逐步發(fā)展。本病可分為周圍型、核型和核上型三種。
(一)周圍性眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹:海綿竇綜合征、眶上裂綜合征和眶尖綜合征同時(shí)有這三對顱神經(jīng)損害,共同特點(diǎn)為眼球各向運(yùn)動(dòng)受限或不能、瞳孔散大。同時(shí)伴有受累側(cè)第V對第I支分布區(qū)痛覺減退者為海綿竇或眶上裂綜合征,伴有視力減退者為眶尖綜合征,同時(shí)眼球被動(dòng)運(yùn)動(dòng)或壓迫是可有疼痛。
動(dòng)眼神經(jīng)完全性麻痹時(shí),出現(xiàn)上瞼下垂、眼球外斜、瞳孔擴(kuò)大、對光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失。患眼不能向上、向下或向內(nèi)運(yùn)動(dòng),但仍能稍向外下運(yùn)動(dòng)。又因睫狀肌的癱瘓引起晶狀體的調(diào)節(jié)障礙,以致近視模糊。外展神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為驟起或緩慢出現(xiàn)的眼球外展運(yùn)動(dòng)受限或不能。
(二)核型病變核型眼肌癱瘓的特點(diǎn)為:①動(dòng)眼及滑車神經(jīng)核性麻痹大多是雙側(cè)性的,但往往不對稱。②多合并有鄰近組織的損害,如動(dòng)眼神經(jīng)核的受損大多合并有內(nèi)側(cè)縱束的損害,出現(xiàn)眼內(nèi)、外肌癱瘓和兩眼的同向運(yùn)動(dòng)障礙;外展神經(jīng)核受損時(shí),常合并有患側(cè)的面、三叉神經(jīng)麻痹,兩眼的同向運(yùn)動(dòng)障礙。③選擇性地只損害部分眼肌的功能,產(chǎn)生所謂分離性眼肌癱瘓。④可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔對光反應(yīng)消失,而調(diào)節(jié)反應(yīng)仍存在。⑤常合并長束(錐體束、感覺束)損害的體征。
(三)核上型病變核上型眼肌癱瘓時(shí),產(chǎn)生兩眼聯(lián)合運(yùn)動(dòng)障礙,雙眼不能協(xié)同向上、向下或向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),稱凝視麻痹。最常見者有兩眼同向水平注視麻痹和兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)麻痹兩種類型。
檢查
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病應(yīng)該做哪些檢查?
主要做眼科檢查、顱腦CT排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。
鑒別
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病容易與哪些疾病混淆?
本病的診斷主要是病因類型之間的鑒別。詳見癥狀診斷。
并發(fā)癥
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病可以并發(fā)哪些疾???
動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)合并完全性麻痹時(shí),產(chǎn)生完全性眼肌癱瘓,眼球固定于正中位,各方向運(yùn)動(dòng)均不能,瞳孔散大,對光及調(diào)節(jié)反應(yīng)均消失。
兩眼同向垂直上視運(yùn)動(dòng)的麻痹(Parinaud綜合征)由中腦四疊體上丘部病變引起,常合并瞳孔擴(kuò)大和對光反應(yīng)消失。少數(shù)病人同向垂直運(yùn)動(dòng)都麻痹。
預(yù)防
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病應(yīng)該如何預(yù)防?
本病無特殊有效的預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)早檢查早治療是本病防治的關(guān)鍵。
(一)動(dòng)脈瘤
腦底動(dòng)脈環(huán)的動(dòng)脈瘤常引起眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹。海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)及三叉神經(jīng)眼支的麻痹,稱海綿竇綜合征。大腦后動(dòng) 脈、小腦上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤均可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。由動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,幾乎都伴有瞳孔擴(kuò)大和固定、患側(cè)眼痛或頭痛?;紓?cè)眼瞼下垂也較常 見。動(dòng)脈瘤可由DSA而確診。
(二)頭顱損傷
可影響眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)而引起各種形式的眼肌癱瘓。眼外肌挫傷、眼眶骨折、眶尖骨折等均可引起多個(gè)眼外肌癱瘓。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺可發(fā)生搏 動(dòng)性眼球突出及眼外肌癱瘓。床突及顳骨巖尖部位的骨折,特別易侵犯外展神經(jīng)。顱內(nèi)血腫引起天幕疝時(shí),出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱。眼內(nèi)肌癱瘓有時(shí)可由 眼球或睫狀神經(jīng)節(jié)受傷引起。
(三)感染
1.海綿竇綜合征 由海綿竇血栓形成或血栓性海綿竇炎所引起,常繼發(fā)于頭面部癤腫或敗血癥,眼球突出并固定、瞳孔散大、球結(jié)膜及眼眶附近充血水腫;尚可出現(xiàn)視乳頭水腫、視力 減退甚至完全失明。如果海綿竇血栓阻塞重新溝通或側(cè)枝循環(huán)建立,則眼球突出可顯著減輕。一側(cè)海綿竇血栓形成也可通過環(huán)竇于數(shù)日內(nèi)擴(kuò)散至對側(cè)海綿竇而出現(xiàn)兩 側(cè)癥狀。海綿竇內(nèi)的炎癥亦可擴(kuò)散至附近組織引起腦膜炎、腦膿腫等。
2.眶上裂綜合征和眶尖綜合征 眶上裂綜合征表現(xiàn)為Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V1顱神經(jīng)功能障礙,但沒有局部的炎癥性表現(xiàn);如伴有眼眶疼痛者稱Tolosa-Hunt綜合征。兼有視力障礙者稱眶尖綜合征。可由局部慢性感染引起。
3.其他 動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)的本身炎癥亦可引起這些神經(jīng)的麻痹。中耳炎或合并慢性乳突炎向顱內(nèi)發(fā)展破壞巖骨尖時(shí),引起患側(cè)V、Ⅵ對顱神經(jīng)功能障礙,稱為巖骨尖綜合征或Gradenigo綜合征。各種顱底腦膜炎、腦炎均可發(fā)生眼肌運(yùn)動(dòng)障礙。
(四)重癥肌無力
是眼肌癱瘓的常見原因。眼外肌肉異常易疲勞,癥狀可因連續(xù)運(yùn)動(dòng)而加重,休息后減輕。晨起時(shí)癥狀最輕,每到下午或傍晚癥狀加重。
(五)腫瘤
腦干腫瘤是引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)核型麻痹的常見原因。蝶骨嵴腦膜瘤、鞍旁腦膜瘤等可直接壓迫眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)。外展神經(jīng)在顱內(nèi)行程長,顱內(nèi)高壓時(shí),甚易被壓迫或受牽拉而產(chǎn)生外展神經(jīng)麻痹。鼻咽癌可自顱底諸孔直接侵展入顱內(nèi)而引起眼肌癱瘓。
(六)其他腦動(dòng)脈硬化性血管病??梢蜓茏枞?、壓迫或出血突然發(fā)生眼肌癱瘓。
糖尿病可因糖尿病性缺血病變并發(fā)眼肌癱瘓。少數(shù)偏頭痛患者于偏頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現(xiàn)同側(cè)程度不等的瞳孔擴(kuò)大及眼外肌癱瘓。眼肌型肌營養(yǎng)不良癥為一 罕見的遺傳性疾病,最后可發(fā)生全部眼外肌癱瘓。先天性眼瞼下垂及眼眶內(nèi)假瘤均可出現(xiàn)眼肌癱瘓。Wernicke腦病所出現(xiàn)的眼肌癱瘓是因缺乏維生素B1所 引起。甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或垂體功能缺失也可產(chǎn)生眼肌癱瘓及眼球突出。
治療
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動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病治療前的注意事項(xiàng)
動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病西醫(yī)治療方法
明確病因后進(jìn)行對因治療動(dòng)脈瘤者手術(shù)治療;動(dòng)脈硬化者活血化瘀;炎癥者大劑量抗生素及激素治療并輔以B組維生素。
動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)疾病中醫(yī)治療方法
由動(dòng)脈瘤引起的損傷,可用中醫(yī)療法,扶正抗癌方(黨參20g,生黃芪30g,白術(shù)lOg,生苡仁l5g,仙鶴草9g,白英3g,白花蛇舌草3g,七葉一枝花l2g,石見穿20g等)。