不隨意運(yùn)動(dòng)(involuntary movement)是患者意識(shí)清醒時(shí)(有時(shí)也可發(fā)生在輕度意識(shí)障礙或淺昏迷時(shí))，出現(xiàn)不能控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)形式多樣，一般在情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)停止;其病變大多發(fā)生在錐體外系，大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、腦干、小腦、脊髓、周圍神經(jīng)甚至肌肉病變時(shí)也可引起。

不隨意運(yùn)動(dòng)是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前暫無(wú)相關(guān)資料

(二)發(fā)病機(jī)制

近年對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)遞質(zhì)(化學(xué)傳遞物質(zhì))的研究有很大進(jìn)展，認(rèn)為該物質(zhì)貯存于神經(jīng)軸突末梢的突觸囊泡中，其中包括乙酰膽堿、去甲腎上腺素、多巴胺、5-羥色胺、γ-氨基丁酸和甘氨酸等，如多巴胺以抑制為主，乙酰膽堿則以易化為主。

錐體外神經(jīng)元的功能狀態(tài)取決于遞質(zhì)的平衡，多巴胺與乙酰膽堿則更為重要，如紋狀體的多巴胺下降與乙酰膽堿失去平衡則出現(xiàn)震顫麻痹，5-羥色胺與組胺也與震顫的產(chǎn)生有關(guān)。又如多巴胺的易化作用增強(qiáng)，則會(huì)出現(xiàn)不自主的舞蹈動(dòng)作，目前對(duì)這一方面的機(jī)理尚未完全闡明。錐體外系病變導(dǎo)致的姿勢(shì)、運(yùn)動(dòng)異常，出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)的類型主要包括：

1.帕金森病患者可出現(xiàn)靜止性震顫(static tremor)。

2.帕金森病時(shí)伸肌與屈肌張力均增高，可導(dǎo)致肌強(qiáng)直(rigidity)。

3.小舞蹈病、Huntington舞蹈病及應(yīng)用神經(jīng)安定劑等，?？蓪?dǎo)致舞蹈癥(chorea);偏側(cè)舞蹈癥(hemichorea)局限于身體一側(cè)，常見(jiàn)于腦卒中、腦腫瘤等。

4.Huntington舞蹈病、Wilson病、肝性腦病、Hallervorden-Spatz病、酚噻嗪類及氟哌啶醇慢性中毒等可導(dǎo)致手足徐動(dòng)癥(athetosis);偏側(cè)手足徐動(dòng)癥多見(jiàn)于腦卒中。

5.偏身投擲運(yùn)動(dòng)(hemiballismus) 為丘腦底核及與其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部急性病變所致。

6.錐體外系病變(如肝豆?fàn)詈俗冃? 多可出現(xiàn)肌張力障礙(myodystonia)。

7.抽動(dòng)-穢語(yǔ)綜合征 多數(shù)學(xué)者傾向認(rèn)為是一種特殊的癲癇類型。

不隨意運(yùn)動(dòng)有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床表現(xiàn)多種多樣，現(xiàn)就其類型及特點(diǎn)分述如下：

1.震顫 是身體某一部分循一定方向的節(jié)律性來(lái)往擺動(dòng)、且幅度大小不一的不隨意運(yùn)動(dòng)，于手部最常見(jiàn)，其次為眼瞼、頭部和舌。震顫又可分為生理性、功能性和病理性3種。

(1)生理性震顫：震顫幅度較小，肉眼不易看到，運(yùn)動(dòng)時(shí)則較明顯。常見(jiàn)于手部，頻率為8～13次/s。

(2)功能性震顫：此型震顫可能是生理性震顫的加強(qiáng)。這是一種細(xì)小、快速而無(wú)規(guī)律的震動(dòng)，振幅大小不等，震顫常不規(guī)則與多變。多見(jiàn)于手指，無(wú)肌張力的改變，往往與精神因素有關(guān)。甲狀腺功能亢進(jìn)、焦慮、疲勞所引起的手部震顫也屬此類，這是由于腎上腺素作用于肌梭，提高其敏感性以及交感神經(jīng)活動(dòng)增強(qiáng)的結(jié)果。

(3)病理性震顫可分為以下幾種：

①靜止性震顫：震顫見(jiàn)于靜止時(shí)，起動(dòng)后震顫減輕或消失，常見(jiàn)者為震顫麻痹，這是因?yàn)橄嗷マ卓沟膬山M肌群交替收縮所致，其頻率為4～6次/s。震顫先從手部開(kāi)始，呈“搓丸樣動(dòng)作”，以后可擴(kuò)展至下頜、口唇、舌及頭部，常見(jiàn)于震顫麻痹及震顫麻痹綜合征。除震顫外，常伴有強(qiáng)勁性肌張力增高、運(yùn)動(dòng)障礙及自主神經(jīng)功能失調(diào)等癥狀。震顫麻痹的主要病變部位在黑質(zhì)、蒼白球、中腦被蓋近結(jié)合臂交叉部。震顫麻痹綜合征的病因很多，可由腦動(dòng)脈硬化，顱腦損傷，一氧化碳、鋰、鉛、氰化物、利舍平、吩噻嗪類藥物及抗抑郁藥物等中毒所引起，也有病因不明者。

震顫麻痹的靜止性震顫須與老年性震顫相區(qū)別。老年性震顫也是一種靜止性震顫，以頭部、下頜、口唇為多見(jiàn)，呈點(diǎn)頭狀或頭左、右側(cè)向震顫，一般無(wú)肌張力增高，但常合并癡呆。

②意向性震顫：實(shí)際上是動(dòng)作性震顫，當(dāng)肢體動(dòng)作接近目的物時(shí)，震顫頻率增加，與靜止性震顫相比則為無(wú)節(jié)律性與振幅較大。囑病人作指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)則易于發(fā)覺(jué)，靜止時(shí)震顫消失。常見(jiàn)于小腦齒狀核或與齒狀核有關(guān)通路的病變，病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、彌漫性軸周性腦炎、麻疹或水痘后播散性腦脊髓炎等。

③體位性震顫：當(dāng)肢體維持一定體位時(shí)才出現(xiàn)的震顫稱為體位性震顫，最常見(jiàn)于上肢平伸時(shí)，震顫常在主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)抑制，情緒緊張時(shí)加強(qiáng)，完全休息與睡眠時(shí)消失。體位性震顫可為生理性與功能性，而小腦彌漫性病變時(shí)也可出現(xiàn)。頭部、軀干及四肢均可出現(xiàn)粗幅震顫，致病人不能坐立，但臥床靜止時(shí)震顫消失。遺傳性震顫多屬此類。

④撲翼樣震顫：表現(xiàn)為肢體上、下顫動(dòng)，如鳥翼?yè)浯驙?。?dāng)肢體活動(dòng)趨向一定體位時(shí)震顫加強(qiáng)，故也有體位性震顫的成分，主要見(jiàn)于肝豆?fàn)詈俗冃约叭泶x性疾病，如肝性腦病、肺性腦病、尿毒癥，以及一些中毒、急性感染等。

2.舞蹈動(dòng)作 是一種無(wú)目的、無(wú)節(jié)律、不對(duì)稱、不協(xié)調(diào)而快速的、幅度大小不等的不自主動(dòng)作，表現(xiàn)為撅嘴、眨眼舉眉、伸舌等。四肢則表現(xiàn)為無(wú)定向的大幅度運(yùn)動(dòng)，如上肢快速伸屈和上舉等，下肢快速變幻的屈曲、外展、內(nèi)收、腳趾不時(shí)伸屈等，與病人持續(xù)握手時(shí)，可以感到時(shí)松時(shí)緊。舞蹈動(dòng)作常由于紋狀體病變，尤其累及尾狀核時(shí)引起。舞蹈動(dòng)作在臨床上常見(jiàn)于舞蹈病。

(1)小舞蹈?。罕静∨c風(fēng)濕病有密切關(guān)系，故又稱為風(fēng)濕性舞蹈病或Sydenham舞蹈病。本病罹患多為5～15歲兒童，須與習(xí)慣性痙攣相區(qū)別。后者的不自主動(dòng)作是刻板式、重復(fù)、局限于同一肌群的收縮，無(wú)風(fēng)濕病的癥狀與實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)。

(2)慢性進(jìn)行性舞蹈?。夯颊叱璧竸?dòng)作外，常合并癡呆，起病多在中年，是一種常染色體顯性遺傳性疾病。其病變部位在尾狀核及殼核，小神經(jīng)細(xì)胞減少，膠質(zhì)細(xì)胞增生，大腦皮質(zhì)萎縮。本病多認(rèn)為是由于紋狀體缺少合成GABA的酶，或缺少含有這種酶的神經(jīng)元和缺少膽堿之故。

(3)老年性舞蹈病：本病發(fā)生于50歲以上的老人，起病迅速，有時(shí)伴有局部癱瘓、癡呆與精神異常，大腦有廣泛散在性小軟化灶。本病無(wú)家族史，故可與慢性進(jìn)行性舞蹈病鑒別。

(4)半側(cè)舞蹈?。罕静”憩F(xiàn)為局限于一側(cè)上、下肢不自主的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。往往是基底核血管性損害的結(jié)果，患者多見(jiàn)于中年或老年。

(5)妊娠性舞蹈?。罕静』颊叱槟贻p初產(chǎn)婦，多在妊娠前半期發(fā)病。

(6)先天性舞蹈?。罕静∫?jiàn)于出生6個(gè)月后的嬰兒，常合并肌張力減弱及發(fā)育遲鈍等。

(7)舞蹈動(dòng)作還可見(jiàn)于其他顱內(nèi)病變和全身病變，如腦炎、腦腫瘤和腦退行性病變等。

3.手足徐動(dòng)癥 又稱指劃運(yùn)動(dòng)，其特點(diǎn)為肌張力障礙與手足發(fā)生緩慢和不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)動(dòng)作，主要由于殼核及蒼白球損害所致。臨床上常見(jiàn)以下兩種類型。

(1)先天性手足徐動(dòng)癥：在出生后數(shù)周或數(shù)月發(fā)病，常有智力降低，肌張力時(shí)高時(shí)低，雙側(cè)性手足徐動(dòng)，半數(shù)可伴有雙下肢痙攣性輕癱，當(dāng)咽喉肌受累時(shí)，可出現(xiàn)言語(yǔ)及吞咽困難。其病理改變?yōu)榧y狀體大理石樣變，是由于腦缺氧所致。

(2)癥狀性手足徐動(dòng)癥：可見(jiàn)于腦炎、肝豆?fàn)詈俗冃约澳懠t素腦病等。

4.扭轉(zhuǎn)痙攣 又稱變形性肌張力不全、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙、豆?fàn)詈诵约埩φ系K。表現(xiàn)為肢體或軀干順縱軸畸形扭轉(zhuǎn)的不隨意動(dòng)作，臨床上以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意扭轉(zhuǎn)為特征。肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常。

原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣原因不明，部分為遺傳性;癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣可見(jiàn)于腦炎、一氧化碳或吩噻類藥物中毒、肝豆?fàn)詈俗冃?、膽紅素腦病等。

痙攣性斜頸是由于頸肌陣發(fā)性不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)，致頸呈痙攣性傾斜，為扭轉(zhuǎn)痙攣的一種癥狀。可能是影響與迷路功能有關(guān)的高級(jí)中樞所引起;此外，局部病灶刺激也可導(dǎo)致痙攣性斜頸。

5.投擲動(dòng)作(顫搐) 為一種肢體的不隨意運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為拋擲樣舞蹈動(dòng)作，以近端肌肉明顯，可分單肢投擲運(yùn)動(dòng)、偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)及雙側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)。病損在丘腦底核(Luys體)及與其有直接聯(lián)系的結(jié)構(gòu)，多由血管性損害所致，也可見(jiàn)于腦炎或腦瘤。

6.痙攣 指肌肉或肌群的不隨意收縮，從大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)至肌纖維這一運(yùn)動(dòng)通路中任何一部分興奮，都可引起痙攣。痙攣的類型有：

(1)陣攣性痙攣：為斷續(xù)的肌收縮，呈反復(fù)快速發(fā)作并有一定節(jié)律性的肌痙攣，如面肌抽搐、眼瞼痙攣、膈肌痙攣以及癲癇發(fā)作時(shí)的肢體痙攣等。

(2)強(qiáng)直性痙攣：為持續(xù)的肌肉收縮，常導(dǎo)致持久的體位改變或運(yùn)動(dòng)限制，見(jiàn)于破傷風(fēng)、手足搐搦癥、士的寧中毒、狂犬病以及職業(yè)性(或功能性)肌痙攣等。

(3)痛性痙攣：是一種伴有疼痛的強(qiáng)直性肌痙攣，疼痛隨痙攣緩解而緩解，其發(fā)病原理可能是過(guò)度活動(dòng)的肌肉需要能量增加，使相對(duì)缺血及代謝產(chǎn)物蓄積所致，可見(jiàn)于疲勞與電解質(zhì)紊亂時(shí)。三叉神經(jīng)痛時(shí)的肌痙攣也屬此類型。

7.肌陣攣 肌肉呈快速、短促、閃電樣不規(guī)則不隨意收縮，與橄欖核、齒狀核、結(jié)合臂、紋狀體及中央被蓋束等損害有關(guān)。從其有無(wú)節(jié)律又可分為：

(1)節(jié)律性肌陣攣：軟腭、眼、咽喉或膈肌的節(jié)律性收縮，有時(shí)睡眠過(guò)程中仍出現(xiàn)，見(jiàn)于頭部外傷、椎-基底動(dòng)脈血管病變等。

(2)非節(jié)律性肌陣攣：肢體及軀干肌肉的非節(jié)律性肌陣攣動(dòng)作，可見(jiàn)于多發(fā)性肌陣攣、肌陣攣性癲癇以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺氧性病變等。

8.肌束顫動(dòng)與肌纖維顫動(dòng)

(1)肌束顫動(dòng)：是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性增高時(shí)所引起的肌纖維束不自主收縮，因而是細(xì)小、快速或蠕動(dòng)樣的顫動(dòng)，它不足以引起肢體關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)。但患者該處有跳動(dòng)感，在疲勞、叩擊或冷刺激后癥狀更明顯，常發(fā)生于手肌、舌肌，為脊髓前角細(xì)胞及腦神經(jīng)核進(jìn)行性病變的特征性體征。

(2)肌纖維顫動(dòng)：是指單個(gè)失神經(jīng)損害的肌纖維電活動(dòng)，僅在肌電圖檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。值得注意的是，無(wú)肌萎縮的肌束顫動(dòng)并不一定為疾病的表現(xiàn)，正常人也可于疲勞或緊張后出現(xiàn)，但出現(xiàn)時(shí)間較短，稱為良性肌束顫動(dòng)。

9.肌纖維顫搐 亦稱多發(fā)纖維性肌陣攣，是指一條肌肉中少數(shù)肌束的非節(jié)段性不自主收縮，在安靜時(shí)于皮下可見(jiàn)較緩慢、不規(guī)則的反復(fù)波紋樣肌收縮現(xiàn)象，可引起關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)。它的運(yùn)動(dòng)及范圍較肌束顫動(dòng)粗大、慢、持久和廣泛，可不伴肌萎縮，見(jiàn)于前角細(xì)胞、周圍神經(jīng)及肌肉病變。

10.抽搐 是一組肌肉或一條肌肉的重復(fù)、刻板收縮，其振幅較大，可由一處向他處蔓延。頻率不等，無(wú)節(jié)律性，表現(xiàn)為眨眼、聳肩、轉(zhuǎn)頸等刻板動(dòng)作，故認(rèn)為是習(xí)慣性痙攣。大多數(shù)是精神性的，兒童罹患較多，可受意志暫時(shí)控制。

此種抽搐不同于痙攣的是同一患者身上可以發(fā)生多處奇特的抽搐，而不限于一條或一群肌肉。

不隨意運(yùn)動(dòng)應(yīng)該做哪些檢查？

必要的有選擇性的輔助檢查項(xiàng)目包括：

1.腦脊液檢查、血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、尿素氮。

2.疑為肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊?，?yīng)測(cè)定肝功能、24h尿銅、血清銅、血清銅藍(lán)蛋白、血清銅氧化酶活性等，以協(xié)助診斷。

1.疑有顱內(nèi)病變可作CT及MRI等檢查;肝豆?fàn)詈俗冃栽缙谛蠧T檢查可發(fā)現(xiàn)基底核已有低密度陰影，后期可見(jiàn)廣泛腦萎縮、側(cè)腦室擴(kuò)大、腦溝增寬;遺傳性舞蹈病患者亦有腦萎縮。

2.顱底部攝片、胸透、心電圖、超聲波。

3.對(duì)震顫及肌陣攣者可作肌電圖檢查。

不隨意運(yùn)動(dòng)容易與哪些疾病混淆？

不隨意運(yùn)動(dòng)及其病因的診斷與鑒別，主要依據(jù)病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及器械檢查。

1.病史 起病的年齡、發(fā)生的緩急、癥狀的演變及疾病過(guò)程是靜止性還是進(jìn)行性等特別重要。嬰兒期起病者可能是先天性的，應(yīng)注意其生產(chǎn)史、生長(zhǎng)發(fā)育史。早產(chǎn)兒及有產(chǎn)傷、窒息史、生后精神及(或)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩者，提示腦發(fā)育不全;產(chǎn)后有嚴(yán)重新生兒黃疸者可能為膽紅素腦病引起。急性起病者可能為感染(如各種腦炎)或類感染疾病(如風(fēng)濕熱)。藥物引起者可急性起病(如奮乃靜、氯丙嗪類藥物引起的急性肌張力障礙)，也可緩慢起病(如吩噻嗪類及丁酰胺類衍生物等神經(jīng)精神抑制劑所致的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙)。晚年起病的單側(cè)運(yùn)動(dòng)過(guò)度，即使緩慢起病且病程呈進(jìn)行性加重，也應(yīng)考慮腦血管病的可能。起病隱襲而呈進(jìn)行性發(fā)展者，在任何年齡多提示變性疾病。家族史很重要，應(yīng)該仔細(xì)詢問(wèn)兄弟姐妹及家屬中有無(wú)類似或有關(guān)疾病，必要時(shí)應(yīng)予檢查。

2.體格檢查 神經(jīng)系統(tǒng)檢查首先應(yīng)仔細(xì)觀察姿勢(shì)和體位及不隨意運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，注意其部位、時(shí)間(持續(xù)的抑或間歇的、速度快慢)、幅度(動(dòng)作的大小、幾個(gè)關(guān)節(jié)甚至全身)、規(guī)律及形態(tài)(動(dòng)作規(guī)則、刻板抑或多變)。問(wèn)病史及查體時(shí)，都應(yīng)注意睡眠、休息、精神及情緒緊張對(duì)不隨意運(yùn)動(dòng)的影響，錐體外系病變引起的震顫、舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)、扭轉(zhuǎn)痙攣等，均在精神及情緒緊張時(shí)加重，睡眠時(shí)消失。不隨意運(yùn)動(dòng)可在肢體遠(yuǎn)端明顯，如手足徐動(dòng);也可在近端，如變形性肌張力障礙?？梢允蔷徛模a(chǎn)生的異常姿勢(shì)可持續(xù)數(shù)分鐘，如手足徐動(dòng)及扭轉(zhuǎn)痙攣;也可很快，如舞蹈樣動(dòng)作。手的震顫須觀察上肢在靜止、前伸及指鼻試驗(yàn)等隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)的變化。注意肌張力的變化，各種震顫麻痹綜合征的肌張力呈強(qiáng)直性增高，合并有震顫時(shí)可呈“齒輪樣強(qiáng)直”。舞蹈樣運(yùn)動(dòng)時(shí)可有肌張力減低。變動(dòng)的肌張力是手足徐動(dòng)癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、肌張力障礙等的特點(diǎn)。檢查角膜有無(wú)Kayser-Fleischer色素環(huán)，是確定肝豆?fàn)詈俗冃缘暮?jiǎn)便而可靠方法。

不隨意運(yùn)動(dòng)可以并發(fā)哪些疾??？

這個(gè)病一般不會(huì)有并發(fā)癥。

不隨意運(yùn)動(dòng)應(yīng)該如何預(yù)防？

暫無(wú)相關(guān)資料。